贫血.ppt
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参见附件(157KB)。
血液系统疾病有以下几类：
1红细胞疾病(贫血和红细胞增多症等)
2粒细胞疾病(粒缺、类白血病等)
3单核细胞和巨噬细胞疾病(恶组、反应性组织细胞增多症)
4淋巴细胞和浆细胞疾病(淋巴瘤、急淋、慢淋、骨髓瘤)
5造血干细胞疾病(再生障碍性贫血、急非淋、骨髓增生性疾病等)
6脾功能亢进
7出血性和血栓性疾病
贫 血
一、贫血的定义： 贫血是指外周血在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)红细胞压积低于正常值。其中血红蛋白浓度最为重要。
正常值 Hb HCT
男性 大于120 g/L 大于0.42
女性大于110 g/L 大于0.37
妊娠大于100 g/L 大于0.30
贫血是一个症状，不是一个独立的疾病，各系统疾病都可以引起贫血。诊断贫血时应首先考虑其原因。
程度：轻度HB>90g/L
中度 60g/L
重度HB< 60 g/L
影响正常值的因素：
. 月经期女性血红蛋白浓度较低。
.新生儿在3个月内血红蛋白浓度较高。
.高原的居民血红蛋白浓度较高。
.血液稀释时血红蛋白浓度较低。
.血浆容量减少血红蛋白浓度较高。
二、贫血的病因：
造血干细胞(HSC)具有自我复制和多向分化的功能。
1.HSC或CFU-S受到射线、重金属、药物或微生物病毒损害 HSC或CFU-S全血细胞减少再障/纯红再障。
HSC发生良性或恶性克隆异常
PNH或MDS,AML等
2.造血调节异常:
骨髓基质细胞受损:骨纤
淋巴细胞功能亢进:再障
造血调节因子水平异常:肾功不全
造血细胞凋亡亢进:PNH
3.原料缺乏：
当缺铁或铁利用障碍 小细胞低色素贫血。
当叶酸、维生素B12缺乏DNA合成障碍 大细胞贫血。
4.骨髓面积减少：(如：转移癌、纤维化)正细胞正色素贫血。
5.红细胞寿命缩短：红细胞过度破坏
溶血性贫血。
6.失血 急性正细胞正色素贫血。
慢性 小细胞低色素贫血。
三、临床表现：
1. 血红蛋白 携氧功能、呈色功能
2.症状 头痛、头晕、失眠、记忆力下降
心悸、气短、呼吸困难
困乏、无力、易疲劳
食欲不振、恶心、腹胀
多尿、月经紊乱 等等
3.体征：
皮肤粘膜、睑结膜、唇手掌苍白
溶贫时皮肤粘膜黄染
指甲扁平或反甲
心率快、脉压差大、心脏扩大、心脏杂音
舌质改变。
4.症状的影响因素：
(1)一般Hb小于80-90g/L时才出现症 状。
(2)急性失血20%时 直立性低血压。
50%以上时休克。
(3)慢性失血，病人有耐受力，Hb30--40
g/L时也能生活自理。
四、诊断：(步骤和方法)
第一步：询问病史
第二步：全面体格检查
第三步：实验室检查
第一步：是诊断的重要基础
询问病史可获得贫血病因的
线索。询问病史时尤其要问：
理化接触史
慢性疾病史(感染、肾功能不全)
出血史
饮食史
营养史
家族遗传史
尿色(茶色、洗肉水样)
第二步：
注意有无出血倾向
有无皮肤黄染
肝、脾、淋巴结有无肿大
肛门和妇科检查不可忽视
第三步：
发现贫血
确定贫血程度
细胞形态有无其他细胞减少
(1) (2)
(1)
骨髓涂片、骨髓活检、铁染色；
血清铁、总铁结合力；
血清叶酸、维生素B12、铁蛋白浓度；
肝肾功能、尿粪常规；
免疫学检查；
影像、内镜；
Coomb`s试验、 Ham`s试验；
(2)
