神经-肌肉疾病.ppt
http://www.100md.com
参见附件(338kb)。
神经-肌肉疾病
神经-肌肉疾病
* 第十七章 神经-肌接头疾病
* 第十八章 肌肉疾病
第十七章、神经-肌接头疾病
* 第一节、概述
* 第二节、重症肌无力
* 第三节、Lambert-Eation综合征
第一节、概述1
* 发病原理：神经-肌肉接头是通过突触连接而实现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中1/3与突触后膜上的AchR结合，产生终板电位，当达到一定幅度时可引起肌肉收缩，1/3分子被AchE破坏，其余1/3则被再摄取，准备再一次释放。而肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP。上述各环节出现障碍均引起疾病。
第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病：
* 突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症；
* L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放障碍；
* 有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过多；
* MG：后膜受体过少或功能下降；
* 美洲箭毒：阻断后膜受体。等
第二节、重症肌无力(MG)
* 定义：本病是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征通常为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重之特点。
第二节、MG-病因学1
* 病因学与机制：实验研究证明，本病的突触后膜上的AchR受体数目大量减少，从而确定MG的发病机制是体内产生了AchR抗体，在补体的参与下产生免疫应答，破坏了大量的AchR。约80%-90%的病人可测定出AchR抗体。
* 10%-15%通常合并胸腺肿瘤,约70%有胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性因子子感染了胸腺,刺激机体产生了AchR抗体。
第二节、MG-病因学2
* 临床研究证明，相当数量的MG与甲亢、甲状腺炎、SLE、类风湿性关节炎等常合并存在，故认为MG是一种自身免疫性疾病。
第二节、MG-病理学
* 肌肉本身的变化不是很明显。50%的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性肌坏死。最突出的改变在神经-肌接头处，电镜下见突触后膜皱摺减少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。
第二节、MG-临床表现1
* 发病年龄：40岁以前女性多见；中年以后男性多见，50-60岁的患者多合并胸腺瘤且男性居多。
* 诱因：多为感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等。
* 起病方式：大多数隐袭发病。
* 首发症状：眼肌无力。
第二节、MG-临床表现2
* 大致受累肌顺序：眼外肌-头面部肌肉-咀嚼肌-颈肌-四肢近端肌-远端肌及全身。
* 症状特征：活动后加重，休息后减轻(症状波动或"晨轻暮重")。
* MG危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难则称为MG危象，是致死的主要原因。
* 病程：少数发病后2-3年内自然缓解，大多数迁延不愈，少数呈暴发起病。
MG危象
* 分三种情况
* 肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引起，药物试验可证实。
* 胆碱能危象：因抗胆碱酯药过量所致，临床表现类似于有机磷中毒。
* 反拗性危象：对抗胆碱酯药不敏感所致。
重症肌无力-眼肌无力
重症肌无力-用新斯的明之前
重症肌无力-用新斯的明之后
第二节、临床分型
据Osserman分型
* 1型：眼肌型(15-20%)：限于眼外肌受累。
* 2A型：轻度全身型(30%)：呼吸肌常不受累。
* 2B型：中度全身型(25%)：呼吸肌可受累。
* 3型：重症激进型(15%)：常出现MG危象。
* 4型：迟发重症型(10%)：常合并胸腺瘤。
第二节 实验室检查
* 胸腺：X线或CT。
* 肌肉电生理检查：重复电刺激阳性。
* AchR-Ab检测：阳性率较高。
第二节、诊断学
* 多根据有上述特征性临床表现，加上下述试验，多可确诊。
* 1.Jolly试验：重复动作30次
* 2.抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙10mg, IV, 先2mg, 再8mg,症状迅速缓解为阳性。或新斯的明试验：1mg IM, 20分钟症状减轻为阳性。
* 3.重复电刺激试验：递减>10%为阳性。
* 4.AchR抗体滴度测定：
第二节、鉴别诊断学
* Lambert-Eaton综合征：为一组免疫性疾病，2/3合并癌肿，多见于肺癌。临床表现为肌无力，但以四肢肌为主，下肢重于上肢，头面部肌肉很少受累。患肢无力在短时收缩后肌力增强，持续收缩后呈病态疲劳。药物试验呈阳性，但欠敏感。高频重复电刺激反而增强>30%。
* 肉毒杆菌中毒：流行病学病史很重要 。
第二节、治疗学-1
* 一.治疗
* 1.抗胆碱酯酶药：吡啶斯的明等。
* 2.病因治疗：
* (1)皮质类固醇：对40负、岁以上成人尤其男性有效。三个用药方法。少数病例，因用药期间可能出现危象，故应提高警惕。
* (2)免疫抑制剂：环磷酰胺或硫唑嘌呤等。
第二节、治疗学-2
* (3)、血浆置换：疗效确切，症状缓解快。
* (4)、放射治疗：对胸腺的放射治疗。
* (5)、胸腺摘除：对胸腺增生者效果好。约70%有效。
* 注意事项：忌用神经-肌肉接头阻滞剂：如氨基类抗生素，奎宁，奎尼丁，心得安，氯丙嗪等，及肌松剂
第二节、MG危象处理
* 第一步：辨别是哪一类型危象。
肌无力危象：抗AchE药量不足。
胆碱能危象：抗AchE药过量，似有机磷 中毒表现。
反拗性危象：对抗AchE药不敏感引起。
* 第二步：关键是管理好呼吸机能，同时对症治疗。可考虑使用激素。
* 第三步：调整抗AchE药物。
第十八章 肌肉疾病
* 概述
* 进行性肌营养不良症
* 周期性瘫痪
* 多发性肌炎
* 其他肌疾病
第一节 肌肉疾病-概述
肌肉疾病：是指各种原因所致的骨骼肌疾病 ......
