非霍奇金淋巴瘤.ppt
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参见附件(227kb)。
非霍奇金淋巴瘤
-美国NCCN淋巴瘤治疗指南
概 述
2004年非霍奇金淋巴瘤(NHL)
* 新发病例54370例
男性28850例
女性25520例
* 死亡病例19410例
* NHL占每年新发肿瘤病例数的第六位，约4%。
* NHL占男性肿瘤死亡原因的第6位，女性第7位。
WHO淋巴瘤的分类建议
主要根据临床表现
* 播散 主要表现为白血病
* 原发结外 主要表现淋巴结病变
分类
* B细胞肿瘤
* T细胞和NK细胞肿瘤
B细胞肿瘤
* 前B细胞肿瘤
> 前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(急性前B淋巴母细胞白血病)
* 成熟(外周) B细胞肿瘤
> 慢性B淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
> 前B淋巴细胞白血病
> 淋浆细胞淋巴瘤
> 脾边缘区B细胞淋巴瘤(±绒毛状淋巴细胞)
> 毛细胞白血病
> 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤
> 结外边缘区B 细胞淋巴瘤MALT型
> 淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤(±单核细胞样B 细胞)
> 滤泡性淋巴瘤
> 套细胞淋巴瘤
> 弥漫性大B细胞淋巴瘤
-纵隔大B细胞淋巴瘤
-原发鞘膜积液淋巴瘤
> Burkitt`s淋巴瘤/ Burkitt细胞白血病
T细胞和NK细胞肿瘤
* 前T细胞肿瘤
> 前T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(急性前T淋巴母细胞性白血病)
* 成熟(外周)T细胞肿瘤
> 前T淋巴细胞白血病
> T颗粒淋巴细胞白血病
> 侵袭性NK细胞白血病
> 成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV+)
> 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
> 肠病型T细胞淋巴瘤
> 肝脾γδT细胞淋巴瘤
> 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
> 蕈样霉菌病/Sezary综合征
> 间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发皮肤型
> 外周T细胞淋巴瘤,无其他特征
> 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤
> 间变大细胞性淋巴瘤，T/裸细胞，原发全身型
各组织学类型比例
国际淋巴瘤分类计划：对1403例淋巴瘤分类研究
弥漫大B细胞 31%
滤泡性 22%
小淋巴细胞(CLL型) 6%
套细胞型 6%
外周T细胞 6%
边缘区B细胞MALT型 5%
余下各亚型均<2%
分期及分级
Cotswold调整后Ann Arbor分期
分期 病变累及部位
Ⅰ 病变仅累及单一的淋巴结区
Ⅱ 病变累及横膈同侧两个以上淋巴结区
Ⅲ 横膈两侧2个以上的淋巴结区受侵犯
Ⅳ 病变疑侵犯多处淋巴结及以外的部位
Ⅹ 大肿块>10cm
E 结外播散或单发结外侵犯
A/B B组：体重减少>10%，发热，盗汗
BINET分期
A期：血液中淋巴细胞≥0.15×l09/L，骨髓中淋巴细胞>40%，无贫血及血小板减少。淋巴结累及区少于3个
B期：A期+淋巴结累及区(包括肝/脾)>3个
C期：贫血，男性血红蛋白<110g/L；女性血红蛋白<100g/L，或血小板减少<100×l09/L。
CLL危险度分级
RAI分期
分期 描述 危险度分级
0 外周血淋巴细胞增多 低
计数>0.15×109/L，骨髓中比例>40%
I 0期+淋巴结肿大 中
II 0-I期+肝和/或脾脏肿大 中
III 0-II期+血红蛋白<110g/L 高
红细胞压积<33%
IV 0-III期+血小板<100×109/L 高
淋巴瘤疗效标准
NCCN建议等级分类
* 1类：基于高水平证据，NCCN有统一共识。
* 2A类：基于低水平证据(包括临床经验)，NCCN有统一共识。
* 2B类：基于低水平证据(包括临床经验)，NCCN无统一共识。
* 3类：存在较大争议。
* 如非特别证明，所有建议均为2A类。
诊断
* 确立准确的病理学诊断是最重要的一步。
* 建议行淋巴结部分或全部切除活检以确立诊断。
* 细针抽吸(FNA)不足以确立淋巴瘤的初始诊断(尽管对确立复发已经足够)， FNA检查不符合成本效益比并可能误导治疗。
* 针芯活组织检查同样不受鼓励，除非在临床上这是获取病理学诊断的唯一安全的手段。
* 但是在某些情况下，结合形态学和流式细胞检查可能可以提供足够的诊断信息。特别是对于CLL的诊断。
* 某些情况下还应讨论生育问题和精子是否存在精子银行。
CLL/SLL
* 典型的免疫表型是：CD5+、CD19+、CD23+、CD20±、CD43+/-、细胞周期蛋白D1-。
* CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均为CD 5+的B细胞肿瘤，细胞周期蛋白D1-是区分两者的关键。
* Rai分期在临床上更加实用，并能够提示重要的预后信息。
* 低危险度患者的生存期基本上与同年龄对照组相同。
* 中危险度患者生存期则稍短。
* 高危险度患者预后不良，诊断时通常就已经需要治疗。
检查
* 必做：B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价
* 反复感染的患者--多项免疫球蛋白测定
* 不是必做的检查--骨髓活检
* 提示预后 --β2微球蛋白
* 随访和监测淋巴结病变--CT检查或超声
* 对有贫血的患者，排除溶血--网织红细胞计数、直接Coomb`s试验
推荐治疗方案 ......
