第24章_色素性皮肤病.doc
http://www.100md.com
参见附件(80KB)。
第24章_色素性皮肤病
黑素是决定皮肤颜色的主要色素，此外皮肤血液中氧化及还原血红蛋白的含量、胡萝卜素(carotine)以及皮肤的厚薄均与皮肤颜色有关。本章主要介绍由于黑素细胞、黑素生成异常导致的皮肤病。根据临床表现，一般将色素性皮肤病分为色素增加和色素减退两大类。
第一节白癜风
白癜风(vitiligo)是一种常见的后天性色素脱失性皮肤黏膜疾病，肤色深的人群比肤色浅的患病率高，我国人群患病率约0.1%～2%。
【病因和发病机制】目前尚不完全清楚，有以下几种学说：
1.自身免疫学说①约50%～80%患者血清中存在抗黑素细胞自身抗体，特别是活动期及家族史阳性患者抗体阳性率较高，其滴度与病变程度成正比；②患者常伴发其他自身免疫性疾病(如甲状腺疾病、糖尿病、恶性贫血等)或在血清中检测到自身抗体(如抗甲状腺球蛋白、抗胃壁细胞、抗平滑肌及抗肾上腺组织的器官特异性抗体)，自身免疫性疾病患者中白癜风发生率较一般人群高10～15倍；③患者皮损的组织病理改变显示活动期白斑边缘CD3+、CD4+、CD8+T细胞明显增加，提示T淋巴细胞在发病中可能起重要作用；④将活动性患者血清中提取的IgG加入培养基中，能引起补体介导的黑素细胞破坏；将正常人皮肤移植到裸鼠，注射白癜风患者血IgG可使移植的皮肤出现白斑；⑤部分患者系统或局部使用糖皮质激素有效。
2.黑素细胞自毁学说有学者认为本病好发于暴露及色素加深的部位，这些部位表皮黑素细胞功能亢进，促使其耗损而早期衰退，并可能是由于黑素细胞合成黑素的中间产物(如多巴，5，6-二羟吲哚等)过量或积聚所致。对苯二酚、苯酚、丁基酸或儿茶酚胺等对正常黑素细胞有损伤作用，因此由于职业等因素接触或吸收上述化学物品亦可诱发白癜风。
3.神经化学因子学说临床观察表明神经精神因素与白癜风的发生密切相关，据估计约2/3的患者发病或加重与精神创伤、过度劳累、焦虑有关。有些白癜风皮损对称或沿神经节段分布，可能与黑素细胞周围的神经递质(如去甲肾上腺素)增加使黑素细胞损伤或抑制黑素形成有关。
4.遗传学说本病有遗传背景，可能是伴有不同外显率的常染色体显性遗传性皮肤病。白癜风患者亲属的患病率国内报道为4.9%～15.6%，国外报道为18.75%～38%。
此外尚有酪氨酸与铜离子相对缺乏、角质形成细胞功能异常等学说。
综上所述，白癜风的发生可能是具有遗传素质的个体在多种内外因素的激发下，诱导了免疫功能异常、神经精神及内分泌代谢异常等，从而导致酪氨酸酶系统抑制或黑素细胞的破坏，最终引起皮肤色素脱失。
【临床表现】白癜风多后天发生，任何年龄均可发病，无明显性别差异。可发生于任何部位，但以暴露及摩擦损伤部位(如颜面部、颈部、手背、腕部、前臂及腰骶部等)多见，口唇、阴唇、龟头、包皮内侧黏膜亦可累及，部分患者皮损沿神经节段单侧分布，少数患者泛发全身。典型皮损为色素完全脱失斑，大小不等、数目不定、形态各异，中央可见散在的色素岛；皮损上的毛发也可变白(图24-1)。进展期正常皮肤受到机械性刺激(如压力、摩擦，烧伤、外伤等)可发生同形反应；稳定期皮损停止发展，边缘可出现色素增加。一般无自觉症状。病程慢性迁延，有时可自行好转或消退；部分患者春末夏初病情发展加重，冬季缓解。
