第二节 深反射异常
deep refiex abnormalitg
深反射是肌肉受突然牵引后引起的急速收缩反应，反射仅由感觉神经元和运动神经元直接联系而成。一般用叩击肌腱亦可引起深反射，肌肉收缩反应在被牵引的肌肉最明显，但不限于肌肉。
深反射减弱或消失:反射弧的任何部位的中断可产生深反射或减弱或消失。深反射的减弱或消失是下运动神经元瘫痪的一个重要体征。麻醉、昏迷、熟睡、脑脊髓的断联休克期、大量镇静药物也可使深反射减弱或消失。病人精神紧张或注意力集中于检查部位，可使反射受到抑制，可用转移注意力的方法克服。
深反射的增强是因皮质运动区或锥体束受损所引起，为上运动神经元损害的重要体征。深反射增强常伴的射区的扩大，即刺激肌腱以外区域也能引起腱反射的出现，如叩击胫骨前面也会引起股四头肌有收缩。在神经系统兴奋性普遍增高的神经官能症、甲状腺机能亢进、手足搐搦症、破伤风、番木鳖碱中毒等患者也可出现对称性的腱反射不同程度增高。深反射增高的病人尚可出现阵挛、霍夫曼氏征、罗索里莫氏征等体征，以征看成是病理反射，现认为是反射增强的结果。
一、肱二头肌腱反射异常
biceps reflex abnormalitg
【病因和机理】 传入神经为肌皮神经，中枢在颈髓5.6.7，传出神经为肌皮神经，肱二头肌反射属于生理反射。脊髓的损害、肌肉疾病、周围性神经病可引起增强或减弱。
【临床表现】 检查者用拇指按拄肘关节稍上方的肱二头肌肌腱，叩击检查者之拇指，出现前臂屈曲。如反射亢进、减低或消失均为病理性改变。
【鉴别诊断】
(一)格林—巴利综合征(Guillian-Barre’s syndrome) 多有感染病史，主要表现四肢远端对称性无力，可波及躯干和颅神经，四肢末稍手套、袜套样的感觉减退或消失。严重的可累及肋间肌和隔肌导致呼吸肌麻痹。瘫痪为弛缓性，肌张力低，肱二头肌肌腱反射及其它腱反射减弱或消失，伴有远端肢体麻木、烧灼感、神经根性痛、感觉过敏、可有植物神经损害。口腔分泌物增多、血压升高、出汗、流涎、皮肤潮红、心律不齐及皮肤营养障碍，少数病例有括约肌功能障碍。脑脊液呈蛋白—细胞分离现象。
(二)多发性神经炎(polyneuritis) 多有感染、中毒、营养缺乏、代谢障碍等病史。急性或慢性起病，肢体远端感觉、运动障碍，轻瘫或完全瘫、肌张力减低，肱二头肌及其它肌腱反射减弱或消失。后期可出现肌萎缩、肢体挛缩与畸形。早期感觉障碍为肢体远端触痛、蚁走感、烧灼痛和感觉异常，以后可出现深、浅感觉减退或消失。感觉障碍程度可不同，典型患者呈手套、袜套状分布。皮肤光滑、干燥或菲薄、指(趾)甲松脆、多汗或无汗等植物神经症状常明显。
(三)臂丛上干型损害 表现为上肢近端损害，而手及手指的机能保留，主要是三角肌、肱二头肌、肱肌及肱桡肌瘫痪和萎缩，有时岗上肌、岗下肌和肩胛下肌亦可波及。出现上肢不能上举、不能屈肘、外展、内旋与前收。肱二头肌反射消失，桡骨膜反射也可能减弱。因感觉纤维重叠支配，所以感觉保存，也可出现上臂与前臂外侧有部分缺失。
(四)颈椎病(cervical spondylopathy) 多发于40～50岁，男性多于女性，起病较缓慢，压迫5～6颈神经根引起臂神经痛。压迫感觉神经根时产生根性神经痛，压迫运动神经根时产生肌痛性疼痛。根性为发麻或确电样疼痛，位于上肢远端，多在前臂桡侧及手指。肌痛性常在上肢近端、肩部及肩胛等区域，表现为持续性的钝痛及短暂的深部钻刺样不适感。多数肩部运动受限，病程较短者常有肩部附近肌腱的压痛。肱二、三头肌腱反射可减低或丧失。
二、肱三头肌腱反射异常
elbow reflex abnormality
【病因和机理】 传入神经为桡神经，中枢位于颈髓6-8。传出神经为桡神经。反射异常见于感染、压迫、中毒、血管疾病、周围神经损伤、脊髓损伤等。
