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小儿癫痫的几个问题
http://www.100md.com 2008年6月1日 家庭医生医疗保健网

     小儿癫痫是小儿神经专科门诊常见的一种疾病,大约半数以上的患者在十岁以前发病。它是一种反复发作的,由于脑神经元异常过度同步放电所产生的突发性、一时性的行为改变的疾病。其发作类型有很多,包括意识、运动、感觉、情感及认知等方面的短暂异常。病因也有先天及后天的不同。本文拟将临床所见比较有代表性、家长们非常关心的问题做一归纳并解答。

    癫痫是不是遗传病

    小张夫妇的女儿今年四岁了,长得聪明乖巧,人见人爱。可是有几次早晨起床不久,她突然跌倒,意识丧失,并同时伴有尖叫,四肢肌肉抽搐,口吐白沫,过几分钟后自然醒来,对刚才发生的事一无所知。小张夫妇吓坏了,赶紧把她带到医院来看病。在详细询问了有关病史,做了相关的实验室检查以及脑电图后,我告诉小张夫妇,他们的孩子可能患了小儿癫痫,需要进一步观察病情变化并做相应检查治疗。小张夫妇感到异常惊讶,说:“我们两口子都没有过癫痫病史,双方直系、旁系亲属中都没有人有过这种病,我们夫妇的智力也都正常,都受过大学以上的教育。既然我们双方都没有这种病的家族遗传史,我们的小孩怎么可能会患上癫痫病呢?”我耐心地给他们夫妇做了详细的解释,告诉他们引起癫痫的原因有很多种,遗传因素只是其中的一个方面。最后他们夫妇接受了这个事实,开始认真系统地让小孩接受治疗。

    医生点评:小儿癫痫按照病因通常可分为:

    ①原发性,即未能找到任何获得性致病因素的癫痫,遗传因素可能起主要作用;

    ②继发性或症状性,即具有明确的导致脑功能受累的病因者;

    ③隐原性,指尚未找到确切病因者。

    遗传因素在小儿癫痫的病因中确实有重要的作用,通过对胎儿及家系中癫痫发病情况和遗传连锁分析研究,提示癫痫具有显著的遗传倾向,在近三分之一的遗传性癫痫患者亲属中可找到癫痫患者,近亲中30%~40%有脑电图异常。当双亲中有一人是癫痫患者时,子女发生癫痫的危险性为2%~3%,若双亲都有癫痫,其危险性可高达25%,说明遗传因素在某些癫痫的发病中起重要作用。小儿癫痫中的原发性大发作、失神发作等类型,都有明显的遗传倾向。

    小儿癫痫中的大部分属于继发性癫痫,按照其继发的病因不同,又可分为:

    ①脑发育异常,如脑回畸形;

    ②脑血管问题,如颅内出血、脑血管畸形等;

    ③各种原因导致的脑损伤,如妊娠期间、分娩过程或出生后患儿脑部受到的各种创伤、缺氧缺血、病毒或细菌感染,药物或化学物质中毒等。

    ④颅内占位病变,如颅内寄生虫、脑瘤等。继发性大发作、各种局限性癫痫等,多属于继发性癫痫。

    通过详尽的病史和体格检查,加上脑电图、脑部CT或MR扫描以及其他必要的检查,有经验的医生常能将癫痫患儿的病因确定下来。目前,仍有部分患儿病因不明,但是可以相信,随着各种先进检查技术的应用和诊断技术的发展,人们对癫痫的认识将不断深入,这部分患儿的病因也将逐步得到明确和肯定。

    怎样才能把癫痫治好

    黄老板属于先富起来的那种人,用别人的话讲,他的钱留给子孙几代都用不完。正如人人都有烦恼一样,黄老板的儿子是他心中长期的痛。黄老板生意繁忙,常离家在外,无暇顾及儿子。就在他离家在外、儿子上学期间发生了一次意外,使儿子落下了脑外伤后继发癫痫的后遗症。黄老板心中非常内疚,觉得都是由于自己没有照顾好儿子造成的,发誓不惜任何代价,不管花多少钱财,也要为儿子治病。几年来,一听到哪里有什么治癫痫的好医好药,黄老板就毫不犹豫地带着儿子去求医。“名医”、“神医”看了不少,“好药”、“特药”甚至“秘方”、“验方”用了不计其数,钱花了不少,可是儿子的病时不时会发作一次。儿子的癫痫每发作一次,黄老板的心就揪痛一次。黄老板怎么都不相信,现代科学这样发达,自己的经济实力也足够强大,怎么就治不好儿子的病呢?

    在偶然的机会下,黄老板带着儿子来我的门诊求诊,我给他做了详细而系统的分析后,黄老板最终接受了我的建议。

    医生点评:由于癫痫的正规治疗时间很长,在治疗过程中,又容易受各种因素的影响而出现病情发作,在这种情况下,对于癫痫患儿及其家长来说,就很容易对癫痫的治疗缺乏信心,甚至把它看成一种不治之症。实际上这是一种误解,随着医学科学的发展以及治疗技术的提高,经过正规治疗后的患者已经有很多可以得到长期缓解。临床医务工作人员必须指导好家长、学校以及患儿,对癫痫树立正确认识,了解长期规律治疗的重要性,并坚持到医疗单位定期随访。安排正常合理的学习以及规律的生活,避免各种可能诱发癫痫发作的因素。