图24-1根据皮损范围和分布可将本病分为：
1.局限型皮损局限于一个部位，又可分为：①节段型：皮损按皮节分布；②黏膜型：仅累及黏膜。
2.泛发型最常见，表现为皮损广泛分布于体表，可分为①寻常型：皮损散在分布于体表多处；②面肢端型：皮损分布于面部和肢体远端；③混合型：上述几型不同组合而成，如面肢端型+节段型等。
3.全身型全身皮肤完全或几乎完全受累，亦可有毛发变白。
【组织病理】活动期皮损内黑素细胞密度降低，周围黑素细胞异常增大；后期脱色皮损内无黑素细胞。
【诊断和鉴别诊断】本病根据典型皮损不难诊断。
需与单纯糠疹、花斑癣、贫血痣、无色素痣、炎症后色素减退等进行鉴别。
【治疗】本病治疗比较困难，虽然治疗方法很多，但疗效多不满意，一般采用综合疗法，且疗程至少3个月。皮损面积小、发生在曝光部位、病期短者治疗效果较好。
1.光化学疗法和光疗法(详见第七章)
2.自体表皮移植适用于病变范围较小、病情稳定者。方法为用负压吸引法在供皮区和受皮区吸引形成水疱(表皮下水疱)，再将供皮区疱壁移至受皮区并加压包扎。包括钻孔移植、小片移植、负压吸疱法、薄片移植、自体表皮培养移植及自体黑素细胞移植等。
3.氮芥乙醇盐酸氮芥50mg溶于100ml 95%乙醇中，每天2次外用，需新鲜配置，冰箱内保存。本制剂有刺激性和致敏性，外用时仅限于白斑区。
4.糖皮质激素泛发性、进展期皮损可系统应用糖皮质激素，如小剂量泼尼松持续数月。局限性、早期皮损或10岁以下儿童可局部应用皮质激素制剂，如0.05%卤美他松、0.1%倍他米松二甲基亚砜乙醇溶液、0.1%曲安西龙霜等，一般每天外用1次，如3个月内未见色素再生，应换用其他方法。曲安西龙混悬液皮损内注射亦有一定效果，但需注意长期外用糖皮质激素可引起局部皮肤萎缩、毛细血管扩张等不良反应。
第二节黄褐斑
黄褐斑(chloasma，melasma)是多见于中青年女性面部的色素沉着性皮肤病。
【病因和发病机制】紫外线照射、使用化妆品、妊娠、内分泌紊乱、药物(如避孕药、氯丙嗪、苯妥英钠等)、微量元素失衡等均可引起黄褐斑，其中妊娠引起者又称妊娠斑，与雌激素水平升高有关，分娩后可消失；某些慢性疾病(如妇科疾病、肝炎、慢性酒精中毒、甲亢、结核病、内脏肿瘤等)患者也可发生；本病发生还可能受遗传因素的影响。
【临床表现】多累及中青年女性，男性也可发生。常春夏季加重，秋冬季减轻。好对称发生于于颜面颧部及颊部而呈蝴蝶形，亦可累及前额、鼻、口周。典型皮损为黄褐色或深褐色斑片，大小不一，边缘清楚(图24-2)。无自觉症状。病程不定，可持续数月或数年。
图24-2 【诊断和鉴别诊断】根据典型的临床表现即可诊断。
本病需与光化性扁平苔藓、色素性化妆品皮炎、颧部褐青色痣、黑变病及雀斑等面部色素性皮肤病进行鉴别。
