急性肝功能衰竭的营养治疗.doc
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急性肝功能衰竭的营养治疗
急性肝功能衰竭是指肝细胞功能急性受损导致的严重后果。根据临床特点和预后的差异，可分为超急性、急性和亚急性肝功能衰竭三种亚型。超急性肝功能衰竭是指黄疸出现7天内发生肝性脑病，脑水肿发生率高(69%)，而预后较好(生存率约为36%)；急性肝功能衰竭是指黄疸至肝性脑病出现的时间为8~28天，脑水肿发生率也很高(56%)，预后很差(生存率约为7%)；亚急性肝功能衰竭是指黄疸至肝性脑病出现的时间为5~12周，虽然脑水肿发生率较低(14%)，但预后也较差(生存率约为14%)。这些定义包括了那些既往有肝病存在但临床上无症状的患者，因而暴发性Wilson病和慢性乙型肝炎合并丁型肝炎也属于急性肝功能衰竭。急性肝功能衰竭的病因较多，但病毒性肝炎和药物性肝病占所有病例的80%~85%，其它病因包括毒物、肝缺血、缺氧及代谢疾病等。
第一节 临床表现
急性肝功能衰竭的临床特点为既往无肝病病史，起病急、进展快、并发症多、病死率高。多数患者起病时与无并发症的急性肝炎相似，但一般有高热、频繁呕吐、明显的肝臭、进展迅速的黄疸加重以及意识改变。主要临床表现为黄疸、肝性脑病和凝血异常。
体格检查应针对寻找肝衰竭病因的线索。应注意有无慢性肝病的体征。如果无慢性肝病的体征存在，患者应按急性肝衰竭处理，同时继续进行有关诊断方面的检查。应特别注意精神状态和神经表现的出现和进展的情况。
诊断要点包括急性肝病进展迅速，并伴有凝血异常和肝性脑病；最常见的病因为急性病毒性肝炎和药物性肝损害；在一些非特异症状的基础上迅速出现黄疸和精神异常，伴或不伴昏迷；实验室检查可发现转氨酶明显升高、高胆红素血症、低凝血酶原血症(凝血酶原和因子V降至正常的50%以下)，严重者出现低血糖及代谢性酸中毒。
急性肝功能衰竭患者的生存率随肝性脑病分期的加重而下降，一般II、III和IV期肝性脑病的生存率分别为66%、42%和18%。脑水肿、伴心血管并发症、低血压和肾功能衰竭的出现也提示预后较差。年龄影响预后，小于10岁和超过40水的患者预后较差。病因是最重要的单一的独立预后因素，妊娠急性脂肪肝和甲型肝炎病毒引起者预后最好，乙型肝炎病毒所致者预后居中，而非A-E型病毒性肝炎者生存率最低。凝血酶原时间国际标准化比值(INR)在多因素分析中是所有病因的急性功能衰竭患者预后判断的一个独立因素。血清胆红素与INR一样也是有效的判断预后的因素，其血清水平越高患者预后越差。因子V在死亡病例中下降，但与存活者有一定程度的重叠。甲胎蛋白的升高提示肝再生的可能，被认为是预后改善的指标。急性肝功能衰竭患者多死于并发症，如脑水肿、消化道大出血、严重感染、急性肾功能衰竭等，占死亡原因的80%，单纯由肝功能衰竭死亡者只占20%。
第二节 肝功能衰竭的代谢异常[1,2]
肝脏在维护机体代谢的内稳定状态中发挥着重要的中枢性作用。因此，临床上发生重要的肝脏疾病时，往往即可出现多种代谢紊乱的表现。但是，肝脏本身的各种生理与代谢功能对疾病损伤的敏感性不一，且肝脏具有极大的贮备能力。因此，肝脏发生轻度乃至中等度细胞损伤时，不一定有明显的代谢变化反映出来。然而，根据最初损伤的不同性质与范围，多种代谢性缺陷仍可能被发现出来。
一、糖代谢异常
正常肝脏，通过糖原合成、糖原分解、糖酵解以及糖异生反应可使机体血糖维持在一定的正常水平。所有这些糖代谢过程系通过多种激素，包括胰岛素、胰升血糖素、生长激素、以及某些儿茶酚胺进行调节。
