脑瘫的西医的治疗方法
西医的治疗方法
手术治疗
外科手术并不是脑性瘫痪的主要治疗手段。长期而耐心的物理治疗与功能训练，可防止发生畸形。对这类儿童集中教育，包括语言训练、生活能力训练，有条件的进行一定的职业训练，都属于长期治疗的措施。但对其中某些患者，虽然经过较长时间的治疗，而肢体仍然发生畸形。对迟缓性肢体瘫痪或肌力低下的患者，有时外科手术常能产生良好的疗效。通过手术矫正畸形后，进一步的肌肉训练会改善肢体功能。外科手术必须在明确诊断、充分研究病情、包括有一段时期的观察、并进行严格筛选的患者中进行。对肢体固定畸形治疗有以下几种类型：
1.肌肉、肌腱切断手术：例如内收肌腱切断术，拇收肌腱切断术，缝匠肌、阔筋膜张肌切断术。
2.肌腱延长术：如跟腱延长术，腓肠肌肌腱延长术。
3.肌腱移位术：如半腱肌、半膜肌腱移至股骨踝手术。
, http://www.100md.com
4.运动神经支切除术：如闭孔神经前支切除术，比目鱼肌神经切除术。
5.手部畸形矫正术：如拇内收畸形矫正术。
6.关节融合术：如腕关节融合术，足三关节融合术。
7.截骨矫形术：如股骨踝上截骨术。
药物治疗
脑性瘫痪治疗以理学疗法、作业疗法、语言疗法等为基础，原则上一般不使用药物治疗，有伴随症状的合并障碍时可适当使用药物疗法，对脑性瘫痪的伴随症状、合并障碍给予处理。
对于较小的患儿，一般认为如能配合药物治疗效果更好，特别是脑组织处于生长发育期，适当给予促进脑组生长发育的药物、促进损伤的脑组织迅速恢复的营养健脑药物还是有必要的。寻求新的康复方法也是研究脑性瘫痪的课题之一，药物治疗当然也占有重要的地位。
, 百拇医药
常用在脑瘫治疗中的药物有：(1)促进脑损伤修复和发育的药物：维生素、微量元素、必需脂肪酸；氨基酸、肽类、蛋白质。(2)血管活性药物。(3)改善运动障碍的药物：a、降低肌张力药：苯二氮卓类、氯苯氨丁酸、硝苯夫海因；b、控制不自主运动和震颤等锥体外系症状的药：安坦、美多巴，还可用金刚烷胺、溴隐亭、司立吉林、东莨菪碱。(4)行为异常的治疗药物：对注意力缺陷，可使用利他林、右旋苯丙氨；抑郁型行为可使用抗抑郁药；躁狂型行为可用氯丙嗪、氟哌啶醇。
近来有多例报道，使用肉毒杆菌毒素A来缓解肌肉痉挛，使脑性瘫痪患儿的畸形得到改善。肉毒杆菌毒素的治疗方法更接近于外科手术，严格讲不应算作药物治疗。
选择性脊神经后根切断术(SPR)
近年来，选择性脊神经后根切断术(selective Posterior rhizotomy，SPR)治疗痉挛性脑性瘫痪，巳被国内外学者应用，近期获得一定疗效，远期疗效有待进一步随访。Famano(1978)首先采用电刺激法选择切断脊神经后根的Ia类纤维，部分阻断调节肌张
, http://www.100md.com
力的Y一环路来治疗脑性瘫痪痉挛。自1991年以来国内报道的选择性脊神经后根切断术，采用颈段、腰骶段选择性脊神经后根切断术治疗脑性瘫痪上下肢痉挛并收到明显疗效。也有报道术后并发进行性脊柱前突、脊柱滑脱和过伸畸形等术后并发症，并且有学者对术式进行改进来减少对脊柱稳定性的影响如胸腰段选择性脊神经后根切断术、双侧开窗式选择性脊神经后根切断术及开门式选择性脊神经后根切断术等。术后出现的流涎、斜视及语言明显改善等，国内学者采用诱发电位进行研究，最后用“大环路”解释了上述现象。
肉毒杆菌毒素A注射
脑性瘫痪的治疗方法主要靠运动疗法。这种训练经常是单独进行的。但如果患儿由于肌肉的挛缩和变形，训练十分困难和治疗效果极不理想，甚至康复训练不能进行，只好借助手术矫形、各种支具的应用及神经融解术等。
近年来，陆续报道肉毒杆菌毒素A肌肉注射，可以缓解肌肉痉挛，使脑性瘫痪患儿的畸形得到改善，为康复训练创造有利条件，因此加快了患儿生活自理的改善，成为一种治疗脑性瘫痪患儿痉挛性运动障碍的新方法。
, http://www.100md.com
肉毒杆菌毒素A的药品名：美(BOTOX)又译保妥思、英(Dysport)、中(BTXA)。CIBI方法
Albright报道用蛛网膜下腔持续注入氯苯氨丁酸(Continuing intrathecal baclofen infusion 简称CIBI方法)治疗痉挛性脑瘫，年龄最小5岁，最大27岁，取得了满意效果。第一年中baclofen剂量每天256μg[3]。其剂量应根据病人敏感程度，肌痉挛解除持续时间，有无副作用。这种试验对决定用CIBI方法和剂量大小非常重要。CIBI应用方法：药物释放系统的组成与置入：输药泵1个，7.5cm×2.8cm大小，内有18ml贮药器，计算机1台。手持无线电棒一根。局麻下手术将输药泵经皮下引出一根导管，与位于T11—L1蛛网膜下腔的一根导管相连。注入椎管药物剂量由计算机控制，由手持无线棒把药物转送药泵内[4]，微量的baclofen渗入脊髓灰质Ⅱ、Ⅳ层需20—40分钟可抑制脊髓反射，从而消除肌痉挛，缓解肌张力。
药物治疗
, 百拇医药
脑性瘫痪治疗以理学疗法、作业疗法、语言疗法等为基础，原则上一般不使用药物治疗，有伴随症状的合并障碍时可适当使用药物疗法，对脑性瘫痪的伴随症状、合并障碍给予处理。对于较小的患儿，一般认为如能配合药物治疗效果更好，特别是脑组织处于生长发育期，适当给予促进脑组生长发育的药物、促进损伤的脑组织迅速恢复的营养健脑药物还是有必要的。寻求新的康复方法也是研究脑性瘫痪的课题之一，药物治疗当然也占有重要的地位。
一、改善脑功能的药物
根据脑性瘫痪患者脑部血流障碍的特点，采用一系列有助于选择性改善血液循环，减轻脑缺氧，改善大脑能量和营养代谢，恢复脑功能的药物，这是完善小儿脑性瘫痪治疗最有希望的方向，有待积极开发。
选择性地使用血管活性药物进行综合治疗，有助于改善患者症状，减轻头痛，改善睡眠、情绪、行为、肌张力、动作协调性、记忆和注意力。
, http://www.100md.com 1、脑活素是无蛋白质的具有器官特异性的氨基酸和低分子肽组成的注射液，内含有多种人体必需氨基酸、非必需氨基酸、单胺类神经递质、肤类激素和酶的前体物，相对分子质量在10万以下，易通过血脑屏障。实验证明，脑活素具有加强胆碱脂酶活化及迷走神经传出的抑制，能激活腺昔酸环化酶及其他激素系统，增强脑内氨基酸代谢及葡萄糖的转化，促进腺垂体分泌颗粒增加，并可增加毛细血管网密度，改善记忆过程。可用于轻型婴幼儿大脑发育不全，内源性抑郁和癫痫的支持治疗及注意力不集中和记忆障碍等的治疗。国内报道不少，多为综合治疗中应用，难以确定疗效。
利用这种药物，促进脑新陈代谢，改善脑的血液循环，补充脑发育的营养物质，增强机体的抵抗力，对神经细胞的发育及轴突的生成都有良好的作用，特别对脑瘫合并有智力低下的患儿更为适用。
这类药物种类很多，市场上商品名称繁多，有各种脑活素、神经生长因子、脑多肽、脑代谢活化剂。多选用肌内注射制剂，15—20天为一个疗程，也可以隔日注射一次，给药途径简单，以不影响训练、治疗为宜。具体用法请结合各药品说明及适应证。
, http://www.100md.com
2、脑复康具有激活、保护并修复大脑神经细胞的作用，可用来增强记忆，改善精神症状。虽然能激活大脑神经细胞，但不常用。
近年来，报道应用左旋多巴和含左旋多巴复合药，促多巴胺分泌药(如金刚烷胺)及胆碱脂药(如安坦)治疗小儿脑性瘫痪取得一定的疗效。并且，测定脑性瘫痪患儿的尿、脑脊液中儿茶酚氨代谢物支持上述治疗。药物可口服，左旋多巴可经脑直流电导入。主要用于治疗锥体外系症状。可使肌张力趋于正常，减轻肌张力障碍，异常反射受抑制、增强控制头颈躯干能力，提高手操作能力，改善肌张力，明确改善步态张力。
二、脑性瘫痪并发障碍的治疗
(一)肌张力亢进
小儿肌张力持续亢进或呈间歇性、一过性明显者可以使用肌松剂。最常使用的是安定、硝苯映海因钠和氯苯氨丁酸。硝苯映海因钠作为一种肌松药，直接作用于梭形肌纤维，能使肌肉痉挛减轻，功能得到改善。其安全性和有效性已被肯定。最常见的副作用是一过性无力，可导致步行能力降低，以及嗜睡、疲乏等。剂量为每日0.5—2.5D1g/kg体面.每3—5c1缓慢增最，成人最大量可至100mg，每日4次。应注意监测肝功能。安定的肌肉松弛剂作用主要与促进突触前脊髓中突触后抑制有关。但是中枢镇静作用远胜过其肌肉松弛剂作用，为减低痉挛所需的大剂量会使患者过度倦怠，而影响他们日常生
, 百拇医药
活。成人量可至咖mg/d，分次服用。有人主张用5%的苯酚溶液或用生理盐水稀释的酒精对闭孔神经前支和后支、坐骨神经内侧支及腔神经进行周围神经阻滞，减低肌痉挛食效。在股内收肌、胞绳肌和小腿三头肌进行运动点阻滞。同样，也可在上肢进行上述治疗。此种治疗技术简单舒适，减低痉挛有效，作用持久，对感觉和运动功能没有或仅有微小的影响，并发症发生率低，花钱少，因此建议广泛使用。也有报道鞘内注射氯苯氨丁酸对治疗痉挛有效。
(二)癫病
利他林、右旋苯丙胺、苯异妥英这些药物可使患儿安静，减少过度活动，有组织有目的行为、动机、注意时间和注意力增加，对1/2—2/3的多动儿童有效。抗精神失常药如氯丙嗓、甲硫达嗓、氟呢暖醇也是较常用来纠正异常行为的药。氟呢唉醇对自闭症儿童也有治疗作用。
