24岁的大婴儿
1976年,一名叫婷娜的女婴诞生在美国亚特兰大一个普通人家中,她看上去与普通孩子没有什么两样。可是,24年过去了,婷娜仍然如几个月的婴儿般大小,还要用尿布,还要躺在妈妈的怀抱里上街。父母抱着她走遍了美国各大医院和研究所,医生们惊叹不已,他们得出的结论是:小婷娜患的是“年龄错乱症”,每10亿人中才有一例。得这种病的人其他方面没有什么不正常的,只是成长极其缓慢,仿佛坐上了科幻小说中所描述的那种光子飞船,她生活10年,大约只相当于普通人过半年的时光。医生们推测,小婷娜将在30岁时学会走路,40岁时学会说话,如果不发生其他变故,也许婷娜将是世界上最长寿的人。婷娜的父母并不认为自己的女儿是残障人,他们认为小婷娜是个奇迹,也许她是某个天使的化身,因淘气而降临尘世,却不愿长大,要做个永远快乐的孩子……(摘自《知音》海外版)
这段趣闻似乎有些神奇,以医学理论及我从事生长发育多年的临床经验出发,虽不能从这则故事中诊断孩子究竟是什么病,但基于生长调控的机理,可以肯定小婷娜是因某个未能查出的生长调控环节出了错。“年龄错乱症”只是一种无奈而含混的诊断。某些在二三十年前不明原因而称之为“特发性”的疾病,近年因基因诊断学以及其他研究的进展使这些病能从分子水平上明确病因。
, 百拇医药
人的生长受营养、内分泌和遗传三大因素控制。正常出生的足月儿,在6个月之前的生长是不受遗传影响的,至2岁时遗传对生长的作用才趋于明显。因此,中国人的成年体格虽与西方人种有差异,但从新生儿至6个月以内,婴儿的体格却无明显差异。当然,一些患有引起体格生长异常的遗传性疾病不在此列。
营养对生长的影响毋庸置疑,在宫内至生后1岁尤其6个月内,营养对小儿的生长起决定性作用。生后头一年是人一生中生长最快的时刻;头4个月时,每个月能长4厘米。第一年共长25厘米,第二年减少一半,以后则以每年5至7厘米的速度匀速生长,直至青春期第2次突增。生后早期的营养不足会严重影响生长速度,如果年龄已过了生长的高速时期,即使营养再补充也不会恢复这种生长能力。这是为什么呢?因为营养促进生长是要通过精细的内分泌调控实现的,小儿的生长绝非单纯外源性营养食物成分进入体内后的简单堆砌;吃了一公斤肉不会转化为人体的一公斤肉,吃下去的钙质也不会“照单全收”地转化为骨的一部分。
而内分泌对生长的调控机理是复杂的,涉及的内分泌激素有生长激素、甲状腺素和性激素(性激素在青春期生长中起作用)等等。这些激素要发挥其促生长作用还需依赖于其后的一系列相关物质。以最重要的生长激素为例,它要起作用须先与细胞膜上的“受体”结合,信息才能传入细胞,经数个环节使肝细胞产生一种称为“胰岛素样生长因子”的物质去具体实施生长激素的促生长作用。而生长因子发挥促生长作用过程中又要再经过至少3种以上物质的调控环节,才能最后落实生长的效应。以上诸环节中,任何一个环节发生问题,都会引起生长的迟滞和障碍,包括先天和后天的问题。先天性的包括有基因的缺陷或宫内营养不良(常为宫内感染或母亲有疾病等引起,而非单纯孕母的营养摄入不足)。后天因素可以是营养或某些慢性的疾病。
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基因缺陷最突出的例子是在中非洲、大洋洲的土著矮人,其成年身高仅1.20米左右。其矮小是因为生长激素受体有关基因缺陷,使生长激素不能发挥其促生长作用。在基因诊断技术问世之前只能给他们以“原基性侏儒”等一类含义模糊的名称。
因此,小婷娜也极有可能是某个目前未能明确的生长环节出错,使其全身的机能和体格发育处于极度迟滞状态。如果认为小婷娜只是长得“慢”一些,将来一切都会正常,这只是一种安慰式的推论,是美好的愿望,只可以作为一个“故事”,而不是医学结论。
