红斑狼疮皮肤损害的特征及其治疗.ppt
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红斑狼疮皮肤损害的特征
及其治疗
红斑狼疮(LE)只累及皮肤时称之为皮肤型LE，而大部分系统性红斑狼疮(SLE)患者在其疾病进行中也会发生多种多样的皮损。由于LE皮损具有多样性，可变性,临床上不容易与其他皮肤病鉴别，同时许多有LE特征性皮疹的患者,并不发展为SlE。因此，了解LE相关的皮损的分类和表现，对于LE的诊断、鉴别诊断及治疗都具有重要意义。
一、 LE皮损的分类
1、非特异性皮损
(1)光敏：表现为严重的日晒斑，或日晒后其他皮损加重和(或)系统损害恶化。
(2)口腔溃疡：好发于硬腭且无自觉症状，此可与阿弗他口炎，扁平苔藓、单纯疱疹及药物(甲氨蝶吟或金制剂)诱发的溃疡相鉴别。
(3)脱发：可表现为DLE瘢痕性脱发、弥漫性或额顶部狼疮发、斑秃，或精神紧张引起的休止期脱发等。
(4)荨麻疹和血管炎；7～22%LE患者有慢性荨麻疹常与疾病活动性增加有关、其中大部分损坏病理表现有坏死性血管炎变化。血管中有IG和补体沉积，而不是普通的荨麻疹。
(5)水疱-大疱性损害：亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)、急性皮肤红斑狼疮(ACLE)和SLE或并发药疹及疱疹病毒感染时都可出现水疱-大疱性损害。
(6)肢端改变：LE患者常在肢端掌跖面发生红色或紫红色斑片，并常伴有血管病变、肢端发、Raynaud现象等。受累指(趾)还可发生水疱、凹陷、溃疡甚至坏疽。甲也可出现剥离、漫性深蓝色甲变色、甲半月红斑及甲弧影和甲皱毛细血管扩张等。
(7)皮肤黏蛋白沉积症：主要表现为躯干、手臂的丘疹结节性损害或大斑块等，抗疟药和泼尼松的疗效好。
(8)皮肤钙沉着：好发于肢端，多无自觉症状，但易破溃。
2.皮肤红斑狼疮的临床表现
根据其临床、血清学和病理学特点又可将皮肤红斑狼疮分为慢性皮肤红斑狼疮(CCLE)、SCLE和ACLE等3种。
(1)CCLE：
盘状红斑狼疮：
经典DLE其特点为皮肤持久性盘状红斑，境界清楚，表面见毛细血管扩张并有黏着性鳞屑，剥去鳞屑可见其下扩张的毛囊口，鳞屑表面有很多棘状角质突起，中央区可逐渐出现妻缩、凹陷、色素减退，外周色素沉着。
皮损局限者称局限性盘状红斑狼疮：
好发于面部，其次为口唇、耳廓、头皮等处；也可播散，广泛分布、称播散性盘状红斑狼疮早期分散分布的浸润性红斑不易与银屑病、皮肤淋巴瘤、面部肉芽肿等区分，直接免疫荧光检查可提供可靠诊断依据 。
肿胀型红斑狼疮：
(LET)又称为水肿型红斑狼疮，可表现为紫红色浸润性水肿性荨麻疹样斑块，不发生萎缩和鳞屑，是慢性皮肤LE一种少见的亚型，主要特点是光敏感，免疫学指标多数正常，真皮网状层有粘蛋白沉积，直接免疫荧光检查为阴性， 氯喹或羟氯喹有显著疗效。
本病多见于青年男性，皮损为边界清楚、表面光滑的紫红色水肿性斑块，表面无毛囊角栓和角化黏着性鳞屑，部分患者皮损可呈环形，类似于SCLE的皮损。皮损-般先发生于暴露部位，，不伴有系统表现。
诊断标准为：
a.曝光部位荨麻疹样浸润性红斑，表面光泽，无萎缩性瘢痕；
b.组织病理：血管和附属器周围淋巴细胞浸润，间质黏蛋白沉积，无表皮受累和基底层空泡变性；
