美国David B. Badesch、法国Gerald Simonneau和程显声教授共同介绍了肺动脉高压诊治进展——肺动脉高压:不再“无药
临床症状
处于肺动脉高压早期的患者通常没有症状,检测相当困难,该病发生率也被低估,因此应对本病患者的家属及结缔组织病患者等高危人群进行筛查。本病最初症状多不特异,以渐进性劳力呼吸困难最常见,最具提示价值,其他症状还包括疲劳、眩晕、心悸、胸痛、晕厥、咳嗽等。一旦出现右心衰的症状和体征如肢体水肿、腹水等,诊断就比较容易,但患者多已处于晚期。
辅助检查
查体、胸部X线、心电图、超声心动图等检查方便易行,特别是用超声多普勒测量三尖瓣反流速度可估测肺动脉收缩压。对疑诊患者还需进行全血细胞(包括血小板)计数、肝功能、基本肺功能、动脉血气、夜间血氧、核素肺通气/灌注扫描、结缔组织病指标、人类免疫缺陷病毒、运动量评价、含药物试验的右心导管术等检查。其中含药物试验的右心导管术是必检项目,不仅可明确肺动脉压等血流动力学指标,还能判断钙通道阻滞剂的疗效。必要时行食管内超声心动图、螺旋CT/肺动脉造影、凝血功能、氧饱和度、尿酸、脑钠肽、肌钙蛋白、多导睡眠监测、肺活检等检查以确诊。排除所有继发性肺动脉高压后才能诊断特发性肺动脉高压。
药物治疗
引起肺动脉高压的途径有三:一是花生四烯酸途径中前列环素I2(PGI2)降低、血栓素A2(TXA2)升高;二是一氧化氮(NO)途径中NO合成减少、环磷酸鸟苷(cGMP)水平降低;三是内皮素途径。针对这些途径研发的新药如PG类似物、磷酸二酯酶5抑制剂、内皮素受体拮抗剂等已用于临床,患者生存率明显改善。但仍有部分患者接受单药治疗后症状恶化、或难以耐受药物副作用。
联合药物治疗理论上可减小单药剂量而减少副作用。一系列病例和小型临床试验表明联合用药可进一步改善患者的症状、活动能力和血流动力学指标,如伊洛前列环素+西地那非、伊洛前列环素+波生坦、波生坦+西地那非、依前列醇+西地那非等。但联合治疗也存在问题,包括药物相互作用(如波生坦降低西地那非浓度、司他生坦加强华法林抗凝作用)、费用昂贵等。这些研究均试验样本量小、观察时间短。联合用药是否肯定优于单药、长期效果如何,尚待进一步探索。
目前正研究的新药有抗增殖药物、免疫调节剂、他汀类药物、法舒地尔、血管活性肠肽、肾上腺髓质素、血管形成素、血管生长衍生因子抑制剂伊马替尼等。肺动脉高压“无药可医”的年代已经结束。, http://www.100md.com
处于肺动脉高压早期的患者通常没有症状,检测相当困难,该病发生率也被低估,因此应对本病患者的家属及结缔组织病患者等高危人群进行筛查。本病最初症状多不特异,以渐进性劳力呼吸困难最常见,最具提示价值,其他症状还包括疲劳、眩晕、心悸、胸痛、晕厥、咳嗽等。一旦出现右心衰的症状和体征如肢体水肿、腹水等,诊断就比较容易,但患者多已处于晚期。
辅助检查
查体、胸部X线、心电图、超声心动图等检查方便易行,特别是用超声多普勒测量三尖瓣反流速度可估测肺动脉收缩压。对疑诊患者还需进行全血细胞(包括血小板)计数、肝功能、基本肺功能、动脉血气、夜间血氧、核素肺通气/灌注扫描、结缔组织病指标、人类免疫缺陷病毒、运动量评价、含药物试验的右心导管术等检查。其中含药物试验的右心导管术是必检项目,不仅可明确肺动脉压等血流动力学指标,还能判断钙通道阻滞剂的疗效。必要时行食管内超声心动图、螺旋CT/肺动脉造影、凝血功能、氧饱和度、尿酸、脑钠肽、肌钙蛋白、多导睡眠监测、肺活检等检查以确诊。排除所有继发性肺动脉高压后才能诊断特发性肺动脉高压。
药物治疗
引起肺动脉高压的途径有三:一是花生四烯酸途径中前列环素I2(PGI2)降低、血栓素A2(TXA2)升高;二是一氧化氮(NO)途径中NO合成减少、环磷酸鸟苷(cGMP)水平降低;三是内皮素途径。针对这些途径研发的新药如PG类似物、磷酸二酯酶5抑制剂、内皮素受体拮抗剂等已用于临床,患者生存率明显改善。但仍有部分患者接受单药治疗后症状恶化、或难以耐受药物副作用。
联合药物治疗理论上可减小单药剂量而减少副作用。一系列病例和小型临床试验表明联合用药可进一步改善患者的症状、活动能力和血流动力学指标,如伊洛前列环素+西地那非、伊洛前列环素+波生坦、波生坦+西地那非、依前列醇+西地那非等。但联合治疗也存在问题,包括药物相互作用(如波生坦降低西地那非浓度、司他生坦加强华法林抗凝作用)、费用昂贵等。这些研究均试验样本量小、观察时间短。联合用药是否肯定优于单药、长期效果如何,尚待进一步探索。
目前正研究的新药有抗增殖药物、免疫调节剂、他汀类药物、法舒地尔、血管活性肠肽、肾上腺髓质素、血管形成素、血管生长衍生因子抑制剂伊马替尼等。肺动脉高压“无药可医”的年代已经结束。, http://www.100md.com