第二节 痴 呆
dementia
痴呆是在智能已获得相当发展之后，由于脑部病损引起的继发性智能减退，可由各种器质性因素所致。年龄不满18岁不诊断痴呆。
【病因】
1.脑变性病:某些皮质、皮质下疾病可引起痴呆，常见病因有阿尔采木氏病，匹克氏病，Huntington’s病，Parkinson’s病，肝豆状核变性，皮质-纹状体-脊髓联合变性等。
2.脑血管病:不同部位的脑血管疾病可引起痴呆，如多发梗塞性痴呆，颈动脉闭塞、皮层下动脉硬化性脑病，血栓性血管炎等。
3.代谢性疾病:一些代谢性疾病影响脑的功能，造成痴呆，如粘液水肿，甲状旁腺功能亢进或减退，肾上腺皮质功能亢进，肝豆状核变性，尿毒症，慢性肝功能不全等。
4.颅内感染:颅内感染导致脑实质及脑功能改变，导致痴呆，如各种脑炎，神经梅毒，各种脑膜炎，库鲁病等。
5.颅内占位性病变:肿瘤、硬膜下血肿可致结构及脑功能改变，引起痴呆。
6.低氧和缺氧血症:包括缺血性(心博骤停、严重贫血和出血)，缺氧性(呼吸衰竭、哮喘、窒息、麻醉)，淤滞性(心力衰竭、红细胞过多)和组织中毒性等各类低(缺)氧血症。
7.营养缺乏性脑病:硫胺缺乏性脑病，糙皮病，维生素B12及叶酸缺乏症等。
8.中毒性疾病:常见于一氧化碳中毒，铅、汞等中毒，有机物中毒等。
9.颅脑外伤:头部的开放性或闭合性外伤，拳击员痴呆等。
10.其他:正常压力脑积水，类肉瘤病等。
【机理】 痴呆与脑部器质性疾病有关，病变的部位不同，其临床表现也有差异，但以额叶、颞叶、边缘系统以及第三脑室等联合纤维集聚的部位损害时容易发生智能减退。脑变性病可造成大脑萎缩，神经细胞减少、缺失、变性、坏死，有些神经细胞皱缩，星形胶质细胞特殊肥大，增殖与变性，有些神经细胞内神经原纤维缠结和颗粒空泡变性，其改变多以海马、杏仁区、纹状体部位较显著，这些部位与记忆、情绪等有直接关系。某些躯体疾病可使电解质紊乱，酸碱平衡失调，中间代谢产物大量蓄积，脑血流障碍，还可使脑组织长期处于缺氧状态，造成脑细胞变性、软化、坏死或呈点状出血，导致脑机能障碍。某些微生物毒素浸及脑细胞也可引起脑机能改变。维生素缺乏可引起脑细胞碳水化合物代谢障碍，脑外伤可使脑结构发生改变，脑部肿瘤可直接对脑组织刺激与破坏，脑外伤可使脑结构发生改变，脑部肿瘤可直接对脑组织刺激与破坏，还可对邻近与远处脑组织造成机能性压迫与移位，也可引起脑血液与脑脊液循环障碍，使脑细胞变性、坏死等。某些中毒性疾病可使大脑皮质下灰质苍白球等处产生软化、坏死，导致大脑机能障碍，引起智能减退。某些疾病除引起上述改变外，尚可引起一些神经递质的改变，造成儿茶酚胺、乙酰胆碱、γ-氨基丁酸及脑肽的减少，这些物质与记忆、情绪、思维、行为等均有直接关系，这些物质的减少，可出现情绪、思维、行为、记忆等方面的障碍，而出现痴呆。
【临床表现】 近记忆缺损常是最早的临床表现，主要是铭记功能受损，患者记不住定好的约会或任务，记不清近期发生过的事件。但患者对此有自知之明，并力求掩饰与弥补，往往采取一系列的辅助措施，例如不厌其详地书面记录或一反常态地托人提醒等，从而减少或避免了记忆缺陷对工作、社会与生活等的不良影响，也从而掩盖了作为症状表现的记忆减退。
痴呆的另一个早期症状是学习新知识、掌握新技能的能力下降，遇到不熟悉的作业时容易感到疲乏、沮丧与激怒。其抽象思维、概括、综合分析和判断能力进行性减退。记忆的全面受累及理解判断的缺损可能引起妄想，这种妄想为时短暂、变化多端、不成系统，其内容通常是被盗、损失、疑病、被害或对配偶的嫉妒妄想。记忆和判断的受损可出现定障碍，患者丧失时间、地点、人物甚至自身的辨认能力。故常昼夜不分，不识归途或无目的漫游。
