非霍奇金淋巴瘤.ppt
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参见附件(227KB)。
非霍奇金淋巴瘤
-美国NCCN淋巴瘤治疗指南
概 述
2004年非霍奇金淋巴瘤(NHL)
* 新发病例54370例
男性28850例
女性25520例
* 死亡病例19410例
* NHL占每年新发肿瘤病例数的第六位,约4%。
* NHL占男性肿瘤死亡原因的第6位,女性第7位。
WHO淋巴瘤的分类建议
主要根据临床表现
* 播散 主要表现为白血病
* 原发结外 主要表现淋巴结病变
分类
* B细胞肿瘤
* T细胞和NK细胞肿瘤
B细胞肿瘤
* 前B细胞肿瘤
> 前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(急性前B淋巴母细胞白血病)
* 成熟(外周) B细胞肿瘤
> 慢性B淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
> 前B淋巴细胞白血病
> 淋浆细胞淋巴瘤
> 脾边缘区B细胞淋巴瘤(±绒毛状淋巴细胞)
> 毛细胞白血病
> 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤
> 结外边缘区B 细胞淋巴瘤MALT型
> 淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤(±单核细胞样B 细胞)
> 滤泡性淋巴瘤
> 套细胞淋巴瘤
> 弥漫性大B细胞淋巴瘤
-纵隔大B细胞淋巴瘤
-原发鞘膜积液淋巴瘤
> Burkitt`s淋巴瘤/ Burkitt细胞白血病
T细胞和NK细胞肿瘤
* 前T细胞肿瘤
> 前T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(急性前T淋巴母细胞性白血病)
* 成熟(外周)T细胞肿瘤
> 前T淋巴细胞白血病
> T颗粒淋巴细胞白血病
> 侵袭性NK细胞白血病
> 成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV+)
> 结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型
> 肠病型T细胞淋巴瘤
> 肝脾γδT细胞淋巴瘤
> 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
> 蕈样霉菌病/Sezary综合征
> 间变大细胞淋巴瘤,T/裸细胞,原发皮肤型
> 外周T细胞淋巴瘤,无其他特征
> 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤
> 间变大细胞性淋巴瘤,T/裸细胞,原发全身型
各组织学类型比例
国际淋巴瘤分类计划:对1403例淋巴瘤分类研究
弥漫大B细胞31%
滤泡性 22%
小淋巴细胞(CLL型)6%
套细胞型 6%
外周T细胞 6%
边缘区B细胞MALT型 5%
余下各亚型均<2%
分期及分级
Cotswold调整后Ann Arbor分期
分期病变累及部位
Ⅰ病变仅累及单一的淋巴结区
Ⅱ病变累及横膈同侧两个以上淋巴结区
Ⅲ横膈两侧2个以上的淋巴结区受侵犯
Ⅳ病变疑侵犯多处淋巴结及以外的部位
Ⅹ大肿块>10cm
E 结外播散或单发结外侵犯
A/BB组:体重减少>10%,发热,盗汗
BINET分期
A期:血液中淋巴细胞≥0.15×l09/L,骨髓中淋巴细胞>40%,无贫血及血小板减少。淋巴结累及区少于3个
B期:A期+淋巴结累及区(包括肝/脾)>3个
C期:贫血,男性血红蛋白<110g/L;女性血红蛋白<100g/L,或血小板减少<100×l09/L。
CLL危险度分级
RAI分期
分期 描述 危险度分级
0 外周血淋巴细胞增多 低
计数>0.15×109/L,骨髓中比例>40%
I0期+淋巴结肿大 中
II 0-I期+肝和/或脾脏肿大 中
III 0-II期+血红蛋白<110g/L高