肝功能衰竭患者中碳水化物、脂肪和蛋白质的代谢严重失调。碳水化合物代谢涉及储存激素胰岛素和分解代谢激素胰高血糖素二者间的相互作用。肝功能受损时，这两种激素的降解减少，在血液中的水平持续升高。门静脉高压时，肝细胞与门静脉血中葡萄糖的接触减少，导致葡萄糖耐量异常。肝硬化患者倾向于发生分解代谢，表现为典型的胰高血糖素与胰岛素不平衡。有效的胰岛素/胰高血糖素的比值降低，因胰高血糖素占优势或因细胞对胰岛素不敏感，或此两种原因兼而有之。当肝功能衰竭患者发生肝性脑病时，胰高血糖素的水平显著升高，而胰岛素水平稳定不变或下降。
在肝硬化时，葡萄糖内稳定状态发生异常变化极为常见。最多见的是肝硬化时的高血糖症及葡萄糖不耐受症。这时发生的葡萄糖不耐受症，其血浆胰岛素水平既可能正常，也可能呈升高状态，说明发生的葡萄糖不耐受与胰岛素抵抗有关，而不是胰岛素缺乏所致。发生明显的胰岛素抵抗的主要因素包括：①肝硬化时发挥功能的肝细胞总体数减少，导致肝脏对葡萄糖负荷进行代谢的绝对能力下降。②肝硬化患者的肝细胞存在受体与受体后缺陷(，致使肝细胞对胰岛素的反应减低。③此外，门-体循环分流形成后，肝清除激素能力的下降，也可能与高胰岛素血症与高升糖素血症的发生有关。④罹有血色素症的患者，则可能因胰腺内铁的沉着，或可能同时合并糖尿病，而使血浆胰岛素水平呈低下状态。⑤肝硬化患者血清乳酸盐水平也可能升高，表明肝脏利用乳酸盐进行糖原异生的能力下降。
肝脏贮备糖原的能力有限(约为70克)，而体内葡萄糖则以衡定的速度进行消耗(约150克/天)。因此，肝糖原经一天饥饿后即可能消耗贻尽。终末期肝硬化发生的低血糖症，可能系由肝糖原贮备减少、对升血糖素的反应降低、或因广泛肝实质破坏造成的糖原合成能力降低所致。肝功能衰竭时，低血糖症比较少见，但可发生于大量肝细胞坏死的病例，如暴发性肝功能衰竭或酗酒者。硬化的肝脏不能储存葡萄糖，肝脏的葡萄糖异生作用仍存在。在肝硬化患者中，无论是口服或是静脉注射葡萄糖均表现为葡萄糖不耐受，并伴有胰岛素反应增强。高血糖症的原因可能是多因素的。外周组织摄取葡萄糖依赖于胰岛素；虽然肝细胞摄取葡萄糖并不依赖胰岛素，但肝细胞内的葡萄糖代谢也依赖于胰岛素。因此，胰岛素/胰高血糖素比值下降可能是引起此高血糖症的原因。
总之，硬化的肝脏只是失去了储存葡萄糖的功能，但还能有效地维持其它功能。然而，如果合并急性肝功能衰竭，便会最终丧失葡萄糖异生作用，而导致低血糖症。重度的低血糖症常会带来致命的后果。这时肝脏停止摄取用于葡萄糖异生作用的代谢底物，则可导致显著的高氨基酸血症和乳酸性酸血症。
二、脂肪代谢异常
在正常休息的饥饿状态下，脂肪分解是主要的能量来源，约占正常能量消耗的75%～85%。由肝脏所摄取并酯化成甘油三酸酯的脂肪酸，大多数均来自于体内脂肪组织或膳食。另有一些脂肪酸(特别是饱和脂肪酸)则在肝内由乙酸盐所合成。这些摄取或合成的脂肪酸有一部分进一步转化成甘油三酸酯，或与胆固醇一起被酯化成胆固醇酯，或用于合成磷，另一部分被氧化成CO2或酮体。
所产生的甘油三酸酯则大多数均从肝内输出。在输出肝脏之前，甘油三酸酯必须与一些相对特异性的蛋白质结合成脂蛋白。因此，蛋白质合成在肝内释放与分泌甘油三酯过程中也具有重要性。肝脏通过其降解与合成的功能，对调节脂蛋白浓度发挥重要作用。肝脏是低密度脂蛋白(LDL)分解代谢在数量上的重要场所，由高与低双重亲和力受体介导的途经发挥作用。此外，乳糜微粒残体也在肝内被清除与降解，其构成成分也在肝内进行一系列代谢转化。肝脏不但是极低密度脂蛋白(VLDL)的主要分泌场所 ......