情绪方面，早期呈现情绪不稳，在疾病演进中逐渐变性淡漠及迟钝。有时情感失去控制能力，变得浮浅而多变。表现焦虑不安，忧郁消极，或无动于衷，或勃然大怒，易哭易笑，不能自制。高级情感活动，如羞耻感、道德感责任感和光荣感受累最早。
人格障碍有时可在疾病早期出现，患者变得缺乏活力，容易疲劳，对工作失去热情，对往常爱好的活动失去了兴趣，对人对事都显得漫不经心，有时会开一些不合时宜的拙劣玩笑，对衣着及仪容也不如以前那样注意，可变得不爱整洁，不修边幅。有时会发生对年幼儿童的猥亵行为或暴露阴部等违反社会道德准则的行为。有人变得多疑、固执与斤斤计较。
智能全面衰退至后期出现严重痴呆时，患者连日常生活也不能自理，饮食起居需人照顾，大小便失禁，失去语言对答能力，有的患者连自己的配偶、子女也不认得，对时间和地点的定向力更是几乎完全丧失，经常发生出门走失的情况。最后患者死于感染、内脏疾病或衰竭。
【诊断方法】 首先确定是否痴呆，然后确定痴呆的病因。
1.认知功能测验及智力测验:痴呆筛选测验有Folstein(1975)创用的简易智力状态检验(MMSE)、 长谷川和夫(1974)创用的长谷川痴呆量表(HDS)、Pattie等(1979)创作的认知量表(CAS)等。这些测验的共同特点是内容较简单，能在较短时间内完成，一般都设成痴呆的划界分，因此颇为实用。以MMSE为例，若得分〈15分这痴呆，15~24分为可能痴呆。韦氏成人智力测验只有病前做过的患者尚可使用，否则难度较大。
2.全面了解病史:首先了解其发病年龄，痴呆者的年龄均相对偏大，再者了解其起病形式及病程，外伤及脑血管疾病等常为急性起病，其他原因引起者多为慢性起病。脑血管疾病引起的痴呆症状起伏，并可自动缓解，心脏病、甲状腺功能低下及维生素缺乏症状引起的痴呆可随躯体症状的缓解可减轻，老年性及其他变性引起的萎缩，其痴呆症状多持续进行，不断恶化。
3.躯体检验；痴呆本身并无固定体征，但原发病常可出现一定的体征。麻痹性痴呆患者可有瞳孔不整齐、两则不等大，阿一罗瞳孔。老年性精神病患者多有角膜老年环、白发及皮肤皱纹。铅中毒患者齿龈可见铅线等。某些原发病常伴有一定的神经系统体征。
4.实验室检查:疑有器质性痴呆的患者应在选择性作腰椎穿刺，血液生化检验，脑电图，脑超声波，同位素脑扫描，头颅X线平片，气脑造影，脑血管造影或CT等检查。
【鉴别诊断】
一、脑变性病
(一)阿尔采木氏病(Alzheimer’s disease) 早期表现为记忆障碍并日益加重。初起时只有近记忆障碍，定向力不佳，工作效率减低，有错构或虚构，在此基础上痴呆日渐加重，计算力减退，判断力低下，反应迟钝，理解困难，以后出现言语障碍和失语、失用、失认等。行为紊乱，有刻板动物，偶有片断的幻觉和妄想，发病年龄在40～60岁。
(二)匹克氏病(Pick’s disease) 发病年龄多在40~60岁之间，女性多于男性，初期突出症状为行为障碍，患者少动懒散，对别人的日常生活如饮食、睡眠、衣着不留意，早期即可有个性改变，也可有记忆障碍。患者失去既往的机智，工作粗心大意，早期即可出现局灶症状，如失用、失读、失写或失认等。智能障碍主要是抽象思维困难，尚有记忆力减退。其痴呆发展较迅速，病程较短，在一个至数年内多因继发生感染或衰竭死亡。
