狼疮性肾炎的中西医结合治疗进展.ppt
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参见附件(207kb)。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
云鹰
河南中医学院一附院 儿科
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
* 病因与发病机理
* 临床表现
* 实验室检查
* 诊断标准
★ 治疗
* 预后
概述
* 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病。SLE的肾脏病变称为狼疮性肾炎(Lupusnephritis，LN)。
* SLE伴有LN的病人占46%～80%，肾活检病理检查可达90%。LN有时是SLE的首发症状，儿童时期的LN病情比成人为重，治疗如不及时、不完全，容易发展为肾功能衰竭。
一、病因与发病机理
* (一)病因
* 尚不清楚，有感染、遗传、性激素、环境、免疫紊乱等学说。
一、病因与发病机理
1.免疫功能异常
(1)B细胞功能亢进，产生多种自身抗体：
①抗核抗体,抗DNA核蛋白抗体,抗单链DNA抗体,抗双链DNA抗体,ENA及某些RNA抗体。
②抗细胞浆抗体
③抗球蛋白抗体
④抗细胞膜抗体
⑤其它如抗甲状腺球蛋白、平滑肌抗体
尤其是抗DNA抗体与相应抗原形成免疫复合物是导致肾损伤、肾炎的重要病因。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
* (2)Ts细胞功能下降，Ts诱导细胞功能缺陷，某些T细胞亚群对B细胞过度辅助，存在抗淋巴细胞抗体等。
* (3)NK细胞异常，对B细胞抗体的抑制作用丧失，辅助作用增强，细胞因子产生异常。
* IL-4、IL-6、γ-IF活性上升--使LN病程加速
α-IF--狼疮综合征
* IL-1，IL-6受体表达增高
IL-1--刺激肾小球系膜细胞增生
IL-6--系膜细胞自分泌因子
* 前列腺素E2(PGE2)，超氧阴离子、血栓素B2、内皮素等上升。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
* (4)自体耐受的丧失。SLE患者对自体组织的耐受性丧失，然后产生抗体。雄激素能提高自体耐受，降低自身免疫敏感性，雌激素则反之。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
* 免疫复合物引起肾损伤机制：
①循环免疫复合物
* ②原位免疫复合物
* 二者均可激活补体(经典途径为主、部分为旁路途径)，引起一系列炎症反应过程，导致局部组织细胞坏死，血管内凝血，毛细血管通透性增加。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
* 2.遗传因素 遗传易感性基因在第6对染色体。
遗传性免疫缺陷的易感人群--同卵双胎、带有抗原HLA B-16，HLA-BW15者。HLA分型证明，SLE患者HLA B8占33%，HLAB W15占40%。
* 3.病毒感染 病毒抗体滴度增高，皮肤、血管内皮、肾小球内皮细胞等处见到病毒颗粒。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
4.药物 可诱发狼疮。
机制：药物与细胞核组蛋白结合后，与淋巴细胞
作用形成自身免疫所致。
常见药物：异烟肼、苯妥英钠、肼苯哒嗪、磺胺等。
药物性狼疮很少引起肾损害。
5.日光照射 紫外线→DNA转化为胸腺嘧啶二聚体--抗原性增强--加重病情。
二、临床表现
(一)发病年龄与性别
女性多见(80%～95%),成人多于儿童，60%发生于15～40岁,儿童病人中以10～14岁最多见,5～10岁发病者约占1/3，婴幼儿极少见。
(二)肾损害表现
大部分发生于全身受累之后, 约l/4以肾脏为首发表现，其中5%肾受累数年后才有全身系统受累表现。
二、临床表现
(二)肾损害表现
1.狼疮性肾炎诊断标准：
狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为LN。