红细胞压积<33%
IV 0-III期+血小板<100×109/L高
淋巴瘤疗效标准
NCCN建议等级分类
* 1类:基于高水平证据,NCCN有统一共识。
* 2A类:基于低水平证据(包括临床经验),NCCN有统一共识。
* 2B类:基于低水平证据(包括临床经验),NCCN无统一共识。
* 3类:存在较大争议。
* 如非特别证明,所有建议均为2A类。
诊断
* 确立准确的病理学诊断是最重要的一步。
* 建议行淋巴结部分或全部切除活检以确立诊断。
* 细针抽吸(FNA)不足以确立淋巴瘤的初始诊断(尽管对确立复发已经足够), FNA检查不符合成本效益比并可能误导治疗。
* 针芯活组织检查同样不受鼓励,除非在临床上这是获取病理学诊断的唯一安全的手段。
* 但是在某些情况下,结合形态学和流式细胞检查可能可以提供足够的诊断信息。特别是对于CLL的诊断。
* 某些情况下还应讨论生育问题和精子是否存在精子银行。
CLL/SLL
* 典型的免疫表型是:CD5+、CD19+、CD23+、CD20±、CD43+/-、细胞周期蛋白D1-。
* CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均为CD 5+的B细胞肿瘤,细胞周期蛋白D1-是区分两者的关键。
* Rai分期在临床上更加实用,并能够提示重要的预后信息。
* 低危险度患者的生存期基本上与同年龄对照组相同。
* 中危险度患者生存期则稍短。
* 高危险度患者预后不良,诊断时通常就已经需要治疗。
检查
* 必做:B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价
* 反复感染的患者--多项免疫球蛋白测定
* 不是必做的检查--骨髓活检
* 提示预后 --β2微球蛋白
* 随访和监测淋巴结病变--CT检查或超声
* 对有贫血的患者,排除溶血--网织红细胞计数、直接Coomb`s试验
推荐治疗方案
* 一线化疗
> 福达华(氟达拉滨)±利妥昔单抗
> FC(福达华,环磷酰胺) ±利妥昔单抗
> 苯丁酸氮芥(冲击或持续) ±强的松
> CVP(环磷酰胺,长春新碱,强的松)
* 二线化疗
> 阿仑珠单抗
> PC(喷司他丁,环磷酰胺) ±利妥昔单抗
> 化疗(见上) ±阿仑珠单抗或利妥昔单抗
滤泡性淋巴瘤
* 免疫表型:CD10+、 CD5-、CD23+/-、CD20±、CD43-,细胞周期蛋白D1-和bcl-2+(~90%)。极少数病例为CD10-、bcl-2-
* 90%的病例有染色体易位t(14;18),使bcl-2基因表达下调。
* 滤泡大细胞淋巴瘤(3级滤泡性淋巴瘤)一般按照DLBCL的指南治疗 。
检查
* 必做:B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价、胸片或胸部CT、腹部/盆腔CT
* 提高诊断率--双侧骨髓活检
* 排除有组织转化的部位--镓扫描
* 骨髓涂片
* β2微球蛋白
* 隐蔽的病变部位--PET检查
推荐治疗方案
* 一线治疗
> 福达华(氟达拉滨)±利妥昔单抗
> FND(福达华,米托蒽醌,地塞米松) ±利妥昔单抗
> 利妥昔单抗
> 苯丁酸氮芥
> 环磷酰胺
> CVP(环磷酰胺,长春新碱,强的松) ±利妥昔单抗(1类)
> CHOP ±利妥昔单抗(2B类)
* 二线治疗
> 放射免疫治疗
> 自体移植
> 异体移植
> 化学免疫治疗(同上)
边缘区淋巴瘤(MZL)
* 是一组单独的疾病。
* 包括MALT淋巴瘤、淋巴结MZL和脾MZL。
* 淋巴结MZL与其他全身惰性淋巴瘤治疗原则相同(见滤泡性淋巴瘤)。
* 胃的MALT淋巴瘤与幽门螺旋杆菌(H.pylori)感染有关,根治感染可使肿瘤缓解。
* 其他的MZLs也与慢性感染有关 。
* 典型免疫表型是CD10-、 CD5-、CD23-/+、CD20+、CD43-/+、cyclin D1-和bcl-2。
* 胃MALT淋巴瘤--幽门螺旋杆菌染色 。
