出血性疾病的诊断和治疗.doc
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参见附件(749kb)。
出血性疾病的诊断和治疗
华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系
一、出血性疾病概况、分类
二、典型疾病：ITP、TTP、DIC、血友病
三、出血性及凝血性疾病的诊断方法、步骤
出血性疾病的诊断和治疗(概况)
症状：出血是临床常见症状，可以自发、外伤、手术
体征：轻者： 局部渗血、皮肤粘膜出血，压迫止血
重者： 内脏出血、全身出血、出血性休克、颅内出血可致死亡
原因：局部原因：炎症、溃烂、外伤、手术小血管结扎术后、胃十二指肠溃疡、创伤致肌肉血肿
出血性疾病：正常出血、凝血、纤维蛋白溶解系统功能障碍或异常、先天性凝血因子、继发于某一疾病( 妊娠、羊水栓塞等)
分类
分为6类
? 血管因素所致的出血；
? 血小板因素所致的出血；
? 凝血因子异常所致的出血；
? 病理性循环抗凝物质所致的出血；
? 纤溶过强或亢进所引起的出血；
? 综合因素所致的出血。
血管因素所致的出血(分类6-1)
一、先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症
二、获得性：
1. 感染性紫癜：
细菌产生的毒素所致(葡萄球菌毒素等)
病毒产生的毒素所致(麻疹、流行性出血热)
立克次体产生的毒素所致(斑疹伤寒)
2. 药物性紫癜：抗生素
3. 机械性紫癜：直立、阵咳
4. 代谢性紫癜：维生素缺乏、类固醇性、老年性
5. 过敏性紫癜：免疫因素
6.皮肤病伴发的紫癜：特发性色素沉着性紫癜
7.异常蛋白血症紫癜：高丙球蛋白血症性紫癜
8.原因不明的紫癜
血小板因素引起的紫癜(分类6-2)
血小板数量异常所引起的出血
减少：ITP 、TTP、继发于结缔组织病、血小板分布异常
增多：继发性、原发性
血小板功能缺陷所引起的出血
遗传性：血小板无力症、血小板型血管性血友病、血小板本身缺陷等
获得性：肾病尿毒症、骨髓异常增生、药物引起的异常蛋白血症、肝病等
凝血因子减少缺乏或结构异常所致出血(分类6-3)
遗传性：血友病(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ等)、无纤维蛋白元症、凝血酶原缺乏等
后天获得性：维生素K缺乏、严重肝病所致凝血因子减少、凝血因子消耗过多(DIC)、大量输库血致因子Ⅴ 缺乏
病理性循环抗凝物质所致出血(分类6-4)
大多为先天性、少数为获得性
? 凝血因子抑制物，一般为抗体
? 肝素样抗凝物
? 狼疮样抗凝物质
纤溶亢进引起的出血(分类6-5)
遗传性纤溶亢进： 少见
获得性纤溶亢进： 原发纤溶，继发纤溶
综合因素所致出血(分类6-6)
如DIC
以上为出血性疾病的分类
出血性疾病的诊断和治疗
必须根据病史、临床表现、实验室检查结果综合分析
具体看几种常见的出血性疾病
ITP、TTP、 血友病
特发性血小板减少性紫癜(ITP)
ITP( idiopathic thrombocytopenic purpura)
免疫因素致使血小板破坏增多的临床综合症。
急性：儿童多见
慢性：成人多见
慢性ITP
20-50岁，女性多见，多数无前驱症状及病因。
起病急，症状多变，少数仅有血小板减少并无症状和体征，多数有皮肤瘀点、瘀斑。
慢性ITP的临床表现
皮肤粘膜出血
症状轻重不一，反复发作，持续数周、数月，四肢明显，内脏出血(血尿、胃肠出血)，女性月经多
出血症状与血小板数量相关，老年人症状重于年轻人
―血小板< 50×109/L,皮肤粘膜出血
―血小板< 2.0×109/L,严重出血(颅内、内脏)
体征 反复发作者，脾脏轻度肿大
ITP实验室检查