【临床表现】 仰卧位是此反射检查的最佳办法:肘关节稍呈直角屈角，前臂在肋弓外与体轴呈直角，上臂靠近胸廓的上外缘，检查者握住上臂，叩击肱三头肌稍上方(鹰嘴上方1.5～2厘米处)，反应为前臂伸直。另一种方法是患者处展上臂，并曲肘关节，用叩诊锤叩击三头肌肌腱，检查者以左手握住检查者的手，被检查者放松，引起前臂伸直。此反射属于生理反射，如亢进或减低、消失为异常。
【鉴别诊断】
(一)臂丛神经炎(brachial plexus neuritis) 多见于成年人，有流感及受寒史，急性或亚急性起病，疼痛首先在颈根部及锁骨上部，以后扩展至肩后部、臂前及手。睡眠时不能向病侧侧卧，牵引臂丛时，上肢的外展或上举时可诱发疼痛。上肢肌张力减弱，腱反射只在初期较活跃，但不久即减弱或消失。肌肉萎缩及皮肤感觉障碍，常不明显。手指感觉麻木，严重者有手指肿胀及皮肤菲薄光滑等表现。肩部有压痛、肱二、三头肌腱反射减弱或消失。
(二)颈髓病变(neckspinal lesion) 主要症状为四肢瘫痪，上肢呈下运动神经元性瘫痪，下肢呈上运动神经元性瘫痪，病灶以下各种感觉丧失，上肢有节段性感觉减退或消失，括约肌功能障碍。肱二头肌反射减弱或消失，肱二头肌反射亢进，颈7病变时肱三头肌反射减弱或消失，肱二头肌反射正常。
(三)肩神经炎(shoulder neuritis) 常急性发病，病前多有感染、预防接种及手术史。肩部及上臂疼痛，大多数为一侧，有1/3者为以侧，呈灼痛，伴有肩胛和上臂部肌肉麻痹及肌萎缩，常受累的是前锯肌、三角肌、上下冈肌，其次为斜方肌、大圆肌、菱形肌、胸锁乳突肌、锁骨部胸大肌；有的累及肱二头肌、肱三头肌、肱桡肌。伴有肩、上肩外侧、前桡侧感觉障碍，肱三头肌反射减弱。一般情况下疼痛时间愈长 ，骨肉麻痹时间愈长。
(四)麻痹性痴呆(dementia paralyse) 早期表现记忆、计算、判断、理解能力降低，自知力缺失，逐渐进入痴呆状态，有的表现欣快夸大，有时表现忧郁和焦虑不安。神经系统症状多发生在中、晚期，可见阿罗氏瞳孔、视神经萎缩、言语障碍、手指颤抖、书写困难。部分病人有癫痫发作，由于梅毒性血管炎可引起脑梗塞，而出现突发性偏瘫、失语、偏盲和偏身感觉缺失。也可发生进行性四肢乏力，肌张力增高、肱三头肌及其它腱反射亢进、病理征阳性。
(五)先天性肌营养不良(congenital muscular dystrophy) 属婴儿期肌病，为常染色体隐性遗传，或见显性遗传。男女均可见。病儿出生时即显示肌张力降低和肌无力，以肢体与躯干肌最为明显，部分病儿不能竖头、直坐或站立。膝腱反射及其它肌腱反射减退或消失，无假肥大征。多数病程不呈进行发展，有的可有肌萎缩，严重者影响呼吸。有伴有关节挛缩，或有先天性多数关节弯曲。
(六)家族性植物神经失调综合征(familial autonomic dysfunction yndrome )本病多在婴幼儿发病，症状多变，如泪腺分泌减少或缺乏，兴奋时易引起血压上升，而起立时易引起血压下降，手脚分凉，皮肤发红，呼吸快，体温升高，吞咽困难及言语障碍，腹泻或便秘，发作性呕吐，唾液过多或缺少，肌张力低下，运动不协调，肱二头肌、肱三头肌、膝腱反射消失，对疼痛不敏感，情感易激动，智力低下等。
三、桡骨膜反射异常
radial periosteal reflex abnormality
【病因和机理】 传入神经为桡神经，中枢在颈髓5-8，传出神经为正中神经、桡神经、肌皮神经。周围神经病、脊髓疾病、肌肉疾病均可引起此反射的异常。
【临床表现】 检查时肌肉放松，患者的肘关节应屈成直角或略呈钝角，手的位置应介于旋前及旋后之间，检查者的左手托住被检查者的右手，叩诊锤叩击桡骨茎突，其反应为肽关节弯曲、旋前和手指屈曲。肱桡肌、三头肌、旋前肌、二头肌损伤出现此反射减弱或消失。
