小儿神经系统疾病概述
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2007年2月26日
一、化脓性脑膜炎
本病是由化脓性细菌引起的中枢神经系统急性感染性疾病，以婴幼儿发病居多，儿科临床工作中凡是见到婴幼儿发热伴意识状态改变，易激惹及外周循环不良者，均应除外此病。
【病因】
1常见的病原菌有脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌、肺炎双球菌。
2机体免疫与解剖缺陷，常致表皮葡萄球菌、绿脓杆菌感染。
【诊断要点】
1多急性起病可有前驱症状，如感冒、咳嗽、呕吐、腹泻等。
2全身中毒表现发热、精神不振、面色灰白、畏寒。
3颅内高压头痛、呕吐、前囟饱满、表情淡漠、意识改变、呼吸循环功能改变，甚至昏迷、惊厥。
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4脑膜刺激症颈项强直、克氏征(+)，布氏征(+)，婴儿常不明显。
5并发症硬膜下积液，脑性低钠血症，脑室管膜炎，脑积水。
6诊断依据对发热伴神经系统异常的患儿应及时进行脑脊液涂片或血培养，这是确诊的主要依据。如为阴性，则必须结合病史、治疗过程及临床症状、体征等谨慎判断，并须与病毒性脑膜炎、结核性脑膜炎等相鉴别。必要时可作CT检查。
【治疗】
1控制感染早期、足量、静脉给予抗生素，并选用脑脊液浓度较高的杀菌剂。在病菌不明或脑脊液培养报告未出来之前可选用青霉素每日20万～80万U/kg和氯霉素每日50mg/kg，分4次给药；或者直接选用头孢曲松100mg/kg或头孢噻肟200mg/kg，疗程一般2～3周。药敏试验报告后，再选用敏感的药物。
, 百拇医药 2对症处理
(1)肾上腺皮质激素的使用：地塞米松05mg/kg，1个疗程4天。
(2)及时处理高热、惊厥、感染性休克、颅内高压。
(3)并发硬膜下积液的，可穿刺引流，每次每侧放液不超过15ml，隔日1次，无效时可考虑手术。
二、脑性瘫痪
【病因】主要是由于早产、产伤、围生期窒息及核黄疸等，但近年来的研究认为脑瘫可能与妊母受孕前后的环境、遗传因素与疾病以及妊娠早期绒毛膜、羊膜及胎盘炎症、双胎等有关。
【诊断要点】
1临床表现
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(1)运动发育落后：患儿有程度不同的运动发育落后，严重者始终不能行走。
(2)肌张力异常：新生儿时期，少数患儿肌张力增高，大多数肌张力低下，随月龄增加肌张力逐渐增高，主要为四肢肌张力增加，双下肢伸直、内收，呈剪刀状，上肢屈肌张力增加，双手呈握拳状。
(3)主动运动减少：新生儿时动作减少，吸吮力差，觅食反射低下，喂养困难。
(4)反射异常：原始反射延迟、消失，而一些保护性反射减弱或不出现。
(5)其他异常：智力低下、癫、视力异常、听力减退、语言障碍。
(6)分型：痉挛型、强直型、手足徐动型、肌张力低下型、共济失调型。
2诊断依据根据病史、体格检查、神经系统异常，可行脑电图和CT检查以明确脑病变的部位、范围，以及有无先天性畸形、癫。电测听、视觉功能分析有助于作出诊断。
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【治疗】
1综合治疗行功能训练、针灸、理疗、按摩、夹板等治疗，重视姿势纠正，设法平衡肌张力，到6～10岁时可考虑手术矫形。
2加强护理全面关心患儿，增强其信心；合理营养和护理，培养生活自理能力。
三、进行性肌营养不良
【病因】本病为一组遗传性神经肌肉病，系X连锁隐性遗传病，女性为携带者，男性患病，主要是由于肌细胞增强蛋白(dystrophin)的基因发生突变所致。
【诊断要点】起病多在3～5岁，运动发育迟缓，易跌倒，上台阶困难，鸭步。下肢近端肌群受累最重，由仰卧位起立有困难，必先翻身俯卧，以手支撑呈跪位，再用双手扶胫前、膝部，在躬身姿势下双手沿大腿前方逐步上移，以助伸直躯干，达到直立位。假性肌肥大多见于腓肠肌，也可见于肩胛带肌群，晚期严重肌萎缩见于四肢近端和躯干，同时有关节挛缩，脊柱前弯，腱反射消失，智力低下，肌力减退。主要根据病史，以及血清肌酸磷酸激酶(CPK)增高等进行诊断，亦可用DNA分析获早期确诊，或受累肌肉活检以确诊。