血小板： 常在30-80×109/L，出血时间延长，血块退缩不佳，束臂试验(+)
骨髓：巨核细胞明显增加或正常，但产板巨减少或缺乏
血小板抗体：血小板表面免疫球蛋白PAIg↑、PAC3↑
ITP诊断及鉴别诊断
诊断：1986年中华血液病学会全国血栓及
出血学术会议对本病的诊断标准(4点)：
1. 多次化验血小板降低,<100×109/L，2. 脾脏大或轻度大
3. 骨髓检查巨核细胞增加或正常，有成熟障碍,均为不产血小板的巨核细胞
4. 具备以下条件中任何一项
泼尼松治疗有效
切脾治疗有效
血小板相关IgG↑
血小板相关C3↑
血小板寿命缩短
鉴别诊断
巨核细胞生成障碍、无巨核、再障、PNH、药物
脾功能亢进
Evanˊs综合症
ITP治疗
1. 支持：卧床休息；输血、输血小板；止血药应用。
2. 肾上腺皮质激素
机理：抑制巨噬系统吞噬血小板；抑制抗体
用法：1～1.25mg/kg?d，血小板100×109/L后开始，减药，持续1～2年。
3. 脾切除：用皮质激素治疗6月以上无效持久缓解达45～60%。
* 切脾治疗后无效者可能与副脾存在有关，手术时寻找到一并切除或栓子栓塞。
4. 免疫抑制治疗：激素、切脾均无效
VCR：2mg/w,4～6w,iv或ivdrip 副作用：周围神经炎
硫唑嘌呤：2～4mg/kg?d,持续数月见效
CTX：50～200mg/d,口服，3～6周见效副反应：WBC↓
达那唑:雄性素衍生物，0.1～1.2g/d,2～4周见效
免疫调节，影响Fc受体或TH/TS比值
大剂量丙球静滴:400mg/kg?d,5d,3～4w重复
环胞素:10mg kg?d,10～21d可见效
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
特点:
微血管性溶血性贫血
血小板减少性紫癜
神经系统症状
发热
肾损伤
病理变化特点:
小血管中广泛存在玻璃样血栓致使小血管阻塞 ......
出血性疾病的诊断和治疗
华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系
一、出血性疾病概况、分类
二、典型疾病：ITP、TTP、DIC、血友病
三、出血性及凝血性疾病的诊断方法、步骤
出血性疾病的诊断和治疗(概况)
症状：出血是临床常见症状，可以自发、外伤、手术
体征：轻者： 局部渗血、皮肤粘膜出血，压迫止血
重者： 内脏出血、全身出血、出血性休克、颅内出血可致死亡
原因：局部原因：炎症、溃烂、外伤、手术小血管结扎术后、胃十二指肠溃疡、创伤致肌肉血肿
出血性疾病：正常出血、凝血、纤维蛋白溶解系统功能障碍或异常、先天性凝血因子、继发于某一疾病( 妊娠、羊水栓塞等)
分类
分为6类
? 血管因素所致的出血；
? 血小板因素所致的出血；
? 凝血因子异常所致的出血；
? 病理性循环抗凝物质所致的出血；
? 纤溶过强或亢进所引起的出血；
? 综合因素所致的出血。
血管因素所致的出血(分类6-1)
一、先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症
二、获得性：
1. 感染性紫癜：
细菌产生的毒素所致(葡萄球菌毒素等)
病毒产生的毒素所致(麻疹、流行性出血热)
立克次体产生的毒素所致(斑疹伤寒)
2. 药物性紫癜：抗生素
3. 机械性紫癜：直立、阵咳
4. 代谢性紫癜：维生素缺乏、类固醇性、老年性
5. 过敏性紫癜：免疫因素
6.皮肤病伴发的紫癜：特发性色素沉着性紫癜
7.异常蛋白血症紫癜：高丙球蛋白血症性紫癜
8.原因不明的紫癜
血小板因素引起的紫癜(分类6-2)
血小板数量异常所引起的出血
减少：ITP 、TTP、继发于结缔组织病、血小板分布异常
增多：继发性、原发性
血小板功能缺陷所引起的出血
遗传性：血小板无力症、血小板型血管性血友病、血小板本身缺陷等