三系减少 ：大细胞 巨幼贫
正细胞正色素AA、MDS
单纯红系：
网织红细胞正常纯红再障
网织红细胞升高伴黄疸溶贫
五、治疗原则：
1.首先应强调病因治疗：
治疗原发病，迅速纠正出血原因；
药物性贫血应立即停药并避免之。
2.补充造血原料：
如：铁剂、叶酸、维生素B12等。
3.刺激红细胞生成的药物：
EPO、雄性激素。 EPO起源于肾脏，为一种糖蛋白，促进红系增殖、分化、成熟，主要用于肾性贫血，疗效显著，对慢性感染、恶性肿瘤引起的贫血也有一定疗效。
4.免疫抑制剂：肾上腺皮质激素、ATG、ALG、CSA
5.脾切除：自免溶贫、脾亢等；
胸腺切除：胸腺瘤所致纯红再障。
6.异基因造血干细胞移植：
7.输血： 主张成分输血，输注红细胞
悬液(少浆血)。
输血不良反应
传播疾病
过多会引起 含铁血黄素沉着溶血
8.一般治疗：加强营养、注意休息。
缺铁性贫血
定义：
缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红蛋白合成量减少而形成的一种低色素性小细胞性贫血。
为全球性疾病，以妇女、儿童发病率较高。
一、铁代谢：
1. 来源
外源性：
瘦肉、蛋类、豆类、动物
肝、木耳。
内源性：衰老和破坏的红细胞。
2.需要量：
1mg/天， 女性2mg/天，妊娠4mg/天，儿童更多。
3.吸收：
(1)吸收的部位：十二指肠、空肠
上端粘膜。
(2)吸收的主要形式：二价铁离子。
(3)胃肠内磷酸盐或植物盐的存在，与铁结合成不易离解的沉淀。
(4)胃液中缺乏游离盐酸时，三价铁
不易还原成二价铁。
(5)铁的吸收量与贮备量呈负相关。
4.铁的运转：
载体：转铁蛋白。
1/3转铁蛋白与铁结合-血清铁。
所有与铁结合转铁蛋白-总铁结合力
转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力×100%=33~35%
5.铁的贮存：
贮存形式： 铁蛋白
含铁血黄素
6.分布：
血红蛋白70%，肌红蛋白10%，16~20%以铁蛋白和含铁血黄素的
形式贮存。
其余存在于酶中。
7.排泄：
主要经胆汁和粪排泄。排泄和吸收保持平衡。
二、病因：
1.需要量增加而摄入不足：
小儿生长期、妊娠、哺乳妇女。
2.丧失过多：
每失1ml血约丢失0.5mg铁，每天失血3~4ml可导致贫血。
3.吸收不良：
胃、十二指肠切除术后；慢性胃肠炎肠蠕动增加会影响铁的吸收。
三、临床表现：
1.常有原发病表现。
2.一般贫血的表现。
3.粘膜损害较常见：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩，1/3患者有慢性萎缩性胃炎。
4.严重缺铁有外胚叶组织营养缺乏：皮肤干燥、毛发脱落、指甲扁平脆薄。
5.神经、精神系统症状：约1/3出现神经痛、末梢神经炎。
四、实验室检查：
1. 血象：
Hb?，MCV?(?80 )
MCH? (? 27 ) MCHC?(? 32%)
网织红细胞正常或略升高。
严重病人可有三系减少。
骨髓像：红系增生活跃，中、晚幼红增多。红细胞大小不一，中心苍白区扩大。
铁染色：骨髓小粒可染铁消失，内铁减少。
2.铁代谢检查：
血清铁﹤500μg/L，总铁结合力>4500μg/L，转铁蛋白饱和度﹤15%。
但炎症、口服避孕药可影响血清铁的结果。
血浆转铁蛋白?，但不稳定。
3.贮备铁的检查：(1)细胞外铁：观察骨髓小粒和团块中铁贮备情况，若阳性可排除缺铁。
