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复杂先心病外科治疗进展
http://www.100md.com 2007年12月27日 《中国医学论坛报》 2007年第49期
     总体来看,小儿先心病外科治疗在整体向前推进,包括诊治数量、小龄化以及复杂先心病的手术方法、术前诊断及评估、体外循环、术后监护等方面。在复杂先心病外科领域,伴随着问题的不断涌现,该类手术也在临床实践中日益改进,以下简略介绍几种共为关心的手术。

    大动脉转换术

    在1975年Jatene首创大动脉转换术后,Lecompte对冠脉切取及移植方法做了些改进,此后20余年手术原则无太大变化,仅在冠脉畸形及应用的范围、方法上有些改变。如二期快速大动脉转换术治疗室隔完整型大动脉转位(TGA);大动脉双转换术治疗矫正型TGA;Taussig-Bing[右心室双出口(DORV)+肺动脉(PA)下室间隔缺损(VSD)]采用VSD修补+Switch术根治;VSD修补采用经右房心包补片连续缝合修补。

    冠脉开口或走向异常的移植方法因人而异,但以达到移植后冠脉通畅、无张力、无扭曲为目标。在术中应注意如下问题:冠脉行走于主动脉壁内、右冠脉偏高、延长吻合距离使冠脉减张、避免冠脉移后扭曲、单根冠脉、左右冠脉分离。
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    双换术

    1979年de Leval提出双换位手术概念,定义为心房水平血流转换,大动脉水平互相换位,或加用带瓣管道。该类手术的适应证包括左位TGA房室及心室大动脉连接不一致,合并VSD、PA、三尖瓣反流(TR)或不同程度Ebstein畸形。手术通常进行“功能性双室修补”,患者10年生存率为60%~80%。

    大主肺侧支动脉(MAPCA)单源化手术

    1980年Haworth对此病的解剖进行分析,提出“单源化”设想,其目的是将主动脉供应肺循环动脉的多源侧支吻合成一支或几支单源化主干与肺动脉或右室连接。单源化手术的适应证包括肺动脉闭锁或重度狭窄、重度法洛四联症、伴有发自主动脉直接供应肺叶的粗大侧支血管。手术要求自身血管吻合,尽可能在非体外转流下进行大侧支吻合、小侧支结扎,低氧时起用体外循环,全肺动脉指数>200 mm2/m2时关闭VSD,当体外流量达2.5 L/(min·m2)、平均肺动脉压≤25 mmHg时可关闭VSD。
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    完全性房室间隔缺损(CAVSD)修复术

    1955年Lillehei完成了将心房缺损边缘缝于室隔嵴上的修复手术,而后又相继出现单片法修复、双片法修复和“简化单片”修复法。

    单片法的手术方法为:在室隔嵴正上方之前、后共瓣上做标志线,在标志线右侧切开前、后共瓣,用补片插入室隔嵴从中点起修补VSD,将二、三尖瓣提上似三明治样缝于正常瓣环位补片上,缝合二尖瓣裂缺,缝补原发孔房缺,冠状窦隔入左房,修复三尖瓣裂缺。

    双片法的步骤为:将新月样补片放于室隔右侧,修补VSD,剪开三尖瓣及二尖瓣缘缝于补片上缘,缝合二尖瓣裂缺及三尖瓣裂缺,用补片修补原发孔缺损。

    改良单片法为:用带垫片双头针线在室缺缘右侧缝一排缝线,不切开前后共瓣,将一排缝线穿过,并同时缝于原发孔补片上打结固定,将余下的补片游离缘缝于原发孔缘。
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    Fontan类手术

    1971年,Fontan等首次报道了应用Fontan手术(腔静脉血跳过右室系统进入肺动脉进行血液气体交换)治疗三尖瓣闭锁获得成功。30余年来该类手术不断改进,从经典的Fontan手术到心房内隧道全腔-肺连接术,再到心外管道全腔-肺连接术及心外隧道全腔-肺连接术等。近年来,心外及心房内管道、隧道等通道都在采用,均以适应患者的个体化要求而选用,并以提高血流动力学及远期效果为目的。目前,2岁以上的小儿即可考虑Fontan手术。

    心外全腔-肺动脉连接术的优点为:可在体外平等循环下进行不停跳手术,对心肌损害较小;可缩短体外循环时间或在非体外循环下手术;减少通道内涡流和能耗;减少传导系统损害所致的心律紊乱;减少房内隧道引起右肺静脉回流障碍。

    实践提示:在Fontan术前或术中应积极处理伴发畸形;高危患者行分期Fontan有利于降低手术风险;按心房及体静脉的位置选择改良方式;板障或管道与心房间开窗可减少术后早期死亡和并发症。, 百拇医药