获得性：肾病尿毒症、骨髓异常增生、药物引起的异常蛋白血症、肝病等
凝血因子减少缺乏或结构异常所致出血(分类6-3)
遗传性：血友病(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ等)、无纤维蛋白元症、凝血酶原缺乏等
后天获得性：维生素K缺乏、严重肝病所致凝血因子减少、凝血因子消耗过多(DIC)、大量输库血致因子Ⅴ 缺乏
病理性循环抗凝物质所致出血(分类6-4)
大多为先天性、少数为获得性
? 凝血因子抑制物，一般为抗体
? 肝素样抗凝物
? 狼疮样抗凝物质
纤溶亢进引起的出血(分类6-5)
遗传性纤溶亢进： 少见
获得性纤溶亢进： 原发纤溶，继发纤溶
综合因素所致出血(分类6-6)
如DIC
以上为出血性疾病的分类
出血性疾病的诊断和治疗
必须根据病史、临床表现、实验室检查结果综合分析
具体看几种常见的出血性疾病
ITP、TTP、 血友病
特发性血小板减少性紫癜(ITP)
ITP( idiopathic thrombocytopenic purpura)
免疫因素致使血小板破坏增多的临床综合症。
急性：儿童多见
慢性：成人多见
慢性ITP
20-50岁，女性多见，多数无前驱症状及病因。
起病急，症状多变，少数仅有血小板减少并无症状和体征，多数有皮肤瘀点、瘀斑。
慢性ITP的临床表现
皮肤粘膜出血
症状轻重不一，反复发作，持续数周、数月，四肢明显，内脏出血(血尿、胃肠出血)，女性月经多
出血症状与血小板数量相关，老年人症状重于年轻人
―血小板< 50×109/L,皮肤粘膜出血
―血小板< 2.0×109/L,严重出血(颅内、内脏)
体征 反复发作者，脾脏轻度肿大
ITP实验室检查
血小板： 常在30-80×109/L，出血时间延长，血块退缩不佳，束臂试验(+)
骨髓：巨核细胞明显增加或正常，但产板巨减少或缺乏
血小板抗体：血小板表面免疫球蛋白PAIg↑、PAC3↑
ITP诊断及鉴别诊断
诊断：1986年中华血液病学会全国血栓及
出血学术会议对本病的诊断标准(4点)：
1. 多次化验血小板降低,<100×109/L，2. 脾脏大或轻度大
3. 骨髓检查巨核细胞增加或正常，有成熟障碍,均为不产血小板的巨核细胞
4. 具备以下条件中任何一项
泼尼松治疗有效
切脾治疗有效
血小板相关IgG↑
血小板相关C3↑
血小板寿命缩短
鉴别诊断
巨核细胞生成障碍、无巨核、再障、PNH、药物
脾功能亢进
Evanˊs综合症
ITP治疗
1. 支持：卧床休息；输血、输血小板；止血药应用。
2. 肾上腺皮质激素
机理：抑制巨噬系统吞噬血小板；抑制抗体
用法：1～1.25mg/kg?d，血小板100×109/L后开始，减药，持续1～2年。
3. 脾切除：用皮质激素治疗6月以上无效持久缓解达45～60%。
* 切脾治疗后无效者可能与副脾存在有关，手术时寻找到一并切除或栓子栓塞。
4. 免疫抑制治疗：激素、切脾均无效
VCR：2mg/w,4～6w,iv或ivdrip 副作用：周围神经炎
硫唑嘌呤：2～4mg/kg?d,持续数月见效
CTX：50～200mg/d,口服，3～6周见效副反应：WBC↓
达那唑:雄性素衍生物，0.1～1.2g/d,2～4周见效
免疫调节，影响Fc受体或TH/TS比值
大剂量丙球静滴:400mg/kg?d,5d,3～4w重复
环胞素:10mg kg?d,10～21d可见效
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
特点:
微血管性溶血性贫血
血小板减少性紫癜
神经系统症状
发热
肾损伤
病理变化特点:
小血管中广泛存在玻璃样血栓致使小血管阻塞 ......
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