第五节 真皮与表皮交界
真皮与表皮交界不平。真皮乳头与表皮的突起部分(即表皮突)互相镶接。
一、基底膜带
(一)基底膜带(basement membrane zone, BMZ)的结构
基底膜带位于表皮真皮连结处，用PAS染色光学显微镜下所见为0.5～1μm厚的均匀一致的紫红色带，称为表皮下基底膜带。
1.BMZ的超微结构在电镜下观察，BMZ由表皮侧至真皮侧可分为四层结构：
(1)基底细胞的胞浆膜(plasma membrane)及膜内侧的半桥粒(hemi – desmosome)。
(2)透明板(透明带，lamina lucida)，位于胞浆膜下方，约35～40nm厚，其中包括基底层下致密板，为7～9nm厚的电子致密片，距胞浆膜约10nm；锚丝(anchoring filament, 直径约5～7nm)从半桥粒穿过基层下致密板而固定于致密板上。
(3)致密板(lamina densa)：厚约80～200nm，又分为三层：①内层，厚10～20nm，电子密度低；②中层，厚约50～150nm，电子密度高，即狭义的基板(basal lamina)；③外层：厚10～20nm，电子密度低。
(4)基底膜下纤维带有：有3种纤维结构：①锚纤维(anchoring fibril)，直径为20～60nm，从致密板伸向真皮；②微原纤维；③胶原纤维。
(二)病变部位于基底膜带的几种大疱性皮肤病
病变部位于基底膜带的几种大疱性皮肤病常见的有以下几种：①大疱性类天疱疮(Bullous Pemphigoid, BP)；②疤痕性类天疱疮(Cicatrical pemphigoid, CP);③妊娠疱疹(Herpes Gestations, HG);④疱疹样皮炎(Dermatitis Herpetiformis)；⑤成人线状IgA大疱性皮病(Linear IgA Bullous Dermatosis of Adult, LADA)；⑥儿童良性慢性大疱性皮病(Benign Chronic Bullous Dermatosis of Childhood, BCBDC)；⑦获得性大疱性表皮松解症(Epidermolysis Bullosa Acquisita, EBA)。
1.大疱性类天疱疮(Bullous Pemphigoid, BP) 本病是一种慢性全身性表皮下大疱性皮肤病。直接免疫荧光(DIF)检查：90%以上患者的皮损及皮损周围正常皮肤基底膜带可见到IgG及C3呈线状排列，有时IgA亦为阳性。在远离皮损的正常皮肤及皮损已消退者亦可有IgG及C3沉积于基底膜带。免疫电镜定位IgG和C3沉积于基底细胞膜下方的透明板内。
70%左右患者IIF法可检出血清中有抗BMZ抗体，主要为IgG，其滴度水平与病情活动度无相关性。
BP抗原分子具有异质性，BP主要抗原为-230kD的蛋白质分子，少部分BP抗体尚能与其它一些不同分子量的蛋白质相结合。
2.疤痕性类天疱疮(Cicatricial Pemphigoid, CP) 本病又称良性粘膜类天疱疮(Benign mu-cosal Pemphigoid)，是一种好侵犯粘膜尤其是眼结合膜的慢性水疱性皮肤病，DIF检查皮肤和粘膜受损处的基底膜带有线状IgG和C3沉积，IIF可查得少数患者血清中有抗BMZ抗体。免疫电镜观察IgG和C3沉积在透明板和基底细胞膜下方，致密板真皮侧也有部分沉积。
3.妊娠疱疹(Herpes Gestation, HG) 该病为妊娠期发生的痛痒性大疱性皮肤病。皮损及外观正常皮肤DIF检查基底膜带有C3和IgG呈线状沉积，病人血中也可查到抗BMZ抗体。免疫电镜发现IgG和C3沉积在整个透明板内。
4.疱疹样皮炎(Dermatitis Herpetiformis, DH) DH是一种慢性良性复发性皮肤病。DIF检查显示皮损和正常皮肤真皮乳头有IgA呈颗粒状沉着。血清中IgA抗肌内膜循环抗体及抗谷胶蛋白抗体。国内患者作此诊断应慎重，确诊需作DIF检查。
免疫电镜发现紧贴在基底膜板下方有IgA沉着，并与锚原纤维、微原纤维结合，部分Ig可沉积在基底膜下透明板内。
5.成人线状IgA大疱性皮病(Linear IgA Bullous Dermatosis of Adult, LADA) 该病临床表现和组织病理改变类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，现已确定是一独立的疾病。DIF检查示非皮损区基底膜带有线状IgA沉积，少数患者可查到循环BMZ IgA抗体。免疫电镜观察IgA沉积于基板下区和/或透明板内。
6.儿童良性慢性大疱性皮病(Benign Chronic Bullous Dermatosis of Childhood, BCBDC)
该病又称儿童型线状IgA大疱性皮肤病，其免疫病理变化与LADA相同，现倾向于认为BCBDC是LADA的儿童型，但尚有争论。
LADA与大疱性类开疱疮和疱疹样皮炎相鉴别见表17-1。
表17-1 LADA与DH、BP的鉴别
|
疾病 |
皮疹部 |
“正常”皮肤 | |
|
暴露部位 |
隐蔽部位 | ||
|
DLE |
>90% |
0 |
0 |
|
SLE |
>90% |
70%～80% |
50% |
|
混合性结缔组织 |
78% |
50% |
33% |
(2)假阳性：较低，SLE病人亲属和配偶，密切接触者可阳性，常为IgM。
(3)假阴性：病程四个月以内者及治疗后(多为青年SLE病人)可阴性。
3.临床用途
(1)鉴别SLE和DLE(盘状红斑狼疮)：DLE和LBT阴性。
(2)鉴别SLE和其它ANA阳性疾病：其它ANA阳性疾病LBT常阴性。
(3)有助于判断病情和预后：病情严重者不仅沉积的Ig类别多，而且荧光强， 有IgG、IgA沉积者比仅有IgM沉积者病情重，Ig类别和荧光强度与肾病的关系尤为明显。
(4)可能有助于估价疗效。
(刁庆春 刘荣卿)
校对:2000/05/29 杨丽华
, 百拇医药