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【治疗】本病无特殊治疗方法，应多鼓励适当活动，并配合物理治疗，加强呼吸道护理，预防肺部感染。
四、轻微脑功能障碍综合征
本病又称注意力缺陷多动症，以多动、注意力不集中，参与事件的能力差，但智力基本正常等为特点，主要是遗传因素及其他脑损伤因素所致。
【诊断要点】
按美国DSMⅣ标准，可分为注意力及多动项两类，必须至少具备2项中各4种表现，或某一项中的8种表现(表53)。小于7岁的小儿，病程在6个月以上，根据父母及幼儿园、学校老师的连续性观察记录，按照诊断标准可进行诊断。
【治疗】
1实施合理教育，注意教育方法，减少对患儿的不良刺激，耐心教育与训练小儿。
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序号注意力项多动项
1易受外来影响而激动在教室经常离开座位
2无监督时难于有始有终完成任务常未加思考即开始行动
3难于持久性集中注意集体活动中常不按次序
4听不进别人在说什么常在问题尚未说完时即抢答
5经常丢失生活及学习用品难于安静的玩耍
6在学校课堂注意力分散，成绩不佳作出过分行动如爬高、乱跑
7不能组织达到一定目的的活动参与危险活动
8一事未完又做另一事坐立不安，动手动脚
, 百拇医药
9常干扰别人
10说话过多
2如病情较重，可用神经兴奋剂哌甲酯03～08mg/kg或苯丙胺015～03mg/kg等，在医生指导下使用。
六、小儿癫疒间
癫为阵发性短暂的脑功能紊乱，以反复发作为特点，表现为全身或局部的肌肉痉挛，伴或不伴意识障碍，也可有感觉、行为、情感和自主神经功能异常。
【病因】
1遗传因素。
2继发性癫的原发病有：①脑部器质性病变如发育不良、退行性病变、各种颅内感染、脑外伤、脑血栓病变、产伤；②各种原因导致的脑损伤；③代谢紊乱；④中毒。
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【诊断要点】
1强直阵挛发作又称大发作，是最常见的发作类型，发作时意识丧失，突然跌倒或尖叫，肌肉呈强直性收缩，眼球上翻，呼吸暂停，青紫，瞳孔散大，对光反应消失，常有口吐白沫，可有大小便失禁，持续数分种至数十分钟，发作后意识模糊、嗜睡。脑电图见双侧性棘波或慢波。
2失神性小发作突发短暂的意识障碍，无先兆，持续5～30秒，发作时语言中断、活动停止、呼之不应，两眼凝视或上翻、手持物落地，眼睑、口唇或头部可微颤抖。发作后继续原来的活动，对发作过程无记忆，每天发作数次或数十次不等。
3肌阵挛发作某个肌肉或肌群突然、迅速、有力地收缩，引起一侧或双侧肢体抽动，抽动时手中物品落地或摔出。躯干肌收缩时表现为突然用力点头，弯腰或后仰。站立时发作则表现为猛烈摔倒在地，常伤及头、前额、下颌、嘴唇。
4强直发作某些肌肉突然强直收缩，如躯干前屈、伸颈、头前倾、两肩上抬、两臂旋前、肘屈或伸直，固定于某一姿势，维持数秒钟或更长，随后发作停止，肌张力正常、恢复到原来姿势，发作时有短暂的意识丧失。
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5失张力发作表现为突然发生一过性肌张力丧失，因而不能维持姿势，发作持续1～3秒，伴意识丧失，如站立发作，表现为突然低头、两臂轻微外展、手指张开、上臂下垂、屈膝，继而跌倒，意识很快恢复，立即站立起来。可连续发作。
6局限性感觉性发作发作时躯体感觉或特殊感觉异常、不伴肢体抽动。
7局限性运动性发作表现为身体某一部分呈节律性抽动，如一侧上肢或面肌抽动；也可以先从某一局部开始，逐渐扩展到其他部位。发作时意识不丧失。
8复杂性部分发作发作时有精神、意识、运动、感觉及自主神经等方面症状，可伴有自动症，表现为意识障碍，不能理解当时的环境，不能完成简单的命令或正常的动作，这种发作也可发展到全身性发作。根据病史及脑电图等相关的检查，结合其临床特点，可明确是否癫发作及类型，然后通过CT、血常规、生化检查力求找出病因，应与癔症性抽搐、单纯性晕厥、屏气发作等鉴别。
【治疗】
1积极治疗原发病，同时控制发作。
2在医生指导下用药，从一种药物的小剂量开始用药，逐渐增加剂量达到控制发作的目的，必要时再换药，切忌短期内加减剂量或换药。
