当前位置: 首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 消化内科 > 综合症 > 白塞氏病
编号:48570
白塞氏病Behcet'ssyndrome
http://www.100md.com 中国性知识科普网
     以细小血管炎为病理基础的慢性进行性复发性多组织系统损害族病。病因不清,早期认为与病毒感染有关,病毒感染后引起自身免疫所致;也认为与链球菌感染的慢性病灶有关;近来发现患者血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高,氯、磷和铜离子增高,可能是环境和职业所致;有报告与常染色体显性遗传有关,有地区性发病倾向,多见于地中海沿岸国家,有血缘性家族性发病,检查组织相关抗原B5性率达61%-85%;免疫异常,直接免疫荧光检查血管壁特别是细静脉壁有M型、G型免疫球蛋白和补体C3沉积。基本病理改变是血管炎,有些是白细胞碎裂性血管炎,也可能是淋巴细胞性血管炎,但早期皮损血管炎不明显,也有认为无血管炎。

    本病以女性多见,主要发病年龄为16-40岁的青壮年。常发部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节。口腔溃疡分布于舌尖、舌缘、齿龈、上下唇内侧缘和颊粘膜,深浅不一,圆形或不规则形,溃疡周围有红晕,约1-2周愈合,反复发作;皮肤损害可发生于下肢,有结节性红斑样表现,也可出现脓疱、毛囊炎,以及我形红斑样、环状红斑样表现。注射、针灸等刺伤皮肤于次日发生红丘疹或脓疱,约1周左右消退,因而针刺反应阳性;生殖器溃疡可发生于生殖器部位或肛周;眼损害可有角膜炎、角膜溃疡、疱疹性结膜炎、巩膜炎等,典型虹膜睫状体炎伴前房积脓者并不多见;

    有四肢大小关节和腰骶关节疼痛;其余累及心脏大血管、消化道及神经系统较少。

    无诊断性实验室异常,在病情活动期,血沉可增高。根据临床表现,口腔、皮肤、生殖器和眼4个部位中任何3个部位发病即可诊断。治疗时可内服雷公藤多甙、硫唑嘌呤等免疫抑制剂,还可内服氯化喹啉、秋水仙碱。若是急性发病,全身症状重、高热可服用类固醇激素。下肢有红斑结节可服用活血化瘀、清热解毒的中药,也可用散结灵、碘化钾,外用类固醇激素万能溶媒制剂。口腔溃疡可外用口腔溃疡Ⅱ号膏。王家壁, 百拇医药