【治疗】首先应寻找病因，并作相应处理；避免日光照射，在春夏季节外出时应在面部外用遮光剂如5%二氧化钛霜。
1.外用药物治疗可用脱色剂(如2%～5%氢醌霜、10%～20%壬二酸霜、4%曲酸等)、超氧化物歧化酶(SOD)霜、0.025%～0.1%维A酸霜、左旋维生素C等，用果酸进行化学剥脱并加用脱色剂可取得良好效果；面膜倒模能改善面部皮肤的血液循环，促进药物吸收，加速色斑消退。
2.内用药物治疗可口服维生素C、维生素E，也可试用大剂量维生素C静脉注射。
第三节雀斑
雀斑(freckle)是常见于中青年女性日晒部位皮肤上的黄褐色色素斑点，家族聚集现象严重的雀斑可能与常染色体显性遗传有关，致病基因定位于4q32-q34。
【临床表现】多始见于5岁左右的儿童，女性居多。常春夏季加重，秋冬季减轻。好发于面部(特别是鼻部)，也可见于肩及背部。典型皮损为淡褐色至黄褐色针尖至米粒大小斑点，孤立而互不融合，数目多少不一，分布对称，受紫外线照晒后皮损可变大，同时颜色加深、数目增多(图24-3)。一般无自觉症状。
图24-3 【组织病理】表皮基底层黑素细胞胞体较大，树枝状突起明显，但黑素细胞数目未见增多，在基底细胞内黑素颗粒数量亦增多。
【治疗】应避免日晒，外出时应外用遮光剂。
局部腐蚀、皮损化学剥脱疗法(如30%～35%三氯醋酸溶液或苯酚点涂或液氮冷冻等)均可使雀斑剥脱，但部分患者可形成瘢痕或色素沉着。使用掺铵钇铝石榴石激光(Nd:YAG，波长为532nm)治疗有较好疗效，但仍容易复发。
第四节黑变病
黑变病(melanosis)是发生在以面部为主的灰褐色色素沉着病。
【病因和发病机制】病因复杂，发病机制尚不十分清楚。多数患者有光敏性物质接触史(如某些工业流程中的煤焦油及其衍生物、某些化妆品中的矿物油及烃类化合物等)，日光照射后可在暴露部位发生黑病变；某些患者可能与维生素缺乏、营养不良以及性腺、垂体、肾上腺皮质等内分泌功能紊乱有关。
【临床表现】多累及成年人，女性较男性多。好发于面部，常开始于颧颞部并逐渐波及前额、颊、耳后和颈侧。典型皮损为网状排列的色素沉着斑，灰紫色到紫褐色，境界不清(图24-4)。自觉症状不明显。
典型皮损发展有三期：
1.炎症期局部出现充血性红斑，伴少量糠秕状脱屑，日晒后有轻度瘙痒。
2.色素沉着期红斑消退，出现明显的斑状或网状色素沉着，覆盖细小鳞屑，似"粉尘"样外观，多伴有明显毛周角化及毛细血管扩张。
3.萎缩期出现与色素沉着部位一致的轻度凹陷性萎缩。
图24-4【组织病理】表皮基底层液化变性，真皮浅层嗜黑素细胞增多，真皮血管周围有淋巴细胞、组织细胞及嗜黑素细胞浸润。
【诊断和鉴别诊断】本病根据典型皮损结合病史可以诊断。
本病需与黄褐斑、Addison病的皮肤色素沉着、Civatte皮肤异色病等进行鉴别。
【治疗】应仔细寻找病因，光斑贴试验有助于确定致敏物，部分患者脱离接触后病情可明显好转。
炎症期皮损可外用糖皮质激素软膏；色素沉着期可口服复合维生素B或静脉注射大剂量维生素C，皮损处可用3%氢醌霜等。(骆丹)
??
??
??
??