3坚持长期治疗直到完全控制症状后1～3年，然后减量至停药，切忌突然停药。, 百拇医药
本病是由化脓性细菌引起的中枢神经系统急性感染性疾病，以婴幼儿发病居多，儿科临床工作中凡是见到婴幼儿发热伴意识状态改变，易激惹及外周循环不良者，均应除外此病。
【病因】
1常见的病原菌有脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌、肺炎双球菌。
2机体免疫与解剖缺陷，常致表皮葡萄球菌、绿脓杆菌感染。
【诊断要点】
1多急性起病可有前驱症状，如感冒、咳嗽、呕吐、腹泻等。
2全身中毒表现发热、精神不振、面色灰白、畏寒。
3颅内高压头痛、呕吐、前囟饱满、表情淡漠、意识改变、呼吸循环功能改变，甚至昏迷、惊厥。
, http://www.100md.com
4脑膜刺激症颈项强直、克氏征(+)，布氏征(+)，婴儿常不明显。
5并发症硬膜下积液，脑性低钠血症，脑室管膜炎，脑积水。
6诊断依据对发热伴神经系统异常的患儿应及时进行脑脊液涂片或血培养，这是确诊的主要依据。如为阴性，则必须结合病史、治疗过程及临床症状、体征等谨慎判断，并须与病毒性脑膜炎、结核性脑膜炎等相鉴别。必要时可作CT检查。
【治疗】
1控制感染早期、足量、静脉给予抗生素，并选用脑脊液浓度较高的杀菌剂。在病菌不明或脑脊液培养报告未出来之前可选用青霉素每日20万～80万U/kg和氯霉素每日50mg/kg，分4次给药；或者直接选用头孢曲松100mg/kg或头孢噻肟200mg/kg，疗程一般2～3周。药敏试验报告后，再选用敏感的药物。
, 百拇医药 2对症处理
(1)肾上腺皮质激素的使用：地塞米松05mg/kg，1个疗程4天。
(2)及时处理高热、惊厥、感染性休克、颅内高压。
(3)并发硬膜下积液的，可穿刺引流，每次每侧放液不超过15ml，隔日1次，无效时可考虑手术。
二、脑性瘫痪
【病因】主要是由于早产、产伤、围生期窒息及核黄疸等，但近年来的研究认为脑瘫可能与妊母受孕前后的环境、遗传因素与疾病以及妊娠早期绒毛膜、羊膜及胎盘炎症、双胎等有关。
【诊断要点】
1临床表现
, http://www.100md.com
(1)运动发育落后：患儿有程度不同的运动发育落后，严重者始终不能行走。
(2)肌张力异常：新生儿时期，少数患儿肌张力增高，大多数肌张力低下，随月龄增加肌张力逐渐增高，主要为四肢肌张力增加，双下肢伸直、内收，呈剪刀状，上肢屈肌张力增加，双手呈握拳状。
(3)主动运动减少：新生儿时动作减少，吸吮力差，觅食反射低下，喂养困难。
(4)反射异常：原始反射延迟、消失，而一些保护性反射减弱或不出现。
(5)其他异常：智力低下、癫、视力异常、听力减退、语言障碍。
(6)分型：痉挛型、强直型、手足徐动型、肌张力低下型、共济失调型。
2诊断依据根据病史、体格检查、神经系统异常，可行脑电图和CT检查以明确脑病变的部位、范围，以及有无先天性畸形、癫。电测听、视觉功能分析有助于作出诊断。
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【治疗】
1综合治疗行功能训练、针灸、理疗、按摩、夹板等治疗，重视姿势纠正，设法平衡肌张力，到6～10岁时可考虑手术矫形。
2加强护理全面关心患儿，增强其信心；合理营养和护理，培养生活自理能力。
三、进行性肌营养不良
【病因】本病为一组遗传性神经肌肉病，系X连锁隐性遗传病，女性为携带者，男性患病，主要是由于肌细胞增强蛋白(dystrophin)的基因发生突变所致。
【诊断要点】起病多在3～5岁，运动发育迟缓，易跌倒，上台阶困难，鸭步。下肢近端肌群受累最重，由仰卧位起立有困难，必先翻身俯卧，以手支撑呈跪位，再用双手扶胫前、膝部，在躬身姿势下双手沿大腿前方逐步上移，以助伸直躯干，达到直立位。假性肌肥大多见于腓肠肌，也可见于肩胛带肌群，晚期严重肌萎缩见于四肢近端和躯干，同时有关节挛缩，脊柱前弯，腱反射消失，智力低下，肌力减退。主要根据病史，以及血清肌酸磷酸激酶(CPK)增高等进行诊断，亦可用DNA分析获早期确诊，或受累肌肉活检以确诊。