非霍奇金淋巴瘤
-美国NCCN淋巴瘤治疗指南
概 述
2004年非霍奇金淋巴瘤(NHL)
* 新发病例54370例
男性28850例
女性25520例
* 死亡病例19410例
* NHL占每年新发肿瘤病例数的第六位，约4%。
* NHL占男性肿瘤死亡原因的第6位，女性第7位。
WHO淋巴瘤的分类建议
主要根据临床表现
* 播散 主要表现为白血病
* 原发结外 主要表现淋巴结病变
分类
* B细胞肿瘤
* T细胞和NK细胞肿瘤
B细胞肿瘤
* 前B细胞肿瘤
> 前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(急性前B淋巴母细胞白血病)
* 成熟(外周) B细胞肿瘤
> 慢性B淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
> 前B淋巴细胞白血病
> 淋浆细胞淋巴瘤
> 脾边缘区B细胞淋巴瘤(±绒毛状淋巴细胞)
> 毛细胞白血病
> 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤
> 结外边缘区B 细胞淋巴瘤MALT型
> 淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤(±单核细胞样B 细胞)
> 滤泡性淋巴瘤
> 套细胞淋巴瘤
> 弥漫性大B细胞淋巴瘤
-纵隔大B细胞淋巴瘤
-原发鞘膜积液淋巴瘤
> Burkitt`s淋巴瘤/ Burkitt细胞白血病
T细胞和NK细胞肿瘤
* 前T细胞肿瘤
> 前T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(急性前T淋巴母细胞性白血病)
* 成熟(外周)T细胞肿瘤
> 前T淋巴细胞白血病
> T颗粒淋巴细胞白血病
> 侵袭性NK细胞白血病
> 成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV+)
> 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
> 肠病型T细胞淋巴瘤
> 肝脾γδT细胞淋巴瘤
> 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
> 蕈样霉菌病/Sezary综合征
> 间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发皮肤型
> 外周T细胞淋巴瘤,无其他特征
> 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤
> 间变大细胞性淋巴瘤，T/裸细胞，原发全身型
各组织学类型比例
国际淋巴瘤分类计划：对1403例淋巴瘤分类研究
弥漫大B细胞 31%
滤泡性 22%
小淋巴细胞(CLL型) 6%
套细胞型 6%
外周T细胞 6%
边缘区B细胞MALT型 5%
余下各亚型均<2%
分期及分级
Cotswold调整后Ann Arbor分期
分期 病变累及部位
Ⅰ 病变仅累及单一的淋巴结区
Ⅱ 病变累及横膈同侧两个以上淋巴结区
Ⅲ 横膈两侧2个以上的淋巴结区受侵犯
Ⅳ 病变疑侵犯多处淋巴结及以外的部位
Ⅹ 大肿块>10cm
E 结外播散或单发结外侵犯
A/B B组：体重减少>10%，发热，盗汗
BINET分期
A期：血液中淋巴细胞≥0.15×l09/L，骨髓中淋巴细胞>40%，无贫血及血小板减少。淋巴结累及区少于3个
B期：A期+淋巴结累及区(包括肝/脾)>3个
C期：贫血，男性血红蛋白<110g/L；女性血红蛋白<100g/L，或血小板减少<100×l09/L。
CLL危险度分级
RAI分期
分期 描述 危险度分级
0 外周血淋巴细胞增多 低
计数>0.15×109/L，骨髓中比例>40%
I 0期+淋巴结肿大 中
II 0-I期+肝和/或脾脏肿大 中
III 0-II期+血红蛋白<110g/L 高
红细胞压积<33%
IV 0-III期+血小板<100×109/L 高
淋巴瘤疗效标准
NCCN建议等级分类
* 1类：基于高水平证据，NCCN有统一共识。
* 2A类：基于低水平证据(包括临床经验)，NCCN有统一共识。
* 2B类：基于低水平证据(包括临床经验)，NCCN无统一共识。
* 3类：存在较大争议。
* 如非特别证明，所有建议均为2A类。
诊断
* 确立准确的病理学诊断是最重要的一步。
* 建议行淋巴结部分或全部切除活检以确立诊断。
* 细针抽吸(FNA)不足以确立淋巴瘤的初始诊断(尽管对确立复发已经足够)， FNA检查不符合成本效益比并可能误导治疗。
* 针芯活组织检查同样不受鼓励，除非在临床上这是获取病理学诊断的唯一安全的手段。
* 但是在某些情况下，结合形态学和流式细胞检查可能可以提供足够的诊断信息。特别是对于CLL的诊断。
* 某些情况下还应讨论生育问题和精子是否存在精子银行。
CLL/SLL
* 典型的免疫表型是：CD5+、CD19+、CD23+、CD20±、CD43+/-、细胞周期蛋白D1-。
* CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均为CD 5+的B细胞肿瘤，细胞周期蛋白D1-是区分两者的关键。
* Rai分期在临床上更加实用，并能够提示重要的预后信息。
* 低危险度患者的生存期基本上与同年龄对照组相同。
* 中危险度患者生存期则稍短。
* 高危险度患者预后不良，诊断时通常就已经需要治疗。
检查
* 必做：B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价
* 反复感染的患者--多项免疫球蛋白测定
* 不是必做的检查--骨髓活检
* 提示预后 --β2微球蛋白
* 随访和监测淋巴结病变--CT检查或超声
* 对有贫血的患者，排除溶血--网织红细胞计数、直接Coomb`s试验
推荐治疗方案 ......
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