第三节 大疱性类疱疮(Bullous Pemphigoid)
本病又名类天疱疮(Pemphigoid，副天疱疮(Parapemphigus)。临床表现为深在性大疱，预后较好。
病因：目前认为本病可能是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。
临床表现：本病多发生于50岁以上的患者，偶发于儿童。男女均可受累。以多发水疱为主，在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱，自豆大至鸡卵大，呈半球状。水疱内黄色透明之疱液，有时呈血疱。 Nikolsky氏征阴性。水疱破裂后形成糜烂面，愈合较快，愈后留有色素沉着。
自觉瘙痒，形成糜烂后疼痛。可以发生在全身，但以大腿内侧、鼠蹊、腋窝及前腕内铡为主要好发部位。
约有25%患者伴有粘膜症状，多在皮损泛发全身或疾病后期发病，症状较轻。
诊断
1.多发紧张性大疱，疱壁紧张不易破裂。
2.Nikolsky氏征阴性。
3.疱液涂片无Tzanck细胞。
4.免疫荧光检查：直接免疫荧光检查，水疱基底膜部有IgG及C3沉着。间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体(主要是IgG)，(儿童患者常为阴性)。
5.病理：表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平，无棘融解。水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞，真皮内有轻度炎性细胞浸润。
治疗：
1.皮质激素治疗：参照天疱疮。
2.免疫抑制剂：参照天疱疮。
3.砜类药物：氨苯砜(D.D.S)治疗方法为50mg 3 次/日，服用时注意血象变化，有的病人可以获良效。
“附” 良性粘膜类天疱疮(Benign Mucosal Pemphigoid)
又名瘢痕性类天疱疮(Cicatricial Pemphigoid) 主要侵犯结膜，口腔，鼻、食道、外阴、等粘膜部位。75%患者最后都有眼损害， 约有半数患者皮肤出现类天疱疮样的水疱。
粘膜损害愈合后留有瘢痕，因此在食道、尿道、外阴等处病损往往引起瘢痕性狭窄。
本病治疗目前首选药物主要是皮质激素。
附 疱疹样天疱疮(Herpetiforn Pemphigus)
临床症状出现瘙痒性红斑，环形排列水疱，具有疱疹样皮炎的特点。病理及免疫荧光检查具有天疱疮特点。治疗除皮质激素外氨苯砜常常有效。
表16-1 水疱病的鉴别诊断
| 诊断 | 年令 |
皮疹 |
瘙 痒 |
部位 |
粘 膜 疹 |
Nisko-lky 氏症 |
水疱 位置 |
免疫萤光 |
治疗 | ||
| 直接法 | 间接法 | ||||||||||
| 寻常性 天疱疮 |
中老年 | 弛缓性水疱 难治性糜烂 |
Φ | 全身 | + | + | 表皮内 | 表皮细 胞间 IgG C3 |
抗上皮 细胞间 抗体 |
皮质激素 免疫抑制 剂金制剂 | |
| 增殖性 天疱疮 |
中老年 | 弛缓性水疱脓疱、乳头样增生恶臭 | Φ | 间擦部 | + | + | 表皮内 | 同 上 |
同上 |
同上 | |
| 落叶状 天疱疮 |
中老年 | 脱屑、痂皮小水疱 | Φ | 全身 | ± | + | 表皮 浅层 |
同 上 | 同上 | 同上 | |
| 红斑性 天疱疮 |
中老年 | 脱屑 痂皮小水疱 | Φ | 头颈胸背部 | ± | + | 表皮 浅层 |
同 上 | 同上 | 同上 | |
| 大疱性类天疱疮 | 老年 | 紧张性大水疱 | + | 全身 | ± | Φ | 表皮下 | 表皮基底膜IgG,C3 | 抗基体膜抗体 | 皮质激素免疫抑制剂 | |
| 疱样皮炎 | 青年 | 风团样红斑小水疱色素沉着 | ++ | 四肢伸侧肩胛 | Φ | Φ | 表皮下
|
真皮乳头部表皮基底膜IgG | Φ | D.D.S | |