急性肝功能衰竭的营养治疗
急性肝功能衰竭是指肝细胞功能急性受损导致的严重后果。根据临床特点和预后的差异，可分为超急性、急性和亚急性肝功能衰竭三种亚型。超急性肝功能衰竭是指黄疸出现7天内发生肝性脑病，脑水肿发生率高(69%)，而预后较好(生存率约为36%)；急性肝功能衰竭是指黄疸至肝性脑病出现的时间为8~28天，脑水肿发生率也很高(56%)，预后很差(生存率约为7%)；亚急性肝功能衰竭是指黄疸至肝性脑病出现的时间为5~12周，虽然脑水肿发生率较低(14%)，但预后也较差(生存率约为14%)。这些定义包括了那些既往有肝病存在但临床上无症状的患者，因而暴发性Wilson病和慢性乙型肝炎合并丁型肝炎也属于急性肝功能衰竭。急性肝功能衰竭的病因较多，但病毒性肝炎和药物性肝病占所有病例的80%~85%，其它病因包括毒物、肝缺血、缺氧及代谢疾病等。
第一节 临床表现
急性肝功能衰竭的临床特点为既往无肝病病史，起病急、进展快、并发症多、病死率高。多数患者起病时与无并发症的急性肝炎相似，但一般有高热、频繁呕吐、明显的肝臭、进展迅速的黄疸加重以及意识改变。主要临床表现为黄疸、肝性脑病和凝血异常。
体格检查应针对寻找肝衰竭病因的线索。应注意有无慢性肝病的体征。如果无慢性肝病的体征存在，患者应按急性肝衰竭处理，同时继续进行有关诊断方面的检查。应特别注意精神状态和神经表现的出现和进展的情况。
诊断要点包括急性肝病进展迅速，并伴有凝血异常和肝性脑病；最常见的病因为急性病毒性肝炎和药物性肝损害；在一些非特异症状的基础上迅速出现黄疸和精神异常，伴或不伴昏迷；实验室检查可发现转氨酶明显升高、高胆红素血症、低凝血酶原血症(凝血酶原和因子V降至正常的50%以下)，严重者出现低血糖及代谢性酸中毒。
急性肝功能衰竭患者的生存率随肝性脑病分期的加重而下降，一般II、III和IV期肝性脑病的生存率分别为66%、42%和18%。脑水肿、伴心血管并发症、低血压和肾功能衰竭的出现也提示预后较差。年龄影响预后，小于10岁和超过40水的患者预后较差。病因是最重要的单一的独立预后因素，妊娠急性脂肪肝和甲型肝炎病毒引起者预后最好，乙型肝炎病毒所致者预后居中，而非A-E型病毒性肝炎者生存率最低。凝血酶原时间国际标准化比值(INR)在多因素分析中是所有病因的急性功能衰竭患者预后判断的一个独立因素。血清胆红素与INR一样也是有效的判断预后的因素，其血清水平越高患者预后越差。因子V在死亡病例中下降，但与存活者有一定程度的重叠。甲胎蛋白的升高提示肝再生的可能，被认为是预后改善的指标。急性肝功能衰竭患者多死于并发症，如脑水肿、消化道大出血、严重感染、急性肾功能衰竭等，占死亡原因的80%，单纯由肝功能衰竭死亡者只占20%。
第二节 肝功能衰竭的代谢异常[1,2]
肝脏在维护机体代谢的内稳定状态中发挥着重要的中枢性作用。因此，临床上发生重要的肝脏疾病时，往往即可出现多种代谢紊乱的表现。但是，肝脏本身的各种生理与代谢功能对疾病损伤的敏感性不一，且肝脏具有极大的贮备能力。因此，肝脏发生轻度乃至中等度细胞损伤时，不一定有明显的代谢变化反映出来。然而，根据最初损伤的不同性质与范围，多种代谢性缺陷仍可能被发现出来。
一、糖代谢异常
正常肝脏，通过糖原合成、糖原分解、糖酵解以及糖异生反应可使机体血糖维持在一定的正常水平。所有这些糖代谢过程系通过多种激素，包括胰岛素、胰升血糖素、生长激素、以及某些儿茶酚胺进行调节。