对于有癫搁发作史的患儿不应过分管理和限制。如果癫搁多次发作，训练的效果难以引出，应首先治疗癫痫。要做好保育和护理。规律的生活可减轻发作。一般功能训练可以进行，对多发作病例应注意使用vo沁方法为好。对运动没有限制的必要。
, http://www.100md.com
此外应了解诱发癫痫发作因素，如发热、睡眠不足或过度疲劳、过度呼吸、精神情绪激动和特殊刺激、药物中断等。同时也要摸清易发作时间、体质情况等，各方面作好护理。
三、患儿其他系统障碍的治疗
(一)呼吸道感染和呼吸障碍
(略)
(二)营养、消化器系统障碍
运动障碍患儿营养标准难以确定。多以体重的增减、尿量多少、有无贫血、血中蛋白质浓度等为指标，不能口服者可以用营养液补给，此时注意锌、铜等微量元素的添加问题。
肌张力过高的患儿可有胃肠道反流，表现易呕吐(吐血性内容物)、疼痛、哭泣、不眠，以及贫血、体重减少。这些症状主要由于胃酸致食道教膜的炎症和损伤(逆流性食道炎)。重者需要输血，给制酸剂和抑制反流的药物。反流物如误人支气管内可引起肺炎、难治性喘息，或造成突然死亡。轻至中症脑性瘫痪患儿常有肥胖问题，可加重步行障碍，使运动量低下，更加重肥胖。所以其肥胖率超过30%时，应限制热量。
, 百拇医药
(三)体温异常
(略)
四、肉毒杆菌毒素A肌肉注射辅助疗法
脑性瘫痪的治疗方法主要靠运动疗法。这种训练经常是单独进行的。但如果患儿由于肌肉的挛缩和变形，训练十分困难和治疗效果极不理想，甚至康复训练不能进行，只好借助手术矫形、各种支具的应用及神经融解术等。
近年来，陆续报道肉毒杆菌毒素A肌肉注射，可以缓解肌肉痉挛，使脑性瘫痪患儿的畸形得到改善，为康复训练创造有利条件，因此加快了患儿生活自理的改善，成为一种治疗脑性瘫痪患儿痉挛性运动障碍的新方法。
肉毒杆菌毒素A用于临床始于1980年，最早是在美国矫形外科1992年会上，英国C等首先报道的：1993年美国Ko等也发表了肉毒杆菌毒素A矫正脑性瘫痪的功能性畸形，被动用力可恢复到正位的论文。从此各国都有报道，认为这项技术简单、安全有效，应深入探讨。我国梁惠英等首先报道了治疗病例和综述文章，结合文献摘要介绍如下。
, http://www.100md.com
1.肉毒杆菌毒素A的药物性能和治疗作用：肉毒杆菌素是一种急性剧毒性生物毒素，是细菌中毒性最强的一种嗜神经毒。1895年美国某俱乐部34名成员食用胞制火腿后，在36h内都出现了以神经麻痹为特征的临床症状，并从人体和食物中都检出了肉毒杆菌，因此称该病为肉毒病(botulism)。1894年德国EMengen首先证明肉毒杆菌产生的毒素分8型(A、B、C、D、E、F、G)。除C型属细胞毒外皆为神经毒。肉毒杆菌毒素A的毒性最强，稳定性最好，制备容易，在低温下可以较长时间地保存。1980年Scott首先用于眼科临床，1989年FDA批准为正式药品，1992年用于脑性瘫痪。
由于临床治疗中，只限于超微剂量级，所以不会造成患者中毒。肉毒杆菌产生的毒素是双链的嗜神经毒，由重链和轻链构成。重链起连接作用，轻链起毒性作用。肉毒杆菌毒素A注入肌肉后，与突触前膜有很强的亲和作用，毒素很少有机会进入血液或通过血一脑屏障，故不产生系统性或全身性临床副作用。其作用部位是神经肌肉接头的突触结构，当肉毒杆菌毒素A亲和突触前膜后，抑制乙酰胆碱(Ach)的释放，肌肉发生神经支配现象，因而肌张力减低，肌痉挛缓解。这种肌松弛时间维持3—6个月后，运动神经末梢旁生新芽，并形成新的运动终极，保持支配肌肉的原有特性，因此会再出现肌痉挛症状。此时重复注射，一般仍可出现效果。
, http://www.100md.com
2.肉毒杆菌毒素A肌肉注射法和适应证：一般肉毒杆菌毒素A以国际单位计量。美国商品为Botox—A。为玻璃瓶装的白色水溶性松散晶体，保存在-5—20冰箱内；一般按公斤体重、靶肌的体积大小及数目、畸形程度来计算临床的治疗剂量。Koman对无行走能力或难以变换体位的重症儿，剂量为2IU/kg体重，剂量最大为3—4IU/kg体重；虽有畸形但仍有行动能力者，开始剂量为1—21U/Kg体重。第1次注射1周后，若不出现效果或效果不满意时，许多学者建议进行2次注射。KoM表示重复注射时应加大剂量，但最大允许量为30d内61U/kg体重。
注射方法为根据需要剂量用生理盐水稀释。根据靶肌的大小及其位置的深浅，选1ml注射器，配以适当长度的针头，不用局麻，在消毒后直接向靶肌注射。根据每块肌肉的大小及痉挛程度，注射2—4个位点，注射量主要在神经肌肉接头处的肌腹部位。浅在靶肌的注射易于定位，深层靶肌受肌肉重叠影响，多使用肌电图(EMG)，肌肉注射的肉毒杆菌毒素A必须由有一定的神经肌肉解剖知识和生理学基础的人员进行。靶肌的选择最为重要。靶肌应是导致畸形和功能障碍的主要肌肉，必须特别严格，若肉毒杆菌毒素A注射不准确或误注入正常肌肉内，必然造成畸形的加剧和功能恶化。故目标必须是与畸形相关的痉挛肌或肌群。上肢常选的靶肌有拇收肌、指深屈肌、指浅屈肌、肪二头肌、肪三头肌和旋前圆肌等。针对交叉腿、剪刀步、马蹄足畸形可分别选用大腿内侧的内收肌群和小腿三头肌、胞肌等。肉毒杆菌毒素A适应证有：①痉挛型脑性瘫痪的功能性畸形。⑦手足徐动型脑性瘫痪伴有肌痉挛和功能障碍者，如椎旁肌肌张力不平衡导致脊柱侧弯或因疼痛限制着体位的变化难于护理者等。③解除颈肌痉挛辅
, 百拇医药
助完成颈椎固定术。
肉毒杆菌毒素A禁忌证和慎用证有：①肌张力低下的脑性瘫痪。②神经肌肉接头传递障碍性疾病，如重症肌无力。②脑性瘫痪患儿的固定性畸形(为手术矫形的适应证)。①患儿正处于发热期或正使用氨基糖贰类抗生素(庆大霉素、卡那霉素、新霉素、链霉素等)。因为这类药物可加强肉毒杆菌毒素副作用，所以应慎用或缓用肉毒杆菌毒素A注射。
副作用为注射区酸胀感、疼痛，暂短出现肌无力为常见，也有低热者，至今尚未见恶化病例报道。
3.肉毒杆菌毒素A的临床效果：判定标准及疗效方法很不统一。Kom和anch用的是医生判断评分法，其中包括畸形程度、步行速度、角度测值、步态参数等；另外加卧位起坐、站立平衡、单腿独立能力等，分别以0—4为评分标准。其他多数的疗效报道仅限于主观目测的改善程度，缺乏客观的数据。Mall则认为用粗大运动功能测定评价肉毒杆菌毒素A的效果可靠，且有可重复性的结果。资料为17名年龄4—18岁脑性瘫痪患者，用肌注肉毒杆菌毒素来治疗，马蹄内翻足7例，内收肌痉挛10例，由同一评估者在治疗前及治疗18个月后进行粗大运动功能测定评价。结果对马蹄足患者肌注射平均剂量为4—5BotMo关节活动能力明显增高，痉挛肌肉活动明显减轻，说明出现了局部效果。马蹄足患者粗大运动功能测定评分明显提高，内收肌痉挛患者粗大运动功能测定评分轻度提高，能走的患者粗大运动功能测定改善比不能走者明显。但应用时也有局限性，尤其对不能行走者的运动功能评价。
, 百拇医药
关于肉毒杆菌毒素A的疗效，梁惠英综合18篇论文中共265例脑性瘫痪患儿，总有效率为94.5%。其中有的患儿收到意想不到的好效果。例如，Gar提出一患儿原为不稳定的足尖行走，注射肉毒杆菌毒素A后，很快变成足底着地正常步行。FMzi报道脑性瘫痪患儿20例(双瘫10例，偏瘫10例)，年龄为2岁5个月到8岁8个月。肌注肉毒杆菌毒素A部位为排肠肌、内收肌或胞绳肌，每个部位最大剂量为50国际单位。治疗前全部患儿进行功能评价，注射后，1、3、6个月后再次评价；治疗前后均做步态分析。结果显示：①治疗效果很好。③无副作用。③提高了支具的耐受程度。④改善了伸展反应。⑤70%—80%的病例步行得到改善。步态分析也证实了此点。其结论为肌注肉毒杆菌毒素A有助于脑性瘫痪患儿治疗，提高了关节活动能力，减轻痉挛，有利于肌肉放松，可改善文具的耐受程度，改善行走以及推迟外科干预的进行。
临床疗效出现的时间，多数学者认为是24h—1周。首先是痉挛肌肌张力减低，畸形有所改善，功能显著提高等。肌电图的动作电位减少或消失，定量肌电图参数下降等肌肉松弛的表现。单纤维肌电图表现电位间歇)增加，说明肌肉松弛是神经肌肉的传递障碍所致。
, http://www.100md.com
关于临床效果的持续时间，多数报道疗效出现时间在1周之内。疗效的持续时间不少于半年。也有个别病例长期随访不复发者。肉毒杆菌毒素A注射后不管疗效持续的时间长短，都是康复训练的好时机，也是预防继发障碍、畸形固定的措施。
此外，由于肉毒杆菌毒素A进人人体后产生抗体，因此重复注射时，体内肉毒杆菌毒素A抗体与肉毒杆菌毒素A发生中和反应而丧失肉毒杆菌应有疗效。说明不同类型毒素各有特性，有必要研究多类型毒素制剂供给临床的需要。
另外流涎见于相当多的脑性瘫痪患儿，在小部分智力障碍者及其他神经系统疾病患者中也相当常见。流涎是由于口随意运动障碍、无效吞咽，或口肌功能障碍而致口中唾液过多而致。
