AHA/ACC/ESC科学声明 心内膜心肌活检在心血管疾病诊治中的作用(上)
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目前,对于心内膜心肌活组织检查(EMB)在成人及儿童心血管疾病诊治中的作用仍存在争议。由于一些心肌病变预后独特,且往往不能通过无创手段进行诊断,因此常需EMB的指导。为了界定EMB在心血管疾病诊治中的地位,美国心脏学会(AHA)/美国心脏病学会(ACC)/欧洲心脏病学会(ESC)日前联合发表科学声明。本声明围绕14种临床情况展开分析,为EMB在临床中的应用提出指导性建议。
EMB操作技术及风险
右心室EMB经皮常规入路选择右侧颈内静脉和股静脉,有时也选取锁骨下静脉。术中须监测心律、血压和脉搏氧饱和度。EMB常在X线透视下进行,有些术者将透视与超声心动图相结合,因后者可辨别颈内静脉位置、大小及随呼吸变动的情况,有助于缩短操作时间,减少并发症。左心室EMB经皮入路可选取股动脉,此路径须置入动脉鞘管,并持续增压注入,以保证动脉开放,还须给予肝素以及阿司匹林或其他抗血小板药物。
EMB的并发症分为急性和延迟性。急性并发症包括穿孔、心脏压塞、室性或室上性心律失常、心脏阻滞、气胸、中心动脉损伤、肺栓塞、神经麻痹、静脉血肿、三尖瓣损伤及动静脉瘘形成等。迟发性并发症包括穿刺部位出血、三尖瓣损伤、心脏压塞和深静脉血栓形成等。Deckers等的前瞻性研究提示,EMB并发症的总体发生率为6%,其中与动脉鞘管和活检操作相关的事件分别占2.7%和3.3%。
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临床建议1
无法解释原因的新发(<2周)心衰,伴有血流动力学障碍、左室大小正常或扩张者应接受EMB(Ⅰ级推荐,证据水平B)。
2周内突发重度左心衰伴明显病毒感染的成人或儿童患者,如EMB示典型的淋巴细胞性心肌炎,则提示预后良好。此类患者常发生心源性休克,需静脉给予正性肌力药物或机械辅助装置以支持循环。目前还很难评价此类患者静脉内应用免疫球蛋白或皮质类固醇激素的安全有效性。
与淋巴细胞性心肌炎不同,巨细胞性心肌炎(GCM)和坏死性嗜酸细胞性心肌炎的临床进程虽也可呈爆发性,但预后较差。坏死性嗜酸细胞性心肌炎比较罕见,预后差,多于尸检时诊断,其特点是急性发作、血流动力学急剧恶化,组织学表现为嗜酸性粒细胞为主的弥漫性、炎症性浸润伴广泛心肌细胞坏死。免疫抑制剂联合治疗可改善GCM和坏死性嗜酸细胞性心肌炎的预后。
总体而言,EMB诊断淋巴细胞性心肌炎的敏感性较低(10%~35%),且依赖于病程长短,而诊断GCM的敏感性可达80%~85%。对于需要机械辅助循环的患者,如病理诊断为GCM,提示可能进展至右心衰竭,可应用双室装置。
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临床建议2
无法解释原因的新发(2周~3个月)心衰,伴左室扩张,新发室性心律失常、莫氏Ⅱ型二度或三度房室传导阻滞或常规治疗1~2周反应较差者应接受EMB(Ⅰ级推荐,证据水平B)。
虽然大多急性扩张型心肌病(DCM)的患者病情较轻,但如为GCM,其未接受心脏移植的平均生存期仅为5.5个月。GCM与多种自身免疫性疾病、胸腺瘤及药物超敏相关,发病时出现快速室性心律失常、完全性心脏传导阻滞和急性冠脉综合征的比例分别为15%、5%和6%,均高于非炎症性DCM者,随访期间快速室性心律失常和传导阻滞的比例亦达29%和15%(8%为完全性)。因此当临床线索提示为GCM时,应进一步采取EMB检查。
有研究显示,GCM患者预后极差,4年时未接受心脏移植者生存率仅为11%,低于淋巴细胞性心肌炎者(44%)。对GCM的诊断可影响患者的治疗及预后,因为GCM导致的急性心衰患者对心脏移植的反应性较好,接受免疫抑制剂联合治疗也可延长无心脏移植的生存期(12.3个月对3.0个月,P=0.003)。
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临床建议3
无法解释原因的心衰(>3个月),伴左室扩张,新发室性心律失常、莫氏Ⅱ型二度或三度房室传导阻滞或常规治疗1~2周反应较差者接受EMB是合理的(Ⅱa级推荐,证据水平C)。