【鉴别诊断】
(一)桡神经麻痹(radial nerve palsy) 起病急，出现伸腕、伸指及拇指肌瘫痪，手背的拇指和第一、二掌骨间区感觉减退或丧失。垂腕是最突出征象，损伤平面不同，病征有所差别。高位损伤时，出现肘关节不能伸直及垂腕征，肱二头肌及桡骨膜反射减弱或消失。前臂在手旋前位不能屈曲肘关节，肌电图描记瘫痪肌示正锐波及纤颤电位、运动单位减少、多相电位增多、神经传导速度减慢。
(二)肌皮神经病(musculocutaneous nerve disease) 主要表现二头肌与上臂肌萎缩，上臂屈侧面平坦，肘关节屈曲力减弱，前壁呈外旋位，不能屈曲肘关节，前臂旋外受限、肱二头肌瘫痪，肱二头肌腱反射消失，前壁外侧感觉障碍，桡骨膜反射减弱或消失。
(三)臂从神经麻痹(brachialplexus nerve palsy) 上臂丛损伤，上臂不能外展，前臂不能屈曲，手臂不能外旋，前臂不能旋后，手臂直伸呈内旋和内收位。感觉障碍不明显。肩部和上臂伴肌肉萎缩，肱二头肌、桡骨膜反射减弱或消失。下壁丛型手指手腕不能屈曲，手指不能外展和内收，拇指不能屈曲、内收、外展，小指不能作对掌动作，前臂及手的尺侧缘有感觉减退。大小鱼际萎缩。手部浮肿、青紫，指甲变脆，可有霍纳氏征，面、颈部出汗异常。
(四)颈神经根炎(cervicalrootin flammation) 多见于青壮年，急性或亚急性起病，多有发热及上感病史。开始上肢酸痛麻木，而后扩散到颈部、肩、前臂、手。颈胸段节段性的感觉减退或异常。颈5-6神经病变出现上肢外侧的感觉障碍；颈7-胸1病损则引起上肢内侧的感觉障碍，受冷时加重。牵拉神经根有反射性的串痛，咳嗽，用力时加重。部分病人明显肌无力及肌萎缩，肱二头肌、肱三头肌及桡骨膜反射减弱，病侧梅尔(mayer)反射减弱或消失。
四、霍夫曼氏征
hoffmann’s sign
【病因和机理】 传入神经为尺神经、正中神经，中枢在颈髓6-8、胸1，传出神经为正中神经，锥体束损害时此反射多为单侧或双侧强度不对称或伴有其它锥 体束损伤体征。脊髓病变、脑动脉硬化、周围神经损害、神经官能症、神经兴奋性增高亦可出现此反射，多为对称性，而无锥体束的其它体征。
【临床表现】 检查者以右手的食指、中指夹持患者的中指末节使其腕关节背屈，其余各指处于自然放松屈曲状态。检查者以拇指迅速弹刮患者中指指甲，此时由于中指深屈肌突然受牵拉，而引起各指之掌屈曲反射是为阳性，如果一侧阳性，表示该侧腱反射亢进，提示锥体束损害，如两侧阳性，且无神经系统体征则无定位意义。
【鉴别诊断】
(一)神经宫能症(neurosis) 多有精神因素，女性多于男性。早期多有失眠、头痛、焦虑不安、心烦意乱、全身不适，伴有恶心、心慌、神经衰弱等症状，严重者出现多梦、记忆下降、情绪低落，认为自己有严重的不治之症。无神经系统的阳性体征，各种辅助检查均正常，可出现双侧的霍夫曼征阳性。
(二)肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis) 多在40岁左右起病，由于病损累及脊髓前角细胞及锥体束，而出现双侧或一侧手部笨拙无力，大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌萎缩明显而呈“爪表手”。肌无力和肌萎缩逐渐向前臂、上臂和肩部延伸，受累部位有肌束颤动。由于锥体束受损而出现肌张力增高、肌腱反射亢进，霍夫曼征及病理征阳性。下运动神经元损伤时锥体束症状被掩盖，上肢肌张力减退，腱反射减低或消失。下肢多为痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。1～2年后，可出现构音不清，饮水发呛，吞咽困难。