K等人证明阿托品可以使唾液分泌量明显减少，也有用东莨菪碱减少口腔癌患者经口腔外科手术后唾液量。D1nah、Reddihoudl等报道20例用盐酸苯海索治疗3个月的脑性瘫痪患儿(男9、女8)，年龄3-12岁，流涎问题均严重。痉挛型四肢瘫13例，手足徐动型3例，偏瘫及智力障碍1例，弛缓型3例。并发严重智力低下4例，轻至中度智力低下11例，其余5例智力正常。小儿应用盐酸苯海索的剂量目前尚无统一标准，一般小儿剂量为1mg/次，每日2次，服2周。如果流涎无改善，增大到2mg/次，每日2
, 百拇医药
次，再用2周，最后方案为2mg/次，每日3次。结果20例中17例流涎得到改善，1例无效，2例加重。盐酸苯海索在用药后1h内起效，峰浓度持续2—3h，多数持续时间为6—12ho两个家庭报告患儿有活动多及坐立不安行为变化，l例男孩发生排尿困难，但停药后消失。
选择性脊神经后根切断术
近年来，选择性脊神经后根切断术(selective Posterior rhizotomy，SPR)治疗痉挛性
脑性瘫痪，巳被国内外学者应用，近期获得一定疗效，远期疗效有待进一步随访。Famano(1978)首先采用电刺激法选择切断脊神经后根的Ia类纤维，部分阻断调节肌张力的Y一环路来治疗脑性瘫痪痉挛。自1991年以来国内报道的选择性脊神经后根切断术，采用颈段、腰骶段选择性脊神经后根切断术治疗脑性瘫痪上下肢痉挛并收到明显疗效。也有报道术后并发进行性脊柱前突、脊柱滑脱和过伸畸形等术后并发症，并且有学者对术式进行改进来减少对脊柱稳定性的影响如胸腰段选择性脊神经后根切断术、双侧开窗式选择性脊神经后根切断术及开门式选择性脊神经后根切断术等。术后出现的流涎、斜视及语言明显改善等，国内学者采用诱发电位进行研究，最后用“大环路”解释了上述现象。
, 百拇医药
一、手术机制
目前已知，肌张力增高和痉挛都是牵张反射过强的一种表现，其感受器都是肌梭。肌梭是感受机械中牵拉刺激的特殊装置，形态如梭。肌梭的传人纤维有两类：①快传纤维：直径较粗。属于Ia类纤维。Ia类纤维进入脊髓后直接与支配本肌肉或协同肌肉的a神经元发生兴奋性突触联系。②慢传纤维：直径较细，属于H类纤维，一般认为与本体觉有关。脊髓前角的a运动神经元发出的纤维支配梭内肌纤维、调节梭内肌纤维的长度，使感受器经常处于敏感状态。这种a神经元的活动，通过肌梭传人联系，引起a神经元的活动和肌肉收缩的反射过程称Y一环路。选择性脊神经后根切断术手术的目的在于选择性切断肌梭传人的Ia类纤维，阻断脊髓反射中的Y一环路。从而解除肢体的痉挛。同时通过电刺激鉴别，选择性保留肢体的感觉神经纤维。
二、手术方法
(一)选择性腰骶神经后根切断术
, 百拇医药 1.手术适应证和禁忌证：
(1)适应证：
a、单纯痉挛性脑性瘫痪，肌张力在3级以上。
b、无固定软组织挛缩或挛缩轻者。
c、术者躯干与四肢有一定的运动功能，仅因挛缩所致的步态异常和动力性畸形。
d、智力正常或接近正常，年龄为3岁以上、以利配合术后康复训练。⑤严重痉挛和儡直，影响日常生活、护理和康复训练。
(2)禁忌证：
a、智力低下，不能配合术后康复圳练者。
b、肌张力低，肌力弱，运动功能差者。
, 百拇医药
c、手足徐动，共济失调，扭转痉挛。
d、肢体重度的固定挛缩畸形。
e、脊柱有严重畸形和腰能部不稳者。
2.手术方法：(略)
(4)注意事项：
1.显露过程应注意止血，保持无血术野，防止血液流入硬膜腔内。
2.椎板切除范围不宜过大，应注意保留两侧小关节，以免影响腰椎稳定性。
3.前后根鉴别应慎重，注意其解剖关系和变异情况，不可误伤前根。
4.术中应采用显微外科器械和技术，操作要轻柔，不能过度牵拉神经根。
, 百拇医药
5.电刺激时不应有肌松剂的作用，麻醉不宜过深，以免电刺激时不出现肌肉反应或神经阂值过高。
(二)选择性颈神经后根切断术
1.手术适应证和禁忌证：
(1)适应证：
①手与上胶单纯痉挛，肌张力在3级以上。
②肌张力明显增高、且手和上肢软组织固定挛缩畸形较轻。
③术前手部有一定运动功能，特别是手指屈伸和拇指伸展运动。
④智力正常或接近正常，年龄在6周岁以上，以利配合术后各种康复训练。
⑦虽为混合型脑性瘫痪，但以痉挛表现为主。手术与康复训练后可使手部功能有所改善。
, 百拇医药
(2)禁忌证：
①智力低下，年龄不足6周岁者。
⑦肌张力低下，肌力较差，经临床观察运动功能不良者。
③严重的手足徐动，共济失调，震颤和扭转痉挛，重度的混合型脑性瘫痪。
④严重的手和上胶固定的挛缩畸形，颈选择性脊神经后根切断术手术后也不可能使其运动功能有所改善。
⑤颈椎严重畸形，发育不良和颈脊柱不稳者。
2.手术方法：(略)
三、胸腰段选择性脊神经后根切断术与腰能段选择性脊神经后根切断术
Fasano(1978)首先采用电刺激法选择切断脊神经后根内肌梭传入Ia类纤维，部分阻断调节肌张力的Y—环路来治疗脑性瘫痪痉挛，为选择性脊神经后根切断术手术提供了新的经验。Fasano早期采用的手术部位为胸腰段切除第12胸椎和第1、2腰椎桩板显露脊髓圆锥及其后根：Peacock(1988)对Fasano方法改进，将选择性脊神经后根切断术手术由胸腰段下降到腰骶段(第2腰椎至第2骶椎)，降低了手术难度，但扩大椎板切除范围，增加对脊柱稳定性的影响。Peter(19如)报道术后并发进行性脊柱前突、脊柱滑脱和过伸畸形等术后并发症。许多学者提出对脊柱稳定性的影响，尤其采用腰骶段选择性脊神经后根切断术治疗成人脑外伤、脑血管意外所致下肢痉挛。胸腰段选择性脊神经后根切断术切除第12胸椎下1/3、第1腰椎全椎板、第2腰椎上1/2，显露脊髓圆锥及其后根，手术范围较腰骶段小，损伤少，卧床时间较腰能段短，可较早参加功能训练。椎板切除比腰骶段对脊柱稳定性影响小，术后脊柱稳定性优于腰骶段选择性脊神经后根切断术，术后效果与腰骶段选择性脊神经后根切断术相同，不影响手术效果。6岁以下患儿操作稍有困难，年龄大操作相对容易。术者在腰骶段手术基础上较容易掌握胸腰段手术，无论术后效果、手术时间、术后脊柱稳定性均不比腰骶段差，如患儿合并腰骶椎结构及腰能部皮肤异常不宜手术的患者均应考虑胸腰段选择性脊神经后根切断术。
, http://www.100md.com
四、选挥性脊神经后根切断术与矫形手术
选择性脊神经后根切断术手术是整体解除痉挛的手术，矫形手术是对肢体局部畸形的矫正。脑性瘫痪症状较多，手术方法也个相同，痉挛范围广，多个肌群受累无固定挛缩畸形者，选择性脊神经后根切断术为最佳治疗手术。如伴有局部挛缩畸形可同时或后期行矫形手术。如患舒症状较轻，由单个肌群挛缩所致单一畸形，只采用局部矫形手术即可。矫形手术是对选择性脊神经后根切断术的弥补，是肢体功能恢复不可缺少的手段。
五、选择性脊神经后根切断术与康复圳练
对于挥孪型脑性瘫痪患儿，无论是选择性脊神经后根切断术手术、矫形手术，还是康复训练，其目的为：①降低肌张力。⑦恢复肢体功能最终使患儿生活自理。治疗脑性瘫痪肢体痉挛方法有很多，作者认为痉挛型脑性瘫痪患儿0—4岁应采用康复训练治疗，不应采用任何手术方法。在这期间由于神经功能的替代作用，一些症状能自行好转，不是肢体痉挛的真正程度，如采用手术治疗易发生手术后肌无力、术后症状再次出现等。在这期间用康复训练来抑制痉挛是首选方法。4岁以后神经功能的替代作用基本消失，随着患儿体重的增加肢体畸形进一步加重，给康复训练带来困难，此时手术能使肢体痉挛在短时间内得到改善，达到单纯康复训练所不能达到的效果。为手术后功能训练打下了基础。术后康复训练更为重要，选择性脊神经后根切断术手术后，每一个肌群的肌张力得到不同程度的降低，肌群间的平衡失调，这种失调只有通过科学的系统康复训练才能重建，更好的恢复患肢功能。术后1—3个月重点进行下肢行走平衡训练，包括前后左右平衡训练，增加双下肢行走平衡能力，可在平衡板上进行，训练中模拟前后左右跌倒情况以诱导双下肢维持平衡。术后康复训练是手术效果的巩固，是治疗脑性瘫痪的重要环节。治疗脑性瘫痪痉挛应采用“康复圳练一手术一再康复训练”的过程。康复训练和手术相结合是治疗脑性瘫痪肢体痉挛的最好方法，能更有效地恢复肢体功能。任何单一的治疗方法都具有局限性。
, 百拇医药
六、对选择性脊神经后根切断术解除痉挛机制的新认识
肌张力增高和痉挛是牵张反射过强的一种表现，选择性脊神经后根切断术手术目的在于通过电刺激选择切断肌梭传人的Ia类纤维，阻断脊髓反射中的丫—环路，降低过强的肌张力，从而解除肢体的痉挛。选择性脊神经后根切断术手术后出现流涎、斜视、语合障碍明显好转和腰骶段术后上肢痉挛明显缓解等，用单一y—环路已不能解释。国内王正雷等采用体感诱发电位进行研究发现：术后手术区段以上各记录点记录的潜伏期明显延长、感觉神经传导速度术后明显减慢，均发生在手术区段。术后头部点记录的潜伏期明显延长，说明术后神经向大脑皮层传导冲动的速度较术前减慢、单位时间内上传冲动减少，使脑细胞体获得叠加阂下刺激单位时间内减少，使脑细胞的兴奋性降低。脑细胞兴奋性降低进一步导致脑细胞向全身的a运动神经元发出的冲功单位时间内相应减少，使a神经元兴奋性降低(a神经元在肌张力形成中起决定性作用)，形成全身性肌张力降低。使由于肌张力高所形成的上肢痉挛、舌肌痉李、眼肌痉挛、表情肌痉挛等所致的异常，随之消失或好转。因此选择性脊神经后根切断术术后患儿出现斜视、流涎、语言障碍消失或明显好转，腰骶段术后出现上肢痉挛及手的功能得到缓解等，可用外周
