脱髓鞘疾病.ppt
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脱髓鞘疾病
demyelinating diseases
概 述
* 髓鞘:是包裹在神经轴突外的一层脂质鞘膜,它是由髓鞘形成细胞的细胞膜所形成的。中枢神经系统的髓鞘形成细胞是少突神经胶质细胞，在周围神经系统则是许旺细胞(schwann cell)
* 髓鞘的化学成分：包括蛋白质和脂类，主要为神经鞘磷脂
概 述
* 髓鞘的生理功能：具有保护轴突，帮助传播神经冲动和绝缘作用
* 白质对各种有害因素的典型反应是脱髓鞘，它可以是多种神经系统疾病的继发表现。但临床所指的脱髓鞘病是一类病因不详而原发病变在髓鞘的疾病，即中枢神经系统原发性髓鞘脱失
概 述
脱髓鞘疾病主要包括：
* 多发性硬化
* 视神经脊髓炎(Devic病)
* 急性播散性脑脊髓炎
* 弥漫性轴周性脑炎(Schilder病)
* 同心层型轴周性脑炎(Bale病)
* 脑桥中央髓鞘溶解症
概 述
* 脱髓鞘疾病的共同特征:神经纤维的髓鞘脱失而轴突和神经细胞病损轻微或相对完整。髓鞘脱失病灶散在于脑和脊髓的白质，特别是小静脉周围或脑室周围
* 髓鞘具有再生能力
多发性硬化
multiple sclerosis
* 多发性硬化(简称MS)是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。
* "多发性"一方面是指该病时间上的多发，即时相上的多次性(两次或以上的发作)，表现为缓解与复发交替的病程；另一方面是指病变部位的多发，即空间上的多病灶(常有两个或两个以上病灶)；后者又决定了症状和体征的多样性。
* "硬化"属病理名词，用来描述组织结构变硬或硬结形成，而在神经系统指胶质细胞增生和肥大
流行病学
* MS在世界各地的发病率存在很大差异，和地理位置有一定关系，特别好发于北半球寒冷与温带地区，欧洲北纬44度至64度是最高流行区，发病率高达210/10万。西北欧、北美发病率达55-99/10万，亚洲及非洲发病率很低，我国MS占同期神经科住院病人的1.2%
病 因
* 具体病因目前还不清楚，可能是在某种致病因素的作用下而发生的自身免疫反应
* 1、 病毒感染：动物实验证实多种病毒可引起中枢神经系统脱髓鞘性变；病人CSF中某些病毒抗体增高；在病变组织中分离出某些病毒样颗粒等
病 因
* 2、 自身免疫：动物模型(实验性过敏性脑脊髓炎，EAE);周围血和CSF中免疫活性增高等
* 3、环境因素：移民流行病学
* 4、 遗传因素：双胞胎同患此病的几率比一般人群明显增高；有家族史的病人复发率高；具有某些HLA型别(HLA-A3、B7、DR2、DW2等)的人易感性高
病 理
* CNS内多发性脱髓鞘病灶
* 常发生于侧脑室周围、视神经、脊髓白质、小脑和脑干等处
* 病灶有对称倾向
* 脊髓以后索及侧索损害为多见，且以胸段为最重
病 理
* 病灶新旧不一，病变程度不等，病程短的除脱髓鞘改变外，病灶中央部可出现空洞、吞噬细胞的吸收反应及淋巴细胞的炎性反应，轴突相对保存。病程长的以胶质增生、瘢痕形成为主，但在病灶边缘仍可找到血管周围淋巴细胞浸润
* 这种陈旧病灶边缘扩展及出现新病灶是MS病情复发或临床症状进行性加重的病理基础
临床表现
* 发病年龄多在20岁~40岁之间，女多于男
* 多为亚急性或慢性起病，也可似卒中样急性发作
* MS的临床症状和体征较为复杂多样，其首发症状多样
* 临床过程多数为缓解-复发型。
临床表现
首 发 症 状
1)1个以上肢体感觉异常和/或无力：55%~60%
2) 视物模糊或视力下降：16%~22%
3) 头颈痛：约7%
4)眩晕、呕吐：6%
5)少数头痛伴眩晕：2%~5%
6)复视和小便潴留：2%~5%
复发时的首发症状多为视力下降或肢体感觉异常和无力
临床表现
* 运动症状：即皮质脊髓束的损害，开始时为乏力，以后出现偏瘫或严重的痉挛性截瘫等
* 感觉障碍：大多数患者有针刺、麻木、束带感等异常感觉，也可出现深感觉异常；Lhermitte征：屈颈时出现从背部放射至足底的触电样疼痛，为脊髓颈段后束受激惹的表现
