白细胞减少和粒细胞缺乏.doc
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白细胞减少和粒细胞缺乏
华中科技大学同济医学院附属同济医院内科学系
一、概述：
* 白细胞与机体的抗感染密切相关，低于0.5×109/L极可能有严重感染。
* 什么叫白细胞减少，与粒细胞缺乏有什么区别？
* 1.白细胞减少(leukopenia)：
*外周血白细胞总数持续低于4.0×109/L
* 2.白细胞减少症：
*各种病因导致外周血白细胞计数成人<4.0×109/L
* 光器
* 3.中性粒细胞减少症：
*外周血中，中性粒细胞绝对数持续<1.5×109/L
* 4.粒细胞缺乏(agranulocytosis)：
*当粒细胞严重减少<0.5×109/L
二、病因
* 1.粒细胞生长于骨髓，由原始幼稚细胞逐渐分化而成
* 2.粒细胞增殖、分化的过程一细胞动力过程。
三、发病机理
(一)粒细胞生成障碍
1.放射物质影响：X线，放射性核素接触达一定剂量后，全髓细胞均减少，外周血中出现粒细胞核左移，粒细胞生存期正常
2.化学毒物及细胞毒药物的影响：砷、苯等
易感者粒细胞减少，例如甲亢患者服他巴唑
* 药物引起粒细胞破坏简图示意
氨基比林(半抗原)→ 白细胞 蛋白质(全抗原)
首次，使机体产生抗体
体内有抗自身白细胞抗体再次氨基比林
大量抗体吸附粒细胞表面使白细胞凝集、破坏
3.恶性肿瘤侵润骨髓：骨髓正常造血受抑制。
4.全身营养不良：骨髓营养不良，各种细胞生长均受影响。
5.家族遗传因素：遗传性粒细胞减少。
(二)粒细胞破坏或消耗过多：粒细胞生存时间缩短。
超过骨髓生成能力，分裂池各种细胞代偿性增加，贮存池耗竭
1.严重败血症，慢性炎症；
2.脾功能亢进；
3.药物过敏；
4.自身免疫性疾病。
(三)粒细胞分布紊乱：
粒细胞转移至边缘池，附壁，循环池中少。
肾上腺素试验证实
四、临床表现：
(一)白细胞减少症：
1.不明原因者：起病缓慢，多数头晕、乏力、食欲减退，发热等。
2.继发于其它疾病者：有原发病症状，另有口腔炎、中耳炎、气管炎等。
(二)粒细胞缺乏症：
为急危重症：处理不及时，不适当，有生命危险。
起病急，畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大等。
粒细胞绝对值500~1000/ul中度感染
<500/ul重度感染
大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起。
五、实验室检查：
1.白细胞减少症：
外周血白细胞<4.0×109/L，红细胞及血小板大都正常。
骨髓示：粒系成熟障碍。
2.粒细胞缺乏症：
外周血白细胞<0.5×109/L，甚至消失。粒细胞胞浆中有中毒颗粒、空泡，核可固缩，淋巴细胞相对增多。
骨髓：各阶段粒细胞几乎消失，恢复时幼稚细胞增多，呈类白反应。
六、诊断、鉴别诊断：
有临床症状、血象、骨髓检查，诊断不难。
反复多次检查外周血白细胞<4.0×109/L，骨髓检查支持。
注意：1.病史，服药史，接触射线史
2.排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病
七、治疗
原则：祛除病因，预防感染，治疗感染，升白细胞，治疗原发病。
(一)急性粒细胞缺乏：
1.立即入院：消毒隔离病房，专人医治，积极控制感染，加强支持治疗(输血、输白细胞、丙种球蛋白等)。
2.皮肤、口腔、肛门护理，抗生素尽早使用，适量激素，应用重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)。
(二)白细胞减少症：
1.注意观察，随访，有感染者积极治疗。
2.药物：
过去：升血片、升白安、沙肝醇，维生素B4
现在：利血生、血宝、阿胶浆等口服
GM-CSF：粒-巨噬细胞集落刺激因子
如生白能、特尔立、格林等。
八、预后：
急性粒细胞缺乏症，过去死亡率70~90%
有抗生素25%
有刺激因子10%(年老、体弱、严重者会高一点)
举例
东西湖女工，上感服人工中黄，蟾蜍素抑制骨髓，造成急性粒缺，口腔、肺部感染、高热、浅昏迷。大量抗生素抗感染，格林刺激骨髓生长白细胞，输血加强支持，小房间专门护士护理日常生活及治疗，半月后痊愈出院。