, http://www.100md.com
一皮层一外周的调节作用对上述现象进行初步解释，王正雷等将其称为“大环路”，而不能用单一的Y—环路称为“小环路”来解释。选择性脊神经后根切断术解痉机制应是“大、小环路”的共同作用。
七、对选择性脊神经后根切断术的体会
本手术的关键在于“选择”，它有3种含义；其一是病例的选择，即手术适应证选择。其二是手术节段的选择，上肢痉挛选择颈段手术，单一上肢痉挛选择单侧颈段手术，下肢痉挛可选择胸腰段手术或腰骶段手术，胸腰段手术损伤小，对脊柱稳定性影响小，其操作困难；腰骶段显露充分，损伤大，操作相对容易，可根据患者情况及术者熟练程度来选择。其三是术中进行电刺激选择，用电刺激仪测定各后根束阉值，选择阂值较低神经束切断。这三者缺一不可，是手术疗效优劣的关键。
目前测试水平、切除后根只能说是相对的解除肌群痉挛，不能针对某一块肌肉痉挛进行定位解除。在分束时我们将每个后根分成5—8束，分束越多越接近于定位解除痉挛。切除后根不可避免损伤一些浅感觉和本体感觉的传入纤维出现感觉异常及肌力降低，作者认为在治疗下肢痉挛时后根切除最多不超过30%、上肢最多不超过50%，来预防术后后根切除过多引起的并发症。
, http://www.100md.com
脊神经后根选择性切断术是一种新型手术，其远期效果有待进一步随访，近期效果得到肯定，它在整体解除痉挛上优于其他任何手术，但如果其手术适应证掌握不好，术后效果也不理想，术后可能出现不可逆的肌力低下，更进一步给患儿及家长带来痛苦，影响患儿康复。严格掌握手术适应证及神经后根切断的比例是手术成功的关键，在神经切断的比例上至今无统一标准，国内外学者报道均不一致，差别较大，全是根据经验进行判断，因此各医院以及每个医生手术后的效果差别较大，给该手术远期疗效的评定带来很大困难。在手术适应证、神经切断比例上或术后并发症处置上均有一定的难度。建议在省级以上国有医院开展此项手术，严格禁止为经济效益而扩大手术适应证，否则不但给正确评价该手术带来困难，而且给患儿带来终生痛苦。
肉毒杆菌毒素A
肉毒杆菌毒素A用于临床始于1980年，最早是在美国矫形外科1992年会上，英国C等首先报道的：1993年美国Ko等也发表了肉毒杆菌毒素A矫正脑性瘫痪的功能性畸形，被动用力可恢复到正位的论文。从此各国都有报道，认为这项技术简单、安全有效，应深入探讨。我国梁惠英等首先报道了治疗病例和综述文章，结合文献摘要介绍如下。
, http://www.100md.com
1.肉毒杆菌毒素A的药物性能和治疗作用：肉毒杆菌素是一种急性剧毒性生物毒素，是细菌中毒性最强的一种嗜神经毒。1895年美国某俱乐部34名成员食用胞制火腿后，在36h内都出现了以神经麻痹为特征的临床症状，并从人体和食物中都检出了肉毒杆菌，因此称该病为肉毒病(botulism)。1894年德国EMengen首先证明肉毒杆菌产生的毒素分8型(A、B、C、D、E、F、G)。除C型属细胞毒外皆为神经毒。肉毒杆菌毒素A的毒性最强，稳定性最好，制备容易，在低温下可以较长时间地保存。1980年Scott首先用于眼科临床，1989年FDA批准为正式药品，1992年用于脑性瘫痪。
由于临床治疗中，只限于超微剂量级，所以不会造成患者中毒。肉毒杆菌产生的毒素是双链的嗜神经毒，由重链和轻链构成。重链起连接作用，轻链起毒性作用。肉毒杆菌毒素A注入肌肉后，与突触前膜有很强的亲和作用，毒素很少有机会进入血液或通过血一脑屏障，故不产生系统性或全身性临床副作用。其作用部位是神经肌肉接头的突触结构，当肉毒杆菌毒素A亲和突触前膜后，抑制乙酰胆碱(Ach)的释放，肌肉发生神经支配现象，因而肌张力减低，肌痉挛缓解。这种肌松弛时间维持3—6个月后，运动神经末梢旁生新芽，并形成新的运动终极，保持支配肌肉的原有特性，因此会再出现肌痉挛症状。此时重复注射，一般仍可出现效果。
, 百拇医药
2.肉毒杆菌毒素A肌肉注射法和适应证：一般肉毒杆菌毒素A以国际单位计量。美国商品为Botox—A。为玻璃瓶装的白色水溶性松散晶体，保存在-5—20冰箱内；一般按公斤体重、靶肌的体积大小及数目、畸形程度来计算临床的治疗剂量。Koman对无行走能力或难以变换体位的重症儿，剂量为2IU/kg体重，剂量最大为3—4IU/kg体重；虽有畸形但仍有行动能力者，开始剂量为1—21U/Kg体重。第1次注射1周后，若不出现效果或效果不满意时，许多学者建议进行2次注射。KoM表示重复注射时应加大剂量，但最大允许量为30d内61U/kg体重。
注射方法为根据需要剂量用生理盐水稀释。根据靶肌的大小及其位置的深浅，选1ml注射器，配以适当长度的针头，不用局麻，在消毒后直接向靶肌注射。根据每块肌肉的大小及痉挛程度，注射2—4个位点，注射量主要在神经肌肉接头处的肌腹部位。浅在靶肌的注射易于定位，深层靶肌受肌肉重叠影响，多使用肌电图(EMG)，肌肉注射的肉毒杆菌毒素A必须由有一定的神经肌肉解剖知识和生理学基础的人员进行。靶肌的选择最为重要。靶肌应是导致畸形和功能障碍的主要肌肉，必须特别严格，若肉毒杆菌毒素A注射不准确或误注入正常肌肉内，必然造成畸形的加剧和功能恶化。故目标必须是与畸形相关的痉挛肌或肌群。上肢常选的靶肌有拇收肌、指深屈肌、指浅屈肌、肪二头肌、肪三头肌和旋前圆肌等。针对交叉腿、剪刀步、马蹄足畸形可分别选用大腿内侧的内收肌群和小腿三头肌、胞肌等。肉毒杆菌毒素A适应证有：①痉挛型脑性瘫痪的功能性畸形。⑦手足徐动型脑性瘫痪伴有肌痉挛和功能障碍者，如椎旁肌肌张力不平衡导致脊柱侧弯或因疼痛限制着体位的变化难于护理者等。③解除颈肌痉挛辅
, 百拇医药
助完成颈椎固定术。
肉毒杆菌毒素A禁忌证和慎用证有：①肌张力低下的脑性瘫痪。②神经肌肉接头传递障碍性疾病，如重症肌无力。②脑性瘫痪患儿的固定性畸形(为手术矫形的适应证)。①患儿正处于发热期或正使用氨基糖贰类抗生素(庆大霉素、卡那霉素、新霉素、链霉素等)。因为这类药物可加强肉毒杆菌毒素副作用，所以应慎用或缓用肉毒杆菌毒素A注射。
副作用为注射区酸胀感、疼痛，暂短出现肌无力为常见，也有低热者，至今尚未见恶化病例报道。
3.肉毒杆菌毒素A的临床效果：判定标准及疗效方法很不统一。Kom和anch用的是医生判断评分法，其中包括畸形程度、步行速度、角度测值、步态参数等；另外加卧位起坐、站立平衡、单腿独立能力等，分别以0—4为评分标准。其他多数的疗效报道仅限于主观目测的改善程度，缺乏客观的数据。Mall则认为用粗大运动功能测定评价肉毒杆菌毒素A的效果可靠，且有可重复性的结果。资料为17名年龄4—18岁脑性瘫痪患者，用肌注肉毒杆菌毒素来治疗，马蹄内翻足7例，内收肌痉挛10例，由同一评估者在治疗前及治疗18个月后进行粗大运动功能测定评价。结果对马蹄足患者肌注射平均剂量为4—5BotMo关节活动能力明显增高，痉挛肌肉活动明显减轻，说明出现了局部效果。马蹄足患者粗大运动功能测定评分明显提高，内收肌痉挛患者粗大运动功能测定评分轻度提高，能走的患者粗大运动功能测定改善比不能走者明显。但应用时也有局限性，尤其对不能行走者的运动功能评价。
, 百拇医药
关于肉毒杆菌毒素A的疗效，梁惠英综合18篇论文中共265例脑性瘫痪患儿，总有效率为94.5%。其中有的患儿收到意想不到的好效果。例如，Gar提出一患儿原为不稳定的足尖行走，注射肉毒杆菌毒素A后，很快变成足底着地正常步行。FMzi报道脑性瘫痪患儿20例(双瘫10例，偏瘫10例)，年龄为2岁5个月到8岁8个月。肌注肉毒杆菌毒素A部位为排肠肌、内收肌或胞绳肌，每个部位最大剂量为50国际单位。治疗前全部患儿进行功能评价，注射后，1、3、6个月后再次评价；治疗前后均做步态分析。结果显示：①治疗效果很好。③无副作用。③提高了支具的耐受程度。④改善了伸展反应。⑤70%—80%的病例步行得到改善。步态分析也证实了此点。其结论为肌注肉毒杆菌毒素A有助于脑性瘫痪患儿治疗，提高了关节活动能力，减轻痉挛，有利于肌肉放松，可改善文具的耐受程度，改善行走以及推迟外科干预的进行。
临床疗效出现的时间，多数学者认为是24h—1周。首先是痉挛肌肌张力减低，畸形有所改善，功能显著提高等。肌电图的动作电位减少或消失，定量肌电图参数下降等肌肉松弛的表现。单纤维肌电图表现电位间歇)增加，说明肌肉松弛是神经肌肉的传递障碍所致。
关于临床效果的持续时间，多数报道疗效出现时间在1周之内。疗效的持续时间不少于半年。也有个别病例长期随访不复发者。肉毒杆菌毒素A注射后不管疗效持续的时间长短，都是康复训练的好时机，也是预防继发障碍、畸形固定的措施。
此外，由于肉毒杆菌毒素A进人人体后产生抗体，因此重复注射时，体内肉毒杆菌毒素A抗体与肉毒杆菌毒素A发生中和反应而丧失肉毒杆菌应有疗效。说明不同类型毒素各有特性，有必要研究多类型毒素制剂供给临床的需要。, 百拇医药(马克)