临床表現
* 脑干及视神经症状：急性患者以视力障碍为主(视神经炎和球后视神经炎)，还可出现视野缺损。慢性患者有复视、眼球运动障碍、眼震、核间性眼肌瘫痪、构音障碍、眩晕。其中核间性眼肌麻痹和旋转性眼球震颤的出现高度提示本病
* 小脑症状：共济失调、意向性震颤等
临床表现
* 植物神经功能障碍：大小便功能障碍、性功能障碍、出汗增多等
* 精神症状：注意力、记忆力、判断推理能力障碍，还可出现欣快、抑郁等
临床表现
* 上述脊髓、视神经、小脑等结构受损的症状可单独出现，也可同时或先后出现，总的来说，MS常常从某一局灶性症状开始，随之先后或同时出现另一个或一组与前一症状毫无关联的症状和体征，其总和标志着CNS内存在多个病灶
临床表现
* 多发性硬化的发作性症状：包括癫痫、痛性强直、三叉神经痛、发作性视力障碍、发作性瘙痒及构音障碍，后三者为特异性的
临床表现
* 发作性症状产生的机理：是由于CNS脱髓鞘后，髓鞘的绝缘作用受损，使神经冲动在轴索间发生横向扩散所致。如脱髓鞘斑邻近大脑皮质，产生爆发性异位兴奋，则可出现EP发作。而脊髓侧索有脱髓鞘斑块，当神经冲动到达病变部位时，兴奋在硬化斑内扩散至运动通路，则引起强直痉挛发作；而兴奋由运动-感觉通路，则引起肢体的疼痛和烧灼感
临床表现
* 发作性症状的共同特点(1)突发突止，持续时间短暂；(2)呈刻板式反复发作；(3)发作频率不等，每日10余次或数日、数月1次；(4)多为自发，有时可由过度换气、焦虑、兴奋、热浴、屈颈、感觉刺激或随意运动等诱发；(5)各型发作性症状多出现在MS的早期或恶化期，少数可以是MS的首发症状；(6)可自行缓解，治疗药物首选卡马西平，或苯妥英钠、安定等
临床表现
MS合并周围神经病
少数MS可合并多发性周围神经病和某些周围神经损害,是由于脊神经根的髓内部分脱髓鞘所致
临床表现
晚发MS的临床特点
* 50岁以上占4.6%
* 女：男=1.73:1 ......
脱髓鞘疾病
demyelinating diseases
概 述
* 髓鞘:是包裹在神经轴突外的一层脂质鞘膜,它是由髓鞘形成细胞的细胞膜所形成的。中枢神经系统的髓鞘形成细胞是少突神经胶质细胞，在周围神经系统则是许旺细胞(schwann cell)
* 髓鞘的化学成分：包括蛋白质和脂类，主要为神经鞘磷脂
概 述
* 髓鞘的生理功能：具有保护轴突，帮助传播神经冲动和绝缘作用
* 白质对各种有害因素的典型反应是脱髓鞘，它可以是多种神经系统疾病的继发表现。但临床所指的脱髓鞘病是一类病因不详而原发病变在髓鞘的疾病，即中枢神经系统原发性髓鞘脱失
概 述
脱髓鞘疾病主要包括：
* 多发性硬化
* 视神经脊髓炎(Devic病)
* 急性播散性脑脊髓炎
* 弥漫性轴周性脑炎(Schilder病)
* 同心层型轴周性脑炎(Bale病)
* 脑桥中央髓鞘溶解症
概 述
* 脱髓鞘疾病的共同特征:神经纤维的髓鞘脱失而轴突和神经细胞病损轻微或相对完整。髓鞘脱失病灶散在于脑和脊髓的白质，特别是小静脉周围或脑室周围
* 髓鞘具有再生能力
多发性硬化
multiple sclerosis
* 多发性硬化(简称MS)是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。
* "多发性"一方面是指该病时间上的多发，即时相上的多次性(两次或以上的发作)，表现为缓解与复发交替的病程；另一方面是指病变部位的多发，即空间上的多病灶(常有两个或两个以上病灶)；后者又决定了症状和体征的多样性。
* "硬化"属病理名词，用来描述组织结构变硬或硬结形成，而在神经系统指胶质细胞增生和肥大
流行病学
* MS在世界各地的发病率存在很大差异，和地理位置有一定关系，特别好发于北半球寒冷与温带地区，欧洲北纬44度至64度是最高流行区，发病率高达210/10万。西北欧、北美发病率达55-99/10万，亚洲及非洲发病率很低，我国MS占同期神经科住院病人的1.2%
病 因