~ 被遗忘的经筋医学~
经筋医学
1
是一部传自古老医学的智慧宝藏，探讨人体结构有别于现代医学，经筋医学以整体结构论局部病理变化。
第24章_色素性皮肤病
黑素是决定皮肤颜色的主要色素，此外皮肤血液中氧化及还原血红蛋白的含量、胡萝卜素(carotine)以及皮肤的厚薄均与皮肤颜色有关。本章主要介绍由于黑素细胞、黑素生成异常导致的皮肤病。根据临床表现，一般将色素性皮肤病分为色素增加和色素减退两大类。
第一节白癜风
白癜风(vitiligo)是一种常见的后天性色素脱失性皮肤黏膜疾病，肤色深的人群比肤色浅的患病率高，我国人群患病率约0.1%～2%。
【病因和发病机制】目前尚不完全清楚，有以下几种学说：
1.自身免疫学说①约50%～80%患者血清中存在抗黑素细胞自身抗体，特别是活动期及家族史阳性患者抗体阳性率较高，其滴度与病变程度成正比；②患者常伴发其他自身免疫性疾病(如甲状腺疾病、糖尿病、恶性贫血等)或在血清中检测到自身抗体(如抗甲状腺球蛋白、抗胃壁细胞、抗平滑肌及抗肾上腺组织的器官特异性抗体)，自身免疫性疾病患者中白癜风发生率较一般人群高10～15倍；③患者皮损的组织病理改变显示活动期白斑边缘CD3+、CD4+、CD8+T细胞明显增加，提示T淋巴细胞在发病中可能起重要作用；④将活动性患者血清中提取的IgG加入培养基中，能引起补体介导的黑素细胞破坏；将正常人皮肤移植到裸鼠，注射白癜风患者血IgG可使移植的皮肤出现白斑；⑤部分患者系统或局部使用糖皮质激素有效。
2.黑素细胞自毁学说有学者认为本病好发于暴露及色素加深的部位，这些部位表皮黑素细胞功能亢进，促使其耗损而早期衰退，并可能是由于黑素细胞合成黑素的中间产物(如多巴，5，6-二羟吲哚等)过量或积聚所致。对苯二酚、苯酚、丁基酸或儿茶酚胺等对正常黑素细胞有损伤作用，因此由于职业等因素接触或吸收上述化学物品亦可诱发白癜风。
3.神经化学因子学说临床观察表明神经精神因素与白癜风的发生密切相关，据估计约2/3的患者发病或加重与精神创伤、过度劳累、焦虑有关。有些白癜风皮损对称或沿神经节段分布，可能与黑素细胞周围的神经递质(如去甲肾上腺素)增加使黑素细胞损伤或抑制黑素形成有关。
4.遗传学说本病有遗传背景，可能是伴有不同外显率的常染色体显性遗传性皮肤病。白癜风患者亲属的患病率国内报道为4.9%～15.6%，国外报道为18.75%～38%。
此外尚有酪氨酸与铜离子相对缺乏、角质形成细胞功能异常等学说。
综上所述，白癜风的发生可能是具有遗传素质的个体在多种内外因素的激发下，诱导了免疫功能异常、神经精神及内分泌代谢异常等，从而导致酪氨酸酶系统抑制或黑素细胞的破坏，最终引起皮肤色素脱失。
【临床表现】白癜风多后天发生，任何年龄均可发病，无明显性别差异。可发生于任何部位，但以暴露及摩擦损伤部位(如颜面部、颈部、手背、腕部、前臂及腰骶部等)多见，口唇、阴唇、龟头、包皮内侧黏膜亦可累及，部分患者皮损沿神经节段单侧分布，少数患者泛发全身。典型皮损为色素完全脱失斑，大小不等、数目不定、形态各异，中央可见散在的色素岛；皮损上的毛发也可变白(图24-1)。进展期正常皮肤受到机械性刺激(如压力、摩擦，烧伤、外伤等)可发生同形反应；稳定期皮损停止发展，边缘可出现色素增加。一般无自觉症状。病程慢性迁延，有时可自行好转或消退；部分患者春末夏初病情发展加重，冬季缓解。
图24-1根据皮损范围和分布可将本病分为：
1.局限型皮损局限于一个部位，又可分为：①节段型：皮损按皮节分布；②黏膜型：仅累及黏膜。