当明白了以上生长调控的复杂性后,笔者想向家长甚至某些身高不理想的成人提出一个忠告:当生长有问题时,尤其是孩子,首先采取的对策不是盲目地去购买某些铺天盖地做广告而又随处可以购得的“增高药”,应该首先去医院查明生长障碍的原因,对症下药。儿童应去儿科内分泌专科就诊;青少年则应请医生查明骨骺是否已融合(停止生长的标记),如已融合则任何药物都不可能再助长,反而会在某种程度上有损健康。, http://www.100md.com
这段趣闻似乎有些神奇,以医学理论及我从事生长发育多年的临床经验出发,虽不能从这则故事中诊断孩子究竟是什么病,但基于生长调控的机理,可以肯定小婷娜是因某个未能查出的生长调控环节出了错。“年龄错乱症”只是一种无奈而含混的诊断。某些在二三十年前不明原因而称之为“特发性”的疾病,近年因基因诊断学以及其他研究的进展使这些病能从分子水平上明确病因。
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人的生长受营养、内分泌和遗传三大因素控制。正常出生的足月儿,在6个月之前的生长是不受遗传影响的,至2岁时遗传对生长的作用才趋于明显。因此,中国人的成年体格虽与西方人种有差异,但从新生儿至6个月以内,婴儿的体格却无明显差异。当然,一些患有引起体格生长异常的遗传性疾病不在此列。
营养对生长的影响毋庸置疑,在宫内至生后1岁尤其6个月内,营养对小儿的生长起决定性作用。生后头一年是人一生中生长最快的时刻;头4个月时,每个月能长4厘米。第一年共长25厘米,第二年减少一半,以后则以每年5至7厘米的速度匀速生长,直至青春期第2次突增。生后早期的营养不足会严重影响生长速度,如果年龄已过了生长的高速时期,即使营养再补充也不会恢复这种生长能力。这是为什么呢?因为营养促进生长是要通过精细的内分泌调控实现的,小儿的生长绝非单纯外源性营养食物成分进入体内后的简单堆砌;吃了一公斤肉不会转化为人体的一公斤肉,吃下去的钙质也不会“照单全收”地转化为骨的一部分。
而内分泌对生长的调控机理是复杂的,涉及的内分泌激素有生长激素、甲状腺素和性激素(性激素在青春期生长中起作用)等等。这些激素要发挥其促生长作用还需依赖于其后的一系列相关物质。以最重要的生长激素为例,它要起作用须先与细胞膜上的“受体”结合,信息才能传入细胞,经数个环节使肝细胞产生一种称为“胰岛素样生长因子”的物质去具体实施生长激素的促生长作用。而生长因子发挥促生长作用过程中又要再经过至少3种以上物质的调控环节,才能最后落实生长的效应。以上诸环节中,任何一个环节发生问题,都会引起生长的迟滞和障碍,包括先天和后天的问题。先天性的包括有基因的缺陷或宫内营养不良(常为宫内感染或母亲有疾病等引起,而非单纯孕母的营养摄入不足)。后天因素可以是营养或某些慢性的疾病。
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基因缺陷最突出的例子是在中非洲、大洋洲的土著矮人,其成年身高仅1.20米左右。其矮小是因为生长激素受体有关基因缺陷,使生长激素不能发挥其促生长作用。在基因诊断技术问世之前只能给他们以“原基性侏儒”等一类含义模糊的名称。
因此,小婷娜也极有可能是某个目前未能明确的生长环节出错,使其全身的机能和体格发育处于极度迟滞状态。如果认为小婷娜只是长得“慢”一些,将来一切都会正常,这只是一种安慰式的推论,是美好的愿望,只可以作为一个“故事”,而不是医学结论。
当明白了以上生长调控的复杂性后,笔者想向家长甚至某些身高不理想的成人提出一个忠告:当生长有问题时,尤其是孩子,首先采取的对策不是盲目地去购买某些铺天盖地做广告而又随处可以购得的“增高药”,应该首先去医院查明生长障碍的原因,对症下药。儿童应去儿科内分泌专科就诊;青少年则应请医生查明骨骺是否已融合(停止生长的标记),如已融合则任何药物都不可能再助长,反而会在某种程度上有损健康。, http://www.100md.com