(1)蛋白尿(>0.15g/24h或>4mg/kg/h)
(2)血尿(RBC>5个/HPF离心尿)
(3)肾功能下降
(4)肾小管功能异常
(5)肾活检异常
二、临床表现
(二)肾损害表现
2.临床分型：
①单纯性血尿和/或蛋白尿型(轻型)
②急性肾炎型
③肾病综合征型
④急进性肾炎型
⑤慢性肾炎型
⑥肾小管间质损害型
* (二)肾损害表现
* 3.病理分型
(1)肾小球病变
Ⅰ型：正常肾小球
a.光镜、免疫荧光和电镜均正常
b.光镜正常,免疫荧光和(或)电镜有少量沉积物
Ⅱ型：单纯系膜病变
a.系膜区增宽和(或)轻度细胞增多
b.系膜细胞明显增生
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
Ⅲ型：局灶节段增殖性肾小球肾炎
a.活动性坏死性病变
b.活动性和硬化性病变
c. 硬化性病变
IV型：弥漫增殖性肾小球肾炎
a. 不伴节段性坏死性病变
b.伴节段性坏死性病变
c.伴节段性活动性和硬化性病变
d.伴硬化性病变
3.病理分型
V型：弥漫膜性肾小球肾炎
a.单纯膜性肾小球肾炎
b.伴Ⅱ型(单纯系膜)病变(a或b)
c.伴Ⅲ型(节段增生和/或硬化性)病变(a、b或c)
d.伴IV型(弥漫增生性)病变(a、b、c或d)
VI型：进行性硬化性肾小球肾炎
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
(2)肾小管间质病变
常见肾小管、肾间质和小动脉病变：肾小管上皮细胞变性、肾小管萎缩、肾间质淋巴和单核细胞浸润或纤维化、小动脉坏死或硬化。
3.病理分型
(3)活动性与慢性病变的判断
活动性病变(AI)：
肾小球细胞增生
毛细血管襻坏死
苏木素小体形成
细胞核碎裂
中性白细胞浸润
"白金耳"及微血栓形成
细胞性新月体形成
肾间质单核细胞浸润、小动脉纤维素样坏死。
3.病理分型
肾小球慢性病变(CI)
硬化
陈旧的球囊粘连
纤维性新月体形成
肾间质纤维化
小动脉硬化
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
免疫病理：满堂亮--多种Ig和补体呈多部位
沉积 ......
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
云鹰
河南中医学院一附院 儿科
狼疮性肾炎的中西医结合治疗
* 病因与发病机理
* 临床表现
* 实验室检查
* 诊断标准
★ 治疗
* 预后
概述
* 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病。SLE的肾脏病变称为狼疮性肾炎(Lupusnephritis，LN)。
* SLE伴有LN的病人占46%～80%，肾活检病理检查可达90%。LN有时是SLE的首发症状，儿童时期的LN病情比成人为重，治疗如不及时、不完全，容易发展为肾功能衰竭。
一、病因与发病机理
* (一)病因
* 尚不清楚，有感染、遗传、性激素、环境、免疫紊乱等学说。
一、病因与发病机理
1.免疫功能异常
(1)B细胞功能亢进，产生多种自身抗体：
①抗核抗体,抗DNA核蛋白抗体,抗单链DNA抗体,抗双链DNA抗体,ENA及某些RNA抗体。
②抗细胞浆抗体
③抗球蛋白抗体
④抗细胞膜抗体
⑤其它如抗甲状腺球蛋白、平滑肌抗体
尤其是抗DNA抗体与相应抗原形成免疫复合物是导致肾损伤、肾炎的重要病因。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
* (2)Ts细胞功能下降，Ts诱导细胞功能缺陷，某些T细胞亚群对B细胞过度辅助，存在抗淋巴细胞抗体等。
* (3)NK细胞异常，对B细胞抗体的抑制作用丧失，辅助作用增强，细胞因子产生异常。
* IL-4、IL-6、γ-IF活性上升--使LN病程加速
α-IF--狼疮综合征
* IL-1，IL-6受体表达增高
IL-1--刺激肾小球系膜细胞增生
IL-6--系膜细胞自分泌因子
* 前列腺素E2(PGE2)，超氧阴离子、血栓素B2、内皮素等上升。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