2.泛发型最常见，表现为皮损广泛分布于体表，可分为①寻常型：皮损散在分布于体表多处；②面肢端型：皮损分布于面部和肢体远端；③混合型：上述几型不同组合而成，如面肢端型+节段型等。
3.全身型全身皮肤完全或几乎完全受累，亦可有毛发变白。
【组织病理】活动期皮损内黑素细胞密度降低，周围黑素细胞异常增大；后期脱色皮损内无黑素细胞。
【诊断和鉴别诊断】本病根据典型皮损不难诊断。
需与单纯糠疹、花斑癣、贫血痣、无色素痣、炎症后色素减退等进行鉴别。
【治疗】本病治疗比较困难，虽然治疗方法很多，但疗效多不满意，一般采用综合疗法，且疗程至少3个月。皮损面积小、发生在曝光部位、病期短者治疗效果较好。
1.光化学疗法和光疗法(详见第七章)
2.自体表皮移植适用于病变范围较小、病情稳定者。方法为用负压吸引法在供皮区和受皮区吸引形成水疱(表皮下水疱)，再将供皮区疱壁移至受皮区并加压包扎。包括钻孔移植、小片移植、负压吸疱法、薄片移植、自体表皮培养移植及自体黑素细胞移植等。
3.氮芥乙醇盐酸氮芥50mg溶于100ml 95%乙醇中，每天2次外用，需新鲜配置，冰箱内保存。本制剂有刺激性和致敏性，外用时仅限于白斑区。
4.糖皮质激素泛发性、进展期皮损可系统应用糖皮质激素，如小剂量泼尼松持续数月。局限性、早期皮损或10岁以下儿童可局部应用皮质激素制剂，如0.05%卤美他松、0.1%倍他米松二甲基亚砜乙醇溶液、0.1%曲安西龙霜等，一般每天外用1次，如3个月内未见色素再生，应换用其他方法。曲安西龙混悬液皮损内注射亦有一定效果，但需注意长期外用糖皮质激素可引起局部皮肤萎缩、毛细血管扩张等不良反应。
第二节黄褐斑
黄褐斑(chloasma，melasma)是多见于中青年女性面部的色素沉着性皮肤病。
【病因和发病机制】紫外线照射、使用化妆品、妊娠、内分泌紊乱、药物(如避孕药、氯丙嗪、苯妥英钠等)、微量元素失衡等均可引起黄褐斑，其中妊娠引起者又称妊娠斑，与雌激素水平升高有关，分娩后可消失；某些慢性疾病(如妇科疾病、肝炎、慢性酒精中毒、甲亢、结核病、内脏肿瘤等)患者也可发生；本病发生还可能受遗传因素的影响。
【临床表现】多累及中青年女性，男性也可发生。常春夏季加重，秋冬季减轻。好对称发生于于颜面颧部及颊部而呈蝴蝶形，亦可累及前额、鼻、口周。典型皮损为黄褐色或深褐色斑片，大小不一，边缘清楚(图24-2)。无自觉症状。病程不定，可持续数月或数年。
图24-2 【诊断和鉴别诊断】根据典型的临床表现即可诊断。
本病需与光化性扁平苔藓、色素性化妆品皮炎、颧部褐青色痣、黑变病及雀斑等面部色素性皮肤病进行鉴别。
【治疗】首先应寻找病因，并作相应处理；避免日光照射，在春夏季节外出时应在面部外用遮光剂如5%二氧化钛霜。
1.外用药物治疗可用脱色剂(如2%～5%氢醌霜、10%～20%壬二酸霜、4%曲酸等)、超氧化物歧化酶(SOD)霜、0.025%～0.1%维A酸霜、左旋维生素C等，用果酸进行化学剥脱并加用脱色剂可取得良好效果；面膜倒模能改善面部皮肤的血液循环，促进药物吸收，加速色斑消退。
2.内用药物治疗可口服维生素C、维生素E，也可试用大剂量维生素C静脉注射。
第三节雀斑
雀斑(freckle)是常见于中青年女性日晒部位皮肤上的黄褐色色素斑点，家族聚集现象严重的雀斑可能与常染色体显性遗传有关，致病基因定位于4q32-q34。