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【治疗】本病无特殊治疗方法，应多鼓励适当活动，并配合物理治疗，加强呼吸道护理，预防肺部感染。
四、轻微脑功能障碍综合征
本病又称注意力缺陷多动症，以多动、注意力不集中，参与事件的能力差，但智力基本正常等为特点，主要是遗传因素及其他脑损伤因素所致。
【诊断要点】
按美国DSMⅣ标准，可分为注意力及多动项两类，必须至少具备2项中各4种表现，或某一项中的8种表现(表53)。小于7岁的小儿，病程在6个月以上，根据父母及幼儿园、学校老师的连续性观察记录，按照诊断标准可进行诊断。
【治疗】
1实施合理教育，注意教育方法，减少对患儿的不良刺激，耐心教育与训练小儿。
, 百拇医药
序号注意力项多动项
1易受外来影响而激动在教室经常离开座位
2无监督时难于有始有终完成任务常未加思考即开始行动
3难于持久性集中注意集体活动中常不按次序
4听不进别人在说什么常在问题尚未说完时即抢答
5经常丢失生活及学习用品难于安静的玩耍
6在学校课堂注意力分散，成绩不佳作出过分行动如爬高、乱跑
7不能组织达到一定目的的活动参与危险活动
8一事未完又做另一事坐立不安，动手动脚
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9常干扰别人
10说话过多
2如病情较重，可用神经兴奋剂哌甲酯03～08mg/kg或苯丙胺015～03mg/kg等，在医生指导下使用。
六、小儿癫疒间
癫为阵发性短暂的脑功能紊乱，以反复发作为特点，表现为全身或局部的肌肉痉挛，伴或不伴意识障碍，也可有感觉、行为、情感和自主神经功能异常。
【病因】
1遗传因素。
2继发性癫的原发病有：①脑部器质性病变如发育不良、退行性病变、各种颅内感染、脑外伤、脑血栓病变、产伤；②各种原因导致的脑损伤；③代谢紊乱；④中毒。
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【诊断要点】
1强直阵挛发作又称大发作，是最常见的发作类型，发作时意识丧失，突然跌倒或尖叫，肌肉呈强直性收缩，眼球上翻，呼吸暂停，青紫，瞳孔散大，对光反应消失，常有口吐白沫，可有大小便失禁，持续数分种至数十分钟，发作后意识模糊、嗜睡。脑电图见双侧性棘波或慢波。
2失神性小发作突发短暂的意识障碍，无先兆，持续5～30秒，发作时语言中断、活动停止、呼之不应，两眼凝视或上翻、手持物落地，眼睑、口唇或头部可微颤抖。发作后继续原来的活动，对发作过程无记忆，每天发作数次或数十次不等。
3肌阵挛发作某个肌肉或肌群突然、迅速、有力地收缩，引起一侧或双侧肢体抽动，抽动时手中物品落地或摔出。躯干肌收缩时表现为突然用力点头，弯腰或后仰。站立时发作则表现为猛烈摔倒在地，常伤及头、前额、下颌、嘴唇。
4强直发作某些肌肉突然强直收缩，如躯干前屈、伸颈、头前倾、两肩上抬、两臂旋前、肘屈或伸直，固定于某一姿势，维持数秒钟或更长，随后发作停止，肌张力正常、恢复到原来姿势，发作时有短暂的意识丧失。
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5失张力发作表现为突然发生一过性肌张力丧失，因而不能维持姿势，发作持续1～3秒，伴意识丧失，如站立发作，表现为突然低头、两臂轻微外展、手指张开、上臂下垂、屈膝，继而跌倒，意识很快恢复，立即站立起来。可连续发作。
6局限性感觉性发作发作时躯体感觉或特殊感觉异常、不伴肢体抽动。
7局限性运动性发作表现为身体某一部分呈节律性抽动，如一侧上肢或面肌抽动；也可以先从某一局部开始，逐渐扩展到其他部位。发作时意识不丧失。
8复杂性部分发作发作时有精神、意识、运动、感觉及自主神经等方面症状，可伴有自动症，表现为意识障碍，不能理解当时的环境，不能完成简单的命令或正常的动作，这种发作也可发展到全身性发作。根据病史及脑电图等相关的检查，结合其临床特点，可明确是否癫发作及类型，然后通过CT、血常规、生化检查力求找出病因，应与癔症性抽搐、单纯性晕厥、屏气发作等鉴别。
【治疗】
1积极治疗原发病，同时控制发作。
2在医生指导下用药，从一种药物的小剂量开始用药，逐渐增加剂量达到控制发作的目的，必要时再换药，切忌短期内加减剂量或换药。
3坚持长期治疗直到完全控制症状后1～3年，然后减量至停药，切忌突然停药。, 百拇医药