第一节 瘫痪

paralysise

瘫痪是指随意动作的减退或消失，临床上将瘫痪分为功能性瘫痪和器质性瘫痪两类。前者由心因性引起，即癔症性瘫痪。器质性瘫痪按照病变的解剖部位可分为上运动神经元瘫痪、下运动神经元瘫痪和肌病瘫痪。

正常随意运动的完成，除了通过上运动神经无与下运动神经元实现外，还需要正常的肌肉和神经肌传导。上运动神经元起源于大脑额叶中央前回和旁中央小叶，其轴突组成皮质延髓束与皮质脊髓束，上运动神经元与纤维束临床称为上运动神经单位。纤维束经放射冠丙束、中脑大脑脚、桥脑、延髓而进入脊髓、分别终止于脑干的颅神经运动核与各节段脊髓的前角运动神经元。下运动神经元位于颅神经运动核与脊髓前角细胞，其轴突经颅神经运动根或脊髓前根、周围神经而到达所支配的肌肉。从颅神经运动核与脊髓前角细胞经肌肉接头，临床上称为下运动神经单位。凡上或下运动神经单位病变均可导致瘫痪。

肌病性瘫痪可分两类，肌肉本身的病变引起的瘫痪叫肌肉原性瘫痪，神经和肌肉接点部位病变引起的瘫痪叫神经肌肉接点性瘫痪。其病因与代谢障碍、内分泌障碍、自身免疫因素密切相关。目前认为，一部分周围性麻痹是由于酶代谢障碍而引起细胞外液中钾离子异常转移的结果。

瘫痪的类型取决于损害的结构，同一结构的损害不论其病因如何，所引起的瘫痪表现是一样的。但肢体瘫痪可因病变部位不同，而出现不同类型的瘫痪。

一、上运动神经元性瘫痪

upper motor nearon paralysis

上运动神经元性瘫痪，亦称中枢性瘫痪，是由皮层运动投射区和上运动神经元径路(皮层脊骨髓束和皮层脑干束)损害而引起。因瘫痪肌的肌张力增高，故又称痉挛性瘫痪或硬瘫。因为纤维束的纤维和细胞排列得相当紧密，故上运动神经元瘫痪多为广泛性的，波及整个肢体或身体的一侧。

【病因和机理】  凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害，均可引起上运动神经元性瘫痪，常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B₁₂缺乏等。

【临床表现】  同于病变损害的部位不同，在临床上可产生不同类型的瘫痪，如单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫等，尽管瘫痪的表现不同，但它们都具有相同的特点，即瘫痪肌肉张力增高、腱反射亢进、浅反射消失、出现所谓连带(联合)运动和病理反射，瘫痪肌肉不萎缩，电测验无变性反应。

【鉴别诊断】

(一)短暂脑缺血发作(transient ischemic attaks.TIA)  是指一时性脑缺血引起的一种短暂而局限的脑功能丧失。其上运动神经元性瘫痪的特点是症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，并在24小时内缓解，不留任何后遗症，可反复发作。

(二)脑出血(cerebral hemorrhage) 是指原发于脑实质内血管破裂引起的出血。出现典型的上运动神经元性瘫痪，患者有高血压和动脉粥样硬化病史，以55岁以上中老年人居多，多在动态和用力状态下发病。出现前数小时至数日常有头痛、眩晕及意识混浊的先兆症状。起病急，进展快，常出现意识障碍、偏瘫、早期呕吐和其他神经系统局灶症状。脑脊液压力增高，80%脑脊液中混有血液，50%患者呈血性外观，CT检查可见颅内血肿高密度阴影。

(三)脑血栓形成(cerebral thromobosis)  是急性脑血管病中最常见的一种。常于安静状态下出现上运动神经元性瘫痪症状和体征，25%患者有TIA病史。起病较缓慢，多逐渐进展，或呈阶段性发展，多见于动脉粥样硬化，也可出现于动脉炎、血液病等。一般发病后12天内意识清楚或轻度意识障碍。脑脊液检查正常，脑部CT或MRI检查可显增示梗塞位置和范围。脑血管造影可显示病变动脉狭窄或闭塞。

(四)脑栓塞(cerebral embolism) 是指来自身体各部的栓子，经颈动脉和椎动脉进入颅内，阻塞脑血管，引起脑功能障碍。其特点是有栓子来源的原发病，如风湿性心瓣膜病、亚急性细菌性心内膜炎、急性心肌梗塞、心房纤颤等。起病急骤，多无前驱症状，症状于几秒钟或几分钟达高峰。神志多清楚或有短暂的意识障碍。局灶性症状明显，多表现为颈内动脉受累症状。脑脊液无明显变化，CT检查见与动脉分布一致的低密度区，脑血管造影可见血管闭塞。

