当前位置: 首页 > 医学版 > 医学理论 > 临床医学(内科) > 神经精神疾病学
编号:98386
第二节 不自主运动
http://www.100md.com 《神经精神疾病学》

第二节 不自主运动

involuntary movement

不自主运动或称异常运动,为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。

【病因和机理】  大脑皮质运动区及其下行纤维、基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及肌肉各部的病变均可引起不自主运动。如舞蹈样动作、手足徐动、扭动痉挛由新纹状体病损引起;节律性与局限性肌阵挛与下橄榄核、齿状核及红橄榄束的损害有关:舞动运动为对侧脑底核的病变所致;震颤可由纹状体、小脑及小脑有关的结构或额叶病变引起;肌束颤动见于运动神经元病变等。不自主运动可因生理或精神因素引起,但大多为器质性病变所致,主要见于感染、中毒、变性、遗传和家族性发育异常等疾患,也可见于脑血管病、外伤、肿瘤等。

【临床表现】

1.抽搐:肌肉快速、重复性的,阵挛性的或强直性的无意收缩,常为一组或多给肌肉同时产生,有时在面部或肢体对称部位出现振幅大且不局限,多由一处向他外蔓延,频度不等,无节律性,受体内外因素影响,伴有躯体不适及其它异常感觉,客观检查无异常所见。

2.痉挛:为肌肉或肌群的断续的或持续的不随意收缩,系因脑或脊髓的运动神经元或神经肌肉的异常兴奋所致。某些痉挛可伴肌痛、肌强直和或不自主运动及头、颈、肢体、躯干扭转畸形等。呈继续的节律性肌收缩,间有肌松弛者称阵挛性肌痉挛;较持久的肌收缩则称强直性肌痉挛。大部分痉挛属于此种。

3.震颤:是由于主动肌与拮抗肌交替收缩引起的关节不自主的、快速节律性运动,这种运动可有一定方向,但震幅大小不一,以手部最常见,其次为眼睑、头和舌部。

4.肌阵挛:为肌肉或肌群突发的,短促的闪电样不自主收缩。可见于正常人,病理性肌阵挛分为节律性和非节律性两种,以前者多见。

5.舞蹈样运动:是一种无目的,没有预兆的无规律、不对称、幅度不等的快速的不自主运动。头面部舞蹈运动表现为皱额、瞬目、咧嘴、舌不自主伸缩、摇头晃脑等转瞬即逝的怪异活动。常影响说话,在肢体表现为无一定方向的大幅度运动,患者常难以维持一定的姿势。

6.手足徐动症:又称指划运动。以肌强直和手足缓缓的强直性伸屈性运动为特点,可发生于上肢、下肢、面部和头颅。通常以上肥远端和面部最明显。患者的手指常出现不规则的“蠕动样”徐动性运动,掌指关节过度伸展,诸指扭转,可呈“佛手”样的特殊姿势。参与徐动性动作的肌肉张力增高。下肢受累时,行走发生困难,诸趾扭转,拇趾自发性背屈。患者呈现各种奇形怪状的不自主动作。舌头时而伸出,时而缩回。头部向左右两侧扭来扭去,有时咽肌受累而发生吞咽和构音困难。这些不自主动作于安静时减轻,睡眠时完全停止,精神紧张或随意动作时加重,但感觉正常,智力可有减退。

7.扭转痉挛:又名变形肌张力障碍、扭转性肌张力障碍,是躯干的徐动症。临床上以肌张力障碍和四肢近端或躯干顺躯体纵轴畸形扭曲为特征,肌张力在扭转时增高,扭转停止时正常。

其它不自主运动还有偏侧投掷运动、肌纤维震颤,肌束颤动和肌纤维颤动等。

【鉴别诊断】

一、抽搐

(一)面肌抽搐(facial tic,Beu's spasm)  由于疼痛刺激引起面部肌肉反射性痉挛性收缩者称“痛性抽搐”,见于三叉神经痛。当疼痛发作时常伴有患侧面肌反复发作性抽搐,口角牵向患侧,结膜充血,流泪等症状。此外尚有一般的面肌抽搐,多为一侧性,表现为眼睑抽搐、伴有皱眉肌、鼻部诸肌、颊肌收缩,眼睑呈快速频繁的抽动,如病程过长,反复发生可引起眼睑强直性收缩,提上睑肌收缩,睑裂缩小。面肌抽搐和面肌痉挛临床表现相同。