* FISH检测t(11;18)染色体易位融合AP12和MALT1基因,与胃MALT淋巴瘤抗生素耐药相关。
* 脾MZL--丙肝病毒检测
检查
* 必做:体格检查、全血细胞计数及分类、综合代谢评价、LDH、胸部X线/胸部CT、腹部/盆腔CT
* 胃MALT淋巴瘤--胃肠道内镜、幽门螺旋杆菌
* 骨髓活检±骨髓涂片
* 超声内镜
* 丙肝病毒
套细胞淋巴瘤
* 免疫组化包括CD10-/+、 CD5+、CD23-/+(极少数病例为+)、CD20+、CD43+、细胞周期蛋白D1+。
* FISH检测t(11;14),细胞周期蛋白D1基因位点与IgH基因位点并列排列
* 常规方法难以缓解
* 无病生存率和总生存率较短
* 尚无标准治疗
检查
* 必做:B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、综合代谢评价、LDH、胸部正侧位X线片/胸部CT、骨髓活检±骨髓涂片、腹部/盆腔CT、结肠镜检查
* 某些病例--上消化道内镜/PET扫描
* 母细胞变异病例--腰椎穿刺排除脑脊液浸润
* 尿酸
* β2微球蛋白
推荐治疗方案
* 一线治疗
> 利妥昔单抗+大剂量CVAD(环磷酰胺,长春新碱,阿霉素,地塞米松)与甲氨喋呤+阿糖胞苷交替
> 利妥昔单抗+CHOP
> 利妥昔单抗+EPOCH(足叶乙甙,强的松,长春新碱,环磷酰胺,阿霉素)
* 一线巩固治疗
> ASCT
> 临床试验中的异基因移植(非清髓或清髓)
* 二线治疗
> FC(福达华,环磷酰胺)±利妥昔单抗
> PCR(喷司他丁,环磷酰胺,利妥昔单抗)
> 克拉屈滨
> FCMR(福达华,环磷酰胺,米托蒽醌,利妥昔单抗)
> 波替单抗
DLBCL
* 成人淋巴肿瘤中最常见的类型
* 典型免疫表型为CD20+,CD45+,CD3-
* 与外周T细胞淋巴瘤区别-- T细胞标志
* 与间变大细胞淋巴瘤区别--CD30
* 与淋巴母细胞淋巴瘤区别-- TdT、CD79a
* 一半的DLBCL通过传统治疗治愈
检查
* 必做:B组症状、体格检查、行为评分、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价、尿酸、胸部正侧位X线片、胸部/腹部/盆腔CT、国际预后指数评分、单侧或双侧骨髓活检±骨髓涂片、超声心动图、 β2微球蛋白
* 区分残余纤维化包块和肿瘤组织包块--镓扫描和PET
* HIV
* 淋巴瘤浸润鼻旁窦、睾丸、脑膜旁、眼眶周围、中枢神经系统、脊柱旁组织、骨髓、淋巴瘤合并HIV--腰椎穿刺
推荐治疗方案
* 一线治疗
> 利妥昔单抗+CHOP(1类)
> 利妥昔单抗+EPOCH(2B类)
* 二线治疗
> ICE(异环磷酰胺,卡铂,足叶乙甙)
> DHAP(地塞米松,顺铂,阿糖胞苷)
> MINE(美斯纳,异环磷酰胺,米托蒽醌,足叶乙甙)
> ESHAP(足叶乙甙,甲基强的松龙,阿糖胞苷,顺铂)
> miniBEAM(卡莫司丁,足叶乙甙,阿糖胞苷,苯丙氨酸氮芥)
高度侵袭性淋巴瘤
* 易扩散至骨髓和脑膜
* 90%的淋巴母细胞淋巴瘤为T细胞型
* 多数发生在青年人
* 典型表现为纵隔病灶。
* Burkitt`s淋巴瘤:sIg+,CD20+,CD10+,TdT-,Ki67+(100%),bcl-2-。细胞遗传学检查应包括8号染色体易位[t(8;22);t(2;8);t(8;14)]。
* B淋巴母细胞淋巴瘤:sIg-,CD10+,CD19+,CD20-/+,TdT+(除非是BL或者是ALL-L3)
* T淋巴母细胞淋巴瘤:sIg-,CD10-,CD1a+/-,CD2+,CD3-/+,CD4/8+/+,CD7+,CD19/20- ,TdT+
检查
* 必做:B组症状、体格检查、行为评分、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价、尿酸、胸部正侧位X线片、胸部/腹部/盆腔CT、腰椎穿刺、单侧或双侧骨髓活检±骨髓涂片
* Burkitt`s淋巴瘤常与HIV感染有关--HIV必做......(后略) ......