(五)脑肿瘤(intracranial tumor) 大脑皮质运动区肿瘤可引起对侧肢体局限性癫痫作和不同程度的瘫痪，额叶、顶叶与颞叶肿瘤有时也可呈现上运动神经元性瘫痪的表现，脑干肿瘤常引起交叉性瘫痪。多数起病缓慢、有头痛、呕吐和视乳头水肿的三主征以及肿瘤所在部位的局部神经功能紊乱症状。脑脊液中蛋白含量增高，细胞数正常。但颅内压增高者禁忌腰穿，以免并发脑疝。CT和MRI检查可以确诊。

(六)急性脊髓炎(acute mgelitis) 多见于青壮年，起病急骤，有一般感染及脊髓横贯性损害的症状和体征，脑脊液中蛋白及细胞增加。肢体瘫痪先呈驰缓性瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱或消失，无病理反射(脊髓休克现象)。数周后脊髓休克现象逐渐减退，肌张力与腱反射恢复增高，并出现病理反射。大小便潴留变为失禁，出现反射性排尿。

(七)脊髓蛛网膜炎(spinal arachnoiditis) 起病可急可缓，可因感染、外伤、药物鞘内注射，脊髓或脊椎病变等继发。可先有发热或感冒等症状，随后出现神经根性疼痛与脊髓压迫症状，表现为截瘫或四肢瘫，同时有感障碍与括约肌功能障碍。本病常有特征性的多个病灶的表现；病程较长；病情可起伏不定，时有缓解与复发。脑脊液中蛋白含量增多，白细胞增多或正常。脊髓碘油造影可显示部分或完全阻塞。

(八)脊髓与椎管内肿瘤  髓外肿瘤早期症状是神经根性疼痛，可因咳嗽、大便和用力而加剧。随着疾病进展出现脊髓受压症状，下肢远端发麻、感觉异常，逐渐向上发展而达到病变平面，同时出现截瘫或四肢瘫。髓内肿瘤疼痛症状少见，常产生节段性分离性感觉障碍和早期大小便失禁。脑脊液中蛋白含量增高，可呈蛋白一细胞分离。椎管有阻塞现象。脊髓X线摄片、脊髓碘油造影和CT检查有助于诊断。

(九)肌萎缩侧索硬化症(amyotrophie lateral slerosis) 本病突出的病理现象是皮质延髓束与皮质脊髓束的变性，脊髓前角细胞的丧失，以及脑干运动神经核的损害。临床上常以一侧局部小肌肉萎缩、无力开始，逐渐波及对侧，并向上蔓延至前臂、上臂与肩带肌肉，二上肢肌力减退，受累肌群常有明显的肌束颤动。随着上肢肌萎缩进展，下肢逐渐出现肌力减退、肌张力增高、腱反射亢进与锥体束征。后期常出现进行性延髓麻痹症状。

(十)脊髓空洞症(syringomgelia) 当空洞累及锥体束时，出现受累脊髓节段以下的肢体无力，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性的上运动神经元性瘫痪。其瘫痪多数两侧不对称。并有半马褂，马褂样分离性感觉障碍，即痛温觉消失，触觉及深感觉相对正常。脊髓碘油造影可见脊髓病变部位脊髓肿胀，CT或MRI检查明确显示病变脊髓肿胀，脊髓内有条形束腔。

(十一)散发性脑炎(sporadic encephalitis) 是神经科常见的中枢神经系统感染性疾病，当椎体束损害时则出现偏瘫或两侧肢体的阳性锥体束征等。但本病有病前感染史，有弥漫性脑实质损害的症状和体征，多数患者伴有不同程度的精神异常。脑脊液正常或轻度炎性改变，脑电图弥漫性异常，头颅CT可见脑实质内散在片状或块状低密度阴影，头颅MRI检查可见大块水肿区和软化灶。

二、下运动神经元性瘫痪

lower motor nearon paralysis

下运动神经元性瘫痪，亦称周围性瘫痪。是脊髓前角细胞(或脑神经运动核细胞)、脊髓前根、脊周围神经和脑周围神经的运动纤维受损的结果。

【病因】  引起下运动神经元性瘫痪的常见病因有：周围神经损伤，如撕裂伤、挫伤、压迫、臂丛的外伤、电击伤、放射损伤、烧伤等；中毒性损伤，包括药物、有机物、无机物、细菌毒素等；周围神经炎，包括感染性，感染后和变态反应性病变，结缔组织病和结节性周围神经病等；代谢疾病中的周围神经病；恶性疾病中的周围神经病；周围神经肿瘤，原发性与遗传有关的周围神经病等。

【临床表现】  下运动神经元瘫痪临床特点为肌张力减低(故又称弛缓性瘫痪)，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩及电测验有变性反应，各个部位病变的特点是：