    要想小儿癫痫的治疗取得良好效果,必须注意以下几点。

    ①尽早治疗:确诊后应尽早治疗,避免发生惊厥性脑损伤。服药从小剂量开始,注意个体差异,可在医生的指导下逐渐加量,摸索出一个对患儿有良好疗效的剂量,直到完全控制,不宜自行改药、加药。有研究显示,凡首次癫痫发作后头1~2年内就开始规则服用抗癫痫药物者,70%~80%可得到满意控制,若三年后才开始治疗,仅40%可有一年以上缓解。

    ②选择恰当药物:可根据癫痫发作类型选用不同药物,如全身性发作选用苯巴比妥,失神发作选用丙戊酸钠,局灶性癫痫可选用妥泰等等。用药时尽可能只用一种药,减少联合用药,并尽量选用半衰期长的药物,以简化服药次数。单用一种有针对性的抗癫痫药可使75%~85%的癫痫患者的发作完全得到控制,而多种药物联合用药,反可能因药物之间的相互作用导致毒副作用发生的机会增多或影响疗效。

    ③长期规律坚持:随意中断或不规律服药是治疗失败、导致癫痫顽固发作,甚至严重癫痫持续状态发作的重要原因。只有在治疗过程中疗效不好或有中毒表现时,或某药用至有效稳态血浓度仍无效时,才考虑在医生的指导下换药。在临床完全控制达2~4年,脑电图好转,方可遵医生指导,经过1~2年减药过程再停药。若正遇到青春期,还要延长至青春期以后停药。各种癫痫发作类型不同,疗程也不同,如失神小发作,在发作停止后1~2年可减量停药;而复杂的部分性发作,有慢性器质性病变者疗程要更长。若在减量过程中出现发作,应重新足量开始治疗。一般来说,服药后发作控制的时间愈长,停药后复发的可能性就愈小。有报告指出,凡坚持服药、癫痫停止发作连续4年以上者,停药后70%以上不会复发。

    ④注意毒副反应:抗癫痫药物毒性作用多数并不严重,但有些可危及生命,尤应引起注意,如罕见的卡马西平剥脱性皮炎。应定期对肝、心、肾功能进行检查,有条件者可定期测定血药浓度。

    ⑤外科治疗指征:经抗癫痫药治疗无效、已知脑内局限性病变的继发性癫痫;部分性癫痫;虽未发现脑内病变但发作频繁、影响小儿发育的婴儿癫痫等;经过长程脑电图监测及神经影像学诊断,明确脑病变所在及“异常皮层带”者,可进行包括胼胝体切除、联合离断、皮层切除、半球切除等手术治疗。

    抗癫痫药会影响孩子的智力发育吗

    江女士来自内地一个美丽的小城,在那里居住与生活都很安逸。前一段时间,她的小孩几次出现吃饭时突然掉筷子、短时间发呆、凝视等症状,她带小孩去医院看病,医生检查后说她的小孩患的是小儿癫痫,并给她的小孩开了一些抗癫痫的药,要她的小孩坚持治疗。江女士只听说过癫痫病的表现是突然倒地、不省人事、口吐白沫、四肢抽搐。从来没有听说过吃饭时突然掉筷子、发呆凝视也是癫痫病的;虽然做了脑电图表明是癫痫,但江女士怀疑当地医生的水平;再说,听不少人说过抗癫痫药会对小孩的智力发育有影响,一旦误诊了,而误吃这些药,那岂不是非常麻烦?

    在这种心态下,江女士不远千里,把小孩带来了广州。我仔细询问了小孩的病史。

    医生点评:癫痫的类型有很多种,依据其类型的不同,所选抗癫痫药也不相同。能否坚持长期规律服用抗癫痫药,是成功治疗癫痫的关键。然而,由于医学知识不够普及,社会上有关抗癫痫药会影响小孩智力发育的说法流传很广,不少家长十分担心长期服用这些药会影响孩子今后的智力发育,甚至因此放弃治疗,结果使孩子的癫痫发作长久得不到控制。

    科学研究表明,个别抗癫痫药物对某些患儿的学习能力确实有暂时和轻度的影响。如苯巴比妥容易引起小儿多动、嗜睡、注意力不集中,认知能力也有相应的减低;苯妥英钠可有眩晕、头痛等副作用,中毒剂量时可直接引起孩子动作迟缓、精神抑制和智能障碍。丙戊酸钠、卡马西平、氯硝安定等都有嗜睡的副作用,有时也会引起一些神经精神方面的副作用。所有治疗剂量范围内出现的这些副作用,都是暂时的和可以恢复的。在医生的指导下,经过严密观察,精心调整剂量及用药计划,这些副作用大多数是可以避免或减轻的。目前尚无证据能够证明,正常剂量的抗癫痫药物会对人的脑组织造成任何永久性的影响。

    相反,没有得到良好控制、反复发作的癫痫病本身,却可以造成小儿智力发育的障碍。因为几乎每次癫痫的发作都可能造成脑神经细胞的坏死。癫痫反复多次发作后,最终可能导致患儿惊厥性脑损伤,在此基础上,患儿倒真正会出现不可恢复的性格改变和智能倒退。

    因此,我们对小儿癫痫病的诊断必须慎重。但一旦诊断明确后,就应打消顾虑,在医生的指导下,尽早进行合理有效的用药,坚持长期规律的治疗,避免癫痫发作本身引起的脑损伤和智力发育障碍。
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