病历摘要

    患儿,男,14岁。2005年11月无诱因出现反复发热,最高41℃,伴口腔多发无痛性溃疡,予抗生素及退热药物治疗1周后体温降至正常,口腔溃疡自行愈合。但随后发热和口腔溃疡反复发作,间隔数天至半个月不等。

    2006年2月患儿发现龟头痛性溃疡,直径<1 cm,局部用高锰酸钾擦洗后自行愈合,未再复发。

    2006年4月患儿出现颜面及周身充血性丘疹及散在水泡,伴瘙痒,在当地医院查血常规 WBC 6.56×109/L,Hb、Plt正常;肝功能:丙氨酸转氨酶(ALT )109~198 U/L↑,γ-谷氨酰转移酶(GGT) 54~100 U/L↑,碱性磷酸酶(ALP) 139~175 U/L↑,白蛋白(ALB)、总胆红素(Tbil)正常;血沉(ESR)2 mm/第1小时;C反应蛋白(CRP)0.5 mg/dl;结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)皮试(+);抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(抗dsDNA)、抗可溶性核抗原(抗ENA)、自身抗体系列均阴性。腹部B超示肝脾大,未见腹水。

    患儿11岁时就出现前额部痤疮。结合病史当地医院诊断为“白塞病”,于2006年5月起给予泼尼松35 mg/d(0.8 mg/kg)、沙利度胺150 mg/d及柳氮磺胺吡啶(SASP)1~1.5 g/d治疗,同时予保肝药及氯雷他定,经上述处理后,患儿体温正常,口腔、外阴溃疡及皮疹消退。

    分析讨论

    患儿为青少年男性,表现为发热、口腔溃疡、皮疹,病程中曾经出现过一次外生殖器溃疡,考虑白塞病的可能性大。白塞病国际诊断分类标准包括:(1)反复口腔阿弗他溃疡;(2)反复外阴溃疡;(3)眼部病变;(4)皮肤病变;(5)针刺试验阳性。有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者,可诊断为白塞病,但需除外其他疾病。

    此患儿诊断白塞病仍有不少疑点:(1)生殖器溃疡不典型,治疗前即自行愈合,且仅出现过一次。(2)白塞病在急性起病或慢性病程急性加重时可出现高热,提示炎症反应明显、病情重。此患儿以高热起病,但ESR、CRP等炎性指标不高,用白塞病难以解释。(3)患儿在病初就出现肝酶升高、肝大,这不是白塞病的常见表现 ......