1.脊髓前角细胞病变：局限于前角细胞的病变引起弛缓性瘫痪，没有感觉障碍，瘫痪分布呈节段型，如颈髓前角损害引起三角肌的瘫痪和萎缩。

2.前根病变：瘫痪分布亦呈节段型，因后根常同时受侵犯而出现根性疼痛和节段型感觉障碍。

3.神经丛病变：损害常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍。

4.周围神经病变：瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经支配关系相一致。

【鉴别诊断】

(一)急性脊髓灰质炎(acute poliogmyelitis) 起病多有发热、咽痛、纳呆、恶心、呕吐、便秘、腹泻等症状。一般在发病第3～5天，热退后出现肢体瘫痪。瘫痪多见于一则下肢，亦有双侧下肢或四肢受累，呈不对称性弛缓性瘫痪，肌张力松弛，腱反射减弱或消失。感觉存在。脑脊液中细胞数增多，蛋白含量轻度增高。

(二)急性感染多发性神经炎(acute infectious polyneuritis)又称急性多发性神经根炎或格林一巴利(Guillain-Barre)综合征。病前1～3周内常非特异感染史。呈急性起病，先有下肢肌力减退，很快向上发展，于1～2日内出现四肢瘫。瘫痪呈弛缓性，腱反射减弱或消失。肌肉有按压痛。远端肌肉萎缩，无明显感觉障碍。常伴有颅神经损害，以一侧或双侧面神经损害多见。严重者可有声音嘶哑，吞咽困难等延髓麻痹的症状，并可有呼吸肌麻痹。脑脊液呈蛋白增高而细胞数正常或接近正常的蛋白—细胞分离现象。

(三)臂丛神经炎(brachial plexus nearyitis) 急性起病，上肢疼痛为本病的特点，首先在颈根及锁骨上部，以后迅速扩展到肩后部、臂及手，疼痛开始为间歇性，以后转为持续性。多在1～2周内消失。受累的上肢肌力减弱，腱反射减低或消失，手和手指的浅感觉减退，肌肉萎缩不明显。查体时可见神经干有压痛，其特征是：上臂丛受损主要表现为上臂瘫痪，手及手指肌功能正常；下臂丛受损主要表现为上肢远端瘫痪，手部各小肌萎缩呈鹰爪手，前臂与手的尺侧感觉和植物神经功能障碍。肌电图有失神经电位，运动单位减少，多相电位增多，时程延长。

(四)多发性神经炎(polyneuritis) 主要表现为四肢远端对称怀末稍型感觉障碍，下运动神经元瘫痪和植物神经障碍。其瘫痪的特点表现为肢体远端对称性下运动神经元性瘫痪，依神经受累的轻重，可为轻瘫至全瘫。肌张力减低，腱反射减低或消失，踝反射的减低常较膝反射为早。肌肉可出现萎缩，其特点是远端重于近端。肌萎缩下肢以胫前肌，腓骨肌，上肢以骨间肌，蚓状肌，大、小鱼际肌为明显，可出现手、足下垂，行走进可呈跨阈步态。

(五)桡神经麻痹  桡神经麻痹的主要表现是腕、手指及拇指不能伸直外展，即腕下垂，拇指和第一、二掌骨间隙背面感觉减退或消失。按损伤部位不同，出现不同影响，腋部损伤时除腕下垂外，因肱三头肌瘫痪而肘关节不能伸，因肱桡肌瘫痪而前臂呈旋前位不能屈曲肘关节，如在肱骨中1/3损伤时，则肱三头肌功能良好。当损伤在肱骨下端或臂1/3时，肱桡肌、旋后肌、伸桡肌功能保存，前臂中1/3以下损伤时，仅有伸指功能丧失，而无腕下垂。如损伤在腕关节，则可发生运动障碍的症状。

(六)尺神经麻痹(palsy of ulnar nerve) 尺神经麻痹时，手指桡侧偏斜，向尺侧外展减弱及小指的运动障碍，小鱼际肌及骨间肌萎缩。手掌及手背的尺侧及整个小指和环指的尺侧半部感觉障碍。

(七)腕管综合症(caypal tunnel syndrome) 可因骨折、外伤或腕部横韧带增厚压迫正中神经引起。主要表现为手指屈出功能减弱，拇指、食指不能弯曲，拇指不能作对掌动作，大鱼际肌明显萎缩。第1～3指与第4指的一半、手掌桡侧感觉障碍。有局部皮肤干燥、变冷、指甲变脆等植物神经功能障碍症状。

(八)腓总神经麻痹(paralysis of common peroneal nerve)受伤后产生腓骨肌及胫骨前肌群的瘫痪。表现为足下垂，足和足践不能背屈，用足跟行走困难。步行时，举高足，当足落地时足尖下垂后整个足底着地，类似鸡的步态，称为跨阈步态。小腿前外侧和足背感觉障碍。

