梅-罗综合症鉴别诊断!
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2008年6月28日
梅-罗综合症(Melkersson-Rosenthalsyndrome)是复发性口面部肿胀、复发性面瘫、裂舌三联征，因最早由瑞士Melkersson(重928)和德国Rosenthal(1931)报告而命名。
[梅-罗综合症病因] 病因不明，遗传因素、感染因素、过敏因素、血管舒缩失调可能与本病有关。临床上有时可发现诱发因素，如牙源性感染性病灶等。也有文献报道机体与对桂醛、酒精、钴、可可 谷氨酸钠、桂皮过敏有关。也有人认为是结节病(类肉瘤病)的变异型。
[梅-罗综合症病理] 唇部标本可见上皮样细胞肉芽肿。表现为在慢性肉芽性炎症组织中有上皮样细胞形成的结节和朗格汉斯细胞，并可见到间质水肿和血管炎。其表现与肉芽肿性唇炎、结节病不易区别。
[梅-罗综合症临床表现] 患者以20岁以下青年较多见，男女比例接近或男性稍多。梅·罗综合征的三联征为复发性口面部肿胀、复发性周围性面瘫、裂舌，这些症状可能同时发生或间隔数月至数年发生。典型的三联征并不常见。复发性口面部肿胀可·表现为唇、颊、牙龈、舌、鼻部、眼睑等部位的肿胀，但以唇肿为主。梅·罗综合征的不完全表现包括单症状型和不全型。单症状型常表现为唇肿，其基本表现与肉芽肿性唇炎相同，不全型包括经典三联征中的两种。复发性周围性面瘫以突然发病为特征，与贝尔面瘫不易区分，面瘫通常为单侧的，也可双侧受累，可自发地消失，有间歇性，继而成永久性，部分或全部面神经支配区域有麻痹症状。若单侧性唇肿时，面瘫可以与唇肿不在同侧。有的病例还出现嗅神经、舌咽神经和舌下神经麻痹症状，而有嗅觉异常。裂舌被认为有遗传倾向，为不全显性遗传，舌背面出现深沟，沿主线向周围任何方向放射状排列。舌体可肿大，可由深沟中的细菌、真菌引发的慢性感染引起，舌部可出现味觉异常或味觉减退。除三联征外，梅·罗综合征可出现复发性颅面自主神经系统的症状，包括：偏头痛、听觉过敏、唾液分泌过多或过少、面部感觉迟钝等。梅·罗综合征在口内的表现还有口腔粘膜肿胀，感觉异常。
[梅-罗综合症诊断] 主要依靠临床症状，结合组织学检查，出现两项主症即可诊断为不全型梅·罗综合征，三项主症俱全者诊断为完全型，但不多见。
[梅-罗综合症鉴别诊断] 本病面瘫应于贝尔面瘫鉴别，舌二立与：纹舌鉴别，后者常为单发症状。但早期不全型较难鉴别。
[梅-罗综合症治疗] 早期可用皮质类固醇，尤其是面瘫出现后的前2周，对无激素禁忌证者，可用地塞米松针剂5mg肌注。隔日晨间注射，或口服地塞米松，每片0.75mgQ每日3次，每次4片。或口服泼尼松，每片5mg，每日2次，次4-6片。使用2周后，若症状稳定可逐步减量，每周减量20%o服用激素剂量较大时，应注意补钾，可用氯化钾片等口应注意可疑诱发因素，并加以纠正。唇肿可局部注射泼尼松龙注射液。每3天重次，每次0。5ml，但注射疗程不宜超过重个月。裂纹舌可用2%碳酸氢钠液、氯己定液、3%复方碘酸液等于进食后含漱。含漱时务必将舌背拱起，充分暴露沟裂，可防止继发感染。对长期唇肿已形成后唇者，可考虑手术、激光、放疗等治疗措施，以改善外形和功能。, http://www.100md.com
[梅-罗综合症病因] 病因不明，遗传因素、感染因素、过敏因素、血管舒缩失调可能与本病有关。临床上有时可发现诱发因素，如牙源性感染性病灶等。也有文献报道机体与对桂醛、酒精、钴、可可 谷氨酸钠、桂皮过敏有关。也有人认为是结节病(类肉瘤病)的变异型。
[梅-罗综合症病理] 唇部标本可见上皮样细胞肉芽肿。表现为在慢性肉芽性炎症组织中有上皮样细胞形成的结节和朗格汉斯细胞，并可见到间质水肿和血管炎。其表现与肉芽肿性唇炎、结节病不易区别。
[梅-罗综合症临床表现] 患者以20岁以下青年较多见，男女比例接近或男性稍多。梅·罗综合征的三联征为复发性口面部肿胀、复发性周围性面瘫、裂舌，这些症状可能同时发生或间隔数月至数年发生。典型的三联征并不常见。复发性口面部肿胀可·表现为唇、颊、牙龈、舌、鼻部、眼睑等部位的肿胀，但以唇肿为主。梅·罗综合征的不完全表现包括单症状型和不全型。单症状型常表现为唇肿，其基本表现与肉芽肿性唇炎相同，不全型包括经典三联征中的两种。复发性周围性面瘫以突然发病为特征，与贝尔面瘫不易区分，面瘫通常为单侧的，也可双侧受累，可自发地消失，有间歇性，继而成永久性，部分或全部面神经支配区域有麻痹症状。若单侧性唇肿时，面瘫可以与唇肿不在同侧。有的病例还出现嗅神经、舌咽神经和舌下神经麻痹症状，而有嗅觉异常。裂舌被认为有遗传倾向，为不全显性遗传，舌背面出现深沟，沿主线向周围任何方向放射状排列。舌体可肿大，可由深沟中的细菌、真菌引发的慢性感染引起，舌部可出现味觉异常或味觉减退。除三联征外，梅·罗综合征可出现复发性颅面自主神经系统的症状，包括：偏头痛、听觉过敏、唾液分泌过多或过少、面部感觉迟钝等。梅·罗综合征在口内的表现还有口腔粘膜肿胀，感觉异常。
[梅-罗综合症诊断] 主要依靠临床症状，结合组织学检查，出现两项主症即可诊断为不全型梅·罗综合征，三项主症俱全者诊断为完全型，但不多见。
[梅-罗综合症鉴别诊断] 本病面瘫应于贝尔面瘫鉴别，舌二立与：纹舌鉴别，后者常为单发症状。但早期不全型较难鉴别。
[梅-罗综合症治疗] 早期可用皮质类固醇，尤其是面瘫出现后的前2周，对无激素禁忌证者，可用地塞米松针剂5mg肌注。隔日晨间注射，或口服地塞米松，每片0.75mgQ每日3次，每次4片。或口服泼尼松，每片5mg，每日2次，次4-6片。使用2周后，若症状稳定可逐步减量，每周减量20%o服用激素剂量较大时，应注意补钾，可用氯化钾片等口应注意可疑诱发因素，并加以纠正。唇肿可局部注射泼尼松龙注射液。每3天重次，每次0。5ml，但注射疗程不宜超过重个月。裂纹舌可用2%碳酸氢钠液、氯己定液、3%复方碘酸液等于进食后含漱。含漱时务必将舌背拱起，充分暴露沟裂，可防止继发感染。对长期唇肿已形成后唇者，可考虑手术、激光、放疗等治疗措施，以改善外形和功能。, http://www.100md.com