(二)手足抽搦症(tetang)  由低血钙或中毒引起。多见于婴儿、儿童与哺乳期妇女。表现为间隙发生的双侧强直性痉挛,以上肢显著。典型的“助产手”包括手指伸直并齐,掌指关节屈曲,大拇指对掌内收,腕部屈曲,常伴有肘部伸直和外旋。牵涉下肢时,有足趾和踝部的跖曲和膝部伸直。严重时可有口、眼轮匝肌痉挛。发作时意识清晰。Chvostck征和束臂试验阳性。低血钙可能同时产生手足抽搦和痫性抽搐。

(三)破伤风(tetanus) 破伤风患者受到外界刺激时,常发生全身强直性或阵挛性的抽搐,历时数秒钟。意识清醒,在抽搐间歇肌肉并不松弛,扪诊仍可发现坚硬的强直状态,以咀嚼肌最为显著。外伤病史、痉笑病容,角弓反张等均可提示破伤风的诊断。

(四)新生儿抽搐(neonatal convulsion) 新生儿抽搐均属痫性抽搐。轻者呈局限性或偏侧性阵挛性痉挛,脑电图显示一侧尖波灶或正常。重症者可呈全身强直性痉挛或肌阵挛,或是微小的眼球或肢体强直性或阵挛性动作,伴有脑电图上的多发性尖波灶,弥漫性阵发性活动或低平电位。

(五)癫痫大发作(grand mal epilpsy) 临床表现为突然意识丧失,头转向一侧或后仰,眼球向上或一侧移动,上肢伸直或屈伸,手紧握,下肢伸直或表时屈曲。由于呼吸肌强直收缩,可出现呼吸暂停,面及皮肤紧绀,瞳孔散大,对光反应消失。继而全身肌肉由持续的收缩转为一张一弛的阵挛性收缩,头部、躯干及四肢均呈强烈的收缩。由于腹壁肌及膀胱收缩,可有小便失禁,发作停止后即转入昏睡状态。醒后除先兆外,对发作经过不能回忆。自发作开始到意识恢复经历5~15分钟。发作间隙期脑电图可有各种痫样发放。

(六)癫痫局限性发作(localied epilepsy)  为一系列的局部阵挛性抽搐,大多见于口角、眼睑、手指或足部。抽搐多为短暂的,一般意识障碍。脑电图表现为局限的节律棘波,尖波或棘—慢波。

(七)高热惊厥(hyperpyretic convulsion) 为3岁以下儿童因患某种高热性疾病而产生,这是由于幼儿神经调节机能不良的一种表现。一般都在体温突然升高到38℃以上,历时2~6小时内发生,呈癫痫大发作形式,发作后一般情况良好,神经系统检查无异常发现。高热惊厥在一次发热过程中只出现一次,以后还有高热仍可发作。儿童到6~8岁后,则很少再发作。

(八)癔前些天性抽搐(hystenical convulsion) 发作前有精神因素,多于他人在场时发病,发作时突然倒下,头部后仰,全身僵直,牙关紧闭,握拳时大拇指在掌外。强直性痉挛后,继有不规则的手足舞动。常杂以捶胸顿足,哭笑叫骂等情感反应。无意识丧失,瞳孔和跖反射等无变改。而色如常或潮红,大多无咬舌、跌伤和大小便失禁,每次发作历时数十分钟到数小时,经他人抚慰或治疗而止。患者能描述发作经过。

二、痉挛

(一)书写痉挛(writing spasm)  此病多属于神经功能性疾病。是在书写时由于手肌紧张及运动异常而导致书写功能障碍。患者在持笔时或开始写字时困难。这种痉挛现象主要发生在手指、腕部甚至整个上肢。有的病例引起固有伸肌呈痉挛性强直收缩,继之沿食指及中指渐渐蔓延到固有伸拇指长肌收缩,产生拇指外展。此病最重要的特点是书定时痉挛,不写字时症状消失。

(二)痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 其特点是颈肌、胸锁乳突肌、斜方肌等不随意收缩,产生痉挛性斜颈。肌肉收缩呈强直性,有时呈阵挛性或强直阵挛收缩,故头扭转伴有斜颈及细小摇头。发作时头向侧方倾斜,下颌向对侧扭转并稍向上。痉挛性斜颈在坐位、立位、情绪激动及周围环境影响下容易出现,当卧床安静时减轻,眨眼时消失,随意运动时增强。有时检查进给以拮抗动作则斜颈消失,压迫胸锁乳突肌及副神经时可以诱发。