三、肌病瘫痪

myopathic paralysis

横纹肌由许多纵向并列的肌纤维即肌细胞聚集而成。神经系统通过前角细胞轴突的神经终末到每个肌纤维膜上的特殊结构—运动终板，并形成突触。突触由运动神经末稍和运动终板组成。运动神经末梢内有线粒体及许多突触小泡，小泡内含有乙酰胆碱(Ach)。运动神经末梢的末端为一膜性结构，称为突触前膜，当运动神经兴奋时，突触小泡内的乙酰胆碱经此膜破入突触间腔。突触间腔的后部为运动终板的后膜，乙酰胆碱能引起该膜内内子平衡的改变(去极化)，产生终板电位而肌肉收缩。随即乙酰胆碱酯酶分解而该膜内外有离子又复平衡(复极化)，肌肉转为松弛。在神经—肌肉联接点或肌肉本身发生障碍时即导致肌病。

【病因和机理】  按其发病机理可涉及上述正常肌肉收缩的不同环节：突触前膜病变所引起的Ach合成或释放减少，可见于肉毒中毒、高镁血症和癌性类肌无力综合征。突触间隙中胆碱酯酶的活性受到过强抑制，而致Ach的作用过度延长，可使神经—肌肉兴奋传递的去极化延长，阻断复极化和再兴奋的接受，如有机磷中毒。突触后膜的病变，包括由各种机制所致的Ach受体数目减少(如重症肌无力)和Ach受体对Ach的不敏感，如见于应用美洲箭毒素多粘糖素、粘菌素、新霉素、链霉素和卡那霉素等。肌细胞膜的通透异常，使终板电位暂时不能发生，如周期性瘫痪。肌细胞内即供应系统病变，如某些糖原累积病，甲状腺机能亢进性肌病，溶酶体肌症等，可使肌质网内钙离子转运不良而致肌肉松弛时间延长。肌肉本身病变如肌营养不良症、肌纤维炎症、肌原纤维结构破坏、断裂、变性，可使肌肉收缩能力降低。

【临床表现】  神经肌肉接头处的乙酰胆碱形成减少或分泌障碍，或其受体减少，胆碱酰酶受抑制或运动终板的损害，以及肌细胞内外离子分布的异常，都可引起瘫痪。但一般都是暂时性的，其瘫痪程度可时有变化，象下运动神经元瘫痪一样可有肌张力及腱反射减低或消失，但一般无肌萎缩及肌束颤动，也没有病理反射及感觉障碍。肌肉疾病所致的瘫痪，常不按神经分布范围。有肌肉萎缩、肌萎缩重于瘫痪，以近端损害较严重，可有肌张力和腱反射的减低。此外，各种肌炎还有疼痛及压痛，但无感觉减退或消失，也无病理反射。

【鉴别诊断】

(一)周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组以反复发作的骨骼肌松弛性瘫痪为特征的疾病。起病较急，常于清晨或半夜发生，双侧或四肢软瘫，两侧对称，近端重于远端。瘫痪肢体肌张力减低，肌腱反射降低或消失，肌肉饱满而坚实，电刺激不起反应，感觉正常，如膈肌、肋间肌受累，可引起呼吸困难、紫结。如心肌受累，出现心律紊乱，心电图可有低钾改变。发作时大都伴有血清钾含量变化。按血钾改变情况区分为低钾性、高钾性和正常血钾性周期瘫痪，以低血钾性为最多见。

(二)重症肌无力(myadthenia gravis)是一种神经—肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。临床特征为全身或局部骨骼肌极易疲劳，短期收缩后肌力减退，休息后即可恢复。眼外肌无力最为常邮，以眼睑下垂为最多见，伴斜视、复视、闭目无力等。如吞咽肌与咀嚼肌受累，则出现沮嚼吞咽困难。肢体肌肉较少受累，上肢常先于下肢，近端重于远端。症状在傍晚或劳累后加重，早晨和休息后减轻。病程具有缓解与复发倾向。呼吸肌与膈肌受累可引起呼吸困难、紫绀、心率加速，严重时可昏迷以至死亡，称为重症肌无力危象。疲劳试验和新斯的明药物试验有助于诊断。

四、单 瘫

momoplegia

四肢中的一肢出现瘫痪叫作单瘫。单瘫可由周围神经病变及中枢神经病变引起。病变可位于脊髓前角、前根、神经丛和周围神经。

【病因】  急性发病者见于外伤，逐渐起飞现者见于神经丛及神经根的压迫，如肿瘤及颈肋的压迫。

【临床表现】  临床上单瘫病灶如位于皮质或皮质下区，单瘫可为中枢性，如病灶位于脊髓前角、前根、周围神经，则单瘫为周围性。

【鉴别诊断】

(一)周围神经病变所致的单瘫  周围神经病变所致的单瘫呈下运动神经元瘫痪的特征，即呈弛缓性瘫痪。肌肉萎缩明显，腱反射减低或消失，有感觉障碍、疼痛、血管运动障碍及营养障碍等症状和体征。

