10.5 临床表现
蛋白质-能量营养不良的临床表现及体内成分改变常因蛋白质和能量营养不良的程度和时间、患者特点、生活环境及产生原因而异。
在临床上一般可分为浮肿型(kwashiorkor)、消瘦型(maradmus)和混合型(marasmickwashiorkor)三型；根据缺乏程度分为轻、中、重三度；根据发病过程又分急性、亚急性和慢性三种。
消瘦型：由于能量严重不足所致，消瘦为其特征。儿童明显矮小，消瘦，严重者为“皮包骨”(skin and bones)，皮下脂肪消失，皮肤干燥松驰，多皱纹，失去弹性和光泽；头发纤细松稀，干燥易脱落，失去固有光泽 ；双颊凹陷(因脂肪垫消失)呈猴腮状，体弱无力，颓靡不振，舐手指，脉缓，血压和体温低，对冷气候敏感，易哭闹，内脏器官萎缩，淋巴节易扪到。成人突出表现为消瘦无力，常并发干眼症(维生素A缺乏症)，腹泻，厌食，呕吐，脱水等。脱水、酸中毒及电解质紊乱常为死亡原因。
尸检可见周身组织器官萎缩，未见水肿和脂肪肝的发生。
表10-5 浮肿型和消瘦型蛋白质-能量营养不良的临床特点
| 项目 |
浮肿型 |
消瘦型 |
| 一般情况： | ||
| 发生 |
局部地区 |
世界范围 |
| 年龄 |
2～3岁 |
婴儿 |
| 精神状态 |
稍严重 |
严重 |
| 体力障碍 |
轻 |
严重 |
| 应激反应 |
不良 |
良 |
| 临床症状： | ||
| 水肿 |
有 |
无 |
| 皮炎 |
常见 |
少 |
| 头发改变 |
极常见 |
常见 |
| 肝大 |
极常见 |
常见 |
| 智力改变 |
极常见 |
少见 |
| 肌肉、脂肪消失 |
轻 |
严重 |
| 发育迟缓 |
中度 |
严重 |
| 贫血 |
轻 |
严重 |
| 吸收不良 |
中度 |
轻度 |
| 维生素缺乏 |
常见 |
少见 |
| 治疗效果 |
||
| 开始 |
良(偶有突然死亡) |
不良 |
| 终了 |
良 |
可 |
| 实验室检查： | ||
| 体内液体 |
多 |
较多 |
| 细胞外液 |
较增 |
微增 |
| 体内钾量 |
中度缺少 |
轻度缺少 |
| 肝脂肪浸润 |
严重 |
无 |
| X线(骨质改变) |
轻 |
轻 |
| 肾功 |
受累 |
受累 |
| 糖耐量试验 |
障碍 |
正常 |
| 肾上腺反应 |
减弱 |
增强 |
| 血清： | ||
| 蛋白(总蛋白、白蛋白、β-球蛋白、运铁蛋白等) |
极低 |
微低 |
| 元素(Cu,Zn,Na) |
低 |
正常 |
| 非必需氨基酸/必需氨基酸 |
高 |
正常 |
| 酪氨酸/苯丙氨酸 |
低 |
无改变 |
| 甘油三酯 |
正常 |
正常 |
| 胆固醇 |
低 |
正常 |
| 未酯化脂肪酸 |
高 |
正常 |
| β-脂蛋白 |
低 |
高 |
| 胰岛素 |
低 |
低 |
| 生长激素 |
高 |
低或正常 |
| 葡萄糖 |
极低 |
低 |
| 尿素N |
低 |
高 |
| 酶活力 |
低 |
低 |
| 尿： | ||
| 尿素N/总N |
低于<50% |
大于50% |
| 3-甲基组氨酸 |
高 |
极高 |
| 羟脯氨酸指数 |
低 |
低 |
| 肌酐 |
低 |
无改变 |
| 肝： | ||
| 尿素循环酶 |
低 |
低 |
| 氨基酸合成酶 |
高 |
高 |
| 脑、肝、肌肉： | ||
|
蛋白质/DNA |
轻度下降 |
明显下降 |
浮肿型：急性严重蛋白质缺乏所致，周身水肿为其特征。儿童身高可正常，体内脂肪未见减少，肌肉松弛，两腮似满月(moon-face)，眼睑肿胀，身体低垂部水肿，皮肤明亮，其他部位皮肤干燥萎缩，角化脱屑或有不对称性大片融合色素沉着，头发脆弱易断和脱落，常有圆秃，指甲脆弱有横沟，周身软弱无力，表情淡漠，有时痛苦易受激惹，严重病例呆板无表情，无食欲，肝肿大，常有腹泻或大量水样便，有腹水，常伴有维生素A和B复合体的缺乏症状。支气管炎合并肺水肿、败血症、胃肠炎及电解质紊乱等常为死因。成人严重蛋白质缺乏时，亦表现出明显的水肿症状。
尸检可见周身水肿，内脏及肌肉萎缩，严重脂肪肝，骨红髓萎缩等。
单纯性蛋白质或能量营养不良的极少见，多数病例为蛋白质和能量同时缺乏，表现为混合型的蛋白质-能量营养不良状。
消瘦型和浮肿型患者的临床特点如表10-5。
, 百拇医药