特发性血小板减少性紫癜.doc
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参见附件(43KB)。
特发性血小板减少性紫癜
idiopathic thrombocytopenia purpura(ITP)
华中科技大学同济医学院附属同济医院内科学系
一、定义：
因免疫因素破坏血小板，使外周血中血小板减少的出血性疾病。
临床上：广泛皮肤、粘膜及内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，抗血小板抗体阳性。
临床分急性和慢性。
急性好发于儿童，慢性好发于<40岁女性，男:女= 1:4
二、病因、发病机理：
(一)感染因素，病毒及细菌
1 .急性ITP发病前2周常有上呼吸道感染，血中有抗体；由于病毒和抗体复合物与血小板FC受体结合，使血小板易破坏；病毒抗体损伤血小板而致ITP。
2 .慢性ITP常因上呼吸道感染而诱发ITP；慢性ITP患者脾中储存的血小板>正常人7倍，切脾治疗后血小板明显上升。
(二)免疫因素：
多数ITP患者血中PAIgG 增高，血小板抗体阳性。
(三)肝脾作用：
1.体外培养，ITP时PAIg 产生于脾。
2.ITP的血小板易在脾和肝中被破坏。
(四)遗传因素：
HLA-DRW9 ↘
ITP患者阳性，说明有遗传因素参与
HLA-DQW3 ↗
(五)其他因素：
雌激素：40岁以下女性或妊娠期易发
雌激素可以增加脾脏对血小板的破坏
三、临床表现： 有急进型和慢进型
特征急进型慢进型
发病高峰年龄2~6岁20~40岁
性别无差异 女:男=3~4:1
感染史有无
起病 急缓慢
口腔出血泡有无
血小板计数<20×109/L30~80×109/L
血小板形态正常异形、巨大形
嗜酸粒增加常见 少见
淋巴细胞增加 常见 少见
病程4~6周数月、数年
自发缓解80%以上不常见
四、实验室检查：
急进型 慢进型
外周血 血小板减少 严重，<20×109/L 30~80×109/L
白细胞计数 大多正常正常
噬酸及淋巴细胞增多 可见巨型畸型血小板
贫血与出血相应 与出血基本相应
骨髓巨核细胞幼巨增多，产板巨减少显著增多
血生化 血小板抗体显著升高 增高
出血时间 延长 延长
血块退缩 不良 不良
五、诊断与鉴别诊断
(一)诊断：
1.病史(有出血史)
2.症状(皮肤、粘膜出血)
3.化验(血小板减少、巨核细胞成熟障碍、PAIgG升高)
(二)鉴别：
药物性血小板减少；SLE；Evan's；血液肿瘤等
六、治疗：
(一)一般治疗：
出血明显者应卧床休息，禁服阿斯匹林类抗血小板药
(二)急性ITP：
>80%可自行恢复。严重者少量使用糖皮质激素，超过半年不愈者作脾切除。
(三)慢性ITP：
1.肾上腺皮质激素为首选。
作用：抑制单核一巨噬系统的吞噬功能，延长已与抗体结合的血小板的作用。
剂量：1mg/kg/日。
用药时间：血小板正常后减量5~10mg/月，至10~20mg/月时维持3~6月后再停药。
若停药后复发、可再重复用。
2.脾切除为最有效的办法。
机理：减少血小板抗体生成；
消除破坏血小板的场所。
指征：经皮质激素治疗6月无效；
皮质激素治疗有效，但易复发，或需大剂量维持；激素治疗有禁忌：消化道溃病等；病情危重(颅内有出血倾向)，内科治疗无效。
3 .免疫抑制剂：适用于激素及切脾均无效者。
机理：抑制细胞体液免疫，增加血小板生成。
用药：1)长春新硷1~2mg/周iv×4~6周；
2)环磷酰胺2~3mg/kg/日口服3~6月；
0.2~0.6 g/周，连续×6~8周。
注意：抑制血细胞、抑制骨髓造血。
(四)难治性ITP：
上述治疗方法均无效。
1.丙种球蛋白静滴，400mg/kg/日×5日
通过抑制单核-巨噬细胞FC受体，而抑制抗血小板抗体产生，并抑制抗体与血小板接触。
2.血浆置换：减少循环血中的抗体和免疫复合物，使血小板上升。