1.前根或前角细胞病变瘫痪呈节段性。单纯前角的病变无感觉障碍，急性者为急性灰质炎，慢性者为进行性脊肌萎缩症，肌萎缩较瘫痪更明显，并有肌束颤动。脊髓空洞症及前角时可发生类似的慢性瘫痪，但有节段性痛、温觉丧失而触觉存在的感觉分离。前根损害常因后根同时受损而伴有根性疼痛和节段性感觉障碍。神经根病变的常见原因是脊膜及脊椎的肿瘤、炎症、结核、外伤及椎间盘突出等。

2.神经丛病变为整个上肢或下肢瘫痪且伴有感觉障碍。臂丛损害时整个上肢肌肉呈弛缓性瘫痪，臂部以下的各种感觉消失，可由臂丛神经炎、外伤、肿瘤压迫等引起。单侧上肢近端肩部肌肉瘫痪和萎缩而上部外侧有感觉障碍者属臂丛上干型损害，可由产伤、穿刺或跌伤等引起。臂丛下干损害是南昌手的小肌肉瘫痪萎缩而腕及小指不能屈曲的尺侧感觉缺失，并可有霍纳综合征，可由肺尖肿瘤、锁骨骨折、颈肋、肱骨头骨折或脱位、手臂突然向上牵拉、肩关节过度伸展等引起。腰丛损害时或表现为整个下肢瘫痪和感觉缺失，可由脊柱结核或脱位、穿通伤、腰大肌脓肿、盆腔肿瘤的压迫等引起。

3.周围神经病损时为该神经支配的肌肉或肌群的瘫痪及其分布范围的感觉减退或消失，相应腱反射消失，长期的严重损害往往有萎缩。多由局部外伤、骨折、脱、压、缺血等引起。

(二)脊髓病变所致的单瘫  脊髓病变一般产生截瘫，但脊髓半侧损害如位于胸髓部进可产生同侧下肢的上运动神经元性单瘫及深感觉障碍，对侧下肢痛温觉障碍，称为脊髓半切综合征。可由脊髓肿瘤、外伤、炎症、多发症硬化等引起。

(三)大脑病变所致的单瘫  皮质运动区病损可出现上运动神经元性单瘫，如病变位于中央前回下部则出现上肢痉挛性瘫痪，以上肢远端为重，肌萎缩少见。如病变位于中央前回上部则出现下肢痉挛性单瘫。这种单瘫如病变同时累及中央后回可伴有感觉障碍。多数情况下，上肢瘫痪伴有运动性失语和中枢性面瘫。病因以肿瘤、血管性、炎症及外伤多见。

五、偏 瘫

hemiparalysis

同一侧上肢及下肢肌肉瘫痪称为偏瘫。有时伴有同侧下面部肌肉及舌肌的瘫痪。

【病因】  自大脑皮质运动区开始经内囊、脑干至脊髓前角细胞之间的神经径路的任何部位病变，均可产生偏瘫，起病隐袭，呈缓慢进行性发展的偏瘫，病因多为颅内占位性病变，如脑肿瘤、脑脓肿、颅内血肿、脑寄生虫等，如表现为脊髓特点的进行偏瘫其病因多为脊髓肿瘤、脊柱结核、脊柱增生性病变、肥厚性硬脊膜炎等。突然起病，急速发展的偏瘫多由脑血管病引起。

【临床表现】 主要为一侧上下肢的运动障碍。在临床上有四种表现形式:①意识障碍性偏瘫:表现为突然发生意识障碍，并伴有偏瘫，常有头及眼各一侧偏斜。②弛缓性偏瘫:表现为一侧上下肢随意运动障碍伴有明显的肌张力低下，随意肌麻痹明显面不随意肌则可不出现麻痹，如胃肠运动、膀胱肌等均不发生障碍。③痉挛性偏瘫:一般的是由弛缓性偏瘫移行而来，其特点是明显的肌张力增高。上肢的伸肌群及下肢的屈肌群瘫痪明显，肌张力显著增高，故上肢表现为屈曲，下肢伸直，手指呈屈曲状态，被动伸直手有僵硬抵抗感。④轻偏瘫:在偏瘫极轻微的情况下，如进行性偏瘫的早期，或一过性发作性偏瘫的发作间隙期，瘫痪轻微，如不仔细检查易于遗漏。