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白细胞减少和粒细胞缺乏
华中科技大学同济医学院附属同济医院内科学系
一、概述：
* 白细胞与机体的抗感染密切相关，低于0.5×109/L极可能有严重感染。
* 什么叫白细胞减少，与粒细胞缺乏有什么区别？
* 1.白细胞减少(leukopenia)：
*外周血白细胞总数持续低于4.0×109/L
* 2.白细胞减少症：
*各种病因导致外周血白细胞计数成人<4.0×109/L
* 光器
* 3.中性粒细胞减少症：
*外周血中，中性粒细胞绝对数持续<1.5×109/L
* 4.粒细胞缺乏(agranulocytosis)：
*当粒细胞严重减少<0.5×109/L
二、病因
* 1.粒细胞生长于骨髓，由原始幼稚细胞逐渐分化而成
* 2.粒细胞增殖、分化的过程一细胞动力过程。
三、发病机理
(一)粒细胞生成障碍
1.放射物质影响：X线，放射性核素接触达一定剂量后，全髓细胞均减少，外周血中出现粒细胞核左移，粒细胞生存期正常
2.化学毒物及细胞毒药物的影响：砷、苯等
易感者粒细胞减少，例如甲亢患者服他巴唑
* 药物引起粒细胞破坏简图示意
氨基比林(半抗原)→ 白细胞 蛋白质(全抗原)
首次，使机体产生抗体
体内有抗自身白细胞抗体再次氨基比林
大量抗体吸附粒细胞表面使白细胞凝集、破坏
3.恶性肿瘤侵润骨髓：骨髓正常造血受抑制。
4.全身营养不良：骨髓营养不良，各种细胞生长均受影响。
5.家族遗传因素：遗传性粒细胞减少。
(二)粒细胞破坏或消耗过多：粒细胞生存时间缩短。
超过骨髓生成能力，分裂池各种细胞代偿性增加，贮存池耗竭
1.严重败血症，慢性炎症；
2.脾功能亢进；
3.药物过敏；
4.自身免疫性疾病。
(三)粒细胞分布紊乱：
粒细胞转移至边缘池，附壁，循环池中少。
肾上腺素试验证实
四、临床表现：
(一)白细胞减少症：
1.不明原因者：起病缓慢，多数头晕、乏力、食欲减退，发热等。
2.继发于其它疾病者：有原发病症状，另有口腔炎、中耳炎、气管炎等。
(二)粒细胞缺乏症：
为急危重症：处理不及时，不适当，有生命危险。
起病急，畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大等。
粒细胞绝对值500~1000/ul中度感染
<500/ul重度感染
大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起。
五、实验室检查：
1.白细胞减少症：
外周血白细胞<4.0×109/L，红细胞及血小板大都正常。
骨髓示：粒系成熟障碍。
2.粒细胞缺乏症：
外周血白细胞<0.5×109/L，甚至消失。粒细胞胞浆中有中毒颗粒、空泡，核可固缩，淋巴细胞相对增多。
骨髓：各阶段粒细胞几乎消失，恢复时幼稚细胞增多，呈类白反应。
六、诊断、鉴别诊断：
有临床症状、血象、骨髓检查，诊断不难。
反复多次检查外周血白细胞<4.0×109/L，骨髓检查支持。
注意：1.病史，服药史，接触射线史
2.排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病
七、治疗
原则：祛除病因，预防感染，治疗感染，升白细胞，治疗原发病。
(一)急性粒细胞缺乏：
1.立即入院：消毒隔离病房，专人医治，积极控制感染，加强支持治疗(输血、输白细胞、丙种球蛋白等)。
2.皮肤、口腔、肛门护理，抗生素尽早使用，适量激素，应用重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)。
(二)白细胞减少症：
1.注意观察，随访，有感染者积极治疗。
2.药物：
过去：升血片、升白安、沙肝醇，维生素B4
现在：利血生、血宝、阿胶浆等口服
GM-CSF：粒-巨噬细胞集落刺激因子
如生白能、特尔立、格林等。
八、预后：
急性粒细胞缺乏症，过去死亡率70~90%
有抗生素25%
有刺激因子10%(年老、体弱、严重者会高一点)
举例
东西湖女工，上感服人工中黄，蟾蜍素抑制骨髓，造成急性粒缺，口腔、肺部感染、高热、浅昏迷。大量抗生素抗感染，格林刺激骨髓生长白细胞，输血加强支持，小房间专门护士护理日常生活及治疗，半月后痊愈出院。
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