肝功能衰竭患者中碳水化物、脂肪和蛋白质的代谢严重失调。碳水化合物代谢涉及储存激素胰岛素和分解代谢激素胰高血糖素二者间的相互作用。肝功能受损时，这两种激素的降解减少，在血液中的水平持续升高。门静脉高压时，肝细胞与门静脉血中葡萄糖的接触减少，导致葡萄糖耐量异常。肝硬化患者倾向于发生分解代谢，表现为典型的胰高血糖素与胰岛素不平衡。有效的胰岛素/胰高血糖素的比值降低，因胰高血糖素占优势或因细胞对胰岛素不敏感，或此两种原因兼而有之。当肝功能衰竭患者发生肝性脑病时，胰高血糖素的水平显著升高，而胰岛素水平稳定不变或下降。
在肝硬化时，葡萄糖内稳定状态发生异常变化极为常见。最多见的是肝硬化时的高血糖症及葡萄糖不耐受症。这时发生的葡萄糖不耐受症，其血浆胰岛素水平既可能正常，也可能呈升高状态，说明发生的葡萄糖不耐受与胰岛素抵抗有关，而不是胰岛素缺乏所致。发生明显的胰岛素抵抗的主要因素包括：①肝硬化时发挥功能的肝细胞总体数减少，导致肝脏对葡萄糖负荷进行代谢的绝对能力下降。②肝硬化患者的肝细胞存在受体与受体后缺陷(，致使肝细胞对胰岛素的反应减低。③此外，门-体循环分流形成后，肝清除激素能力的下降，也可能与高胰岛素血症与高升糖素血症的发生有关。④罹有血色素症的患者，则可能因胰腺内铁的沉着，或可能同时合并糖尿病，而使血浆胰岛素水平呈低下状态。⑤肝硬化患者血清乳酸盐水平也可能升高，表明肝脏利用乳酸盐进行糖原异生的能力下降。
肝脏贮备糖原的能力有限(约为70克)，而体内葡萄糖则以衡定的速度进行消耗(约150克/天)。因此，肝糖原经一天饥饿后即可能消耗贻尽。终末期肝硬化发生的低血糖症，可能系由肝糖原贮备减少、对升血糖素的反应降低、或因广泛肝实质破坏造成的糖原合成能力降低所致。肝功能衰竭时，低血糖症比较少见，但可发生于大量肝细胞坏死的病例，如暴发性肝功能衰竭或酗酒者。硬化的肝脏不能储存葡萄糖，肝脏的葡萄糖异生作用仍存在。在肝硬化患者中，无论是口服或是静脉注射葡萄糖均表现为葡萄糖不耐受，并伴有胰岛素反应增强。高血糖症的原因可能是多因素的。外周组织摄取葡萄糖依赖于胰岛素；虽然肝细胞摄取葡萄糖并不依赖胰岛素，但肝细胞内的葡萄糖代谢也依赖于胰岛素。因此，胰岛素/胰高血糖素比值下降可能是引起此高血糖症的原因。
总之，硬化的肝脏只是失去了储存葡萄糖的功能，但还能有效地维持其它功能。然而，如果合并急性肝功能衰竭，便会最终丧失葡萄糖异生作用，而导致低血糖症。重度的低血糖症常会带来致命的后果。这时肝脏停止摄取用于葡萄糖异生作用的代谢底物，则可导致显著的高氨基酸血症和乳酸性酸血症。
二、脂肪代谢异常
在正常休息的饥饿状态下，脂肪分解是主要的能量来源，约占正常能量消耗的75%～85%。由肝脏所摄取并酯化成甘油三酸酯的脂肪酸，大多数均来自于体内脂肪组织或膳食。另有一些脂肪酸(特别是饱和脂肪酸)则在肝内由乙酸盐所合成。这些摄取或合成的脂肪酸有一部分进一步转化成甘油三酸酯，或与胆固醇一起被酯化成胆固醇酯，或用于合成磷，另一部分被氧化成CO2或酮体。
所产生的甘油三酸酯则大多数均从肝内输出。在输出肝脏之前，甘油三酸酯必须与一些相对特异性的蛋白质结合成脂蛋白。因此，蛋白质合成在肝内释放与分泌甘油三酯过程中也具有重要性。肝脏通过其降解与合成的功能，对调节脂蛋白浓度发挥重要作用。肝脏是低密度脂蛋白(LDL)分解代谢在数量上的重要场所，由高与低双重亲和力受体介导的途经发挥作用。此外，乳糜微粒残体也在肝内被清除与降解，其构成成分也在肝内进行一系列代谢转化。肝脏不但是极低密度脂蛋白(VLDL)的主要分泌场所 ......
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