【鉴别诊断】

(一)皮质与皮质下性偏瘫  皮质性偏瘫时，上肢瘫痪明显，远端为著。如果出现皮质刺激现象有癫痫发作。顶叶病变时，有皮质性感觉障碍，其特征是浅层感觉即触觉、温痛觉等正常,而实体觉、位置觉、两点辨别觉障碍明显。感觉障碍以远端为明显。右侧皮质性偏瘫时常伴有失语、失用、失认等症状(右利)，双侧皮质下偏瘫伴有意识障碍，精神症状。大脑皮质性偏瘫一般无肌萎缩，晚期可有废用性肌萎缩；但顶叶肿瘤所致的偏瘫可有明显的肌萎缩。皮质或皮质下偏瘫腱反射亢进，但其他锥体束征均不明显。皮质与皮质下偏瘫以大脑中动脉病变引起的最常见，其次为外伤、肿瘤、闭塞性血管病、梅毒性血管病或心脏病引起的脑栓塞等。

(二)内囊性偏瘫  锥体束在内囊部受损伤后出现内囊性偏瘫，内囊性偏瘫表现为病灶对侧出现包括下部面肌、舌肌在内的上下肢瘫痪。偏瘫时受双侧皮质支配的肌肉不被累及，即咀嚼肌、咽喉肌以及眼、躯干和上部面肌。但有时上部面肌可以轻度受累，额肌有时可见力弱，表现眉毛较对侧轻度低下，亦可有眼轮匝肌力弱，但这些障碍为时短暂，很快恢复正常。内囊后肢的前2/3损害时，肌张力增高出现较早而且明显，伸展肌给病理反射均易出现，内囊前肢损害时出现肌僵直，病理反射以屈肌组为主。内囊性偏瘫最常见的病因是大脑中动脉分支的豆纹动脉供应区出血或闭塞。

(三)脑干性偏瘫(亦称交叉性偏瘫)  脑干病变引起的偏瘫多表现为交叉性偏瘫，即一侧颅神经麻痹和对侧上下肢瘫痪。其病因以血管性、炎症和肿瘤为多见。

1.中脑性偏瘫：

(1) Weber氏症候群：是中脑性交叉性偏瘫的典型代表，其特点是病变侧动眼神经麻痹，病灶对侧偏瘫。由于动眼神经麻痹，故临床上出现脸下垂，瞳孔散大，眼球处于外下斜视位。有时见到眼球向侧方共同运动麻痹，即出现Foville氏症候群，并可伴有与偏瘫现侧的感觉迟钝，以及小脑性共济失调。其机理是在Weber氏症候群的基础上病变范围更广泛，影响了眼球的脑干侧视中枢及其径路。以及感觉纤维和小脑红核束所致。 

(2)Benedikt氏症状群：表现为病灶对侧不全偏瘫，同时偏瘫侧有舞蹈和手足徐动症。

2.脑桥性偏瘫： 

(1)Millard-Gubler氏症候群：病灶同侧周围性面神经麻痹和同侧外展神经麻痹，病灶对侧偏瘫，呈交叉性瘫痪。因面神经的核上纤维在脑桥高位交叉，终止于脑桥下部的面神经核，再由顼神经核发出面神经纤维，走向背内侧，绕过外展神经核，再走向腹内侧，于脑桥及延髓交界处出脑。当面神经核上纤维交叉后的脑桥部病变时，即再现病灶同侧周围性面瘫，与外展神经麻痹，对侧上下肢锥体束损害的交叉性瘫痪。

(2)Foville氏症候群:表现为面神经麻痹，外展神经麻痹同时两眼向病灶对侧注视，实际上是Millard—Gubler氏症候群加上两眼侧视运动障碍，故应称Millard—Gubler—Foville氏症候群。如病变侵及同侧三叉神经根丛或三叉神经脊束核可有病变同侧面部感觉迟钝。

3.延髓性偏瘫：

(1)延髓上部症候群：病例对侧上下肢瘫痪，病灶同侧舌肌瘫痪和舌肌萎缩。

(2)延髓旁正中症候群；病灶对侧有深感觉和精细感觉障碍。 

(3)延髓背外侧症候群(wallenberg氏症候群):有时伴有轻偏瘫。此外尚有同侧肢体共济失调、眼球震颤、同侧软腭下垂、声带麻痹、面部核性感觉障碍、Horner氏症等。

(4)Babinski—Nageotte氏症候群:病变对侧偏瘫与偏侧分离性感觉障碍，血管运动障碍。病变同侧颜面感觉障碍，小脑共济失调症，Horner氏征，眼震，软腭，咽及喉肌麻痹( Avellis症候群)。

