内分泌王国：假“圣旨”催人早熟
北京消息:北京某医院成功地为一个两岁的性早熟男孩摘除了不足0.3厘米大的下丘脑瘤。
这位家住河南省平顶山农村的小患者名叫孙军阳。据他父母讲,孩子出生不到6个月便长出了牙齿,此后性情暴躁,嗓音粗,阴部长出阴毛,脸上长满“青春痘”。1岁时检测骨骼发育相当于9岁儿童的骨龄,外生殖器如同成年男子。
于是小孙军阳的父母带他到北京某医院,专家诊断患儿是因患有下丘脑错构瘤而导致的性早熟。
专家为小孙军阳实施了开颅手术,成功地将不足绿豆大的瓷白色肿瘤全部摘除。
(摘自《齐鲁晚报》)
(编者按:一岁便进入青春期?世上真是无奇不有。错构瘤为何有这么大的威力呢?请看山东省济南市第一人民医院王有国主任医师的分析文章。)
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正像人们喜欢看《清宫秘史》、《还珠格格》、《大明宫词》一类的宫廷戏,是想了解更多的“宫廷秘闻”一样,对人体的内分泌系统这个“神秘的王国”,人们也很想知道其中的奥秘。但它又高深莫测,难以理解。上述的报道,正好给了我们一个窥视内分泌王国的窗口。
只要叫做王国,总会有个宫廷,那里是最高议政、发布圣旨的地方。那么,内分泌王国的宫廷在哪里呢?
内分泌王国的宫廷 好多年前医生们把脑垂体看做是内分泌大王,因为垂体能分泌生长激素,主管人长高长矮;能分泌促甲状腺激素,调节人体新陈代谢;分泌促肾上腺皮质激素,调节人体对外界环境的应激和适应;分泌促性腺激素,主管男女的性发育;……然而,后来的研究显示,垂体还不算是内分泌的中枢,它只不过相当于“枢密院”或“大理寺”,是执行机关,真正的决策中枢在人脑中一块不大的组织——下丘脑,那里才是内分泌王国的宫廷。
当然下丘脑并不是独立王国,它在人体这个“大联邦”中可算是个古老的成员国。它对整个人体行使多种功能,包括调节体温、摄食、机体适应外环境、性发育等。下丘脑通过不同的系统来完成上述功能。
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性的主管系统 现在知道,它是通过促性腺激素释放激素来催促垂体分泌促性腺激素,而垂体的促性腺激素再促进男性的睾丸或女性的卵巢分泌性激素。在男性,睾丸分泌的睾丸酮及其衍生物二氢睾丸酮促使男性的睾丸、附睾、输精管、阴茎等性器官生长发育,同时使男人出现并保持第二性征,如高大的体格、发达的肌肉、突出的喉结、低调而浑厚的嗓音,胡须、阴毛的男性分布等等;在女性,卵巢分泌雌性激素——雌二醇、雌三醇和雌酮,促使女性输卵管、子宫、阴道、阴道腺、阴蒂等性器官生长发育,同时又促使女性的第二性征出现体态丰腴、乳房隆起、臀部浑圆、肩窄臀宽、嗓音尖细圆润等。
性早熟病因多 一般认为,女孩在8岁以前,男孩在10岁以前有性成熟的表现,就可以诊为性早熟。性早熟是由许多疾病引起的综合征,因此对性早熟患者必须仔细分辨类型、斟酌病因,才能明确诊断,及时治疗。报道中男孩一岁时不仅出现了嗓音粗、阴毛等第二性征,而且生殖器已如同成年男子。看来系完全性性早熟,或称真性性早熟。多因为下丘脑-垂体-性腺整个轴系提前活动,从而引起性征和第二性征提前出现。若是女孩可能出现月经和排卵;男孩阴茎生长、睾丸能生精子。不像假性性早熟是因为用了某些补药、激素类药物或某种原因刺激雄激素或雌激素分泌异常,只引起副性征,但无性腺成熟。像小孙军阳如此超早期真性性早熟,就应该从下丘脑-垂体-性腺轴系的根子上找病因。
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宫廷政变假传圣旨 这孩子的下丘脑为什么会提前下达催熟性发育的“圣旨”呢?原来是“宫廷”内发生了政变,一个变节团伙——下丘脑错构瘤,篡夺了朝政大权,在那里假传圣旨,释放类似的促性腺激素释放激素,导致性早熟。就像当年秦桧那样篡夺朝政大权,假传圣旨,连续发出12道金牌,调岳飞还朝加以谋害,从而加速了南宋的灭亡。
下丘脑错构瘤是由类似下丘脑的神经元构成,有副下丘脑之称,常在未压迫下丘脑和累及周围神经组织时,就可以产生性早熟的症状。下丘脑错构瘤引起的性早熟是由错构瘤所合成的促性腺激素释放激素所引起,用组织化学染色方法,已证实肿瘤组织有神经分泌物质,即相当于查获了它制造假诏书的罪证。当然,不仅仅是错构瘤,下丘脑及其附近的其他肿瘤、炎症、损伤等干扰了下丘脑的正常功能,也可以引起性早熟。到目前为止,文献报告下丘脑错构瘤引起的性早熟约50例。本病患者多在20岁以前死亡,但也有一例活到62岁的下丘脑错构瘤引起性早熟的患者,发病最早的报告为出生后3个月。以往因手术治疗较为困难,对放射治疗不敏感,本例能在孩子两岁时成功地做了下丘脑错构瘤切除术,表明现代神经外科有了突破性的进展。, 百拇医药
这位家住河南省平顶山农村的小患者名叫孙军阳。据他父母讲,孩子出生不到6个月便长出了牙齿,此后性情暴躁,嗓音粗,阴部长出阴毛,脸上长满“青春痘”。1岁时检测骨骼发育相当于9岁儿童的骨龄,外生殖器如同成年男子。
于是小孙军阳的父母带他到北京某医院,专家诊断患儿是因患有下丘脑错构瘤而导致的性早熟。
专家为小孙军阳实施了开颅手术,成功地将不足绿豆大的瓷白色肿瘤全部摘除。
(摘自《齐鲁晚报》)
(编者按:一岁便进入青春期?世上真是无奇不有。错构瘤为何有这么大的威力呢?请看山东省济南市第一人民医院王有国主任医师的分析文章。)
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正像人们喜欢看《清宫秘史》、《还珠格格》、《大明宫词》一类的宫廷戏,是想了解更多的“宫廷秘闻”一样,对人体的内分泌系统这个“神秘的王国”,人们也很想知道其中的奥秘。但它又高深莫测,难以理解。上述的报道,正好给了我们一个窥视内分泌王国的窗口。
只要叫做王国,总会有个宫廷,那里是最高议政、发布圣旨的地方。那么,内分泌王国的宫廷在哪里呢?
