AHA/ACC/ESC科学声明心内膜心肌活检在心血管疾病诊治中的作用(下)
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(上接2007年12月27日C6)
临床建议7
除外典型的心脏黏液瘤患者,疑为心脏肿瘤的患者接受心内膜心肌活组织检查(EMB)是合理的(Ⅱa级推荐,证据水平C)。
已有若干病例报告应用EMB对心脏肿瘤进行组织学诊断,研究者于心脏4腔进行活检,发现多数异常位于右侧。EMB能诊断出诸如心脏原发淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、心脏肉瘤以及宫颈癌、黑素瘤、肝细胞癌和小细胞肺癌等心脏转移性肿瘤,其中以淋巴瘤最为常见。EMB对疑似心脏肿瘤者的实际益处及并发症的发生率尚不能确定。由于对右心黏液瘤的操作可致肺栓塞,故EMB通常不用于无创影像学检查提示为典型的黏液瘤患者。
EMB应用于下列疑似心脏肿瘤者是合理的:①通过无创性检查[(如心脏磁共振成像(CMR)]或侵入性较小(非心脏)的活检,仍不能确诊的病例;②组织学诊断预期影响治疗方案;③成功活检的几率较高;④有经验的术者进行操作。建议在经食道超声心动图或CMR引导下进行操作。
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临床建议8
无法解释原因的儿童心肌病患者接受EMB是合理的(Ⅱa级推荐,证据水平C)。
儿童EMB的经验多来自病例报告。与成人相似,儿童EMB的主要适应证包括:无法解释原因的暴发性/急性心衰、心脏移植的监护或排斥反应的评估、无法解释的心律失常、特发性扩张型心肌病(DCM),偶尔也用于其他类型心肌病,如致心律失常性右室发育不良/心肌病(ARVD/C)、限制型心肌病和肥厚型心肌病(HCM)等。几乎所有情况均在镇静或麻醉下行右室EMB。
多数儿童心肌炎由病毒引起,急性起病,表现为心衰、心血管系统崩溃、无法解释的心律失常(通常为室速)或传导阻滞(典型为房室传导阻滞),组织病理学表现虽具病毒特异性,但与成人相似。婴儿(<1岁)心肌炎通常较年长儿童严重,且预后与病毒类型相关,腺病毒感染者预后最差。常见病毒感染的种类随时间推移有所变化,目前细小病毒B19最为常见。
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临床建议9
EMB可考虑用于无法解释原因的新发(2周~3个月)心衰,伴左室扩张,不伴新发室性心律失常和莫氏Ⅱ型二度或三度房室传导阻滞,常规治疗1~2周有效的患者(Ⅱb级推荐,证据水平B)。
EMB应用于心衰病程2周至3个月的DCM患者,其效用的确定性不及2周内的患者。因为多数无并发症的急性特发性DCM患者,通常经标准心衰治疗后症状得以改善;而且,由于种族差异、抽样误差以及缺乏统一的诊断标准等,目前病理诊断淋巴细胞性心肌炎的发病率存在较大差异(0~63%)。几项研究显示,由以往的Dallas诊断标准所获得的信息,并不能改变多数患者的预后和治疗。故不推荐EMB常规用于此类患者。
临床建议10
EMB可考虑用于无法解释原因的心衰(>3个月),伴左室扩张,但不伴新发室性心律失常和莫氏Ⅱ型二度或三度房室传导阻滞,常规治疗1~2周有效的患者(Ⅱb级推荐,证据水平C)。
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近期,两项对心衰症状持续6个月以上的DCM患者进行的研究表明,EMB示人类白细胞抗原(HLA)-ABC和HLA-DR表达增强者在接受阿托伐他汀或免疫抑制(硫唑嘌呤和强的松)治疗后,左室射血分数获得改善。如这些数据被大型临床研究证实,EMB对慢性DCM的评价将发挥更为重要的作用。
遗传性或获得性血色病患者也可表现为慢性DCM,临床常可通过病史、体格检查、血清铁升高、HFE基因突变、超声心动图或CMR诊断。当检查结果可疑时,EMB可用于诊断(铁沉着于肌浆)并指导治疗。静脉切开术或铁螯合剂治疗均能逆转心室功能障碍。
