常见血液病诊疗常规.doc
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参见附件(282kb)。
常见血液病诊疗常规
贫血
一.实验室检查
1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞、血型。
2尿常规、大便潜血、虫卵。
3肝功、肾功、必要时查各种自身抗体，如ANA、抗dsDNA、抗ENA等。
4 必要时胃肠道餐或胃镜检查
二.诊断标准
1男性：Hb﹤120g/L，RBC﹤4.0×1012/L，HCT﹤0.40
2女性：Hb﹤110g/L，RBC﹤3.5×1012/L，HCT﹤0.37
缺铁性贫血
一、实验室检查
1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
2血清铁+转铁蛋白，运铁蛋白饱和度。
3红细胞游离原卟啉(FEP)。
4血清铁蛋白。
5骨髓涂片及铁染色(必要时)。
6血清可溶性转铁蛋白受体(必要时)，红细胞铁蛋白(必要时)。
7大便潜血、虫卵。
8胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
9妇科检查(月经过多的患者)。
10肝、肾功能。
二、诊断标准
1小细胞低色素性贫血：MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L
2血清铁﹤50ug /dl，总铁结合力﹥350ug /dl，运铁蛋白饱和度%﹤15%。
3骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%。
4血清铁蛋白﹤14ug /L。
5红细胞游离卟啉(FEP)﹥3.0ug/gHb。
6有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。
符合上述1～6条中任2条以上者可论断。
三、治疗
1去除或治疗病因。
2铁剂补充治疗：元素铁150～200mg/天。
3疗程：血象恢复正常后，血清蛋白﹥30～50ug /L时再停药。
四、疗效标准
1治愈：Hb恢复正常，MCV﹥80fl血清铁及铁蛋白，FEP均恢复正常。贫血病因消除。
2有效：Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复。
3无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。
巨幼细胞贫血
一、实验室检查
1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
2中性粒细胞分叶计数。
3骨髓穿刺涂片检查。
4生化检查：血清叶酸及维生素B12水平;红细胞叶酸水平;内因子阻断抗体测定(疑维生素B12缺乏时);血清胃泌素测定(疑维生素B12缺乏时)
5胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
二、诊断标准
1巨幼细胞贫血
(1) 临床表现：贫血、常伴有消化道症状及舌痛，舌色红、表面光滑(牛肉舌)。(2)
实验室检查：外周血：大细胞性贫血(MCV﹥100fl)；中性粒细胞分叶过多，5叶者﹥5%或6叶者﹥1%;骨髓：红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞﹥10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。
2 叶酸缺乏性巨幼细胞贫血
(1) 临床表现：同上。有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。
(2)
实验室检查：除上述血象及骨髓象外，血清叶酸﹤3ng/ml(﹤6.81nmol/L)，红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。
3维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血
(1) 临床表现：同上。素食或回肠疾患或胃手术切除史。
(2) 实验室检查：血清叶酸﹥3.0ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹤150pg/ml(111
pmol/L)。
4恶性贫血
(1) 临床表现：同上且有神经系统症状。可能有家族史或伴免疫性疾患。
(2) 实验室检查：血象及骨髓象同上，除血清叶酸、维生素B12及红细胞叶酸同维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血外，尚有：a.