非霍奇金淋巴瘤
-美国NCCN淋巴瘤治疗指南
概 述
2004年非霍奇金淋巴瘤(NHL)
* 新发病例54370例
男性28850例
女性25520例
* 死亡病例19410例
* NHL占每年新发肿瘤病例数的第六位,约4%。
* NHL占男性肿瘤死亡原因的第6位,女性第7位。
WHO淋巴瘤的分类建议
主要根据临床表现
* 播散 主要表现为白血病
* 原发结外 主要表现淋巴结病变
分类
* B细胞肿瘤
* T细胞和NK细胞肿瘤
B细胞肿瘤
* 前B细胞肿瘤
> 前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(急性前B淋巴母细胞白血病)
* 成熟(外周) B细胞肿瘤
> 慢性B淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
> 前B淋巴细胞白血病
> 淋浆细胞淋巴瘤
> 脾边缘区B细胞淋巴瘤(±绒毛状淋巴细胞)
> 毛细胞白血病
> 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤
> 结外边缘区B 细胞淋巴瘤MALT型
> 淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤(±单核细胞样B 细胞)
> 滤泡性淋巴瘤
> 套细胞淋巴瘤
> 弥漫性大B细胞淋巴瘤
-纵隔大B细胞淋巴瘤
-原发鞘膜积液淋巴瘤
> Burkitt`s淋巴瘤/ Burkitt细胞白血病
T细胞和NK细胞肿瘤
* 前T细胞肿瘤
> 前T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(急性前T淋巴母细胞性白血病)
* 成熟(外周)T细胞肿瘤
> 前T淋巴细胞白血病
> T颗粒淋巴细胞白血病
> 侵袭性NK细胞白血病
> 成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV+)
> 结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型
> 肠病型T细胞淋巴瘤
> 肝脾γδT细胞淋巴瘤
> 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
> 蕈样霉菌病/Sezary综合征
> 间变大细胞淋巴瘤,T/裸细胞,原发皮肤型
> 外周T细胞淋巴瘤,无其他特征
> 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤
> 间变大细胞性淋巴瘤,T/裸细胞,原发全身型
各组织学类型比例
国际淋巴瘤分类计划:对1403例淋巴瘤分类研究
弥漫大B细胞31%
滤泡性 22%
小淋巴细胞(CLL型)6%
套细胞型 6%
外周T细胞 6%
边缘区B细胞MALT型 5%
余下各亚型均<2%
分期及分级
Cotswold调整后Ann Arbor分期
分期病变累及部位
Ⅰ病变仅累及单一的淋巴结区
Ⅱ病变累及横膈同侧两个以上淋巴结区
Ⅲ横膈两侧2个以上的淋巴结区受侵犯
Ⅳ病变疑侵犯多处淋巴结及以外的部位
Ⅹ大肿块>10cm
E 结外播散或单发结外侵犯
A/BB组:体重减少>10%,发热,盗汗
BINET分期
A期:血液中淋巴细胞≥0.15×l09/L,骨髓中淋巴细胞>40%,无贫血及血小板减少。淋巴结累及区少于3个
B期:A期+淋巴结累及区(包括肝/脾)>3个
C期:贫血,男性血红蛋白<110g/L;女性血红蛋白<100g/L,或血小板减少<100×l09/L。
CLL危险度分级
RAI分期
分期 描述 危险度分级
0 外周血淋巴细胞增多 低
计数>0.15×109/L,骨髓中比例>40%
I0期+淋巴结肿大 中
II 0-I期+肝和/或脾脏肿大 中
III 0-II期+血红蛋白<110g/L高
红细胞压积<33%
IV 0-III期+血小板<100×109/L高
淋巴瘤疗效标准
NCCN建议等级分类