临床建议11
EMB可考虑用于心衰伴无法解释原因的HCM患者(Ⅱb级推荐,证据水平C)。
HCM在年轻人可表现为猝死,在任何年龄阶段都可出现心衰,通过超声心动图或CMR可确诊,表现为左室壁增厚、左室腔变小,有时出现流出道梗阻。EMB通常不用于HCM的评价,但可考虑用于无法解释的心室壁迅速增厚或无创性检查不能确诊的病例,以排除Pompe或Fabry疾病。
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心脏淀粉样变性也可导致心肌病,心电图表现为低电压,超声心动图示左室肥厚,如出现心肌炎组织学证据或血清肌钙蛋白升高,则提示预后较差。心肌免疫组化分析能区别淀粉样变性的类型,从而采取特异疗法。通常,该病通过创伤较小的操作(如脂肪垫或骨髓活检)即能确诊。当检查结果可疑时,可采取EMB。
临床建议12
EMB可考虑用于疑似ARVD/C的患者(Ⅱb级推荐,证据水平C)。
ARVD/C主要涉及右室,肌细胞逐渐丧失并被纤维脂肪组织替代,导致心室功能障碍和快速心律失常,典型表现为单形性室性心动过速,通常可通过无创性检查(包括超声心动图、右室造影、CMR、心肌CT成像)确立诊断。
EMB用于ARVD/C患者曾存在争议,因为右室壁被纤维脂肪替代后变薄,操作可能增加心肌穿孔的几率,但并没有相关高并发症发生率的报告。如在右室合适位置进行EMB,所提供的组织病理学结果可诊断ARVD/C。诊断依赖于发现足够程度的心肌纤维脂肪替代。Bowles等的研究证实部分病例与心肌病毒染色体有关。还有一些活检和尸检的研究提示,ARVD/C多伴随炎性浸润,但与预后的相关性仍不确定。
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临床建议13
EMB可考虑用于无法解释原因的室性心律失常患者(Ⅱb级推荐,证据水平C)。
已有一些文献报告EMB用于原发性心律失常或传导障碍。这些研究多于80年代进行,多数研究发现异常结果(尽管不具特异性),组织学诊断心肌炎的发病率在不同研究中存在差异,仅有极少的特异病种被诊断。一篇权威综述对这些文献中报告的组织学心肌异常率的“异常增高”产生质疑,认为实际的心肌异常率要低于报告水平。值得注意的是,目前认为EMB并不能发现仅存于心肌传导系统中的异常。
因此,对于原发性心律失常患者,EMB通常显示非诊断性的异常表现。虽然EMB可发现一些毫无临床表现的心肌炎患者,但这种发现对临床决策的价值仍有争议。对于1例恶性心律失常患者,若活检结果提示急性心肌炎,理论上应推迟置入除颤器,直至心肌炎消退,但这种决策的理论性强于实践性。18年前,Mason和O’Connell认为,无法解释原因的、致命性室性快速心律失常能否作为EMB的适应证是不确定的。而后虽有少数文献发表,但似乎也未能改变这一观点。因此推荐,EMB仅用于估计改善治疗及预后的获益将超过操作风险的无法解释的室性心律失常患者。
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临床建议14
EMB不应用于无法解释原因的心房颤动患者(Ⅲ级推荐,证据水平C)。
Frustaci等对14例常规抗心律失常治疗无反应的孤立性房颤患者进行了EMB。结果显示,所有患者均具有不同程度的组织学异常:3例呈心肌病改变,3例为活动性心肌炎,另外8例显示非特异性坏死和(或)纤维化。诊断为心肌炎的患者接受类固醇激素治疗后转复为窦性心律,而其他患者则仍为持续房颤。
Uemura等报告了25例病态窦房结综合征患者的右室EMB结果,虽然活检及组织学有异常表现,如心肌细胞排列紊乱、间质单核细胞侵润、心内膜损伤,但这些发现与临床诊治的相关性并未阐明。
(邱惠 摘译自Eur Heart J 2007,28:3076), http://www.100md.com