成人斯蒂尔病的诊断和治疗.doc
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参见附件(48kb)。
成人斯蒂尔病的诊断和治疗
成人斯蒂尔病(Addult onset Still's disease，AOSD)一组病因和发病机制不明，临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征，严重者可伴有系统损害。本病曾称为"变应性亚败血症"。1987年国际上统一采用成人斯蒂尔病。
一、 流行病学
发病年龄14-83岁，16-35岁青壮年多发，男女基本相等。病程2个月-14年。发病率：法国：0.16/10万，日本：0.22/10万，0.34/10万。患病率：日本男女分别为：日本：0.73/10万，1.47/10万。过敏史占23%。
二、病因和发病机制：不明
感染：无特异，与链球菌风疹腮腺炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、乙肝、丙肝等有关。
遗传：HLA-B8、Bw35、B44、DR4、DR5、DR7与本病有关。
免疫异常：血清中TNF-a、IL-1、IL-2、SIL-2、IL-6、补体低、CIC小、抗心磷脂抗体+。
三、病理:无特异性，诊断价值不大。
滑膜-非特异性滑膜炎。
淋巴结-炎症。
肝活检-门脉区炎细胞浸润、间质性肝炎、局灶性肝炎样坏死或淀粉样变。
肾-肾基底膜增厚、肾小管萎缩和间质炎细胞浸润。
四、临床表现：
(一) 发热：见于98%-100%的患者，是最常见、最早见的症状，以弛张热多见，约半数热前畏寒，可持续数天至数年，反复发作，抗菌素无效，激素或非甾体抗炎药有效。多数患者虽长期发热，但自觉情况良好，无明显中毒症状。
(二) 皮疹：见于85%以上的患者，红色压之褪色，有时轻度瘙痒，易与药疹混淆，多昼隐夜现，有koebner现象，消退后不留痕迹，少数遗有色素沉着。
(三) 关节和肌肉症状：关节痛和关节炎发生率87%-98%，1/3仅表现关节痛。关节肿胀发热功能障碍者占2/3，多累及膝和腕。肌肉疼痛约占80%，发热时多伴肌肉酸痛，多无肌酶升高。
(四) 咽痛：见于50%的患者，发热时伴咽痛者占64%、多在早期出现，做咽拭子培养阴性，抗菌素无效。
(五) 淋巴结肿大：见于44%-81%的患者，早期可有全身淋巴结肿大，活检多为反应性增生。
(六) 肝脾大：肝大见于33%-39%的患者，脾大见于50%-95%的患者，3/4患者有肝功异常。
(七) 其他临床表现：胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。肾、中枢神经异常及周围神经损害。
五、实验室检查：
1、 血常规和骨髓检查：
白细胞和中性粒细胞升高：一般(10～20)×109/L、最高达50×109/L。
贫血：90%-100% 多为低色素性贫血。
50%血小板增高。
骨髓像易见到中毒颗粒，易被报告为感染性骨髓像。骨髓培养阴性。
2、 血清铁蛋白升高：与疾病活动正相关，见于80%以上，可作为本病的参考点，其敏感性特异性分别为74.8%和83.2%。
3、 血沉增快、CRP升高。
4、 免疫球蛋白可增高。
5、 滑液呈炎性改变。
6、 血培养阴性。
六、影像学：无感染征象。
七、诊断和鉴别诊断：
日本成人斯蒂尔病研究委员会制定的标准：
主要条件：发热≥39℃，并持续一周以上；
关节痛持续2周以上；
典型皮疹；
白细胞增高≥10×109/L，包括中性粒细胞≥0.80
次要条件：咽痛；
淋巴结肿大和/或脾肿大；
成人斯蒂尔病的临床表现
临床特点阳性患者数/患者总数 阳性百分率%女性 145/283 51幼年发病(≤15岁) 38/236 1616-35岁发病 178/233 76关节痛 282/283 100关节炎 249/265 94发热≥39℃ 258/266 97 <39℃ 54/62 87咽痛 57/62 92斯蒂尔皮疹 248/281 88肌痛 52/62 84体重下降≥10% 41/54 76淋巴结病 167/264 63脾大 138/265 52腹痛 30/62 48肝大 108/258 42浆膜炎 79/259 31胸膜炎 61/213 29心包炎 75/254 30肺炎 ......
