当前位置: 100md首页 > 医学版 > 医学资料 > doc资料 > 最新04 > 正文
编号:11612387
巨细胞动脉炎.doc
http://www.100md.com
    参见附件(30kb)。

    巨细胞动脉炎

    【概述】

    巨细胞动脉炎(giant cell arteritis GCA)是一种原因 明的系统性坏死性血管炎。血管内膜和 膜内层的肉芽肿炎症导致内膜层显著增厚、管腔变窄和阻塞,血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。血管炎主要累及主动脉弓起始部的动脉分支(如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉)。亦可累及主动脉的远端动脉(如腹主动脉)。以及中小动脉(颞动脉、颅内动脉、眼动脉、后睫动脉、中央视网膜动脉等)故属大动脉炎范畴,以称为颅动脉炎。并由于巨细胞动脉炎为全层坏死性动脉炎,常形成巨核细胞肉芽肿,故又称肉芽肿性动脉炎。

    【 临床表现 】

    肉芽肿性血管炎往往伴有风湿性多肌痛。该病几乎都发生于50岁以上老年人,发病年龄在50-90岁之间,小于50岁者亟少。女性发病高于男性,有显著的地域分布。我国较少见。及时诊断和正确的治疗可使预后大为改观。

    1全身症状:GCA发病可急可缓,一些患者可指出发病的日期,但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热(42%)等。发热无一定规律,多数为中等度(38℃左右)发热,偶可高达40℃左右。

    2 器官受累症状:依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征。病情可轻可重。

    (1)头部为颞动脉、颅动脉受累所致,头痛最为常见,约半数患者为首发症状。头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛,呈刀割样或勺灼样或持续性胀痛,并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节,头皮结节如沿颞动脉走向分布,具有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。颞动脉受累典型者为动脉屈曲、怒张、波动和搏动增强。也可因血管闭塞波动和搏动消失。

    (2)眼部 常表现为一时性黑蒙、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等。可为一时性症状,也可为永久性。眼动脉或后睫动脉受纱引起缺血性视神经炎是失明的最常见原因,也可因中央视网膜动脉阻塞所致。由于动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引起失明。

    失明可以是初发症,但一般出现在其它症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性,以后变为持续性,可呈单侧或双侧 ,如果一侧失明,未积极治疗,则对侧可在1-2周内被累及。眼底检查,早期常为缺血性视神经炎,视乳头苍白、水肿,视网膜水肿,静脉曲张可见绵絮样斑及小出血点,后期可见视神经萎缩等。

    眼肌麻痹也较常见,眼睑下垂,上视困难,时轻时重,常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大,或出现霍纳(horner)征。眼肌麻痹可能由视神经或眼肌病变引起,出现时轻时重的向上凝视困难。

    (3)间歇性运动障碍 约2/3患者因面动脉炎,局部血供不良,引致下颌肌痉挛,出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等;有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。严重的面动脉狭窄可导致头皮或舌部坏疽。间歇性运动障碍也可影响到四肢,表现为间歇性跛行、上肢活动不良。

    (4)神经系统表现 约30%患者出现多种神经系统症状,如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等,是GCA主要死因之一。由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样,如单神经炎、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等。偶而表现出运动失调、半球性斜视、谵妄、听力丧失等。

    (5)心血管系统表现 GCA躯体大血管受累约10-15%,可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等。因而可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、假性动脉瘤、上、下肢间歇性运动障碍等。冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。

    (6)呼吸系统表现 GCA较少累及呼吸系统(10%),可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。可能是受累组织缺血或应激所致。

    (7)其他 精神症状表现为抑郁或意识模糊。甲状腺及肝功能异常也有报道。对称性关节滑膜炎很少见。

    4 实验室检查:

    (1) 轻到中度正细胞正色素性贫血,有时贫血较重。白细胞计数增高或正常,血小板计数可增多。

    (2) 活动期血沉增快(常高达100mm/hr)和(或)CRP增高,约1%的患者血沉正常。

    (3) 白蛋白减少,多克隆高球蛋白血症和a-2球蛋白增高,碱性磷酸酶可升高。

    (4) 肌酶、肌电图、肌肉活检正常。

    (5)颞动脉活检 是诊断GCA的可靠手段,特异性100%。选择有触痛或有结节感的动脉部位,在局麻下切取颞动脉长度2-3cm,作连续病理切片。此为安全、方便、可行的方法。但由于GCA病变呈跳跃分布,后期又受糖皮质激素治疗的影响,活检的阳性率仅在40-80%之间,因此,活检阴性不能排除GCA诊断。

    (6)影象学检查:为探查不同部位血管病变 ......

您现在查看是摘要介绍页,详见DOC附件(30kb)