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蚕豆病和我家捉迷藏
http://www.100md.com 2008年6月1日 家庭医生医疗保健网
     小时候,爸爸领我到乡下玩时,总要跟我约法三章:山间路边的野果不能乱摘乱食;鲜艳的野花、逗人喜爱的野生菌什么的,不能乱采……

    这些“家规”让我很难理解,悄悄地问奶奶,奶奶告诉我:“你爸爸孩提时到乡下亲戚家玩耍,看见那里的小朋友摘蚕豆吃,他嘴馋也摘来吃,结果得了大病住进医院,输了血,差点就送了命。原来,你爸爸患有蚕豆病,是不能吃蚕豆的。所以,他给你定‘家规’,都是为你好。”我这才明白了爸爸的良苦用心。

    冬去春来,记得6岁那年,柳绿桃红时节,我和3个小伙伴在乡下忘乎所以地玩。当我们肚子饿得咕咕叫时,都摘食了蚕豆。下午3点过后我回家,刚进门,爸爸劈头就问:“智华,今天违反‘家规’没有呀?”我这才想起摘食了一大把蚕豆以及奶奶的话,但又不敢提半个字,只好惶恐不安地等待大病的发作。

    把我吓得魂飞魄散的3天3夜终于熬过去了,我的身体安然无恙。此后,我去问随同的3个小伙伴,他们都说生吃过多次蚕豆,但从未生过病。我想爸爸吃蚕豆生病,那是他的身体原因,跟我应该没有什么关系。
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    如今,我也做了母亲,有了一个健康活泼的儿子。儿子快5岁了,由于在城里长大,很少到乡下玩,他一直闹着要去乡下姥爷家玩。丈夫许诺,待明年桃花开时,一定领儿子回乡下玩玩。

    一转眼,盛开的桃花已凋谢,桃树上挂满了果子,但向儿子许的愿尚未了却。由于我在省里参加进修,一直挤不出时间,儿子只好由他父亲陪同回乡下,尽情地玩了大半天。刚回到家,儿子便通过电话绘声绘色地告诉我他在乡下遇到的趣事,还要我下次陪他去看他新结识的好朋友呢。

    哪知,第二天丈夫就打电话来,说儿子像患了重感冒似的,浑身热乎乎的,脸色也发黄,解的小便像茶水一样……我不敢懈怠,一边吩咐丈夫将儿子送急诊,一边急忙请假租车往家里跑。

    医生通过对儿子的家族史、发病前后的生活史、所摄食物等的询问,以及采血检验,诊断为蚕豆病。此次是因为采食了蚕豆导致发病而出现的急性溶血性贫血,医生立即给予了输血、抗感染、保肝等治疗。
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    经过两天的救治,儿子终于脱离了危险。

    唉!这惹是生非的蚕豆,危害了我的父亲,又在我儿子身上“捣乱”,从今往后,惹不起总躲得起吧!但我的脑子里却浮起了一个大大的问号:为什么我偏偏没有事呢?难道蚕豆病和我家玩捉迷藏?

    医生点评:蚕豆病,是由于人食入蚕豆(又称胡豆)及蚕豆制品后引起的急性溶血性贫血,伴有皮肤泛黄,因而又被称为“蚕豆黄”、“胡豆黄”。它是一种先天性酶代谢缺陷遗传病,与体内红细胞中缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有关。

    蚕豆病是一种伴性不完全显性遗传病。人体共有23对染色体,其中第23对是性染色体,与人的性别有关,男性为XY,女性为XX。蚕豆病的突变基因就位于这对性染色体中的X染色体上,这是造成G6PD缺乏的根本原因。

    看到这里,不少读者会发出和智华同样的疑问:既然是遗传病,为什么偏偏智华没有患病呢?由于原理非常复杂,在此只做简单的解释。人的23对染色体是以配对的形式存在于细胞核中的,每一对这样的染色体上只要有一个是致病基因就表现出症状,称为完全显性。然而,有些显性遗传病,其杂合子由于致病基因受到内外环境因素的影响而不表现症状,这就出现了不完全外显。不完全外显的人,仍然带有致病基因,照样可以下传,在其后代中发病,因而出现“隔代遗传”的现象。蚕豆病的基因位于X性染色体上,男性带有致病的X性染色体,则会表现出症状,而女性可以不发病。上述故事中智华吃了新鲜蚕豆未发病,而其父、其子吃了均发病,便是例证。
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    在我国广东、广西、湖南、江西、四川等长江流域以南地区,蚕豆病已被列入农村常见血液病。每年蚕豆成熟时节的3~5月间,是蚕豆病多发期。小儿一般在食入新鲜蚕豆后数小时至数天内突然出现急性溶血,其特征以黄疸和贫血为主。患病轻重程度与食入蚕豆量无关,有的仅食入2~3颗蚕豆也会发病,轻者仅有轻度贫血,持续1~2天,逐日改善并自愈,因而往往被忽视。重者可在短期内出现贫血、黄疸、肝脾肿大和血红蛋白尿。血红蛋白尿外观呈酱油色或浓茶色。由于红细胞大量溶解,因而患者常常出现疲倦头晕、畏寒发热、恶心呕吐、腹痛腰痛等。极严重者,病情可迅速发展,出现严重贫血、黄疸以及明显的血红蛋白尿,甚至尿少或无尿,以致循环和肾功能衰竭而危及生命。

    蚕豆病是可预防的,通过对家族的调查,尤其是在做婚前健康检查时,可以查出蚕豆病这类溶血性疾病。如果已经患上此病,通常是一次溶血的“暴发”方才引起重视,这时诊断尚不难,重要的是防范再次溶血,即采用避免疗法——避免吃蚕豆及蚕豆制品食物。(点评者:连孝华), 百拇医药