c.光敏感试验：UVA和 UVB 照射可诱发出皮损；
d.氯喹和羟氯喹治疗有显著疗效。
疣状(肥厚性)DLE：
为角化过度性盘状损害，，无瘙痒，好发于面部、四肢伸侧，显著高于皮肤，表面呈疣状，与角化棘皮瘤和肥厚性扁平苔藓相似。
冻疮样红斑狼疮：是一型分布于肢端的由微血管受到冷刺激引起的冻疮样皮损。好发于指尖、耳轮、小腿、足跟等处，表现为紫红斑，多拌肿胀，可破溃，愈后遗有萎缩性瘢痕，色素脱失或色素沉着。反复发作后皮下组织萎缩，可有指骨吸收变短变细，耳部软骨吸收更明显。严重者可有缺血性指趾坏死。多见于女性，常发生在面部DLE之后，可有系统累及，有报告可有抗磷脂抗体阳性。用治疗LE的药物治疗通常无效。
深在性红斑狼疮：
又称狼疮性脂膜炎。多见于中年女性，表现为深部皮下结节或斑块，单个或多发，质硬，表面皮肤常为皮色或淡红色，或为典型DLE。有的结节可吸收，皮面凹陷或坏死，溃疡，愈后留萎缩性瘢痕。常见于颊、臀、臂、股、胸等处。直接免疫荧光示脂肪小叶间隔内血管壁有免疫球蛋白沉积。本型不稳定，可向DLE或SLE转变。
(2)SCLE：亚急性皮肤红斑狼疮
SCLE可表现为环、多环型或丘疹、鳞屑型(银屑病样)皮损。通常出现一型皮损，好发于暴光部位。有时也可表现为多形红斑样、离心性环状红斑样或毛囊性红斑皮损，甚至呈剥脱性红皮病。85%伴光敏感，有时可有脱发、雷诺现象、网状青斑和毛细血管扩张等。常出现抗SSA.和抗SSB两种抗体为其免疫学特征。
新生儿红斑狼疮和补体缺陷综合征。为SCLE的特殊类型，皮损为SCLE样的环状鳞屑性红斑主要见于头、颈、眼眶周围暴光部位，非暴光部位也可受累。SSA 抗体为本病标志 ......
红斑狼疮皮肤损害的特征
及其治疗
红斑狼疮(LE)只累及皮肤时称之为皮肤型LE，而大部分系统性红斑狼疮(SLE)患者在其疾病进行中也会发生多种多样的皮损。由于LE皮损具有多样性，可变性,临床上不容易与其他皮肤病鉴别，同时许多有LE特征性皮疹的患者,并不发展为SlE。因此，了解LE相关的皮损的分类和表现，对于LE的诊断、鉴别诊断及治疗都具有重要意义。
一、 LE皮损的分类
1、非特异性皮损
(1)光敏：表现为严重的日晒斑，或日晒后其他皮损加重和(或)系统损害恶化。
(2)口腔溃疡：好发于硬腭且无自觉症状，此可与阿弗他口炎，扁平苔藓、单纯疱疹及药物(甲氨蝶吟或金制剂)诱发的溃疡相鉴别。
(3)脱发：可表现为DLE瘢痕性脱发、弥漫性或额顶部狼疮发、斑秃，或精神紧张引起的休止期脱发等。
(4)荨麻疹和血管炎；7～22%LE患者有慢性荨麻疹常与疾病活动性增加有关、其中大部分损坏病理表现有坏死性血管炎变化。血管中有IG和补体沉积，而不是普通的荨麻疹。
(5)水疱-大疱性损害：亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)、急性皮肤红斑狼疮(ACLE)和SLE或并发药疹及疱疹病毒感染时都可出现水疱-大疱性损害。
(6)肢端改变：LE患者常在肢端掌跖面发生红色或紫红色斑片，并常伴有血管病变、肢端发、Raynaud现象等。受累指(趾)还可发生水疱、凹陷、溃疡甚至坏疽。甲也可出现剥离、漫性深蓝色甲变色、甲半月红斑及甲弧影和甲皱毛细血管扩张等。
(7)皮肤黏蛋白沉积症：主要表现为躯干、手臂的丘疹结节性损害或大斑块等，抗疟药和泼尼松的疗效好。