成人斯蒂尔病的诊断和治疗
成人斯蒂尔病(Addult onset Still's disease，AOSD)一组病因和发病机制不明，临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征，严重者可伴有系统损害。本病曾称为"变应性亚败血症"。1987年国际上统一采用成人斯蒂尔病。
一、 流行病学
发病年龄14-83岁，16-35岁青壮年多发，男女基本相等。病程2个月-14年。发病率：法国：0.16/10万，日本：0.22/10万，0.34/10万。患病率：日本男女分别为：日本：0.73/10万，1.47/10万。过敏史占23%。
二、病因和发病机制：不明
感染：无特异，与链球菌风疹腮腺炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、乙肝、丙肝等有关。
遗传：HLA-B8、Bw35、B44、DR4、DR5、DR7与本病有关。
免疫异常：血清中TNF-a、IL-1、IL-2、SIL-2、IL-6、补体低、CIC小、抗心磷脂抗体+。
三、病理:无特异性，诊断价值不大。
滑膜-非特异性滑膜炎。
淋巴结-炎症。
肝活检-门脉区炎细胞浸润、间质性肝炎、局灶性肝炎样坏死或淀粉样变。
肾-肾基底膜增厚、肾小管萎缩和间质炎细胞浸润。
四、临床表现：
(一) 发热：见于98%-100%的患者，是最常见、最早见的症状，以弛张热多见，约半数热前畏寒，可持续数天至数年，反复发作，抗菌素无效，激素或非甾体抗炎药有效。多数患者虽长期发热，但自觉情况良好，无明显中毒症状。
(二) 皮疹：见于85%以上的患者，红色压之褪色，有时轻度瘙痒，易与药疹混淆，多昼隐夜现，有koebner现象，消退后不留痕迹，少数遗有色素沉着。
(三) 关节和肌肉症状：关节痛和关节炎发生率87%-98%，1/3仅表现关节痛。关节肿胀发热功能障碍者占2/3，多累及膝和腕。肌肉疼痛约占80%，发热时多伴肌肉酸痛，多无肌酶升高。
(四) 咽痛：见于50%的患者，发热时伴咽痛者占64%、多在早期出现，做咽拭子培养阴性，抗菌素无效。
(五) 淋巴结肿大：见于44%-81%的患者，早期可有全身淋巴结肿大，活检多为反应性增生。
(六) 肝脾大：肝大见于33%-39%的患者，脾大见于50%-95%的患者，3/4患者有肝功异常。
(七) 其他临床表现：胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。肾、中枢神经异常及周围神经损害。
五、实验室检查：
1、 血常规和骨髓检查：
白细胞和中性粒细胞升高：一般(10～20)×109/L、最高达50×109/L。
贫血：90%-100% 多为低色素性贫血。
50%血小板增高。
骨髓像易见到中毒颗粒，易被报告为感染性骨髓像。骨髓培养阴性。
2、 血清铁蛋白升高：与疾病活动正相关，见于80%以上，可作为本病的参考点，其敏感性特异性分别为74.8%和83.2%。
3、 血沉增快、CRP升高。
4、 免疫球蛋白可增高。
5、 滑液呈炎性改变。
6、 血培养阴性。
六、影像学：无感染征象。
七、诊断和鉴别诊断：
日本成人斯蒂尔病研究委员会制定的标准：
主要条件：发热≥39℃，并持续一周以上；
关节痛持续2周以上；
典型皮疹；
白细胞增高≥10×109/L，包括中性粒细胞≥0.80
次要条件：咽痛；
淋巴结肿大和/或脾肿大；
成人斯蒂尔病的临床表现
临床特点阳性患者数/患者总数 阳性百分率%女性 145/283 51幼年发病(≤15岁) 38/236 1616-35岁发病 178/233 76关节痛 282/283 100关节炎 249/265 94发热≥39℃ 258/266 97 <39℃ 54/62 87咽痛 57/62 92斯蒂尔皮疹 248/281 88肌痛 52/62 84体重下降≥10% 41/54 76淋巴结病 167/264 63脾大 138/265 52腹痛 30/62 48肝大 108/258 42浆膜炎 79/259 31胸膜炎 61/213 29心包炎 75/254 30肺炎 ......
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