(三)痛性痉挛(cramp)  在强直性肌肉收缩的同时伴有疼痛。周围神经和肌肉病变均可引起。常在白天剧烈活动后的晚上,一般以下肢腓肠肌多见。

1.神经性肌强直(neuromyotnia):病因不明,从5岁到60岁之间皆有发病。病情常在数月或数年内逐渐进展并加重。在静止状态、活动状态时肌肉均呈持续性收缩,伴有剧烈疼痛。常首先侵犯手足,以后向面部及咽喉部肌肉、舌肌、肢体、躯干肌肉蔓延,伴有广泛的肌肉颤搐、常发生窒息,并由于吸入性肺炎而死亡。

2.MC Ardle氏征候群(MC Ardles symdrome):由于肌肉缺乏磷酸化酶或磷酸果糖激酶而使肌肉收缩不正常,呈痉挛性收缩,由于强直痉挛收缩,被动牵引而产生疼痛,疼痛随运动度增加而加重,客观检查无异常发现。

3.僵入综合征(stiffman syndrome):常见于男性,有轴性肌肉针刺样感的疼痛,然后发生对称性的持续的骨骼肌僵硬,抽搐,痛性肌痉挛。眼肌、心肌与平滑肌不受影响,肌僵硬不受睡眠、脊髓麻醉和巴比妥类药物的影响。

三、震颤

(一)静止性震颤(static tremor)在肌肉完全松驰的情况下,即安静状态下出现的震颤叫静止性震颤。这种震颤于睡眠时消失,运动时减轻或消失。震颤节律为4~6次/秒,比较有节律。静止性震颤见于中脑被盖近结合臂交叉部位病变。

1.震 颤 麻 痹(paralysis agitans):或称帕金森氏综合征(parkinson's syndrome)震颤麻痹患者的静止性震颤常幅度较小,有节律(4~6次/秒)。一般情况下震颤发后的顺序是先在一侧,其次是同侧下肢,再次是另一侧上肢而波及到下肢。下颌、口唇、舌和头部均最后受累。上肢震颤常比下肢重。手指的节律性震颤形成所谓:“搓丸样动作”、在本病早期,震颤仅于肢体的静止状态下出现,作随意运动时减轻或消失,情绪激动时加重,睡眠时完全停止。伴有肌强直和运动减少。

静止性震颤是本病的特征之一,但当此病的进展期,其无论静止时或运动时均出现震颤,则震颤往往在上午重,清晨轻,睡眠时消失。并有既往病史和相应的状态,如脑炎后Parkinsson综合征过去有脑炎病史常见有动眼危象,皮脂溢出及流涎增多。

2.老年性震颤(senile termor):发生于老年人,震颤常见于静止时。其频率、幅度与Parkinson综合征类同。震颤以头、下颌与唇部多见,呈点头状或左右侧向震颤。但无肌张力增强及运动减少。

3.肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration):又称Wilson病。本病的震颤大致与parkinson综合征相类似,主动肌与拮抗肌交互性节律收缩,当随意运动时或保持某种姿势时震颤极为强烈,在极为严重的情况下肌张力增高与不随意运动合并出现,呈一种复杂的异常运动。在静止状况下两侧肢体呈现规则的节律性震颤,速度较快,振幅大小不等,甚至整个身体都在动。除静止震颤外,随意运动时也出现震颤,而且在运动时震颤的速度、振幅都增加,波及全上肢。如在静止时手即有震颤,速度快,可达140次/分,当作指鼻试验时,引起手的剧烈震颤,甚至无法触及鼻部。伴锥体外系症状和Kayser—Flelscher环。

(二)意向性震颤(intentional tremor)出现于随意运动时,故又称动作性震颤。常在肢体运动时或开始运动时出现。快达到目标时为明显。主要见于小脑及其传出通路的病变,如小脑肿瘤、血管性病变、多发性硬化、弥漫性轴周性脑炎、播散性脑脊髓炎等。与静止性震颤相比,呈无节律、振幅大、受情绪影响而增强。

1.小脑疾患:小脑病变时主要为意向震颤,系齿状核或发自齿状核通路病变所致。静止时不出现震颤,运动时震颤速度不快,但振幅粗大,不规则。如作鼻试验或举杯时,震颤大为明显。伴有运动障碍。