(5)延髓交叉部病变：在交叉前病变可有对侧上下肢瘫痪。 

(四)脊髓性偏瘫

1.锥体交叉以下:脊髓半侧病变时，于病变同侧出现上下肢瘫痪，而无颅神经麻痹，病灶侧深部感觉障碍，对侧有温度觉、痛觉障碍，(Brown-S'equard症候群)。

2.颈膨大(颈5～胸2)受损:可出现偏瘫。表现为上肢下运动元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。各种感觉丧失、尿失禁和有向上肢放散的神经痛。常有Horner氏征。

六、截 瘫

paraplegia

两下肢的瘫痪称为截痪。绝大部是由颈膨大以下的脊髓损害引起。

【病因】  外伤、刃物刺伤呈棒伤等引起脊髓切断，脊髓出血或脊柱骨折使脊髓挫伤以及一般病毒感染引起的急性横贯性脊髓炎、周围神经病变、脊髓血管病变、脊髓压迫性病变、变性疾病等均可出现截瘫。

【临床表现】  按瘫痪时肌张力状态分弛缓性截瘫与痉挛性截瘫；按截瘫病变部位分脑性截痪、脊髓性截瘫、周围神经性截瘫；按神经元损害的部位分上运动神经元截瘫与下运动神经元性截瘫。

【鉴别诊断】

(一)弛缓性截瘫  以双下肢肌张力减低，腱反射减低或消失为特征。

1.下运动神经元性弛缓性截瘫:下运动神经元病变引起的截瘫以弛缓性为特征，瘫痪程度不等，可以是不完全性或完全性。完全性弛缓性截瘫者两侧瘫痪程度相等。肌萎缩伴有血管运动障碍，如浮吸、皮肤青紫等，以及皮肤营养障碍，当前根刺激性病变时，可有肌纤维颤动。腱反射减低甚至消失，跟腱反射尤为明显，无锥体束征，绝无Banski征，同时有括约肌障碍。如马尾神经损害时有大小便失禁，或由于膀胱肌的麻痹，呈神经性膀胱，表现为持久性尿失禁。

2.上运动神经元性弛缓性截瘫:表现为两下肢完全性瘫痪、肌张力减低、局部姿势反射消失、下肢腱反射消失、浅层反射(提睾反射、腹壁反射)消失。可有Babinski征。除弛缓性截瘫外，病变以下浅深感觉减退或消失，同时有大小便失禁。有肌萎缩，此种肌萎缩与下运动神经元损害不同，没有选择性，而是下肢广泛性的肌萎缩。

(二)痉挛性截瘫  属上运动神经元病变，为双侧锥体束病损所引起。步行时足尖着地，膝关节屈曲，呈痉挛步态。腱反射亢进伴多动性，即牵引腱反射时出现一系列反射运动，如髌阵挛与踝阵挛等。两侧病理反射阳性，同时伴有脊髓自动反射，即在足背部给予刺激时，下肢出现屈曲反射。痉挛性截瘫患者多伴有括约肌障碍，表现为紧迫性排尿，有时表现为迟延性排尿甚至尿潴留。其感觉障碍有蚁行感、麻木感、有时可有刺痛、电击样疼痛等，一般无触觉障碍。痉挛性截瘫一般分为三型：

1.隐袭型:起病隐袭，进展缓慢，有脊髓性间歇性跛行。瘫痪轻，步态异常，腱反射亢进，肌张力轻度增高，Babinski征阳性及伴有其它锥体束征。

2.伸直性(痉挛性)截瘫型:两下肢呈伸直位，肌张力增高，腱反射亢进，Babinski征阳性。

3.屈曲性(痉挛性)截瘫型:两下肢明显屈曲，下肢几乎完全丧失随意活动的能力，不能站立及步行，腱反射可丧失，此型多由伸直性截瘫移行而来。

七、四肢瘫

quadriplegia

双侧上下肢的瘫痪称四肢瘫。

【病因】  大脑、脑干和颈髓的双侧锥体束、脊髓的灰质神经根、周围神经病变(如脑血管病、肿瘤、炎症等)，神经肌肉传导障碍及肌肉疾病都可引起四肢瘫痪。引起四肢瘫的病变可同时发生。

【临床表现】  大脑、脑干及颈髓损害呈上运动神经元瘫痪，其余病变呈下运动神经元瘫痪。

【鉴别诊断】

(一)大脑病变所致的四肢瘫  脑血管病所致四肢瘫为老年人多见，呈隐袭性进行四肢不全性痉挛性瘫痪，同时伴有构音障碍、咽下困难等假性球麻痹症状。多发性硬化反复发作可致双侧偏瘫，常伴有假性延髓麻痹，两侧大脑半球病损,如脑水肿等可有四肢瘫及去脑强直。