此类患者具有心脏结节病或特发性肉芽肿性心肌炎的危险。心脏结节病约占系统性结节病的25%,但高达50%的患者无心外疾病证据。心脏结节病患者有时可通过高心脏阻滞率(8%~67%)和室性心律失常率(29%)与DCM鉴别,这些比例与GCM相近,但心脏肉芽肿一般呈现更为慢性的病程。
有研究显示,EMB诊断结节病的敏感性约为20%~30%。对于组织活检证实肺结节病的患者,可应用心脏磁共振成像(CMR)来推断心脏受累情况,定位病变。尽管EMB对心脏结节病的诊断率较低,但心脏结节病与GCM之间的组织学鉴别(两者均有巨细胞)对治疗决策和预后十分重要。EMB诊断为特发性GCM的患者1年时未接受心脏移植的生存率显著劣于心脏结节病患者(21.9%对69.8%,P<0.0001)。
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皮质类固醇激素治疗可能对结节病有效,一项回顾性研究显示,激素治疗者生存率高于常规治疗者(64%对40%,P=0.048)。小样本病例报告也提示,皮质类固醇激素可改善临床状况和心室功能,特别是于疾病早期使用。而在左室广泛纤维化后,应用激素的益处不大。
临床建议4
与DCM相关且无法解释的心衰(无论时间长短),伴有嗜酸性粒细胞增多、怀疑与变态反应相关的患者接受EMB是合理的(Ⅱa级推荐,证据水平C)。
过敏性心肌炎(HSM)较少见,且临床表现多样,包括猝死、快速进展的心衰、较为慢性的DCM。少数病例报告提供的诊断线索包括皮疹、发热、外周血嗜酸性粒细胞增多。患者常有近期开始服用某种药物或同时使用多种药物史。心电图常表现异常,包括非特异性ST段改变及与其他急性心肌炎相似的表现。
早期怀疑或识别HSM可避免使用刺激性药物,并给予大剂量的皮质类固醇激素。然而,GCM、肉芽肿性心肌炎或坏死性嗜酸细胞性心肌炎也可出现药物超敏现象,可能只有通过EMB才能加以区分。HSM标志性组织学表现包括:嗜酸性粒细胞为主的间质浸润,心肌细胞坏死较少。
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与嗜酸性粒细胞增多症相关的嗜酸性心肌炎,常于几周至几个月内进展为双室功能衰竭,或可发生猝死性心律失常。嗜酸性粒细胞增多通常先于或与心脏症状同时发生,但也可延迟出现。嗜酸细胞性心肌炎也可见于恶性肿瘤、寄生虫感染或心内膜纤维化的早期。
临床建议5
怀疑为蒽环类抗生素诱导的心肌病患者,出现无法解释原因的心衰时接受EMB是合理的(Ⅱa级推荐,证据水平C)。
已知某些化疗药物(特别是蒽环类抗生素)具有心脏毒性,尤其在高累积剂量时。目前广泛应用于临床的多种无创监测方式,如超声心动图或放射性核素血管造影等通常只能检测出心脏毒性的晚期阶段。而EMB是评估心脏毒性最敏感、最特异的方法。
蒽环类抗生素诱导的心肌病活检样本在电子显微镜下具有特征性改变:心肌纤维溶解、纤维束广泛消失,Z线变形、断裂,线粒体裂解以及心肌细胞内空泡形成。以活检组织细胞受累范围为基础对心脏毒性进行分级,1分和3分分别代表<5%和>35%的细胞受累。有研究显示,阿霉素蓄积量与EMB分级间具有良好的相关性(尽管EMB分级与EF的相关性较弱)。另一项研究显示,活检分级>1.5分的患者在继续治疗中发生心衰的危险>20%。
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考虑到EMB为有创性检查,对于化疗患者,最好仅在出现原因不明的心衰时行EMB。EMB还可用于评价超过剂量上限给药的患者,或用于评价新化疗药物及新给药方案的心脏毒性。
临床建议6
心衰伴无法解释原因的限制性心肌病患者,接受EMB是合理的(Ⅱa级推荐,证据水平C)。
限制性心肌病的典型表现为心衰,伴超声心动图示双心室容积正常或减小、双房扩大、无瓣膜异常、室壁厚度正常或轻度增厚、舒张充盈受损、收缩功能正常或接近于正常。限制性心肌病可进一步分为心肌病变(非浸润性、浸润性及贮积病)及心内膜心肌病变。
多种类型限制性心肌病的临床及血流动力学特征与缩窄性心包炎相似,而EMB与CT或CMR结合,有助于鉴别诊断。EMB可揭示特殊的浸润性疾病,如淀粉样变性、血色病,也可展示心肌纤维化、心肌细胞肥大等特发性限制性心肌病的特征。若CT或CMR发现与缩窄性心包炎生理学一致的心包增厚现象,则不须再行EMB。
(未完待续)
(赵树梅 摘译自 Eur Heart J 2007,28: 3076), 百拇医药