富含骨髓小粒的涂片铁染色缺乏是诊断缺铁最可靠标准。
(2)细胞内铁:(幼红细胞内铁颗粒) 不如外铁有诊断意义。
(3)血清铁蛋白：
是体内主要贮备铁的指标。 诊断符合率达95% 。
小于 14μg/L 可作为缺铁依据。 一般认为：﹤20 μg/L 示贮铁减少， ﹤12μg/L 示贮铁耗尽，是较 敏感的指标，可用于早期诊断和人群铁缺乏症的筛检。
五、诊断与鉴别诊断：
诊断标准：
1.血红蛋白和红细胞计数降低，呈小细胞低色素性贫血。
2.骨髓细胞外铁减少或阴性。
3. 血清铁﹤500μg/L，总铁结合力>4500μg/L，转铁蛋白饱和度﹤15%。
4. 血清铁蛋白﹤14μg/L。
5.对铁剂治疗有效。
鉴别诊断：
(常见的小细胞低色素性贫血：)
1.海洋性贫血：是先天遗传性疾病，有家族史。脾肿大、黄疸、靶形红细胞、血红蛋白电泳异常。
2.铁粒幼细胞性贫血：是一组病因不明的铁利用障碍的疾病，血清铁↑，血清铁蛋白↑，铁粒幼细胞↑ ，确诊后禁用铁剂。
3.慢性病贫血：多见于慢性感染一个月左右后，血清铁? ，总铁结合力正常或降低，血清铁蛋白↑，骨髓铁染色铁利用障碍。
六、治疗：
1、病因治疗：
2、口服铁剂：是治疗缺铁性贫血
的首选方法。
硫酸亚铁 0.3mg 含元素铁60mg
富马酸亚铁0.2mg66mg
葡萄糖亚铁0.3mg34.5mg
右旋糖苷铁每片25mg
力蜚能 125mg
琥珀酸亚铁 100mg
琥珀酸亚铁不仅含铁量高，而
且吸收好，生物利用度高，不良反
应小。
成人治疗剂量180~200mg元素 铁/日，预防剂量10~20mg/日。Vit C可促进
食物中铁的吸收。
疗效：
网织红细胞在治疗后3~4天开始
上升，第十天达高峰，随后血红蛋白
上升。
疗程:
2个月左右，贫血纠正后继续服
药6个月以补足贮备铁。
如果血红蛋白不升：
? 剂量不足
? 吸收不良
? 损失? 补充
?药物含铁不足
?诊断错误
三、注射铁剂：
指征：
1.严重消化道反应无法耐受。
2.消化道吸收障碍。
3.使消化道疾病的病情加重。
4.妊娠晚期铁需要量增加。
再生障碍性贫血
定义:
再生障碍性贫血( aplastic anemia)是
一种获得性骨髓造血功能衰竭症,主要表现
为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫
血、出血、感染综合征，免疫治疗有效。
病因和发病机制：
1.造血干、祖细胞缺陷
CD34细胞明显减少；
部分有单克隆造血证据；
有向造血干细胞异质性转化(PNH、MDS、AL)
2 .造血微环境异常：
造血细胞少；
脂肪化；
基质细胞体外生长差；
造血调控生长因子异常
3.免疫异常：
淋巴细胞比例增高；
T细胞亚群失衡；
负调控因子增高(IL-IIIFN-γ TNF);
免疫抑制剂治疗有效。
分类：
1.重型(SAA)
非重型(NSAA)
2.急性型(AAA)
慢性型(CAA)
临床表现：
SAA：起病急、进展快、病情重；
1.贫血：进行性加重
2.感染：高热、各系统均可引起感
染，混合感染、败血症。
3.出血：皮肤、粘膜、内脏出血。
临床表现：
CAA：起病缓慢、病情较轻；
1.贫血：慢性过程输血可改善
2.感染：少，易控制，严重感染少。
3.出血：轻，皮肤、粘膜为主，牙龈
出血较多内脏出血少。
实验室检查：
1.血象：NSAA：全血细胞减少；
SAA：WBC<2x109/L
N<0.5x109/L......（后略) ......
