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手足搐搦勿忘甲状旁腺功能减退症
http://www.100md.com 2008年5月26日 《中国中医药报》 第2932期
     53岁的何某因反复手足搐溺2年,记忆力减退3月,烦躁20余天而入院。于2年前,未发现明显诱因始发现有发作性四肢抽搐伴意识丧失,每次历时约1~2分钟,醒后不能回忆。当地医院诊断为"癫痫",经卡马西平及苯妥英钠治疗效果不佳。否认既往有头部外伤、感染、中毒、慢性腹泻、甲状腺手术史。查体发现心脏扩大及充血性心力衰竭。脑电图正常。实验室检查:血磷4.97mmol/L,血钙1.22 mmol/L,甲状旁腺素(PTH)0.15 pmol/L(正常参考值1~10pmol/L)。其他血常规、尿常规、血生化、肝功、肾功,甲状腺B超、腹部B超无异常。诊断为"特发性甲旁低"。住院后经钙尔奇D、维生素D3等治疗,半月后未再有抽搐发作。患者及其亲属欣慰之余,也有众多疑虑。

    一、什么是甲旁低

    甲旁低是因为甲状旁腺素分泌合成减少或代谢障碍、作用障碍以及受体缺陷等原因所引起的钙、磷代谢异常,出现低血钙、高血磷的临床综合征。主要有以下原因:①甲状腺或甲状旁腺手术或颈部手术损伤甲状旁腺或其血液供应;②特发性,可能与自身免疫异常有关;③极少数是由于遗传缺陷,甲旁腺靶器官受体异常所致。
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    二、甲状旁腺功能减退症的临床表现:

    ●神经肌肉兴奋性增多,轻者有感觉异常,四肢麻木、刺痛,重者发生手足肌肉出现抽搐,强直性收缩,双手呈鹰爪样痉挛,严重者伴有植物神经功能紊乱,出现哮喘、腹泻、腹痛、尿频、尿急、呃逆。

    ●神经精神症状:烦躁、恐慌、兴奋、记忆力减退、幻觉等。

    ●皮肤粗糙、脱屑、色素沉着、头发干粗、易脱落等。

    ●当心肌受累时可有心脏扩大、心动过速、心律不齐,甚至出现充血性心力衰竭。

    本患者既往无甲状腺或甲状旁腺及颈部手术损伤手术史,也无遗传缺陷,甲旁腺靶器官受体异常的证据,且有抽搐、记忆力减退、心动过速、心律不齐等表现,血钙低、血磷高、甲状旁腺激素(PTH)仅正常人的1/10等结果,均符合"特发性甲旁低"之诊断。特发性甲旁低可见于各种年龄,原因不明,可能为自身免疫性疾病。
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    三、甲旁低为什么易误诊为“癫痫”

    甲状旁腺功能减低是一种内分泌系统疾病,有些以手足搐搦为主要临床表现者则易被误诊原发性癫痫。据报道,特发性甲旁低患者中有手足搐搦、"癫痫"样发作者约占40%~80%,甚至100% ,误诊率达40%。通过本病例的报告,目的在于唤起医患双方对以神经精神临床表现为首发者的足够注意,特别要加深对特发性甲旁低的认识,仅管甲旁减癫痫样发作与“癫痫”有相似的表现,但“癫痫”常有意识丧失,大小便失禁,脑电图有癫痫波,血钙、磷和PTH正常,脑CT及心电图正常。若对此有所认识,本病例有可能避免漏诊和误治。

    四、甲旁低应如何治疗

    甲旁低的治疗主要是补充钙剂(凯思立)和骨化三醇(罗钙全)或阿法D3。

    ●在搐搦发作期,应即刻补充10%葡萄糖酸钙10mk,必要时还可重复,如发作严重,还可辅以安定等镇静剂;避免各种精神刺激,亦可减少手足抽搐的发作 。

    ●间歇期给予高钙低磷饮食及钙和维生素D的补充。应吃含钙高的奶制品、虾皮、海带、紫菜、榨菜、黑木耳等高钙低磷食品。

    ●要长期服用钙剂及维生素D制剂,不可随便停药,并定期复查血钙、磷调整剂量。

    ●有条件者还可试用同种自体甲旁腺的移植。(罗学宏), http://www.100md.com