(二)脑干病变所致的四肢瘫  脑干病变发展至两侧时可引起四肢瘫，其瘫痪呈四肢不全性痉挛性瘫痪，伴有颅神经损害。

(三)颈髓病变所致的四肢瘫  颈髓病变时常见四肢瘫。枕骨大孔附近的肿瘤可出现四肢瘫，其特点是瘫痪顺序是先从一侧上肢开始，以后波及同侧下肢，再次为另一侧上肢及下肢。颈髓上部和中部的肿瘤，瘫痪呈隐袭进行性、痉挛性四肢瘫。颈膨大肿瘤上肢呈弛缓性，下肢呈痉挛性四肢瘫痪，上肢因相应的 脊髓前角和前根的损害而出现弛缓性瘫痪，下肢因锥体束损害而出现痉挛性瘫痪。肌萎缩侧束硬化的四肢瘫是开始出现上肢肌萎缩，经后出现下肢瘫痪。颈髓出血、外伤引起的四肢瘫，其特点是起病突然，开始呈四肢弛缓性瘫痪，以后逐渐向痉挛瘫痪移行，并伴有各种类型的感觉障碍。

(四)周围神经病变所致的四肢瘫

1.急性感染性多发性神经根炎:四肢瘫为本病最常见的症状，多出现双下肢瘫，以后很快出现双上肢瘫，或突然出现四肢瘫，而以下肢症状明显。肌张力减低、腱反射减低或消失。有主观感觉障碍和脑脊液蛋白、细胞分离现象。

2.急性脊髓灰质炎:本病可引起下运动神经元性四肢瘫，但无感觉障碍，可有脑脊液中细胞增多。

3.Landry氏麻痹:由双下肢瘫开始，很快向上发展，出现呼吸障碍，以后出现上肢瘫痪，常在末出现颅神经麻痹之前即死亡。

(五)肌肉病变所致的四肢瘫 

1.进行性肌营养不良:四肢肌肉瘫痪和萎缩以近端明显，肌萎缩较瘫痪明显，有假性肥大，起病于儿童，可有家族遗传史。

2.多发性肌炎(或皮肌炎):亚急性起病，有肌萎缩同时肌盆带肌萎缩明显。

3.周期性麻痹:多由于血钾异常伴有四肢瘫痪。如低血钾性四肢肩胛带与骨盆带肌肉瘫痪，由近端波及远端，肌肉有反射减低，腱反射正常或减低，无感觉障碍。而高钾性周期性麻痹伴有的四肢瘫痪，往往先从四肢远端开始，肌固有反射亢进，多数腱反射消失，有主观及客观感觉障碍。

八、短暂性瘫痪

transient paralysis

(一)重症肌无力  表现为肌肉特别容易疲劳，肌肉开始收缩时尚有力，连续收缩时则肌力逐渐减退，甚至瘫痪。但休息后肌力又可恢复。晨轻暮重，受损肌的变换及瘫痪程度的变换是其特点。疲劳试验和新斯的明试验阳性有助诊断。

(二)癫痫后的瘫痪  较严重的部分性运动性发作后，常在发作部位遗留下暂时性的瘫痪(称Todd paralysis)，如瘫痪处原已有瘫痪也可有暂时加重。常持续数小时或数天而恢复，至癫痫发作后再现。

(三)短暂脑缺血发作 可表现发作性偏瘫或单瘫，每次持续时间不超过24小时。有脑动脉硬化，血脂增高或血增高的特点。

九、癔症性瘫痪

pysterical paralysis

【病因】 以青年女性多见。此病的发生往往存在有癔症特殊性格基础，由于精神刺激、不良的环境暗示和自我暗示的作用而发病。

【临床表现】 癔症性瘫痪可表现为截瘫、偏瘫和单瘫。体格检查时腱反射正常或增强，无病理反射等神经系统阳性体征。无肌肉萎缩。在无人注意时或患者注意力转移时，可出现瘫痪肢体的活动。瘫痪肢体可伴有感觉障碍，但不符合神经解剖分布规律。症状可因暗示而加重或减轻。

【鉴别诊断】

(一)癔症性单瘫  单瘫不恒定，受情绪所影响，一般瘫痪的肢体伴有明显的感觉障碍症状与体征不符合。

(二)癔症性偏瘫  多见于成年人，致病有精神因素，偏瘫以下肢明显，腱反射正常而两侧对称，绝不出现病理反射。可伴有偏身感觉障碍，体征变化多端，经精神治疗后偏瘫的肢体可完全恢复正常，可以复发。

(三)癔症性截瘫  弛缓性与痉挛性截瘫均可见到，变化多端，瞬间呈弛缓性，瞬间又呈痉挛性。癔症性截瘫的特点是:①没有括约肌障碍，不出现褥疮及皮肤营养障碍与肌萎缩；②腱反射与浅层反射正常，绝无Babinski征；③有精神因素，发病快，易于暗示性。

校对:2000/05/17 赵秀妮