* 1类:基于高水平证据,NCCN有统一共识。
* 2A类:基于低水平证据(包括临床经验),NCCN有统一共识。
* 2B类:基于低水平证据(包括临床经验),NCCN无统一共识。
* 3类:存在较大争议。
* 如非特别证明,所有建议均为2A类。
诊断
* 确立准确的病理学诊断是最重要的一步。
* 建议行淋巴结部分或全部切除活检以确立诊断。
* 细针抽吸(FNA)不足以确立淋巴瘤的初始诊断(尽管对确立复发已经足够), FNA检查不符合成本效益比并可能误导治疗。
* 针芯活组织检查同样不受鼓励,除非在临床上这是获取病理学诊断的唯一安全的手段。
* 但是在某些情况下,结合形态学和流式细胞检查可能可以提供足够的诊断信息。特别是对于CLL的诊断。
* 某些情况下还应讨论生育问题和精子是否存在精子银行。
CLL/SLL
* 典型的免疫表型是:CD5+、CD19+、CD23+、CD20±、CD43+/-、细胞周期蛋白D1-。
* CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均为CD 5+的B细胞肿瘤,细胞周期蛋白D1-是区分两者的关键。
* Rai分期在临床上更加实用,并能够提示重要的预后信息。
* 低危险度患者的生存期基本上与同年龄对照组相同。
* 中危险度患者生存期则稍短。
* 高危险度患者预后不良,诊断时通常就已经需要治疗。
检查
* 必做:B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价
* 反复感染的患者--多项免疫球蛋白测定
* 不是必做的检查--骨髓活检
* 提示预后 --β2微球蛋白
* 随访和监测淋巴结病变--CT检查或超声
* 对有贫血的患者,排除溶血--网织红细胞计数、直接Coomb`s试验
推荐治疗方案
* 一线化疗
> 福达华(氟达拉滨)±利妥昔单抗
> FC(福达华,环磷酰胺) ±利妥昔单抗
> 苯丁酸氮芥(冲击或持续) ±强的松
> CVP(环磷酰胺,长春新碱,强的松)
* 二线化疗
> 阿仑珠单抗
> PC(喷司他丁,环磷酰胺) ±利妥昔单抗
> 化疗(见上) ±阿仑珠单抗或利妥昔单抗
滤泡性淋巴瘤
* 免疫表型:CD10+、 CD5-、CD23+/-、CD20±、CD43-,细胞周期蛋白D1-和bcl-2+(~90%)。极少数病例为CD10-、bcl-2-
* 90%的病例有染色体易位t(14;18),使bcl-2基因表达下调。
* 滤泡大细胞淋巴瘤(3级滤泡性淋巴瘤)一般按照DLBCL的指南治疗 。
检查
* 必做:B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价、胸片或胸部CT、腹部/盆腔CT
* 提高诊断率--双侧骨髓活检
* 排除有组织转化的部位--镓扫描
* 骨髓涂片
* β2微球蛋白
* 隐蔽的病变部位--PET检查
推荐治疗方案
* 一线治疗
> 福达华(氟达拉滨)±利妥昔单抗
> FND(福达华,米托蒽醌,地塞米松) ±利妥昔单抗
> 利妥昔单抗
> 苯丁酸氮芥
> 环磷酰胺
> CVP(环磷酰胺,长春新碱,强的松) ±利妥昔单抗(1类)
> CHOP ±利妥昔单抗(2B类)
* 二线治疗
> 放射免疫治疗
> 自体移植
> 异体移植
> 化学免疫治疗(同上)
边缘区淋巴瘤(MZL)
* 是一组单独的疾病。
* 包括MALT淋巴瘤、淋巴结MZL和脾MZL。
* 淋巴结MZL与其他全身惰性淋巴瘤治疗原则相同(见滤泡性淋巴瘤)。
* 胃的MALT淋巴瘤与幽门螺旋杆菌(H.pylori)感染有关,根治感染可使肿瘤缓解。
* 其他的MZLs也与慢性感染有关 。
* 典型免疫表型是CD10-、 CD5-、CD23-/+、CD20+、CD43-/+、cyclin D1-和bcl-2。
* 胃MALT淋巴瘤--幽门螺旋杆菌染色 。
* FISH检测t(11;18)染色体易位融合AP12和MALT1基因,与胃MALT淋巴瘤抗生素耐药相关。
* 脾MZL--丙肝病毒检测
检查