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特发性血小板减少性紫癜
idiopathic thrombocytopenia purpura(ITP)
华中科技大学同济医学院附属同济医院内科学系
一、定义：
因免疫因素破坏血小板，使外周血中血小板减少的出血性疾病。
临床上：广泛皮肤、粘膜及内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，抗血小板抗体阳性。
临床分急性和慢性。
急性好发于儿童，慢性好发于<40岁女性，男:女= 1:4
二、病因、发病机理：
(一)感染因素，病毒及细菌
1 .急性ITP发病前2周常有上呼吸道感染，血中有抗体；由于病毒和抗体复合物与血小板FC受体结合，使血小板易破坏；病毒抗体损伤血小板而致ITP。
2 .慢性ITP常因上呼吸道感染而诱发ITP；慢性ITP患者脾中储存的血小板>正常人7倍，切脾治疗后血小板明显上升。
(二)免疫因素：
多数ITP患者血中PAIgG 增高，血小板抗体阳性。
(三)肝脾作用：
1.体外培养，ITP时PAIg 产生于脾。
2.ITP的血小板易在脾和肝中被破坏。
(四)遗传因素：
HLA-DRW9 ↘
ITP患者阳性，说明有遗传因素参与
HLA-DQW3 ↗
(五)其他因素：
雌激素：40岁以下女性或妊娠期易发
雌激素可以增加脾脏对血小板的破坏
三、临床表现： 有急进型和慢进型
特征急进型慢进型
发病高峰年龄2~6岁20~40岁
性别无差异 女:男=3~4:1
感染史有无
起病 急缓慢
口腔出血泡有无
血小板计数<20×109/L30~80×109/L
血小板形态正常异形、巨大形
嗜酸粒增加常见 少见
淋巴细胞增加 常见 少见
病程4~6周数月、数年
自发缓解80%以上不常见
四、实验室检查：
急进型 慢进型
外周血 血小板减少 严重，<20×109/L 30~80×109/L
白细胞计数 大多正常正常
噬酸及淋巴细胞增多 可见巨型畸型血小板
贫血与出血相应 与出血基本相应
骨髓巨核细胞幼巨增多，产板巨减少显著增多
血生化 血小板抗体显著升高 增高
出血时间 延长 延长
血块退缩 不良 不良
五、诊断与鉴别诊断
(一)诊断：
1.病史(有出血史)
2.症状(皮肤、粘膜出血)
3.化验(血小板减少、巨核细胞成熟障碍、PAIgG升高)
(二)鉴别：
药物性血小板减少；SLE；Evan's；血液肿瘤等
六、治疗：
(一)一般治疗：
出血明显者应卧床休息，禁服阿斯匹林类抗血小板药
(二)急性ITP：
>80%可自行恢复。严重者少量使用糖皮质激素，超过半年不愈者作脾切除。
(三)慢性ITP：
1.肾上腺皮质激素为首选。
作用：抑制单核一巨噬系统的吞噬功能，延长已与抗体结合的血小板的作用。
剂量：1mg/kg/日。
用药时间：血小板正常后减量5~10mg/月，至10~20mg/月时维持3~6月后再停药。
若停药后复发、可再重复用。
2.脾切除为最有效的办法。
机理：减少血小板抗体生成；
消除破坏血小板的场所。
指征：经皮质激素治疗6月无效；
皮质激素治疗有效，但易复发，或需大剂量维持；激素治疗有禁忌：消化道溃病等；病情危重(颅内有出血倾向)，内科治疗无效。
3 .免疫抑制剂：适用于激素及切脾均无效者。
机理：抑制细胞体液免疫，增加血小板生成。
用药：1)长春新硷1~2mg/周iv×4~6周；
2)环磷酰胺2~3mg/kg/日口服3~6月；
0.2~0.6 g/周，连续×6~8周。
注意：抑制血细胞、抑制骨髓造血。
(四)难治性ITP：
上述治疗方法均无效。
1.丙种球蛋白静滴，400mg/kg/日×5日
通过抑制单核-巨噬细胞FC受体，而抑制抗血小板抗体产生，并抑制抗体与血小板接触。
2.血浆置换：减少循环血中的抗体和免疫复合物，使血小板上升。
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