手术治疗
外科手术并不是脑性瘫痪的主要治疗手段。长期而耐心的物理治疗与功能训练，可防止发生畸形。对这类儿童集中教育，包括语言训练、生活能力训练，有条件的进行一定的职业训练，都属于长期治疗的措施。但对其中某些患者，虽然经过较长时间的治疗，而肢体仍然发生畸形。对迟缓性肢体瘫痪或肌力低下的患者，有时外科手术常能产生良好的疗效。通过手术矫正畸形后，进一步的肌肉训练会改善肢体功能。外科手术必须在明确诊断、充分研究病情、包括有一段时期的观察、并进行严格筛选的患者中进行。对肢体固定畸形治疗有以下几种类型：
1.肌肉、肌腱切断手术：例如内收肌腱切断术，拇收肌腱切断术，缝匠肌、阔筋膜张肌切断术。
2.肌腱延长术：如跟腱延长术，腓肠肌肌腱延长术。
3.肌腱移位术：如半腱肌、半膜肌腱移至股骨踝手术。
, http://www.100md.com
4.运动神经支切除术：如闭孔神经前支切除术，比目鱼肌神经切除术。
5.手部畸形矫正术：如拇内收畸形矫正术。
6.关节融合术：如腕关节融合术，足三关节融合术。
7.截骨矫形术：如股骨踝上截骨术。
药物治疗
脑性瘫痪治疗以理学疗法、作业疗法、语言疗法等为基础，原则上一般不使用药物治疗，有伴随症状的合并障碍时可适当使用药物疗法，对脑性瘫痪的伴随症状、合并障碍给予处理。
对于较小的患儿，一般认为如能配合药物治疗效果更好，特别是脑组织处于生长发育期，适当给予促进脑组生长发育的药物、促进损伤的脑组织迅速恢复的营养健脑药物还是有必要的。寻求新的康复方法也是研究脑性瘫痪的课题之一，药物治疗当然也占有重要的地位。
, 百拇医药
常用在脑瘫治疗中的药物有：(1)促进脑损伤修复和发育的药物：维生素、微量元素、必需脂肪酸；氨基酸、肽类、蛋白质。(2)血管活性药物。(3)改善运动障碍的药物：a、降低肌张力药：苯二氮卓类、氯苯氨丁酸、硝苯夫海因；b、控制不自主运动和震颤等锥体外系症状的药：安坦、美多巴，还可用金刚烷胺、溴隐亭、司立吉林、东莨菪碱。(4)行为异常的治疗药物：对注意力缺陷，可使用利他林、右旋苯丙氨；抑郁型行为可使用抗抑郁药；躁狂型行为可用氯丙嗪、氟哌啶醇。
近来有多例报道，使用肉毒杆菌毒素A来缓解肌肉痉挛，使脑性瘫痪患儿的畸形得到改善。肉毒杆菌毒素的治疗方法更接近于外科手术，严格讲不应算作药物治疗。
选择性脊神经后根切断术(SPR)
近年来，选择性脊神经后根切断术(selective Posterior rhizotomy，SPR)治疗痉挛性脑性瘫痪，巳被国内外学者应用，近期获得一定疗效，远期疗效有待进一步随访。Famano(1978)首先采用电刺激法选择切断脊神经后根的Ia类纤维，部分阻断调节肌张
, http://www.100md.com
力的Y一环路来治疗脑性瘫痪痉挛。自1991年以来国内报道的选择性脊神经后根切断术，采用颈段、腰骶段选择性脊神经后根切断术治疗脑性瘫痪上下肢痉挛并收到明显疗效。也有报道术后并发进行性脊柱前突、脊柱滑脱和过伸畸形等术后并发症，并且有学者对术式进行改进来减少对脊柱稳定性的影响如胸腰段选择性脊神经后根切断术、双侧开窗式选择性脊神经后根切断术及开门式选择性脊神经后根切断术等。术后出现的流涎、斜视及语言明显改善等，国内学者采用诱发电位进行研究，最后用“大环路”解释了上述现象。
肉毒杆菌毒素A注射
脑性瘫痪的治疗方法主要靠运动疗法。这种训练经常是单独进行的。但如果患儿由于肌肉的挛缩和变形，训练十分困难和治疗效果极不理想，甚至康复训练不能进行，只好借助手术矫形、各种支具的应用及神经融解术等。
近年来，陆续报道肉毒杆菌毒素A肌肉注射，可以缓解肌肉痉挛，使脑性瘫痪患儿的畸形得到改善，为康复训练创造有利条件，因此加快了患儿生活自理的改善，成为一种治疗脑性瘫痪患儿痉挛性运动障碍的新方法。
, http://www.100md.com
肉毒杆菌毒素A的药品名：美(BOTOX)又译保妥思、英(Dysport)、中(BTXA)。CIBI方法
Albright报道用蛛网膜下腔持续注入氯苯氨丁酸(Continuing intrathecal baclofen infusion 简称CIBI方法)治疗痉挛性脑瘫，年龄最小5岁，最大27岁，取得了满意效果。第一年中baclofen剂量每天256μg[3]。其剂量应根据病人敏感程度，肌痉挛解除持续时间，有无副作用。这种试验对决定用CIBI方法和剂量大小非常重要。CIBI应用方法：药物释放系统的组成与置入：输药泵1个，7.5cm×2.8cm大小，内有18ml贮药器，计算机1台。手持无线电棒一根。局麻下手术将输药泵经皮下引出一根导管，与位于T11—L1蛛网膜下腔的一根导管相连。注入椎管药物剂量由计算机控制，由手持无线棒把药物转送药泵内[4]，微量的baclofen渗入脊髓灰质Ⅱ、Ⅳ层需20—40分钟可抑制脊髓反射，从而消除肌痉挛，缓解肌张力。
药物治疗
, 百拇医药
脑性瘫痪治疗以理学疗法、作业疗法、语言疗法等为基础，原则上一般不使用药物治疗，有伴随症状的合并障碍时可适当使用药物疗法，对脑性瘫痪的伴随症状、合并障碍给予处理。对于较小的患儿，一般认为如能配合药物治疗效果更好，特别是脑组织处于生长发育期，适当给予促进脑组生长发育的药物、促进损伤的脑组织迅速恢复的营养健脑药物还是有必要的。寻求新的康复方法也是研究脑性瘫痪的课题之一，药物治疗当然也占有重要的地位。
一、改善脑功能的药物
根据脑性瘫痪患者脑部血流障碍的特点，采用一系列有助于选择性改善血液循环，减轻脑缺氧，改善大脑能量和营养代谢，恢复脑功能的药物，这是完善小儿脑性瘫痪治疗最有希望的方向，有待积极开发。
选择性地使用血管活性药物进行综合治疗，有助于改善患者症状，减轻头痛，改善睡眠、情绪、行为、肌张力、动作协调性、记忆和注意力。
, http://www.100md.com 1、脑活素是无蛋白质的具有器官特异性的氨基酸和低分子肽组成的注射液，内含有多种人体必需氨基酸、非必需氨基酸、单胺类神经递质、肤类激素和酶的前体物，相对分子质量在10万以下，易通过血脑屏障。实验证明，脑活素具有加强胆碱脂酶活化及迷走神经传出的抑制，能激活腺昔酸环化酶及其他激素系统，增强脑内氨基酸代谢及葡萄糖的转化，促进腺垂体分泌颗粒增加，并可增加毛细血管网密度，改善记忆过程。可用于轻型婴幼儿大脑发育不全，内源性抑郁和癫痫的支持治疗及注意力不集中和记忆障碍等的治疗。国内报道不少，多为综合治疗中应用，难以确定疗效。
利用这种药物，促进脑新陈代谢，改善脑的血液循环，补充脑发育的营养物质，增强机体的抵抗力，对神经细胞的发育及轴突的生成都有良好的作用，特别对脑瘫合并有智力低下的患儿更为适用。
这类药物种类很多，市场上商品名称繁多，有各种脑活素、神经生长因子、脑多肽、脑代谢活化剂。多选用肌内注射制剂，15—20天为一个疗程，也可以隔日注射一次，给药途径简单，以不影响训练、治疗为宜。具体用法请结合各药品说明及适应证。
, http://www.100md.com
2、脑复康具有激活、保护并修复大脑神经细胞的作用，可用来增强记忆，改善精神症状。虽然能激活大脑神经细胞，但不常用。
近年来，报道应用左旋多巴和含左旋多巴复合药，促多巴胺分泌药(如金刚烷胺)及胆碱脂药(如安坦)治疗小儿脑性瘫痪取得一定的疗效。并且，测定脑性瘫痪患儿的尿、脑脊液中儿茶酚氨代谢物支持上述治疗。药物可口服，左旋多巴可经脑直流电导入。主要用于治疗锥体外系症状。可使肌张力趋于正常，减轻肌张力障碍，异常反射受抑制、增强控制头颈躯干能力，提高手操作能力，改善肌张力，明确改善步态张力。
二、脑性瘫痪并发障碍的治疗
(一)肌张力亢进
小儿肌张力持续亢进或呈间歇性、一过性明显者可以使用肌松剂。最常使用的是安定、硝苯映海因钠和氯苯氨丁酸。硝苯映海因钠作为一种肌松药，直接作用于梭形肌纤维，能使肌肉痉挛减轻，功能得到改善。其安全性和有效性已被肯定。最常见的副作用是一过性无力，可导致步行能力降低，以及嗜睡、疲乏等。剂量为每日0.5—2.5D1g/kg体面.每3—5c1缓慢增最，成人最大量可至100mg，每日4次。应注意监测肝功能。安定的肌肉松弛剂作用主要与促进突触前脊髓中突触后抑制有关。但是中枢镇静作用远胜过其肌肉松弛剂作用，为减低痉挛所需的大剂量会使患者过度倦怠，而影响他们日常生
, 百拇医药
活。成人量可至咖mg/d，分次服用。有人主张用5%的苯酚溶液或用生理盐水稀释的酒精对闭孔神经前支和后支、坐骨神经内侧支及腔神经进行周围神经阻滞，减低肌痉挛食效。在股内收肌、胞绳肌和小腿三头肌进行运动点阻滞。同样，也可在上肢进行上述治疗。此种治疗技术简单舒适，减低痉挛有效，作用持久，对感觉和运动功能没有或仅有微小的影响，并发症发生率低，花钱少，因此建议广泛使用。也有报道鞘内注射氯苯氨丁酸对治疗痉挛有效。
(二)癫病
利他林、右旋苯丙胺、苯异妥英这些药物可使患儿安静，减少过度活动，有组织有目的行为、动机、注意时间和注意力增加，对1/2—2/3的多动儿童有效。抗精神失常药如氯丙嗓、甲硫达嗓、氟呢暖醇也是较常用来纠正异常行为的药。氟呢唉醇对自闭症儿童也有治疗作用。