* (4)自体耐受的丧失。SLE患者对自体组织的耐受性丧失，然后产生抗体。雄激素能提高自体耐受，降低自身免疫敏感性，雌激素则反之。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
* 免疫复合物引起肾损伤机制：
①循环免疫复合物
* ②原位免疫复合物
* 二者均可激活补体(经典途径为主、部分为旁路途径)，引起一系列炎症反应过程，导致局部组织细胞坏死，血管内凝血，毛细血管通透性增加。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
* 2.遗传因素 遗传易感性基因在第6对染色体。
遗传性免疫缺陷的易感人群--同卵双胎、带有抗原HLA B-16，HLA-BW15者。HLA分型证明，SLE患者HLA B8占33%，HLAB W15占40%。
* 3.病毒感染 病毒抗体滴度增高，皮肤、血管内皮、肾小球内皮细胞等处见到病毒颗粒。
一、病因与发病机理
(二)发病机理
4.药物 可诱发狼疮。
机制：药物与细胞核组蛋白结合后，与淋巴细胞
作用形成自身免疫所致。
常见药物：异烟肼、苯妥英钠、肼苯哒嗪、磺胺等。
药物性狼疮很少引起肾损害。
5.日光照射 紫外线→DNA转化为胸腺嘧啶二聚体--抗原性增强--加重病情。
二、临床表现
(一)发病年龄与性别
女性多见(80%～95%),成人多于儿童，60%发生于15～40岁,儿童病人中以10～14岁最多见,5～10岁发病者约占1/3，婴幼儿极少见。
(二)肾损害表现
大部分发生于全身受累之后, 约l/4以肾脏为首发表现，其中5%肾受累数年后才有全身系统受累表现。
二、临床表现
(二)肾损害表现
1.狼疮性肾炎诊断标准：
狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为LN。
(1)蛋白尿(>0.15g/24h或>4mg/kg/h)
(2)血尿(RBC>5个/HPF离心尿)
(3)肾功能下降
(4)肾小管功能异常
(5)肾活检异常
二、临床表现
(二)肾损害表现
2.临床分型：
①单纯性血尿和/或蛋白尿型(轻型)
②急性肾炎型
③肾病综合征型
④急进性肾炎型
⑤慢性肾炎型
⑥肾小管间质损害型
* (二)肾损害表现
* 3.病理分型
(1)肾小球病变
Ⅰ型：正常肾小球
a.光镜、免疫荧光和电镜均正常
b.光镜正常,免疫荧光和(或)电镜有少量沉积物
Ⅱ型：单纯系膜病变
a.系膜区增宽和(或)轻度细胞增多
b.系膜细胞明显增生
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
Ⅲ型：局灶节段增殖性肾小球肾炎
a.活动性坏死性病变
b.活动性和硬化性病变
c. 硬化性病变
IV型：弥漫增殖性肾小球肾炎
a. 不伴节段性坏死性病变
b.伴节段性坏死性病变
c.伴节段性活动性和硬化性病变
d.伴硬化性病变
3.病理分型
V型：弥漫膜性肾小球肾炎
a.单纯膜性肾小球肾炎
b.伴Ⅱ型(单纯系膜)病变(a或b)
c.伴Ⅲ型(节段增生和/或硬化性)病变(a、b或c)
d.伴IV型(弥漫增生性)病变(a、b、c或d)
VI型：进行性硬化性肾小球肾炎
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
(2)肾小管间质病变
常见肾小管、肾间质和小动脉病变：肾小管上皮细胞变性、肾小管萎缩、肾间质淋巴和单核细胞浸润或纤维化、小动脉坏死或硬化。
3.病理分型
(3)活动性与慢性病变的判断
活动性病变(AI)：
肾小球细胞增生
毛细血管襻坏死
苏木素小体形成
细胞核碎裂
中性白细胞浸润
"白金耳"及微血栓形成
细胞性新月体形成
肾间质单核细胞浸润、小动脉纤维素样坏死。
3.病理分型
肾小球慢性病变(CI)
硬化
陈旧的球囊粘连
纤维性新月体形成
肾间质纤维化
小动脉硬化
二、临床表现
(二)肾损害表现
3.病理分型
免疫病理：满堂亮--多种Ig和补体呈多部位
沉积 ......
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