* 具体病因目前还不清楚，可能是在某种致病因素的作用下而发生的自身免疫反应
* 1、 病毒感染：动物实验证实多种病毒可引起中枢神经系统脱髓鞘性变；病人CSF中某些病毒抗体增高；在病变组织中分离出某些病毒样颗粒等
病 因
* 2、 自身免疫：动物模型(实验性过敏性脑脊髓炎，EAE);周围血和CSF中免疫活性增高等
* 3、环境因素：移民流行病学
* 4、 遗传因素：双胞胎同患此病的几率比一般人群明显增高；有家族史的病人复发率高；具有某些HLA型别(HLA-A3、B7、DR2、DW2等)的人易感性高
病 理
* CNS内多发性脱髓鞘病灶
* 常发生于侧脑室周围、视神经、脊髓白质、小脑和脑干等处
* 病灶有对称倾向
* 脊髓以后索及侧索损害为多见，且以胸段为最重
病 理
* 病灶新旧不一，病变程度不等，病程短的除脱髓鞘改变外，病灶中央部可出现空洞、吞噬细胞的吸收反应及淋巴细胞的炎性反应，轴突相对保存。病程长的以胶质增生、瘢痕形成为主，但在病灶边缘仍可找到血管周围淋巴细胞浸润
* 这种陈旧病灶边缘扩展及出现新病灶是MS病情复发或临床症状进行性加重的病理基础
临床表现
* 发病年龄多在20岁~40岁之间，女多于男
* 多为亚急性或慢性起病，也可似卒中样急性发作
* MS的临床症状和体征较为复杂多样，其首发症状多样
* 临床过程多数为缓解-复发型。
临床表现
首 发 症 状
1)1个以上肢体感觉异常和/或无力：55%~60%
2) 视物模糊或视力下降：16%~22%
3) 头颈痛：约7%
4)眩晕、呕吐：6%
5)少数头痛伴眩晕：2%~5%
6)复视和小便潴留：2%~5%
复发时的首发症状多为视力下降或肢体感觉异常和无力
临床表现
* 运动症状：即皮质脊髓束的损害，开始时为乏力，以后出现偏瘫或严重的痉挛性截瘫等
* 感觉障碍：大多数患者有针刺、麻木、束带感等异常感觉，也可出现深感觉异常；Lhermitte征：屈颈时出现从背部放射至足底的触电样疼痛，为脊髓颈段后束受激惹的表现
临床表現
* 脑干及视神经症状：急性患者以视力障碍为主(视神经炎和球后视神经炎)，还可出现视野缺损。慢性患者有复视、眼球运动障碍、眼震、核间性眼肌瘫痪、构音障碍、眩晕。其中核间性眼肌麻痹和旋转性眼球震颤的出现高度提示本病
* 小脑症状：共济失调、意向性震颤等
临床表现
* 植物神经功能障碍：大小便功能障碍、性功能障碍、出汗增多等
* 精神症状：注意力、记忆力、判断推理能力障碍，还可出现欣快、抑郁等
临床表现
* 上述脊髓、视神经、小脑等结构受损的症状可单独出现，也可同时或先后出现，总的来说，MS常常从某一局灶性症状开始，随之先后或同时出现另一个或一组与前一症状毫无关联的症状和体征，其总和标志着CNS内存在多个病灶
临床表现
* 多发性硬化的发作性症状：包括癫痫、痛性强直、三叉神经痛、发作性视力障碍、发作性瘙痒及构音障碍，后三者为特异性的
临床表现
* 发作性症状产生的机理：是由于CNS脱髓鞘后，髓鞘的绝缘作用受损，使神经冲动在轴索间发生横向扩散所致。如脱髓鞘斑邻近大脑皮质，产生爆发性异位兴奋，则可出现EP发作。而脊髓侧索有脱髓鞘斑块，当神经冲动到达病变部位时，兴奋在硬化斑内扩散至运动通路，则引起强直痉挛发作；而兴奋由运动-感觉通路，则引起肢体的疼痛和烧灼感
临床表现
* 发作性症状的共同特点(1)突发突止，持续时间短暂；(2)呈刻板式反复发作；(3)发作频率不等，每日10余次或数日、数月1次；(4)多为自发，有时可由过度换气、焦虑、兴奋、热浴、屈颈、感觉刺激或随意运动等诱发；(5)各型发作性症状多出现在MS的早期或恶化期，少数可以是MS的首发症状；(6)可自行缓解，治疗药物首选卡马西平，或苯妥英钠、安定等
临床表现
MS合并周围神经病
少数MS可合并多发性周围神经病和某些周围神经损害,是由于脊神经根的髓内部分脱髓鞘所致
临床表现
晚发MS的临床特点
* 50岁以上占4.6%
* 女：男=1.73:1 ......
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