(三)Huntington病(Huntington’s disease) 智能减退的发生通常非常隐袭，首先出现的症状是工作效率降低，对日常事务不能很好地处理。认知缓慢，智能损害和记忆障碍在舞蹈症状出现后立即明显起来，没有失语和失认。集中力和判断力进行性受损，解决问题的始动性差，必算能力，近记忆力，手眼协调能力较差。抑郁症状极常见，亦可有人格障碍，神经症状即为舞蹈样运动，少数患者肌强直也常见。
(四)Parkinson病(Parkinsons’s disease) 临床以震颤、肌强直、运动减少、姿势异常为特征，可伴有人格改变，智力障碍，精神病表现等。其智力障碍的特征为记忆力、理解力、判断力、计算力降低，始动性差，进行智力测验是困难的，一方面与其表现困难有关，另外由于患者体力和精神活动迟缓，也容易造成判断上的错误。
(五)肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration) 常有一些精神症状，如情绪异常，智能减退，人格改变及幻觉妄想之类的重性精神病症状。智能障碍出现可早可晚，主要表现注意力不集中，计算、记忆、理解，判断能力减低，以后病情逐渐加重，导致严重痴呆。
(六)皮质—纹状体—脊髓联合变性(cortico-striato-spinal degeneration) 临床表现为上运动神经元性瘫痪，抽搐或肌阵挛发作，智能减退、记忆力、注意力、理解力、判断力、抽象概括思维能力减低，社会适应能力、生活自我照管能力也降低，随着病情的发展，痴呆症状也日趋严重。
二、脑血管病
(一)多发梗塞性痴呆(multiple infarct dementia, MID) 进行性痴呆，反复多次梗塞导致的局灶性神经体征及全身性动脉粥样硬化改变为主，病程多呈阶梯性加重。智能障碍主要为近事记忆的减退及工作能力的下降，尤其对人名、地名、日期及数字最先健忘。患者工作能力的下降，首先表现于效率的降低和向导管主动性。对于脑力工作，如思考、理解均感到迟缓困难。疾病逐渐发展，致使患者的记忆力，理解力和分析综合能力的障碍更加严重，但患者的判断力在相当长的时间无损害，定向力也比较完整，到晚期，患者思维迟钝，联想困难，言语表达能力也出现不同程度的障碍，不仅近事记忆障碍，而且远事记忆也明显障碍，甚至个人日常生活也难于处理。
(二)皮层下动脉硬化性脑病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy)又称Binswanger病或慢性皮质下白质脑病。临床表现为进行性发展的痴呆和多种神经局灶体征。精神症状中以隐渐发展的记忆障碍最多见。其他尚有轻度精神错乱、性格改变、淡漠、兴趣减退、妄想、语量贫乏、回答问题缓慢、不切题等。晚期则常出现严重的判断和定向障碍，甚至生活不能自理。所有患者均有慢性进行性痴呆，在1～2个内缓慢发展，可延续达12年之久。轻度痴呆有记忆、抽象思维与计算力障碍，伴有或不伴有综合分析能力减退，尚能自理生活；中度者除上述症状外，尚有时间定向障碍，部分丧失社交与自理生活能力；重度者严重定向、记忆、抽象思维、计算与综合分析能力障碍，伴有或不伴有语言障碍，生活不能自理。
(三)短暂性全面遗忘症(transient general amnesia) 是一种起病突然，以发作性的严重记忆障碍为主要临床相的综合征。多数患者于中年后期或老年期起病，男多于女。发作前无任何先兆，患者的记忆结构突然而完全地停止发挥作用，造成患者不能铭记发病当时的经历。随着发作的延续，患者不能记住当时情况的表现更趋明显，同时患者还表现出对发作前的日期、星期甚至年份都有明显的片断的逆行性遗忘。因此也有定向障碍。