对于有癫搁发作史的患儿不应过分管理和限制。如果癫搁多次发作，训练的效果难以引出，应首先治疗癫痫。要做好保育和护理。规律的生活可减轻发作。一般功能训练可以进行，对多发作病例应注意使用vo沁方法为好。对运动没有限制的必要。
, http://www.100md.com
此外应了解诱发癫痫发作因素，如发热、睡眠不足或过度疲劳、过度呼吸、精神情绪激动和特殊刺激、药物中断等。同时也要摸清易发作时间、体质情况等，各方面作好护理。
三、患儿其他系统障碍的治疗
(一)呼吸道感染和呼吸障碍
(略)
(二)营养、消化器系统障碍
运动障碍患儿营养标准难以确定。多以体重的增减、尿量多少、有无贫血、血中蛋白质浓度等为指标，不能口服者可以用营养液补给，此时注意锌、铜等微量元素的添加问题。
肌张力过高的患儿可有胃肠道反流，表现易呕吐(吐血性内容物)、疼痛、哭泣、不眠，以及贫血、体重减少。这些症状主要由于胃酸致食道教膜的炎症和损伤(逆流性食道炎)。重者需要输血，给制酸剂和抑制反流的药物。反流物如误人支气管内可引起肺炎、难治性喘息，或造成突然死亡。轻至中症脑性瘫痪患儿常有肥胖问题，可加重步行障碍，使运动量低下，更加重肥胖。所以其肥胖率超过30%时，应限制热量。
, 百拇医药
(三)体温异常
(略)
四、肉毒杆菌毒素A肌肉注射辅助疗法
脑性瘫痪的治疗方法主要靠运动疗法。这种训练经常是单独进行的。但如果患儿由于肌肉的挛缩和变形，训练十分困难和治疗效果极不理想，甚至康复训练不能进行，只好借助手术矫形、各种支具的应用及神经融解术等。
近年来，陆续报道肉毒杆菌毒素A肌肉注射，可以缓解肌肉痉挛，使脑性瘫痪患儿的畸形得到改善，为康复训练创造有利条件，因此加快了患儿生活自理的改善，成为一种治疗脑性瘫痪患儿痉挛性运动障碍的新方法。
肉毒杆菌毒素A用于临床始于1980年，最早是在美国矫形外科1992年会上，英国C等首先报道的：1993年美国Ko等也发表了肉毒杆菌毒素A矫正脑性瘫痪的功能性畸形，被动用力可恢复到正位的论文。从此各国都有报道，认为这项技术简单、安全有效，应深入探讨。我国梁惠英等首先报道了治疗病例和综述文章，结合文献摘要介绍如下。
, http://www.100md.com
1.肉毒杆菌毒素A的药物性能和治疗作用：肉毒杆菌素是一种急性剧毒性生物毒素，是细菌中毒性最强的一种嗜神经毒。1895年美国某俱乐部34名成员食用胞制火腿后，在36h内都出现了以神经麻痹为特征的临床症状，并从人体和食物中都检出了肉毒杆菌，因此称该病为肉毒病(botulism)。1894年德国EMengen首先证明肉毒杆菌产生的毒素分8型(A、B、C、D、E、F、G)。除C型属细胞毒外皆为神经毒。肉毒杆菌毒素A的毒性最强，稳定性最好，制备容易，在低温下可以较长时间地保存。1980年Scott首先用于眼科临床，1989年FDA批准为正式药品，1992年用于脑性瘫痪。
由于临床治疗中，只限于超微剂量级，所以不会造成患者中毒。肉毒杆菌产生的毒素是双链的嗜神经毒，由重链和轻链构成。重链起连接作用，轻链起毒性作用。肉毒杆菌毒素A注入肌肉后，与突触前膜有很强的亲和作用，毒素很少有机会进入血液或通过血一脑屏障，故不产生系统性或全身性临床副作用。其作用部位是神经肌肉接头的突触结构，当肉毒杆菌毒素A亲和突触前膜后，抑制乙酰胆碱(Ach)的释放，肌肉发生神经支配现象，因而肌张力减低，肌痉挛缓解。这种肌松弛时间维持3—6个月后，运动神经末梢旁生新芽，并形成新的运动终极，保持支配肌肉的原有特性，因此会再出现肌痉挛症状。此时重复注射，一般仍可出现效果。
, http://www.100md.com
2.肉毒杆菌毒素A肌肉注射法和适应证：一般肉毒杆菌毒素A以国际单位计量。美国商品为Botox—A。为玻璃瓶装的白色水溶性松散晶体，保存在-5—20冰箱内；一般按公斤体重、靶肌的体积大小及数目、畸形程度来计算临床的治疗剂量。Koman对无行走能力或难以变换体位的重症儿，剂量为2IU/kg体重，剂量最大为3—4IU/kg体重；虽有畸形但仍有行动能力者，开始剂量为1—21U/Kg体重。第1次注射1周后，若不出现效果或效果不满意时，许多学者建议进行2次注射。KoM表示重复注射时应加大剂量，但最大允许量为30d内61U/kg体重。
注射方法为根据需要剂量用生理盐水稀释。根据靶肌的大小及其位置的深浅，选1ml注射器，配以适当长度的针头，不用局麻，在消毒后直接向靶肌注射。根据每块肌肉的大小及痉挛程度，注射2—4个位点，注射量主要在神经肌肉接头处的肌腹部位。浅在靶肌的注射易于定位，深层靶肌受肌肉重叠影响，多使用肌电图(EMG)，肌肉注射的肉毒杆菌毒素A必须由有一定的神经肌肉解剖知识和生理学基础的人员进行。靶肌的选择最为重要。靶肌应是导致畸形和功能障碍的主要肌肉，必须特别严格，若肉毒杆菌毒素A注射不准确或误注入正常肌肉内，必然造成畸形的加剧和功能恶化。故目标必须是与畸形相关的痉挛肌或肌群。上肢常选的靶肌有拇收肌、指深屈肌、指浅屈肌、肪二头肌、肪三头肌和旋前圆肌等。针对交叉腿、剪刀步、马蹄足畸形可分别选用大腿内侧的内收肌群和小腿三头肌、胞肌等。肉毒杆菌毒素A适应证有：①痉挛型脑性瘫痪的功能性畸形。⑦手足徐动型脑性瘫痪伴有肌痉挛和功能障碍者，如椎旁肌肌张力不平衡导致脊柱侧弯或因疼痛限制着体位的变化难于护理者等。③解除颈肌痉挛辅
, 百拇医药
助完成颈椎固定术。
肉毒杆菌毒素A禁忌证和慎用证有：①肌张力低下的脑性瘫痪。②神经肌肉接头传递障碍性疾病，如重症肌无力。②脑性瘫痪患儿的固定性畸形(为手术矫形的适应证)。①患儿正处于发热期或正使用氨基糖贰类抗生素(庆大霉素、卡那霉素、新霉素、链霉素等)。因为这类药物可加强肉毒杆菌毒素副作用，所以应慎用或缓用肉毒杆菌毒素A注射。
副作用为注射区酸胀感、疼痛，暂短出现肌无力为常见，也有低热者，至今尚未见恶化病例报道。
3.肉毒杆菌毒素A的临床效果：判定标准及疗效方法很不统一。Kom和anch用的是医生判断评分法，其中包括畸形程度、步行速度、角度测值、步态参数等；另外加卧位起坐、站立平衡、单腿独立能力等，分别以0—4为评分标准。其他多数的疗效报道仅限于主观目测的改善程度，缺乏客观的数据。Mall则认为用粗大运动功能测定评价肉毒杆菌毒素A的效果可靠，且有可重复性的结果。资料为17名年龄4—18岁脑性瘫痪患者，用肌注肉毒杆菌毒素来治疗，马蹄内翻足7例，内收肌痉挛10例，由同一评估者在治疗前及治疗18个月后进行粗大运动功能测定评价。结果对马蹄足患者肌注射平均剂量为4—5BotMo关节活动能力明显增高，痉挛肌肉活动明显减轻，说明出现了局部效果。马蹄足患者粗大运动功能测定评分明显提高，内收肌痉挛患者粗大运动功能测定评分轻度提高，能走的患者粗大运动功能测定改善比不能走者明显。但应用时也有局限性，尤其对不能行走者的运动功能评价。
, 百拇医药
关于肉毒杆菌毒素A的疗效，梁惠英综合18篇论文中共265例脑性瘫痪患儿，总有效率为94.5%。其中有的患儿收到意想不到的好效果。例如，Gar提出一患儿原为不稳定的足尖行走，注射肉毒杆菌毒素A后，很快变成足底着地正常步行。FMzi报道脑性瘫痪患儿20例(双瘫10例，偏瘫10例)，年龄为2岁5个月到8岁8个月。肌注肉毒杆菌毒素A部位为排肠肌、内收肌或胞绳肌，每个部位最大剂量为50国际单位。治疗前全部患儿进行功能评价，注射后，1、3、6个月后再次评价；治疗前后均做步态分析。结果显示：①治疗效果很好。③无副作用。③提高了支具的耐受程度。④改善了伸展反应。⑤70%—80%的病例步行得到改善。步态分析也证实了此点。其结论为肌注肉毒杆菌毒素A有助于脑性瘫痪患儿治疗，提高了关节活动能力，减轻痉挛，有利于肌肉放松，可改善文具的耐受程度，改善行走以及推迟外科干预的进行。
临床疗效出现的时间，多数学者认为是24h—1周。首先是痉挛肌肌张力减低，畸形有所改善，功能显著提高等。肌电图的动作电位减少或消失，定量肌电图参数下降等肌肉松弛的表现。单纤维肌电图表现电位间歇)增加，说明肌肉松弛是神经肌肉的传递障碍所致。
, http://www.100md.com
关于临床效果的持续时间，多数报道疗效出现时间在1周之内。疗效的持续时间不少于半年。也有个别病例长期随访不复发者。肉毒杆菌毒素A注射后不管疗效持续的时间长短，都是康复训练的好时机，也是预防继发障碍、畸形固定的措施。
此外，由于肉毒杆菌毒素A进人人体后产生抗体，因此重复注射时，体内肉毒杆菌毒素A抗体与肉毒杆菌毒素A发生中和反应而丧失肉毒杆菌应有疗效。说明不同类型毒素各有特性，有必要研究多类型毒素制剂供给临床的需要。
另外流涎见于相当多的脑性瘫痪患儿，在小部分智力障碍者及其他神经系统疾病患者中也相当常见。流涎是由于口随意运动障碍、无效吞咽，或口肌功能障碍而致口中唾液过多而致。