血液系统疾病有以下几类：
1红细胞疾病(贫血和红细胞增多症等)
2粒细胞疾病(粒缺、类白血病等)
3单核细胞和巨噬细胞疾病(恶组、反应性组织细胞增多症)
4淋巴细胞和浆细胞疾病(淋巴瘤、急淋、慢淋、骨髓瘤)
5造血干细胞疾病(再生障碍性贫血、急非淋、骨髓增生性疾病等)
6脾功能亢进
7出血性和血栓性疾病
贫 血
一、贫血的定义： 贫血是指外周血在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)红细胞压积低于正常值。其中血红蛋白浓度最为重要。
正常值 Hb HCT
男性 大于120 g/L 大于0.42
女性大于110 g/L 大于0.37
妊娠大于100 g/L 大于0.30
贫血是一个症状，不是一个独立的疾病，各系统疾病都可以引起贫血。诊断贫血时应首先考虑其原因。
程度：轻度HB>90g/L
中度 60g/L
重度HB< 60 g/L
影响正常值的因素：
. 月经期女性血红蛋白浓度较低。
.新生儿在3个月内血红蛋白浓度较高。
.高原的居民血红蛋白浓度较高。
.血液稀释时血红蛋白浓度较低。
.血浆容量减少血红蛋白浓度较高。
二、贫血的病因：
造血干细胞(HSC)具有自我复制和多向分化的功能。
1.HSC或CFU-S受到射线、重金属、药物或微生物病毒损害 HSC或CFU-S全血细胞减少再障/纯红再障。
HSC发生良性或恶性克隆异常
PNH或MDS,AML等
2.造血调节异常:
骨髓基质细胞受损:骨纤
淋巴细胞功能亢进:再障
造血调节因子水平异常:肾功不全
造血细胞凋亡亢进:PNH
3.原料缺乏：
当缺铁或铁利用障碍 小细胞低色素贫血。
当叶酸、维生素B12缺乏DNA合成障碍 大细胞贫血。
4.骨髓面积减少：(如：转移癌、纤维化)正细胞正色素贫血。
5.红细胞寿命缩短：红细胞过度破坏
溶血性贫血。
6.失血 急性正细胞正色素贫血。
慢性 小细胞低色素贫血。
三、临床表现：
1. 血红蛋白 携氧功能、呈色功能
2.症状 头痛、头晕、失眠、记忆力下降
心悸、气短、呼吸困难
困乏、无力、易疲劳
食欲不振、恶心、腹胀
多尿、月经紊乱 等等
3.体征：
皮肤粘膜、睑结膜、唇手掌苍白
溶贫时皮肤粘膜黄染
指甲扁平或反甲
心率快、脉压差大、心脏扩大、心脏杂音
舌质改变。
4.症状的影响因素：
(1)一般Hb小于80-90g/L时才出现症 状。
(2)急性失血20%时 直立性低血压。
50%以上时休克。
(3)慢性失血，病人有耐受力，Hb30--40
g/L时也能生活自理。
四、诊断：(步骤和方法)
第一步：询问病史
第二步：全面体格检查
第三步：实验室检查
第一步：是诊断的重要基础
询问病史可获得贫血病因的
线索。询问病史时尤其要问：
理化接触史
慢性疾病史(感染、肾功能不全)
出血史
饮食史
营养史
家族遗传史
尿色(茶色、洗肉水样)
第二步：
注意有无出血倾向
有无皮肤黄染
肝、脾、淋巴结有无肿大
肛门和妇科检查不可忽视
第三步：
发现贫血
确定贫血程度
细胞形态有无其他细胞减少
(1) (2)
(1)
骨髓涂片、骨髓活检、铁染色；
血清铁、总铁结合力；
血清叶酸、维生素B12、铁蛋白浓度；
肝肾功能、尿粪常规；
免疫学检查；
影像、内镜；
Coomb`s试验、 Ham`s试验；
(2)
三系减少 ：大细胞 巨幼贫
正细胞正色素AA、MDS
单纯红系：
网织红细胞正常纯红再障
网织红细胞升高伴黄疸溶贫
五、治疗原则：