(四)血栓性血管炎(thromboangiitis) 又称Buerger氏病。临床表现为缓慢进行的精神活动迟钝及智能日渐衰退。有的还有人格改变及欣快情绪。智能衰退主要以记忆，判断力，社交能力，抽象思维能力的减退较明显。
三、代谢性疾病
(一)甲关旁腺功能减退(hypoparathyroidism) 临床表现为疲乏无力，情绪不稳，易激动及心境改变。有明显的社会退缩，注意力不能持久，记忆力减退，判断力差，如不及时治疗则发展为器质性痴呆，有手足抽搐症，癫痫发作。
(二)肾上腺皮质机能亢进(hyperadrenocorticism) 亦称柯兴氏症。躯体症状及体片为满月脸，水牛背，腹部及大腿皮肤紫纹。还有精神症状及智能减退的表现，患者情感淡漠，软弱无力，记忆力，注意力，判断力及抽象概括思维能力差，随着病情的加重，痴呆也越来越明显。
(三)尿毒症性脑病(uremic encephalopathy) 表现为疲倦无力，迟钝无欲，记忆力减退，注意力不能集中，思维贫乏，个性改变，病情加重可出现昏迷，严重痴呆。
(四)慢性肝功能不全(chronic hepatic insufficiency) 其临床表现为注意散漫，记忆力减退及工作效率降低，领会迟钝，反应缓慢，言语减少，以后逐渐发展为昏迷，严重痴呆，如上躯体症状及神经系统症状和体征较易诊断。
四、颅内感染
(一)散发性脑炎(sporadic encephalitis) 除一些神经系统症状和体征外，尚有一些精神症状，如意识障碍、幻觉、妄想、情感淡漠，情绪不稳定及运动和行为障碍，智能障碍等。智能障碍可有记忆减退、虚构，注意力涣散，其中以近记忆和机械记忆受累尤重。严重时可发展为重度痴呆。
(二)流行性乙型脑炎(epidemi encephalitis B) 除一些躯体症状及神经系统体征外，尚伴有精神症状，精神萎靡，可有幻觉妄想，有的出现性格改变。智能障碍亦多见，表现为抽象概括能力损害明显，而领会，识记、计算能力等方面较轻。
(三)麻痹性痴呆(dementia paralytica) 麻痹性痴呆是神经系统梅毒中最常见的一类慢性脑膜脑炎，临床表现除神经系统症状和体征外，在早期常有注意力不集中，记忆力减退，易疲劳，思维活动迟缓，思考问题非常费力，理解和判断能力差，并有个性方面的改变。发展阶段表现缺乏责任感，又无信用。记忆力显著减退，从近记忆力逐渐到远记忆力，对简单的计算都不能。此外在抽象概括、理解、推理和判断方面明显受损，晚期痴呆日趋严重，即使很简单的问题也不能理解。言语零星片断，含糊不清，不知所云。对家人不能辨认，情感淡漠等。
(四)艾滋病痴呆综合症(AIDS dementia syndrome) 临床表现无力、倦怠、丧失兴趣、性欲缺失为开始症状，以后出现近记忆障碍，注意障碍，言语迟缓，情感平淡，社会性退缩，定向障碍等。晚期出现明显的痴呆，缄默、截瘫和大小便失禁等。
五、颅内占位性病变
(一)脑肿瘤(brain tumor) 颅脑肿瘤可出现各种不同的表现及不同程度的精神障碍。记忆障碍是最常见的精神症状，早期为近记忆减退或近事遗忘，过去经验的记忆也不能复现，可有柯萨可夫综合征。情感淡漠、无故哭笑，情绪不稳，偶可有欣快。智能障碍表现为计算、理解和判断能力缺损，工作效率低，甚至不能工作，还有人格改变、行为异常、知觉障碍等。
(二)硬膜下血肿(subdural hematoma) 临床表现除其神经症状及体征外，尚有注意力不集中、迟钝、少动、记忆力下降及阵发性精神异常。
六、低氧血症和缺氧血症