2.多发性硬化(multiple sclerosis):本病以小脑性意向性震颤为多,常为意向性震颤和姿势性震颤合并出现。患者在静止时不出现震颤,而当坐位或立位时头现躯干前后摇动,振幅开始小,以后逐渐增大,结合反复发作的脑、脊髓和视神经受损的特征可考虑诊断。

(三)姿势性震颤(postural trema)  为身体受累部分主动的保持某种姿时出现的震颤。即在静止状态下不出现,只有当患者身体处于某种姿势的情况下才出现震颤。临床上常见疾病有:

1.特发性震颤(idiopathic trema):起病早且常有震颤家族史。姿势性震颤为本病的唯一症状。往往见于手部,影响精细动作、书写和用匙筷进食。其次为头部,表现为细小的点头或摇头动作。患者平举上肢时,可见双侧指部和腕部的5~8次/秒震颤,振幅不定,在精神紧张时加剧。本病既无肌强直及运动减少,又无肌张力低下、共济失调、眼震和醉汉步态等症状易与震颤麻痹和小脑疾患相鉴别。

2.扑翼震颤:主要特点产姿势性震颤。在静止与睡眠时消失,精神兴奋时增强。当患者两上肢前伸,和腕部伸直维持一定姿位时,腕关节突然屈曲,而后腕关节可迅速伸直至原来的位置,这样反复的腕关节屈曲及伸直,状如扑翼。这种震颤以不规则、无节律、振幅经常有变化为特征。主要见于全身性代谢疾病,如肝昏迷、尿毒症、慢性肺功能不全、低血钾、心力衰竭时的红细胞增多症、脂肪痢、Whipple病及低血镁症。系中枢神经系统反复抑制和兴奋肌张力所致。

3.中毒和感染性震颤:各种药物和酒精、锂、铅、磷、镁、汞、一氧化碳等中毒以及各种感染(如伤寒、水痘、天花)均可发生姿势性震颤。如酒精中毒时的这种震颤于静止时不明显,当上肢前伸手指分开并保持此姿势时震颤明显,以震动性震颤为其特征。如发生于手指,进而波及舌、面肌和鼻翼肌。在笑和说话时可以见到细小的震颤。汞中毒引起的震颤,呈中等节律震颤,静止时出现,运动时更突出,越近目的地进震颤越强。即静止性震颤与姿势性震颤混合出现,当疲劳与精神兴奋时增强。

(四)混合性震颤  同时具有上述两种或两种以上的震颤称混合性震颤,如小脑病变、肝豆状核变性可合并发生静止性、姿势性及意向性震颤。癔症性震颤表现为多变不规则的震颤,震颤大小不一。静止和运动时都存在。有明显的精神因素,常伴有其他癔症性症状,分散病人注意时震颤缓解,集中注意于病变部位时震颤增强。

四、肌阵挛 

(一)节律性肌阵挛 

1.软腭、喉部肌及其它部位节律性肌阵挛:在软腭、咽、喉部肌群以及眼肌、膈肌等产生肌收缩,呈同步性每秒2~3次,每分钟可快达100次左右。收缩可呈持续性,睡眠或镇静剂不能控制,针刺或兴奋剂可改善症状,随意运动时可暂时停止。最常见的一型是软腭震颤局限于软腭部,软腭作上下有节律的颤动,伴有回及喉的运动,肌阵挛可扩延至眼肌、面肌及膈肌。如膈肌阵挛时出现呃逆,眼外肌阵挛时出现眼球偏视性节律运动。此种肌阵挛是由于延髓橄榄、中脑红核与同侧小脑齿状核三个部位联结的三角区病损的结果。常见于血管性病变、肿瘤和脑炎等。

2.流行性脑炎时的节律性肌阵挛:在流行性脑炎的急性期或后遗症期,出现的一处肌阵挛。这种肌阵挛呈快速的节律,约每分钟10次左右的收缩,呈持续性,不产生运动效果,但手指例外。呈同步性,甚至引起整个肌肉同时收缩,好发于腹肌、胸肌、面肌或手肌,常伴有中枢性疼痛,Dubini氏电击样舞蹈病属于此类。

3.肌阵挛性癫痫:以肌阵挛为主要表现的癫痫称肌阵挛性癫痫,脑电图上有多棘波或多棘—慢波等痫样波发放。按其临床表现分下列几种:

(1)遗传性肌阵挛(Unverricht氏病):有家族史,主要表现为突然,闪电样肌肉收缩,一般为双侧,亦可见于单侧,常侵犯颈、肩、臂肌。发作次数随年龄增长而减少,发作前有前驱症状,如心悸、心前区不适感等。肌阵挛常因情绪因素、声光刺激、疲劳、寒冷加重。可伴有癫痫大小发作等。

(2)持续性局限性肌阵挛:一块肌肉或一群肌肉引起阵挛性收缩,产生的部位以肢体远端为多。多数情况下呈节律性抽动,常与Lachson氏癫痫相混淆,所不同者前者呈持续性。

(3)小脑性肌阵挛性癫痫:本病有癫痫、肌阵挛、小脑症状三大主征。不产生运动效果。此型肌阵挛当随意运动时出现反抗运动,即由于拮抗肌的作用产生相反方向的运动。可发生于儿童隐性神经母细胞瘤和成人支气管肺癌的患者。

(4)其它型肌阵挛:除上述三型肌阵挛外,尚有一些病因不明或变性病引起肌阵挛,如Schilder氏病,遗传性共济失调,小脑萎缩,pick氏症等均可有肌阵挛。

(二)非节律性肌阵挛 

1.多发性副肌阵挛:1881年Friedrich氏首先报道故又名Frid—erich氏病。肌肉出现阵挛性收缩,不同步,无节律,一般运动效果不明显,收缩频率为每分钟40~50次。在情绪影响下出现剧烈收缩,多呈进行性,安静时消失。主要侵犯肌肉和躯干肌。常先在下肢出现肌阵挛,以后波及身体其它部位,面肌和呼吸不常受累。腱反射、感觉无异常,不出现癫痫和肌萎缩。

2.肌肉纤维性收缩(Morvan氏纤维性舞蹈病):患者开始先在腰部及下肢有疲劳感和肌肉疼痛。肌纤维性收缩多在大腿后部,以后可波及躯干及上肢,不侵犯头面部,以肢体近侧端明显。肌肉纤维性收缩是在肌肉的一部分呈现小的波动运动,与肌纤维震颤不同点在出现部位和频度不同,本病的好发部位主要是下肢,而躯干和上肢少见。在静止时、睡眠时收缩不消失,机械刺激不能诱发。目前认为本病与间脑病变有关。

3.症状性肌阵挛:在病毒性脑炎、化脓怀脑膜炎、麻痹性疾呆、严重早老性疾呆、破伤风、士的宁中毒及代谢障碍(尿毒症、缺氧性脑病)等可见到短暂的或持续的肌阵挛症状。

五、舞蹈样运动 

(一)小舞蹈病(xhorea minor)主要病理改变为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在的动脉炎和神经细胞变性。常为急性风湿病的一种表现。80%发病于儿童期,多呈急性起病,起飞现前常有前驱期。此期平均一周左右,有轻度体温增高。以后出现四肢及脊背疼痛;手足活动笨拙不灵。持物不稳定,继之出现舞蹈样运动。开始轻而局限,逐渐波及全身,其舞蹈样运动上肢表现为各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作。手指不停的屈曲与内收;伸手和举臂过头时出现特殊姿势,腕关节屈曲,掌指关节过伸,各指伸直分开,手臂过度旋前,称旋前肌征(pronator sign)。下肌表现为步态颠簸,常常跌倒。躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转。面部表现为扮鬼脸、皱额、眨眼、撅嘴、吐舌、挤眉等等,变幻不已。呼吸可因躯干和腹肌的不自主运动而变为不规则。舞蹈样运动可因情绪激动或作自主运动而加剧,平卧安静时减轻,睡眠时完全消失。

自主运动可因肌张力降低,共济失调或真性肌无力而不能协调,每一动作均突然冲动而出,很不自然,肌力常明显减弱。严重者似瘫痪,称麻痹性舞蹈症(paralytic chorea)。

妊娠舞蹈病的临床表现与小舞蹈病相似,多见于17~23岁的初产妇,且多在妊娠有前中期发病,可于妊娠中或分娩后自行停止,亦可于人工流产后立即停止。

(二)慢性进行性舞蹈病(chronic progressire chorea) 又称Hunt-ington舞蹈病,多于30岁以后起病,是一种常染色体显性遗传病,是大脑皮质及纹状体变性所引起,临床特点为舞蹈样动作及进行性疾呆。本病舞蹈样运动动作慢、幅度大、无节律性,, 百拇医药



    参见:首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 神经内科 > 锥体外系疾病 > 扭转痉挛