1.首先应强调病因治疗：
治疗原发病，迅速纠正出血原因；
药物性贫血应立即停药并避免之。
2.补充造血原料：
如：铁剂、叶酸、维生素B12等。
3.刺激红细胞生成的药物：
EPO、雄性激素。 EPO起源于肾脏，为一种糖蛋白，促进红系增殖、分化、成熟，主要用于肾性贫血，疗效显著，对慢性感染、恶性肿瘤引起的贫血也有一定疗效。
4.免疫抑制剂：肾上腺皮质激素、ATG、ALG、CSA
5.脾切除：自免溶贫、脾亢等；
胸腺切除：胸腺瘤所致纯红再障。
6.异基因造血干细胞移植：
7.输血： 主张成分输血，输注红细胞
悬液(少浆血)。
输血不良反应
传播疾病
过多会引起 含铁血黄素沉着溶血
8.一般治疗：加强营养、注意休息。
缺铁性贫血
定义：
缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红蛋白合成量减少而形成的一种低色素性小细胞性贫血。
为全球性疾病，以妇女、儿童发病率较高。
一、铁代谢：
1. 来源
外源性：
瘦肉、蛋类、豆类、动物
肝、木耳。
内源性：衰老和破坏的红细胞。
2.需要量：
1mg/天， 女性2mg/天，妊娠4mg/天，儿童更多。
3.吸收：
(1)吸收的部位：十二指肠、空肠
上端粘膜。
(2)吸收的主要形式：二价铁离子。
(3)胃肠内磷酸盐或植物盐的存在，与铁结合成不易离解的沉淀。
(4)胃液中缺乏游离盐酸时，三价铁
不易还原成二价铁。
(5)铁的吸收量与贮备量呈负相关。
4.铁的运转：
载体：转铁蛋白。
1/3转铁蛋白与铁结合-血清铁。
所有与铁结合转铁蛋白-总铁结合力
转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力×100%=33~35%
5.铁的贮存：
贮存形式： 铁蛋白
含铁血黄素
6.分布：
血红蛋白70%，肌红蛋白10%，16~20%以铁蛋白和含铁血黄素的
形式贮存。
其余存在于酶中。
7.排泄：
主要经胆汁和粪排泄。排泄和吸收保持平衡。
二、病因：
1.需要量增加而摄入不足：
小儿生长期、妊娠、哺乳妇女。
2.丧失过多：
每失1ml血约丢失0.5mg铁，每天失血3~4ml可导致贫血。
3.吸收不良：
胃、十二指肠切除术后；慢性胃肠炎肠蠕动增加会影响铁的吸收。
三、临床表现：
1.常有原发病表现。
2.一般贫血的表现。
3.粘膜损害较常见：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩，1/3患者有慢性萎缩性胃炎。
4.严重缺铁有外胚叶组织营养缺乏：皮肤干燥、毛发脱落、指甲扁平脆薄。
5.神经、精神系统症状：约1/3出现神经痛、末梢神经炎。
四、实验室检查：
1. 血象：
Hb?，MCV?(?80 )
MCH? (? 27 ) MCHC?(? 32%)
网织红细胞正常或略升高。
严重病人可有三系减少。
骨髓像：红系增生活跃，中、晚幼红增多。红细胞大小不一，中心苍白区扩大。
铁染色：骨髓小粒可染铁消失，内铁减少。
2.铁代谢检查：
血清铁﹤500μg/L，总铁结合力>4500μg/L，转铁蛋白饱和度﹤15%。
但炎症、口服避孕药可影响血清铁的结果。
血浆转铁蛋白?，但不稳定。
3.贮备铁的检查：(1)细胞外铁：观察骨髓小粒和团块中铁贮备情况，若阳性可排除缺铁。
富含骨髓小粒的涂片铁染色缺乏是诊断缺铁最可靠标准。
(2)细胞内铁:(幼红细胞内铁颗粒) 不如外铁有诊断意义。
(3)血清铁蛋白：