(一)肺性脑病(pulmonoencephalopathy) 临床表现神志淡漠、肌肉震颤、嗜睡、昏睡、记忆力、注意力、领悟力、理解力降低，并有定向障碍，也可有重性精神病的部位症状。
(二)慢性心力衰竭(chronic heart failure) 临床表现除其躯体症状与体征外，尚有注意力涣散，情绪不稳，疲乏无力，易激动，失眠，记忆减退，理解力、判断能力差等症状。
七、营养缺乏性脑病
(一)硫胺缺乏(athiaminosis) 临床表现意识模糊，共济失调和眼肌麻痹。还表现主动性言语和动作减少，无精打彩。说话内容前后矛盾，逻辑障碍，理解力差，反应能力减退，知觉能力下降，记忆紊乱。定向障碍，注意力不集中等。
(二)烟酸缺乏(anlacinosis) 又称糙皮病。临床表现疲乏无力，失眠，心悸，记忆力下降，情绪不稳，易激惹，个性改变，定向障碍，错构，虚构，后期精神活动逐渐衰竭，缓慢地达到痴呆状态。
(三)叶酸缺乏(folic acid deficiency) 临床表现疲倦，无力，头昏，头晕，易激惹，健忘，失眠，精神迟钝，情感反应淡漠，始动性障碍，精力不足，言语减少等。
(四)维生素B12缺乏(vitamin B12deficency) 临床表现感觉和运动异常，有些患者表现兴奋，易激惹，偏执状态，发作性定向随意，进行性痴呆。
八、中毒性疾病
(一)一氧化碳中毒(carbon monoxide poisoning) 临床表现头晕、头痛、疲乏、效率和自控能力下降，可有失语、失用、失认等症状，也可有淡漠，精神迟钝，记忆力下降，定向障碍，虚构等症状。
(二)铅中毒(lead poisoning) 临床表现入睡困难、易醒、多梦、情绪焦虑易激惹，常有基础体温低、脉搏、血压偏低的“三低”症状。慢性中毒者表现记忆力下降，疲乏无力，性格改变，反应迟钝，淡漠或激动越不安等症状。
(三)汞中毒(mercury poisoning) 临床表现失眠、多梦、记忆力下降。情绪紧张，易波动和激惹，易发生口吃，缺乏信心，工作能力下降，理解力，判断力，抽象概念思维能力降低。
(四)慢性有机磷农药中毒(chronic organophosphorus pesticide poisoning) 临床表现头痛、头晕、记忆力障碍，注意力不能集中，失眠、多梦，情绪低沉或焦虑易激动，疲乏无力，理解力、判断力差。
九、颅脑外伤
(一)拳击员痴呆(demenia pugilistica) 临床表现头痛，头晕，情绪不稳，注意力不能集中，记忆力下降，理解力、判断能力差，工人效率低等。
(二)其他脑外伤(other brain injury) 临床表现从轻者记忆力下降、头晕、注意力不能集中，到严重痴呆状态，表现呆滞、淡漠、缺乏主动性、思维迟钝、理解判断力减退、记忆力差、情绪不稳等。
十、其他
(一)类肉瘤病(sarcoidosis) 又称结节病。临床表现一些神经系统症状的体征，还表现记忆困难，人格改变，情感淡漠，判断力缺乏，进行性忽视个人卫生，急性躁动不安和幻觉所致的后遗性痴呆。
(二)正常压力脑积水(normal pressure hydrocephalus) 临床表现为渐进性精神活动衰退，步态不稳，小便失禁，近事遗忘淡漠，思维缓慢，言语动作减少，情绪反应亦减退，病情逐渐加重，其记忆、计算、定向日趋减退，以至痴呆，最后昏迷死亡。
校对:2000/05/22 赵秀妮
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