K等人证明阿托品可以使唾液分泌量明显减少，也有用东莨菪碱减少口腔癌患者经口腔外科手术后唾液量。D1nah、Reddihoudl等报道20例用盐酸苯海索治疗3个月的脑性瘫痪患儿(男9、女8)，年龄3-12岁，流涎问题均严重。痉挛型四肢瘫13例，手足徐动型3例，偏瘫及智力障碍1例，弛缓型3例。并发严重智力低下4例，轻至中度智力低下11例，其余5例智力正常。小儿应用盐酸苯海索的剂量目前尚无统一标准，一般小儿剂量为1mg/次，每日2次，服2周。如果流涎无改善，增大到2mg/次，每日2
, 百拇医药
次，再用2周，最后方案为2mg/次，每日3次。结果20例中17例流涎得到改善，1例无效，2例加重。盐酸苯海索在用药后1h内起效，峰浓度持续2—3h，多数持续时间为6—12ho两个家庭报告患儿有活动多及坐立不安行为变化，l例男孩发生排尿困难，但停药后消失。
选择性脊神经后根切断术
近年来，选择性脊神经后根切断术(selective Posterior rhizotomy，SPR)治疗痉挛性
脑性瘫痪，巳被国内外学者应用，近期获得一定疗效，远期疗效有待进一步随访。Famano(1978)首先采用电刺激法选择切断脊神经后根的Ia类纤维，部分阻断调节肌张力的Y一环路来治疗脑性瘫痪痉挛。自1991年以来国内报道的选择性脊神经后根切断术，采用颈段、腰骶段选择性脊神经后根切断术治疗脑性瘫痪上下肢痉挛并收到明显疗效。也有报道术后并发进行性脊柱前突、脊柱滑脱和过伸畸形等术后并发症，并且有学者对术式进行改进来减少对脊柱稳定性的影响如胸腰段选择性脊神经后根切断术、双侧开窗式选择性脊神经后根切断术及开门式选择性脊神经后根切断术等。术后出现的流涎、斜视及语言明显改善等，国内学者采用诱发电位进行研究，最后用“大环路”解释了上述现象。
, 百拇医药
一、手术机制
目前已知，肌张力增高和痉挛都是牵张反射过强的一种表现，其感受器都是肌梭。肌梭是感受机械中牵拉刺激的特殊装置，形态如梭。肌梭的传人纤维有两类：①快传纤维：直径较粗。属于Ia类纤维。Ia类纤维进入脊髓后直接与支配本肌肉或协同肌肉的a神经元发生兴奋性突触联系。②慢传纤维：直径较细，属于H类纤维，一般认为与本体觉有关。脊髓前角的a运动神经元发出的纤维支配梭内肌纤维、调节梭内肌纤维的长度，使感受器经常处于敏感状态。这种a神经元的活动，通过肌梭传人联系，引起a神经元的活动和肌肉收缩的反射过程称Y一环路。选择性脊神经后根切断术手术的目的在于选择性切断肌梭传人的Ia类纤维，阻断脊髓反射中的Y一环路。从而解除肢体的痉挛。同时通过电刺激鉴别，选择性保留肢体的感觉神经纤维。
二、手术方法
(一)选择性腰骶神经后根切断术
, 百拇医药 1.手术适应证和禁忌证：
(1)适应证：
a、单纯痉挛性脑性瘫痪，肌张力在3级以上。
b、无固定软组织挛缩或挛缩轻者。
c、术者躯干与四肢有一定的运动功能，仅因挛缩所致的步态异常和动力性畸形。
d、智力正常或接近正常，年龄为3岁以上、以利配合术后康复训练。⑤严重痉挛和儡直，影响日常生活、护理和康复训练。
(2)禁忌证：
a、智力低下，不能配合术后康复圳练者。
b、肌张力低，肌力弱，运动功能差者。
, 百拇医药
c、手足徐动，共济失调，扭转痉挛。
d、肢体重度的固定挛缩畸形。
e、脊柱有严重畸形和腰能部不稳者。
2.手术方法：(略)
(4)注意事项：
1.显露过程应注意止血，保持无血术野，防止血液流入硬膜腔内。
2.椎板切除范围不宜过大，应注意保留两侧小关节，以免影响腰椎稳定性。
3.前后根鉴别应慎重，注意其解剖关系和变异情况，不可误伤前根。
4.术中应采用显微外科器械和技术，操作要轻柔，不能过度牵拉神经根。
, 百拇医药
5.电刺激时不应有肌松剂的作用，麻醉不宜过深，以免电刺激时不出现肌肉反应或神经阂值过高。
(二)选择性颈神经后根切断术
1.手术适应证和禁忌证：
(1)适应证：
①手与上胶单纯痉挛，肌张力在3级以上。
②肌张力明显增高、且手和上肢软组织固定挛缩畸形较轻。
③术前手部有一定运动功能，特别是手指屈伸和拇指伸展运动。
④智力正常或接近正常，年龄在6周岁以上，以利配合术后各种康复训练。
⑦虽为混合型脑性瘫痪，但以痉挛表现为主。手术与康复训练后可使手部功能有所改善。
, 百拇医药
(2)禁忌证：
①智力低下，年龄不足6周岁者。
⑦肌张力低下，肌力较差，经临床观察运动功能不良者。
③严重的手足徐动，共济失调，震颤和扭转痉挛，重度的混合型脑性瘫痪。
④严重的手和上胶固定的挛缩畸形，颈选择性脊神经后根切断术手术后也不可能使其运动功能有所改善。
⑤颈椎严重畸形，发育不良和颈脊柱不稳者。
2.手术方法：(略)
三、胸腰段选择性脊神经后根切断术与腰能段选择性脊神经后根切断术
Fasano(1978)首先采用电刺激法选择切断脊神经后根内肌梭传入Ia类纤维，部分阻断调节肌张力的Y—环路来治疗脑性瘫痪痉挛，为选择性脊神经后根切断术手术提供了新的经验。Fasano早期采用的手术部位为胸腰段切除第12胸椎和第1、2腰椎桩板显露脊髓圆锥及其后根：Peacock(1988)对Fasano方法改进，将选择性脊神经后根切断术手术由胸腰段下降到腰骶段(第2腰椎至第2骶椎)，降低了手术难度，但扩大椎板切除范围，增加对脊柱稳定性的影响。Peter(19如)报道术后并发进行性脊柱前突、脊柱滑脱和过伸畸形等术后并发症。许多学者提出对脊柱稳定性的影响，尤其采用腰骶段选择性脊神经后根切断术治疗成人脑外伤、脑血管意外所致下肢痉挛。胸腰段选择性脊神经后根切断术切除第12胸椎下1/3、第1腰椎全椎板、第2腰椎上1/2，显露脊髓圆锥及其后根，手术范围较腰骶段小，损伤少，卧床时间较腰能段短，可较早参加功能训练。椎板切除比腰骶段对脊柱稳定性影响小，术后脊柱稳定性优于腰骶段选择性脊神经后根切断术，术后效果与腰骶段选择性脊神经后根切断术相同，不影响手术效果。6岁以下患儿操作稍有困难，年龄大操作相对容易。术者在腰骶段手术基础上较容易掌握胸腰段手术，无论术后效果、手术时间、术后脊柱稳定性均不比腰骶段差，如患儿合并腰骶椎结构及腰能部皮肤异常不宜手术的患者均应考虑胸腰段选择性脊神经后根切断术。
, http://www.100md.com
四、选挥性脊神经后根切断术与矫形手术
选择性脊神经后根切断术手术是整体解除痉挛的手术，矫形手术是对肢体局部畸形的矫正。脑性瘫痪症状较多，手术方法也个相同，痉挛范围广，多个肌群受累无固定挛缩畸形者，选择性脊神经后根切断术为最佳治疗手术。如伴有局部挛缩畸形可同时或后期行矫形手术。如患舒症状较轻，由单个肌群挛缩所致单一畸形，只采用局部矫形手术即可。矫形手术是对选择性脊神经后根切断术的弥补，是肢体功能恢复不可缺少的手段。
五、选择性脊神经后根切断术与康复圳练
对于挥孪型脑性瘫痪患儿，无论是选择性脊神经后根切断术手术、矫形手术，还是康复训练，其目的为：①降低肌张力。⑦恢复肢体功能最终使患儿生活自理。治疗脑性瘫痪肢体痉挛方法有很多，作者认为痉挛型脑性瘫痪患儿0—4岁应采用康复训练治疗，不应采用任何手术方法。在这期间由于神经功能的替代作用，一些症状能自行好转，不是肢体痉挛的真正程度，如采用手术治疗易发生手术后肌无力、术后症状再次出现等。在这期间用康复训练来抑制痉挛是首选方法。4岁以后神经功能的替代作用基本消失，随着患儿体重的增加肢体畸形进一步加重，给康复训练带来困难，此时手术能使肢体痉挛在短时间内得到改善，达到单纯康复训练所不能达到的效果。为手术后功能训练打下了基础。术后康复训练更为重要，选择性脊神经后根切断术手术后，每一个肌群的肌张力得到不同程度的降低，肌群间的平衡失调，这种失调只有通过科学的系统康复训练才能重建，更好的恢复患肢功能。术后1—3个月重点进行下肢行走平衡训练，包括前后左右平衡训练，增加双下肢行走平衡能力，可在平衡板上进行，训练中模拟前后左右跌倒情况以诱导双下肢维持平衡。术后康复训练是手术效果的巩固，是治疗脑性瘫痪的重要环节。治疗脑性瘫痪痉挛应采用“康复圳练一手术一再康复训练”的过程。康复训练和手术相结合是治疗脑性瘫痪肢体痉挛的最好方法，能更有效地恢复肢体功能。任何单一的治疗方法都具有局限性。
, 百拇医药
六、对选择性脊神经后根切断术解除痉挛机制的新认识
肌张力增高和痉挛是牵张反射过强的一种表现，选择性脊神经后根切断术手术目的在于通过电刺激选择切断肌梭传人的Ia类纤维，阻断脊髓反射中的丫—环路，降低过强的肌张力，从而解除肢体的痉挛。选择性脊神经后根切断术手术后出现流涎、斜视、语合障碍明显好转和腰骶段术后上肢痉挛明显缓解等，用单一y—环路已不能解释。国内王正雷等采用体感诱发电位进行研究发现：术后手术区段以上各记录点记录的潜伏期明显延长、感觉神经传导速度术后明显减慢，均发生在手术区段。术后头部点记录的潜伏期明显延长，说明术后神经向大脑皮层传导冲动的速度较术前减慢、单位时间内上传冲动减少，使脑细胞体获得叠加阂下刺激单位时间内减少，使脑细胞的兴奋性降低。脑细胞兴奋性降低进一步导致脑细胞向全身的a运动神经元发出的冲功单位时间内相应减少，使a神经元兴奋性降低(a神经元在肌张力形成中起决定性作用)，形成全身性肌张力降低。使由于肌张力高所形成的上肢痉挛、舌肌痉李、眼肌痉挛、表情肌痉挛等所致的异常，随之消失或好转。因此选择性脊神经后根切断术术后患儿出现斜视、流涎、语言障碍消失或明显好转，腰骶段术后出现上肢痉挛及手的功能得到缓解等，可用外周