(三)脊髓损伤(injury of spinal cord) 损伤平面以下肢体为弛缓性瘫痪，肌张力消失，感觉和反射消失，括约肌功能障碍，大小便失禁，称为脊髓休克。2～4周后休克期消失后，瘫痪肢体肌张力增高、膝腱反射亢进、双侧霍夫曼征和巴彬斯基征、卡道克征阳性等。
(四)颈内动脉闭塞(occlusion of iaternal carotidartey) 典型的临床表现为对侧偏瘫，以面部及上肢为重，感觉障碍较轻，伴有同侧视力减退或丧失。后者与眼动脉受累有关。内囊后2/3、丘脑、视、听放射、苍白球内侧核等结构的前脉络膜动脉受累，可出现对侧同向偏盲、感觉过度、丘脑手等。病变对侧肌张力增高，腱反射亢进，霍夫曼征阳性，巴彬斯基征及卡道克征阳性。
五、膝反射异常
knee jerk abnoalitg
【病因和机理】 传入神经为股神经，中枢在腰髓2～4，传出神经为股神经。膝反射减弱或消失最常见于脊髓或周围神经性病变，是下运动神经元瘫的体征之一，多见于肌病，小脑及锥体外系疾病。反射亢进为上运动神经元瘫痪的体征，见于甲亢、破伤风、低钙抽搐，精神过度紧张亦可出现。
【临床表现】 患者仰卧位，检查者用左手或前臂托住患者部，髋关节与膝关节呈钝角屈曲，足跟不要离开床面 ，以免影响反射性运动而不易得出正确的结果。检查者用右手持叩诊锤叩击股四头肌肌腱，出现小腿伸直。坐位时小腿完全检弛下垂与大腿成直角，叩击膝盖下部四头肌肌腱，反应为小腿伸展。腿反射增强多见于锥体束损害，膝反射高度亢进常可伴有膑阵挛。
【鉴别诊断】
(一)周围神经炎(peripheral neuritis) 肢体远端对称性分部感觉及运动障碍，由远端向近端发展，伴有烧灼样痛，病变区有压痛。肢体远端对称性下运动神经元性瘫痪、肌张力减低、肌肉萎缩、植物神经功能障碍、出现多汗或无汗等，四肢腱反射减低或消失，踝反射减低较膝反射减低为早。
(二)格林—巴利综合征(Guillain-Barre’s syndrome) 多有上呼吸道感染史，对称性上行性弛缓性瘫痪，远端重于近端，严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹。常伴有颅神经受累，有一过性的感觉异常或痛觉过敏，四肢远端有明显的肌肉压痛、腱反射减弱或消失，病理反射阴性。脑脊液2周后呈旦白—细胞分离现象。
(三)进行性肌营养不良(progressive myodystrophy) 属于伴性隐性遗传，几乎全是男性，女性很少见。多在3～6岁之间开始明显，并逐渐加重，无力自驱干及四肢近端开始，下肢重于上肢。走路及上楼梯困难，行走时骨盆不稳定，自仰卧起立时，出现高尔氏(Gowers)征，约90%病例开始呈现腓肠肌假肥大，即体积增大而肌力不加，6岁以后逐渐伴有肌萎缩和挛缩。腱反射先减低，最后肌萎缩达到严重程度时则膝腱反射消失，而在假性肥大的早期、肌肥大处腱反射可以活跃。
(四)周期性瘫痪(periodic paralysis) 此病多在儿童至青年发病，多在饱餐和激烈活动、寒冷和情绪激动常诱发本病。多于夜间发病，晨醒时发现肢体对称性瘫痪。典型发作自腰背部和双下肢近端开始，向下肢远端蔓延。向上扩展也可累及上肢和颈肌。发作初期常有多汗、口干、少尿、便秘和肌肉发胀感。检查可见松弛性瘫痪，膝腱反射降低或消失。病肌饱满坚实，感觉正常，意识清，血清钾一般仅轻度降低，尿中含钾量则明显减少。
(五)流行性肌痛症(epidemic myalgia symptom) 多发于儿童和青少年，发病急骤、多有发热、咽痛、头痛，很快出现下胸部和上腹部肌肉的疼痛和压痛。呼吸、咳嗽及用力时加剧，有时主要累及颈部、背部和肩部，或出现膝反射减弱，皮肤感觉过敏。部分病人可伴发淡漠、眩晕、畏光、颈强等轻度脑膜脑炎症状。亦可发生肠炎、心肌炎、睾丸炎等。