是体内主要贮备铁的指标。 诊断符合率达95% 。
小于 14μg/L 可作为缺铁依据。 一般认为：﹤20 μg/L 示贮铁减少， ﹤12μg/L 示贮铁耗尽，是较 敏感的指标，可用于早期诊断和人群铁缺乏症的筛检。
五、诊断与鉴别诊断：
诊断标准：
1.血红蛋白和红细胞计数降低，呈小细胞低色素性贫血。
2.骨髓细胞外铁减少或阴性。
3. 血清铁﹤500μg/L，总铁结合力>4500μg/L，转铁蛋白饱和度﹤15%。
4. 血清铁蛋白﹤14μg/L。
5.对铁剂治疗有效。
鉴别诊断：
(常见的小细胞低色素性贫血：)
1.海洋性贫血：是先天遗传性疾病，有家族史。脾肿大、黄疸、靶形红细胞、血红蛋白电泳异常。
2.铁粒幼细胞性贫血：是一组病因不明的铁利用障碍的疾病，血清铁↑，血清铁蛋白↑，铁粒幼细胞↑ ，确诊后禁用铁剂。
3.慢性病贫血：多见于慢性感染一个月左右后，血清铁? ，总铁结合力正常或降低，血清铁蛋白↑，骨髓铁染色铁利用障碍。
六、治疗：
1、病因治疗：
2、口服铁剂：是治疗缺铁性贫血
的首选方法。
硫酸亚铁 0.3mg 含元素铁60mg
富马酸亚铁0.2mg66mg
葡萄糖亚铁0.3mg34.5mg
右旋糖苷铁每片25mg
力蜚能 125mg
琥珀酸亚铁 100mg
琥珀酸亚铁不仅含铁量高，而
且吸收好，生物利用度高，不良反
应小。
成人治疗剂量180~200mg元素 铁/日，预防剂量10~20mg/日。Vit C可促进
食物中铁的吸收。
疗效：
网织红细胞在治疗后3~4天开始
上升，第十天达高峰，随后血红蛋白
上升。
疗程:
2个月左右，贫血纠正后继续服
药6个月以补足贮备铁。
如果血红蛋白不升：
? 剂量不足
? 吸收不良
? 损失? 补充
?药物含铁不足
?诊断错误
三、注射铁剂：
指征：
1.严重消化道反应无法耐受。
2.消化道吸收障碍。
3.使消化道疾病的病情加重。
4.妊娠晚期铁需要量增加。
再生障碍性贫血
定义:
再生障碍性贫血( aplastic anemia)是
一种获得性骨髓造血功能衰竭症,主要表现
为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫
血、出血、感染综合征，免疫治疗有效。
病因和发病机制：
1.造血干、祖细胞缺陷
CD34细胞明显减少；
部分有单克隆造血证据；
有向造血干细胞异质性转化(PNH、MDS、AL)
2 .造血微环境异常：
造血细胞少；
脂肪化；
基质细胞体外生长差；
造血调控生长因子异常
3.免疫异常：
淋巴细胞比例增高；
T细胞亚群失衡；
负调控因子增高(IL-IIIFN-γ TNF);
免疫抑制剂治疗有效。
分类：
1.重型(SAA)
非重型(NSAA)
2.急性型(AAA)
慢性型(CAA)
临床表现：
SAA：起病急、进展快、病情重；
1.贫血：进行性加重
2.感染：高热、各系统均可引起感
染，混合感染、败血症。
3.出血：皮肤、粘膜、内脏出血。
临床表现：
CAA：起病缓慢、病情较轻；
1.贫血：慢性过程输血可改善
2.感染：少，易控制，严重感染少。
3.出血：轻，皮肤、粘膜为主，牙龈
出血较多内脏出血少。
实验室检查：
1.血象：NSAA：全血细胞减少；
SAA：WBC<2x109/L
N<0.5x109/L......（后略) ......
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