, http://www.100md.com
一皮层一外周的调节作用对上述现象进行初步解释，王正雷等将其称为“大环路”，而不能用单一的Y—环路称为“小环路”来解释。选择性脊神经后根切断术解痉机制应是“大、小环路”的共同作用。
七、对选择性脊神经后根切断术的体会
本手术的关键在于“选择”，它有3种含义；其一是病例的选择，即手术适应证选择。其二是手术节段的选择，上肢痉挛选择颈段手术，单一上肢痉挛选择单侧颈段手术，下肢痉挛可选择胸腰段手术或腰骶段手术，胸腰段手术损伤小，对脊柱稳定性影响小，其操作困难；腰骶段显露充分，损伤大，操作相对容易，可根据患者情况及术者熟练程度来选择。其三是术中进行电刺激选择，用电刺激仪测定各后根束阉值，选择阂值较低神经束切断。这三者缺一不可，是手术疗效优劣的关键。
目前测试水平、切除后根只能说是相对的解除肌群痉挛，不能针对某一块肌肉痉挛进行定位解除。在分束时我们将每个后根分成5—8束，分束越多越接近于定位解除痉挛。切除后根不可避免损伤一些浅感觉和本体感觉的传入纤维出现感觉异常及肌力降低，作者认为在治疗下肢痉挛时后根切除最多不超过30%、上肢最多不超过50%，来预防术后后根切除过多引起的并发症。
, http://www.100md.com
脊神经后根选择性切断术是一种新型手术，其远期效果有待进一步随访，近期效果得到肯定，它在整体解除痉挛上优于其他任何手术，但如果其手术适应证掌握不好，术后效果也不理想，术后可能出现不可逆的肌力低下，更进一步给患儿及家长带来痛苦，影响患儿康复。严格掌握手术适应证及神经后根切断的比例是手术成功的关键，在神经切断的比例上至今无统一标准，国内外学者报道均不一致，差别较大，全是根据经验进行判断，因此各医院以及每个医生手术后的效果差别较大，给该手术远期疗效的评定带来很大困难。在手术适应证、神经切断比例上或术后并发症处置上均有一定的难度。建议在省级以上国有医院开展此项手术，严格禁止为经济效益而扩大手术适应证，否则不但给正确评价该手术带来困难，而且给患儿带来终生痛苦。
肉毒杆菌毒素A
肉毒杆菌毒素A用于临床始于1980年，最早是在美国矫形外科1992年会上，英国C等首先报道的：1993年美国Ko等也发表了肉毒杆菌毒素A矫正脑性瘫痪的功能性畸形，被动用力可恢复到正位的论文。从此各国都有报道，认为这项技术简单、安全有效，应深入探讨。我国梁惠英等首先报道了治疗病例和综述文章，结合文献摘要介绍如下。
, http://www.100md.com
1.肉毒杆菌毒素A的药物性能和治疗作用：肉毒杆菌素是一种急性剧毒性生物毒素，是细菌中毒性最强的一种嗜神经毒。1895年美国某俱乐部34名成员食用胞制火腿后，在36h内都出现了以神经麻痹为特征的临床症状，并从人体和食物中都检出了肉毒杆菌，因此称该病为肉毒病(botulism)。1894年德国EMengen首先证明肉毒杆菌产生的毒素分8型(A、B、C、D、E、F、G)。除C型属细胞毒外皆为神经毒。肉毒杆菌毒素A的毒性最强，稳定性最好，制备容易，在低温下可以较长时间地保存。1980年Scott首先用于眼科临床，1989年FDA批准为正式药品，1992年用于脑性瘫痪。
由于临床治疗中，只限于超微剂量级，所以不会造成患者中毒。肉毒杆菌产生的毒素是双链的嗜神经毒，由重链和轻链构成。重链起连接作用，轻链起毒性作用。肉毒杆菌毒素A注入肌肉后，与突触前膜有很强的亲和作用，毒素很少有机会进入血液或通过血一脑屏障，故不产生系统性或全身性临床副作用。其作用部位是神经肌肉接头的突触结构，当肉毒杆菌毒素A亲和突触前膜后，抑制乙酰胆碱(Ach)的释放，肌肉发生神经支配现象，因而肌张力减低，肌痉挛缓解。这种肌松弛时间维持3—6个月后，运动神经末梢旁生新芽，并形成新的运动终极，保持支配肌肉的原有特性，因此会再出现肌痉挛症状。此时重复注射，一般仍可出现效果。
, 百拇医药
2.肉毒杆菌毒素A肌肉注射法和适应证：一般肉毒杆菌毒素A以国际单位计量。美国商品为Botox—A。为玻璃瓶装的白色水溶性松散晶体，保存在-5—20冰箱内；一般按公斤体重、靶肌的体积大小及数目、畸形程度来计算临床的治疗剂量。Koman对无行走能力或难以变换体位的重症儿，剂量为2IU/kg体重，剂量最大为3—4IU/kg体重；虽有畸形但仍有行动能力者，开始剂量为1—21U/Kg体重。第1次注射1周后，若不出现效果或效果不满意时，许多学者建议进行2次注射。KoM表示重复注射时应加大剂量，但最大允许量为30d内61U/kg体重。
注射方法为根据需要剂量用生理盐水稀释。根据靶肌的大小及其位置的深浅，选1ml注射器，配以适当长度的针头，不用局麻，在消毒后直接向靶肌注射。根据每块肌肉的大小及痉挛程度，注射2—4个位点，注射量主要在神经肌肉接头处的肌腹部位。浅在靶肌的注射易于定位，深层靶肌受肌肉重叠影响，多使用肌电图(EMG)，肌肉注射的肉毒杆菌毒素A必须由有一定的神经肌肉解剖知识和生理学基础的人员进行。靶肌的选择最为重要。靶肌应是导致畸形和功能障碍的主要肌肉，必须特别严格，若肉毒杆菌毒素A注射不准确或误注入正常肌肉内，必然造成畸形的加剧和功能恶化。故目标必须是与畸形相关的痉挛肌或肌群。上肢常选的靶肌有拇收肌、指深屈肌、指浅屈肌、肪二头肌、肪三头肌和旋前圆肌等。针对交叉腿、剪刀步、马蹄足畸形可分别选用大腿内侧的内收肌群和小腿三头肌、胞肌等。肉毒杆菌毒素A适应证有：①痉挛型脑性瘫痪的功能性畸形。⑦手足徐动型脑性瘫痪伴有肌痉挛和功能障碍者，如椎旁肌肌张力不平衡导致脊柱侧弯或因疼痛限制着体位的变化难于护理者等。③解除颈肌痉挛辅
, 百拇医药
助完成颈椎固定术。
肉毒杆菌毒素A禁忌证和慎用证有：①肌张力低下的脑性瘫痪。②神经肌肉接头传递障碍性疾病，如重症肌无力。②脑性瘫痪患儿的固定性畸形(为手术矫形的适应证)。①患儿正处于发热期或正使用氨基糖贰类抗生素(庆大霉素、卡那霉素、新霉素、链霉素等)。因为这类药物可加强肉毒杆菌毒素副作用，所以应慎用或缓用肉毒杆菌毒素A注射。
副作用为注射区酸胀感、疼痛，暂短出现肌无力为常见，也有低热者，至今尚未见恶化病例报道。
3.肉毒杆菌毒素A的临床效果：判定标准及疗效方法很不统一。Kom和anch用的是医生判断评分法，其中包括畸形程度、步行速度、角度测值、步态参数等；另外加卧位起坐、站立平衡、单腿独立能力等，分别以0—4为评分标准。其他多数的疗效报道仅限于主观目测的改善程度，缺乏客观的数据。Mall则认为用粗大运动功能测定评价肉毒杆菌毒素A的效果可靠，且有可重复性的结果。资料为17名年龄4—18岁脑性瘫痪患者，用肌注肉毒杆菌毒素来治疗，马蹄内翻足7例，内收肌痉挛10例，由同一评估者在治疗前及治疗18个月后进行粗大运动功能测定评价。结果对马蹄足患者肌注射平均剂量为4—5BotMo关节活动能力明显增高，痉挛肌肉活动明显减轻，说明出现了局部效果。马蹄足患者粗大运动功能测定评分明显提高，内收肌痉挛患者粗大运动功能测定评分轻度提高，能走的患者粗大运动功能测定改善比不能走者明显。但应用时也有局限性，尤其对不能行走者的运动功能评价。
, 百拇医药
关于肉毒杆菌毒素A的疗效，梁惠英综合18篇论文中共265例脑性瘫痪患儿，总有效率为94.5%。其中有的患儿收到意想不到的好效果。例如，Gar提出一患儿原为不稳定的足尖行走，注射肉毒杆菌毒素A后，很快变成足底着地正常步行。FMzi报道脑性瘫痪患儿20例(双瘫10例，偏瘫10例)，年龄为2岁5个月到8岁8个月。肌注肉毒杆菌毒素A部位为排肠肌、内收肌或胞绳肌，每个部位最大剂量为50国际单位。治疗前全部患儿进行功能评价，注射后，1、3、6个月后再次评价；治疗前后均做步态分析。结果显示：①治疗效果很好。③无副作用。③提高了支具的耐受程度。④改善了伸展反应。⑤70%—80%的病例步行得到改善。步态分析也证实了此点。其结论为肌注肉毒杆菌毒素A有助于脑性瘫痪患儿治疗，提高了关节活动能力，减轻痉挛，有利于肌肉放松，可改善文具的耐受程度，改善行走以及推迟外科干预的进行。
临床疗效出现的时间，多数学者认为是24h—1周。首先是痉挛肌肌张力减低，畸形有所改善，功能显著提高等。肌电图的动作电位减少或消失，定量肌电图参数下降等肌肉松弛的表现。单纤维肌电图表现电位间歇)增加，说明肌肉松弛是神经肌肉的传递障碍所致。
关于临床效果的持续时间，多数报道疗效出现时间在1周之内。疗效的持续时间不少于半年。也有个别病例长期随访不复发者。肉毒杆菌毒素A注射后不管疗效持续的时间长短，都是康复训练的好时机，也是预防继发障碍、畸形固定的措施。
此外，由于肉毒杆菌毒素A进人人体后产生抗体，因此重复注射时，体内肉毒杆菌毒素A抗体与肉毒杆菌毒素A发生中和反应而丧失肉毒杆菌应有疗效。说明不同类型毒素各有特性，有必要研究多类型毒素制剂供给临床的需要。, 百拇医药(马克)