胸壁间叶性错构瘤
 |
患儿男,22个月。主因发现胸壁包块逐渐增大近一年就诊。查体于患儿右胸壁及胸骨下剑突可及2个包块,质地较硬,边界欠清,无红肿及疼痛,与深部组织相延续。
图1 为X线正位胸片,示右侧胸腔可见一较大类圆形肿物影,其内密度略欠均匀,可见不规则分房样、环形致密影,第6、7后肋分别向上、下推移,第4~7肋骨不同程度破坏变形。
图2 为胸部右侧位片,示肿物影偏后,T11~L1椎体后缘略致密,前胸壁可见软组织增厚呈弧形突出,其内密度略欠均匀。
CT平扫及增强所示:图3为增强后二维重建,示右侧第6肋呈膨胀性改变,可见骨破坏,局部见巨大混杂密度类圆形包块,包块内有条片样轻度强化影(箭头)。第7肋受压变形,局部胸壁软组织增厚;图4为平扫,示胸骨下方见混杂密度包块影(箭头)。
图5、图6 为CT三维重建像显示多发肋骨及肋软骨膨胀性骨质破坏改变,脊柱轻度侧弯,部分椎体略有旋转,第11胸椎左侧横突体积增大、密度不均匀。CT诊断:胸壁间叶性错构瘤。
术中见右胸壁肿瘤位于右侧第6肋,局部第5、7肋骨受压变形。肿瘤为实性,约为8 cm×7 cm×6.5 cm,包膜完整。胸骨前肿瘤位于胸骨末端,实性,约3 cm×2 cm×2 cm。病理检查示右胸壁肿物为灰粉、灰红或间暗紫色,一侧贴附骨组织,肿物质硬。胸壁肿物为囊性,囊内为暗红色液体及坏死物,囊壁质硬,厚约0.5~1.5 cm,内有骨及软骨组织,肿物与肋骨粘连,分界不清。胸骨下肿物为实性,质硬,成灰粉白色,可见软骨组织。镜下肿物有大量结节状、岛状软骨,伴有多核巨细胞的含血囊腔及小片状梭形细胞增生,未见明确核分裂像。有片状出血、坏死。病理诊断:胸壁间叶性错构瘤。
讨论:胸壁间叶性错构瘤是一种少见的良性病变,多见于小婴儿。出生时即已存在,侵犯多根肋骨,为局灶性正常骨成分的良性过度生长,部分含矿物质较丰富。肿物向内压迫肺组织可引起呼吸困难,还合并其他骨性结构改变,如脊柱侧弯等。病理学上病变由肉样实质区和充满血液的大小不等的囊性变区或软骨样组织样构成。镜下为软骨岛与原始间叶细胞增殖交错存在,其内有钙化、骨化等骨性成分及充满血液的囊性成分构成。可见间叶组织增生,或动脉瘤样骨囊肿改变。胸壁间叶性错构瘤虽有临床组织的恶性倾向,但其实际为良性、非新生物的一种病变。错构瘤仅有单一内胚层或单一中胚层组织,罕见恶变。X线表现为巨大胸膜外肿块,中心肋骨呈膨胀性改变及破坏,相邻骨受压变形。肿瘤一般边缘清晰,可呈分叶状。CT及MR可明确病变内部结构,较具特征性。综合影像检查可在术前作出诊断。, http://www.100md.com