* 必做:体格检查、全血细胞计数及分类、综合代谢评价、LDH、胸部X线/胸部CT、腹部/盆腔CT
* 胃MALT淋巴瘤--胃肠道内镜、幽门螺旋杆菌
* 骨髓活检±骨髓涂片
* 超声内镜
* 丙肝病毒
套细胞淋巴瘤
* 免疫组化包括CD10-/+、 CD5+、CD23-/+(极少数病例为+)、CD20+、CD43+、细胞周期蛋白D1+。
* FISH检测t(11;14),细胞周期蛋白D1基因位点与IgH基因位点并列排列
* 常规方法难以缓解
* 无病生存率和总生存率较短
* 尚无标准治疗
检查
* 必做:B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、综合代谢评价、LDH、胸部正侧位X线片/胸部CT、骨髓活检±骨髓涂片、腹部/盆腔CT、结肠镜检查
* 某些病例--上消化道内镜/PET扫描
* 母细胞变异病例--腰椎穿刺排除脑脊液浸润
* 尿酸
* β2微球蛋白
推荐治疗方案
* 一线治疗
> 利妥昔单抗+大剂量CVAD(环磷酰胺,长春新碱,阿霉素,地塞米松)与甲氨喋呤+阿糖胞苷交替
> 利妥昔单抗+CHOP
> 利妥昔单抗+EPOCH(足叶乙甙,强的松,长春新碱,环磷酰胺,阿霉素)
* 一线巩固治疗
> ASCT
> 临床试验中的异基因移植(非清髓或清髓)
* 二线治疗
> FC(福达华,环磷酰胺)±利妥昔单抗
> PCR(喷司他丁,环磷酰胺,利妥昔单抗)
> 克拉屈滨
> FCMR(福达华,环磷酰胺,米托蒽醌,利妥昔单抗)
> 波替单抗
DLBCL
* 成人淋巴肿瘤中最常见的类型
* 典型免疫表型为CD20+,CD45+,CD3-
* 与外周T细胞淋巴瘤区别-- T细胞标志
* 与间变大细胞淋巴瘤区别--CD30
* 与淋巴母细胞淋巴瘤区别-- TdT、CD79a
* 一半的DLBCL通过传统治疗治愈
检查
* 必做:B组症状、体格检查、行为评分、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价、尿酸、胸部正侧位X线片、胸部/腹部/盆腔CT、国际预后指数评分、单侧或双侧骨髓活检±骨髓涂片、超声心动图、 β2微球蛋白
* 区分残余纤维化包块和肿瘤组织包块--镓扫描和PET
* HIV
* 淋巴瘤浸润鼻旁窦、睾丸、脑膜旁、眼眶周围、中枢神经系统、脊柱旁组织、骨髓、淋巴瘤合并HIV--腰椎穿刺
推荐治疗方案
* 一线治疗
> 利妥昔单抗+CHOP(1类)
> 利妥昔单抗+EPOCH(2B类)
* 二线治疗
> ICE(异环磷酰胺,卡铂,足叶乙甙)
> DHAP(地塞米松,顺铂,阿糖胞苷)
> MINE(美斯纳,异环磷酰胺,米托蒽醌,足叶乙甙)
> ESHAP(足叶乙甙,甲基强的松龙,阿糖胞苷,顺铂)
> miniBEAM(卡莫司丁,足叶乙甙,阿糖胞苷,苯丙氨酸氮芥)
高度侵袭性淋巴瘤
* 易扩散至骨髓和脑膜
* 90%的淋巴母细胞淋巴瘤为T细胞型
* 多数发生在青年人
* 典型表现为纵隔病灶。
* Burkitt`s淋巴瘤:sIg+,CD20+,CD10+,TdT-,Ki67+(100%),bcl-2-。细胞遗传学检查应包括8号染色体易位[t(8;22);t(2;8);t(8;14)]。
* B淋巴母细胞淋巴瘤:sIg-,CD10+,CD19+,CD20-/+,TdT+(除非是BL或者是ALL-L3)
* T淋巴母细胞淋巴瘤:sIg-,CD10-,CD1a+/-,CD2+,CD3-/+,CD4/8+/+,CD7+,CD19/20- ,TdT+
检查
* 必做:B组症状、体格检查、行为评分、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价、尿酸、胸部正侧位X线片、胸部/腹部/盆腔CT、腰椎穿刺、单侧或双侧骨髓活检±骨髓涂片
* Burkitt`s淋巴瘤常与HIV感染有关--HIV必做......(后略) ......
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