(8)皮肤钙沉着：好发于肢端，多无自觉症状，但易破溃。
2.皮肤红斑狼疮的临床表现
根据其临床、血清学和病理学特点又可将皮肤红斑狼疮分为慢性皮肤红斑狼疮(CCLE)、SCLE和ACLE等3种。
(1)CCLE：
盘状红斑狼疮：
经典DLE其特点为皮肤持久性盘状红斑，境界清楚，表面见毛细血管扩张并有黏着性鳞屑，剥去鳞屑可见其下扩张的毛囊口，鳞屑表面有很多棘状角质突起，中央区可逐渐出现妻缩、凹陷、色素减退，外周色素沉着。
皮损局限者称局限性盘状红斑狼疮：
好发于面部，其次为口唇、耳廓、头皮等处；也可播散，广泛分布、称播散性盘状红斑狼疮早期分散分布的浸润性红斑不易与银屑病、皮肤淋巴瘤、面部肉芽肿等区分，直接免疫荧光检查可提供可靠诊断依据 。
肿胀型红斑狼疮：
(LET)又称为水肿型红斑狼疮，可表现为紫红色浸润性水肿性荨麻疹样斑块，不发生萎缩和鳞屑，是慢性皮肤LE一种少见的亚型，主要特点是光敏感，免疫学指标多数正常，真皮网状层有粘蛋白沉积，直接免疫荧光检查为阴性， 氯喹或羟氯喹有显著疗效。
本病多见于青年男性，皮损为边界清楚、表面光滑的紫红色水肿性斑块，表面无毛囊角栓和角化黏着性鳞屑，部分患者皮损可呈环形，类似于SCLE的皮损。皮损-般先发生于暴露部位，，不伴有系统表现。
诊断标准为：
a.曝光部位荨麻疹样浸润性红斑，表面光泽，无萎缩性瘢痕；
b.组织病理：血管和附属器周围淋巴细胞浸润，间质黏蛋白沉积，无表皮受累和基底层空泡变性；
c.光敏感试验：UVA和 UVB 照射可诱发出皮损；
d.氯喹和羟氯喹治疗有显著疗效。
疣状(肥厚性)DLE：
为角化过度性盘状损害，，无瘙痒，好发于面部、四肢伸侧，显著高于皮肤，表面呈疣状，与角化棘皮瘤和肥厚性扁平苔藓相似。
冻疮样红斑狼疮：是一型分布于肢端的由微血管受到冷刺激引起的冻疮样皮损。好发于指尖、耳轮、小腿、足跟等处，表现为紫红斑，多拌肿胀，可破溃，愈后遗有萎缩性瘢痕，色素脱失或色素沉着。反复发作后皮下组织萎缩，可有指骨吸收变短变细，耳部软骨吸收更明显。严重者可有缺血性指趾坏死。多见于女性，常发生在面部DLE之后，可有系统累及，有报告可有抗磷脂抗体阳性。用治疗LE的药物治疗通常无效。
深在性红斑狼疮：
又称狼疮性脂膜炎。多见于中年女性，表现为深部皮下结节或斑块，单个或多发，质硬，表面皮肤常为皮色或淡红色，或为典型DLE。有的结节可吸收，皮面凹陷或坏死，溃疡，愈后留萎缩性瘢痕。常见于颊、臀、臂、股、胸等处。直接免疫荧光示脂肪小叶间隔内血管壁有免疫球蛋白沉积。本型不稳定，可向DLE或SLE转变。
(2)SCLE：亚急性皮肤红斑狼疮
SCLE可表现为环、多环型或丘疹、鳞屑型(银屑病样)皮损。通常出现一型皮损，好发于暴光部位。有时也可表现为多形红斑样、离心性环状红斑样或毛囊性红斑皮损，甚至呈剥脱性红皮病。85%伴光敏感，有时可有脱发、雷诺现象、网状青斑和毛细血管扩张等。常出现抗SSA.和抗SSB两种抗体为其免疫学特征。
新生儿红斑狼疮和补体缺陷综合征。为SCLE的特殊类型，皮损为SCLE样的环状鳞屑性红斑主要见于头、颈、眼眶周围暴光部位，非暴光部位也可受累。SSA 抗体为本病标志 ......
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