(六)视神经脊髓炎(ophthalmoneuromyelitis, neuro-optic myelitis) 病前有上感病史，急性或亚急性起病，先一侧视力模糊，逐渐发展为两侧。视力低下，眼眶或眶后胀痛，有的出现先明。2～3个月后出现四肢麻木、瘫痪或四肢瘫。视野呈向心性缩小，盲目或象限盲。最初肌力降低、腱反射减弱或消失、跖反射仍为双侧伸性，其后肌张力增高，膝腱反射亢进，病理反射阳性。感觉丧失通常上升至中胸段。病变平面以下的感觉缺失及自主神经功能障碍，伴有植物神经功能失调，出汗异常，大小便障碍等。
(七)先天性肌营养不良(congenital-muscularmaldev-elopment) 属婴儿期肌病，为常染色体隐性遗传，或见显性遗传。两性均见。病儿出生时即出现肌张力降低和肌无力，以肢体与躯干肌为明显，部分病和不能竖头，伴不能坐直或站立，膝腱反射及四肢腱反射减退或消失。无假肥大症。多数病程不呈进行发展，有的可发生肌萎缩。严重的病例伴影响呼吸。可伴关节挛缩，或有先天性多数关节弯曲。
(八)家族性植物神经失调综合征(familial autonomic dysfunction) 本病多在婴幼儿发病，症状多变。如泪腺分泌少或缺乏，兴奋明显引起血压上升，而起立时易引起血压下降。手脚发凉、皮肤发红，呼吸快，体温升高，吞咽及言语障碍，伴有腹泻或便秘，发作性呕吐，唾液过多或无，肌张力低下，运动不协调，肱二头肌、肱三头肌、膝腱反射消失，对疼痛不敏感，情绪易激动，智力低下，身体常伴有左右不对称、畸形等。
(九)糙皮病(pellargra,pellagrosis,chichism) 起病慢，隐匿、病程长。初期常易倦、无力、厌食、舌痛等。其后有腹泻、舌炎和胃液缺乏。躯体暴露部位出现红斑、皮炎。初期的神经衰弱样症状常被忽视，其后有记忆障碍、无欲或发生躁狂、抑郁，通常末期表现为痴呆。最常见后侧索联合损害，表现下肢强直，共济失调，膝腱反射亢进，巴彬斯基征阳性。深感觉障碍。对称性的周围神经病，以肢体疼痛为主。可出现视力减退及复视，也可出现耳鸣、眩晕与面神经瘫。
(十)血卟啉病(hematoporpnyria, porpnyria) 主要是下肢疼痛，肢体远侧端的肌肉瘫痪，呈腕垂足症。多无感觉障碍，膝腱反射消失。有时呈四肢瘫痪，双上肢重为其特点，其上肢瘫常从伸肌瘫痪为重。眼睑下垂、复视、吞咽困难、声音嘶哑，及呼吸困难等。亦可有癫痫发作，意识不清以及昏迷。伴有头痛、乏力、失眠及烦躁等。情绪不稳，精神失常，狂躁、抑郁、幻觉等。因胃肠平滑肌痉挛引起剧烈腹痛。
(十一)结节性动脉炎(arteritis nodosa) 呈对称性，以肢体远端明显，表现肢体瘫痪，感觉障碍，膝腱反射消失等。有的表现为单发性神经炎，出现不对称的肢体运动感觉障碍.瘫痪比感觉丧失更为多见,常引起脑炎症状，如头痛、呕吐、意识障碍、眼底静脉迂曲、视乳头水肿、视网膜动脉血栓形成或有结节等。可出现偏瘫、失语、偏盲、局限性癫痫以及锥体外系症状等。亦可出现两下肢无力、肌肉萎缩、肌无力以及肌肉压痛。
(十二)酒精性多发性神经炎(alcoholic polyneuritis) 起病一般比较慢，但也有数日内急性起病者。感觉运动障碍以下肢突出，小腿的前外侧肌群瘫痪明显，小腿后部肌群或股四头肌也可以受累。呈弛缓性瘫痪，膝腱反射消失，可出现肌肉的萎缩，还可有皮肤浮肿、皮肤菲薄、干燥无光泽、发凉或青紫、色素沉着、指甲改变、毛发脱落等植物神经改变。肌萎缩晚期可出现肌肉挛缩，腓肠肌有压痛。
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