内因子阻断抗体(+);b.转用泌素﹥100pg/ml;c.应考虑进一步做维生素B12吸收试验(Schilling试验)
三、治疗
1去除病因。
2补充治疗：原则上是缺什么补充什么。叶酸5～10mg每天3次口服(单纯缺乏恶性贫血患难与共者禁用；);维生素B12：100ug每天1次肌肉注射(恶性贫血患者需终生注射B12100ug，每月1次。)
四、疗效标准
1治愈
(1) 临床：贫血及消化道症状消失，舌质恢复正常。
(2) 血象及骨髓象恢复正常。
(3) 血清叶酸﹥3ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹥150pg/ml。
2好转
(1) 临床症状明显改善。
(2) 血红蛋白增高﹥30g/L，白细胞及血小板基本恢复正常。
(3) 骨髓象恢复正常。
3无效：经上述补充治疗6～8周后，临床症状、血象及骨髓象无改变。
溶血性贫血
一、血象
Hb、RBC、Reti、RBC形态、WBC+DC、plt，肝、脾、胆B超，肝肾功能
二、为确定溶液血性贫血需做两方面检查
(一) 红细胞破坏增加
1血胆红素 总胆红素升高以间接胆红素
2尿三胆 尿胆原升高为主
3血浆游离血红蛋白明显增加(﹥5mg/dl)
4血清结合珠蛋白(预约)明显减少
5尿潜血
6尿Rous试验
751Cr标记红细胞半寿命测定(正常28±2.7天)示红细胞半寿命缩短
(二) 骨髓红细胞代偿增生
1外周血网织红细胞计数明显增高(正常0.5～1.5%)
2骨髓象增生活跃，以红系为主，粒红比例倒置
三、为确定属何种溶血性贫血需做其他有关检查(详见后)
四、B超:肝、胆、脾
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNK)
一、 实验室检查：
1有关溶血性贫血的检查
2 Ham试验(酸化血清溶液血试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验(抗凝血4ml)
3尿潜血或尿Rous(尿含铁血黄素)试验(晨留尿10ml)
4若条件许可，直接检测体内CD59-细胞数量(骨髓肝素抗凝0.5ml或外周血 肝素抗凝3ml)
二、 诊断标准：
1临床表现符合PNH
2实验室检查：
(1) 具备溶血性贫血特点；
(2) Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)中二项以上阳性；或同一项检查二次以上阳性；或一次阳性，即使重复，仍为阳性，并有阴性对照。
(3) 流式细胞仪检测：糖化磷酰肌醇(GPI)连接蛋白阴性细胞(CD59)≥10%(>5%但<10%者应重复＝。
3能除外其他溶血者，同时有肯定的血红蛋白尿发作。
凡有溶血性贫血、流式细胞仪检测阳性者，可诊断为本病。无条件做流式细胞仪检测者 ......
常见血液病诊疗常规
贫血
一.实验室检查
1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞、血型。
2尿常规、大便潜血、虫卵。
3肝功、肾功、必要时查各种自身抗体，如ANA、抗dsDNA、抗ENA等。
4 必要时胃肠道餐或胃镜检查
二.诊断标准
1男性：Hb﹤120g/L，RBC﹤4.0×1012/L，HCT﹤0.40
2女性：Hb﹤110g/L，RBC﹤3.5×1012/L，HCT﹤0.37
缺铁性贫血
一、实验室检查
1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
2血清铁+转铁蛋白，运铁蛋白饱和度。
3红细胞游离原卟啉(FEP)。
4血清铁蛋白。
5骨髓涂片及铁染色(必要时)。
6血清可溶性转铁蛋白受体(必要时)，红细胞铁蛋白(必要时)。
7大便潜血、虫卵。
8胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
9妇科检查(月经过多的患者)。
10肝、肾功能。
二、诊断标准
1小细胞低色素性贫血：MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L
2血清铁﹤50ug /dl，总铁结合力﹥350ug /dl，运铁蛋白饱和度%﹤15%。
3骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%。
4血清铁蛋白﹤14ug /L。
5红细胞游离卟啉(FEP)﹥3.0ug/gHb。
6有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。
符合上述1～6条中任2条以上者可论断。
三、治疗
1去除或治疗病因。
2铁剂补充治疗：元素铁150～200mg/天。
3疗程：血象恢复正常后，血清蛋白﹥30～50ug /L时再停药。
四、疗效标准
1治愈：Hb恢复正常，MCV﹥80fl血清铁及铁蛋白，FEP均恢复正常。贫血病因消除。
2有效：Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复。
3无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。
巨幼细胞贫血
一、实验室检查
1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
2中性粒细胞分叶计数。
3骨髓穿刺涂片检查。
4生化检查：血清叶酸及维生素B12水平;红细胞叶酸水平;内因子阻断抗体测定(疑维生素B12缺乏时);血清胃泌素测定(疑维生素B12缺乏时)
5胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
二、诊断标准
1巨幼细胞贫血
(1) 临床表现：贫血、常伴有消化道症状及舌痛，舌色红、表面光滑(牛肉舌)。(2)
实验室检查：外周血：大细胞性贫血(MCV﹥100fl)；中性粒细胞分叶过多，5叶者﹥5%或6叶者﹥1%;骨髓：红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞﹥10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。
2 叶酸缺乏性巨幼细胞贫血
(1) 临床表现：同上。有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。
(2)
实验室检查：除上述血象及骨髓象外，血清叶酸﹤3ng/ml(﹤6.81nmol/L)，红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。
3维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血
(1) 临床表现：同上。素食或回肠疾患或胃手术切除史。
(2) 实验室检查：血清叶酸﹥3.0ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹤150pg/ml(111
pmol/L)。
4恶性贫血
(1) 临床表现：同上且有神经系统症状。可能有家族史或伴免疫性疾患。
(2) 实验室检查：血象及骨髓象同上，除血清叶酸、维生素B12及红细胞叶酸同维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血外，尚有：a.