内分泌王国的宫廷 好多年前医生们把脑垂体看做是内分泌大王,因为垂体能分泌生长激素,主管人长高长矮;能分泌促甲状腺激素,调节人体新陈代谢;分泌促肾上腺皮质激素,调节人体对外界环境的应激和适应;分泌促性腺激素,主管男女的性发育;……然而,后来的研究显示,垂体还不算是内分泌的中枢,它只不过相当于“枢密院”或“大理寺”,是执行机关,真正的决策中枢在人脑中一块不大的组织——下丘脑,那里才是内分泌王国的宫廷。
当然下丘脑并不是独立王国,它在人体这个“大联邦”中可算是个古老的成员国。它对整个人体行使多种功能,包括调节体温、摄食、机体适应外环境、性发育等。下丘脑通过不同的系统来完成上述功能。
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性的主管系统 现在知道,它是通过促性腺激素释放激素来催促垂体分泌促性腺激素,而垂体的促性腺激素再促进男性的睾丸或女性的卵巢分泌性激素。在男性,睾丸分泌的睾丸酮及其衍生物二氢睾丸酮促使男性的睾丸、附睾、输精管、阴茎等性器官生长发育,同时使男人出现并保持第二性征,如高大的体格、发达的肌肉、突出的喉结、低调而浑厚的嗓音,胡须、阴毛的男性分布等等;在女性,卵巢分泌雌性激素——雌二醇、雌三醇和雌酮,促使女性输卵管、子宫、阴道、阴道腺、阴蒂等性器官生长发育,同时又促使女性的第二性征出现体态丰腴、乳房隆起、臀部浑圆、肩窄臀宽、嗓音尖细圆润等。
性早熟病因多 一般认为,女孩在8岁以前,男孩在10岁以前有性成熟的表现,就可以诊为性早熟。性早熟是由许多疾病引起的综合征,因此对性早熟患者必须仔细分辨类型、斟酌病因,才能明确诊断,及时治疗。报道中男孩一岁时不仅出现了嗓音粗、阴毛等第二性征,而且生殖器已如同成年男子。看来系完全性性早熟,或称真性性早熟。多因为下丘脑-垂体-性腺整个轴系提前活动,从而引起性征和第二性征提前出现。若是女孩可能出现月经和排卵;男孩阴茎生长、睾丸能生精子。不像假性性早熟是因为用了某些补药、激素类药物或某种原因刺激雄激素或雌激素分泌异常,只引起副性征,但无性腺成熟。像小孙军阳如此超早期真性性早熟,就应该从下丘脑-垂体-性腺轴系的根子上找病因。
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宫廷政变假传圣旨 这孩子的下丘脑为什么会提前下达催熟性发育的“圣旨”呢?原来是“宫廷”内发生了政变,一个变节团伙——下丘脑错构瘤,篡夺了朝政大权,在那里假传圣旨,释放类似的促性腺激素释放激素,导致性早熟。就像当年秦桧那样篡夺朝政大权,假传圣旨,连续发出12道金牌,调岳飞还朝加以谋害,从而加速了南宋的灭亡。
下丘脑错构瘤是由类似下丘脑的神经元构成,有副下丘脑之称,常在未压迫下丘脑和累及周围神经组织时,就可以产生性早熟的症状。下丘脑错构瘤引起的性早熟是由错构瘤所合成的促性腺激素释放激素所引起,用组织化学染色方法,已证实肿瘤组织有神经分泌物质,即相当于查获了它制造假诏书的罪证。当然,不仅仅是错构瘤,下丘脑及其附近的其他肿瘤、炎症、损伤等干扰了下丘脑的正常功能,也可以引起性早熟。到目前为止,文献报告下丘脑错构瘤引起的性早熟约50例。本病患者多在20岁以前死亡,但也有一例活到62岁的下丘脑错构瘤引起性早熟的患者,发病最早的报告为出生后3个月。以往因手术治疗较为困难,对放射治疗不敏感,本例能在孩子两岁时成功地做了下丘脑错构瘤切除术,表明现代神经外科有了突破性的进展。, 百拇医药