赵世华、顾虹和郭宝静教授介绍了先天性心脏病所致肺动脉高压——先心病致肺动脉高压:如何应对
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导致肺动脉高压的先心病可分为5类:①心脏水平左向右分流,如动脉导管未闭(PDA);②肺静脉压升高,如肺静脉狭窄;③紫绀型先心病,如大动脉转位及共干;④先天性肺动静脉异常,如肺动脉起源于主动脉;⑤姑息术后发生肺动脉高压。
外科治疗
先心病最理想的治疗方法为外科修复或介入封堵,但对合并肺动脉高压、尤其是重度肺动脉高压的患者必须准确判断其肺动脉高压的可逆性。
外科修补手术风险大,术后一旦肺动脉高压无法缓解,将对患者造成不可挽回的损失。而经导管介入封堵术创伤小,集诊断、治疗于一体,可判断“临界点”重度肺动脉高压的可逆性,并可行试封堵,若患者出现不良反应,则回收封堵器。以PDA合并重度肺动脉高压为例,赵世华主任认为,明确的分界性紫绀或吸氧前股动脉血氧饱和度<90%应视为禁忌证,吸氧前≥90%而吸氧后≥95%者可实施试封堵。试封堵后满足下列条件可释放封堵器:肺动脉收缩压(平均压)下降>25%;主动脉压不同程度升高;封堵完全、无大量残存分流;即刻症状改善或无明显不适。
内科治疗
对无法外科修复或介入封堵的患者可行内科治疗。目前常用的药物通过三条途径引起平滑肌舒张:一是内皮素途径,如内皮素受体拮抗剂波生坦;二是NO途径,如NO和磷酸二酯酶5抑制剂西地那非;三是前列环素途径,如前列环素类似物依前列醇、伊洛前列环素。许多临床试验证明这三类药物可扩张肺血管,降低血管阻力,增加动脉血氧饱和度,改善心功能、活动能力和临床症状。
其他治疗还有:①吸氧治疗,建议仅用于吸氧能增加血氧饱和度或改善病情的患者;②抗凝治疗,尚有争议;③放血疗法,可降低血黏度、增加血液向组织释放氧的能力,患者出现头痛、注意力不集中等症状伴红细胞比积>65%时可考虑使用,每年不能超过2~3次,以免铁储存耗竭,血液黏滞性增加。, http://www.100md.com