内因子阻断抗体(+);b.转用泌素﹥100pg/ml;c.应考虑进一步做维生素B12吸收试验(Schilling试验)
三、治疗
1去除病因。
2补充治疗：原则上是缺什么补充什么。叶酸5～10mg每天3次口服(单纯缺乏恶性贫血患难与共者禁用；);维生素B12：100ug每天1次肌肉注射(恶性贫血患者需终生注射B12100ug，每月1次。)
四、疗效标准
1治愈
(1) 临床：贫血及消化道症状消失，舌质恢复正常。
(2) 血象及骨髓象恢复正常。
(3) 血清叶酸﹥3ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹥150pg/ml。
2好转
(1) 临床症状明显改善。
(2) 血红蛋白增高﹥30g/L，白细胞及血小板基本恢复正常。
(3) 骨髓象恢复正常。
3无效：经上述补充治疗6～8周后，临床症状、血象及骨髓象无改变。
溶血性贫血
一、血象
Hb、RBC、Reti、RBC形态、WBC+DC、plt，肝、脾、胆B超，肝肾功能
二、为确定溶液血性贫血需做两方面检查
(一) 红细胞破坏增加
1血胆红素 总胆红素升高以间接胆红素
2尿三胆 尿胆原升高为主
3血浆游离血红蛋白明显增加(﹥5mg/dl)
4血清结合珠蛋白(预约)明显减少
5尿潜血
6尿Rous试验
751Cr标记红细胞半寿命测定(正常28±2.7天)示红细胞半寿命缩短
(二) 骨髓红细胞代偿增生
1外周血网织红细胞计数明显增高(正常0.5～1.5%)
2骨髓象增生活跃，以红系为主，粒红比例倒置
三、为确定属何种溶血性贫血需做其他有关检查(详见后)
四、B超:肝、胆、脾
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNK)
一、 实验室检查：
1有关溶血性贫血的检查
2 Ham试验(酸化血清溶液血试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验(抗凝血4ml)
3尿潜血或尿Rous(尿含铁血黄素)试验(晨留尿10ml)
4若条件许可，直接检测体内CD59-细胞数量(骨髓肝素抗凝0.5ml或外周血 肝素抗凝3ml)
二、 诊断标准：
1临床表现符合PNH
2实验室检查：
(1) 具备溶血性贫血特点；
(2) Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)中二项以上阳性；或同一项检查二次以上阳性；或一次阳性，即使重复，仍为阳性，并有阴性对照。
(3) 流式细胞仪检测：糖化磷酰肌醇(GPI)连接蛋白阴性细胞(CD59)≥10%(>5%但<10%者应重复＝。
3能除外其他溶血者，同时有肯定的血红蛋白尿发作。
凡有溶血性贫血、流式细胞仪检测阳性者，可诊断为本病。无条件做流式细胞仪检测者 ......
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