【临床表现】多始见于5岁左右的儿童，女性居多。常春夏季加重，秋冬季减轻。好发于面部(特别是鼻部)，也可见于肩及背部。典型皮损为淡褐色至黄褐色针尖至米粒大小斑点，孤立而互不融合，数目多少不一，分布对称，受紫外线照晒后皮损可变大，同时颜色加深、数目增多(图24-3)。一般无自觉症状。
图24-3 【组织病理】表皮基底层黑素细胞胞体较大，树枝状突起明显，但黑素细胞数目未见增多，在基底细胞内黑素颗粒数量亦增多。
【治疗】应避免日晒，外出时应外用遮光剂。
局部腐蚀、皮损化学剥脱疗法(如30%～35%三氯醋酸溶液或苯酚点涂或液氮冷冻等)均可使雀斑剥脱，但部分患者可形成瘢痕或色素沉着。使用掺铵钇铝石榴石激光(Nd:YAG，波长为532nm)治疗有较好疗效，但仍容易复发。
第四节黑变病
黑变病(melanosis)是发生在以面部为主的灰褐色色素沉着病。
【病因和发病机制】病因复杂，发病机制尚不十分清楚。多数患者有光敏性物质接触史(如某些工业流程中的煤焦油及其衍生物、某些化妆品中的矿物油及烃类化合物等)，日光照射后可在暴露部位发生黑病变；某些患者可能与维生素缺乏、营养不良以及性腺、垂体、肾上腺皮质等内分泌功能紊乱有关。
【临床表现】多累及成年人，女性较男性多。好发于面部，常开始于颧颞部并逐渐波及前额、颊、耳后和颈侧。典型皮损为网状排列的色素沉着斑，灰紫色到紫褐色，境界不清(图24-4)。自觉症状不明显。
典型皮损发展有三期：
1.炎症期局部出现充血性红斑，伴少量糠秕状脱屑，日晒后有轻度瘙痒。
2.色素沉着期红斑消退，出现明显的斑状或网状色素沉着，覆盖细小鳞屑，似"粉尘"样外观，多伴有明显毛周角化及毛细血管扩张。
3.萎缩期出现与色素沉着部位一致的轻度凹陷性萎缩。
图24-4【组织病理】表皮基底层液化变性，真皮浅层嗜黑素细胞增多，真皮血管周围有淋巴细胞、组织细胞及嗜黑素细胞浸润。
【诊断和鉴别诊断】本病根据典型皮损结合病史可以诊断。
本病需与黄褐斑、Addison病的皮肤色素沉着、Civatte皮肤异色病等进行鉴别。
【治疗】应仔细寻找病因，光斑贴试验有助于确定致敏物，部分患者脱离接触后病情可明显好转。
炎症期皮损可外用糖皮质激素软膏；色素沉着期可口服复合维生素B或静脉注射大剂量维生素C，皮损处可用3%氢醌霜等。(骆丹)
??
??
??
??
~ 被遗忘的经筋医学~
经筋医学
1
是一部传自古老医学的智慧宝藏，探讨人体结构有别于现代医学，经筋医学以整体结构论局部病理变化。
附件资料：
相关资料1：
- 皮肤病性病鉴别诊断学有图版.[傅志宜 车雅敏 刘全中][2001].pdf
- [中国临床皮肤病学（上）].赵辨.扫描版.pdf
- 《皮肤病古今验方》.阎俊国.刘天骥.扫描版.pdf
- 穴位埋线配合自血疗法治疗皮肤病1000例.pdf
- 《皮肤病中医洗渍疗法》.程秋生.扫描版.pdf
- 百病饮食调护丛书—皮肤病调养与护理（扫描版）.pdf
- 皮肤病性病鉴别诊断图.pdf
- 袖珍皮肤病诊疗彩色图谱-赵辨.PDF
- 现代皮肤病性病诊疗手册.[第二版][朱学骏][2001].pdf
- 《临床皮肤病学》(朱学骏 & 赵辨 & 高天文 & 张学军 & 傅志宜等).pdf
- 《美国最新临床医学问答：皮肤病学》((美)吉姆 & 约翰)扫描版.pdf
- 现代皮肤病学基础.[张学军 刘维达 何春涤][2001].pdf
- 皮肤性病学－袖珍皮肤病诊疗彩色图谱-赵辨.pdf
- 皮肤病：水疱大疱性皮肤病5817987.pdf
- 常见疑难病中医经验丛书—皮肤病中医经验集成（高清版）.pdf