神经-肌肉疾病
神经-肌肉疾病
* 第十七章 神经-肌接头疾病
* 第十八章 肌肉疾病
第十七章、神经-肌接头疾病
* 第一节、概述
* 第二节、重症肌无力
* 第三节、Lambert-Eation综合征
第一节、概述1
* 发病原理：神经-肌肉接头是通过突触连接而实现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中1/3与突触后膜上的AchR结合，产生终板电位，当达到一定幅度时可引起肌肉收缩，1/3分子被AchE破坏，其余1/3则被再摄取，准备再一次释放。而肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP。上述各环节出现障碍均引起疾病。
第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病：
* 突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症；
* L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放障碍；
* 有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过多；
* MG：后膜受体过少或功能下降；
* 美洲箭毒：阻断后膜受体。等
第二节、重症肌无力(MG)
* 定义：本病是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征通常为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重之特点。
第二节、MG-病因学1
* 病因学与机制：实验研究证明，本病的突触后膜上的AchR受体数目大量减少，从而确定MG的发病机制是体内产生了AchR抗体，在补体的参与下产生免疫应答，破坏了大量的AchR。约80%-90%的病人可测定出AchR抗体。
* 10%-15%通常合并胸腺肿瘤,约70%有胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性因子子感染了胸腺,刺激机体产生了AchR抗体。
第二节、MG-病因学2
* 临床研究证明，相当数量的MG与甲亢、甲状腺炎、SLE、类风湿性关节炎等常合并存在，故认为MG是一种自身免疫性疾病。
第二节、MG-病理学
* 肌肉本身的变化不是很明显。50%的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性肌坏死。最突出的改变在神经-肌接头处，电镜下见突触后膜皱摺减少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。
第二节、MG-临床表现1
* 发病年龄：40岁以前女性多见；中年以后男性多见，50-60岁的患者多合并胸腺瘤且男性居多。
* 诱因：多为感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等。
* 起病方式：大多数隐袭发病。
* 首发症状：眼肌无力。
第二节、MG-临床表现2
* 大致受累肌顺序：眼外肌-头面部肌肉-咀嚼肌-颈肌-四肢近端肌-远端肌及全身。
* 症状特征：活动后加重，休息后减轻(症状波动或"晨轻暮重")。
* MG危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难则称为MG危象，是致死的主要原因。
* 病程：少数发病后2-3年内自然缓解，大多数迁延不愈，少数呈暴发起病。
MG危象
* 分三种情况
* 肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引起，药物试验可证实。
* 胆碱能危象：因抗胆碱酯药过量所致，临床表现类似于有机磷中毒。
* 反拗性危象：对抗胆碱酯药不敏感所致。
重症肌无力-眼肌无力
重症肌无力-用新斯的明之前
重症肌无力-用新斯的明之后
第二节、临床分型
据Osserman分型
* 1型：眼肌型(15-20%)：限于眼外肌受累。
* 2A型：轻度全身型(30%)：呼吸肌常不受累。
* 2B型：中度全身型(25%)：呼吸肌可受累。
* 3型：重症激进型(15%)：常出现MG危象。
* 4型：迟发重症型(10%)：常合并胸腺瘤。
第二节 实验室检查
* 胸腺：X线或CT。
* 肌肉电生理检查：重复电刺激阳性。
* AchR-Ab检测：阳性率较高。
第二节、诊断学
* 多根据有上述特征性临床表现，加上下述试验，多可确诊。
* 1.Jolly试验：重复动作30次
* 2.抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙10mg, IV, 先2mg, 再8mg,症状迅速缓解为阳性。或新斯的明试验：1mg IM, 20分钟症状减轻为阳性。
* 3.重复电刺激试验：递减>10%为阳性。
* 4.AchR抗体滴度测定：
第二节、鉴别诊断学
* Lambert-Eaton综合征：为一组免疫性疾病，2/3合并癌肿，多见于肺癌。临床表现为肌无力，但以四肢肌为主，下肢重于上肢，头面部肌肉很少受累。患肢无力在短时收缩后肌力增强，持续收缩后呈病态疲劳。药物试验呈阳性，但欠敏感。高频重复电刺激反而增强>30%。
* 肉毒杆菌中毒：流行病学病史很重要 。
第二节、治疗学-1
* 一.治疗
* 1.抗胆碱酯酶药：吡啶斯的明等。
* 2.病因治疗：
* (1)皮质类固醇：对40负、岁以上成人尤其男性有效。三个用药方法。少数病例，因用药期间可能出现危象，故应提高警惕。
* (2)免疫抑制剂：环磷酰胺或硫唑嘌呤等。
第二节、治疗学-2
* (3)、血浆置换：疗效确切，症状缓解快。
* (4)、放射治疗：对胸腺的放射治疗。
* (5)、胸腺摘除：对胸腺增生者效果好。约70%有效。
* 注意事项：忌用神经-肌肉接头阻滞剂：如氨基类抗生素，奎宁，奎尼丁，心得安，氯丙嗪等，及肌松剂
第二节、MG危象处理
* 第一步：辨别是哪一类型危象。
肌无力危象：抗AchE药量不足。
胆碱能危象：抗AchE药过量，似有机磷 中毒表现。
反拗性危象：对抗AchE药不敏感引起。
* 第二步：关键是管理好呼吸机能，同时对症治疗。可考虑使用激素。
* 第三步：调整抗AchE药物。
第十八章 肌肉疾病
* 概述
* 进行性肌营养不良症
* 周期性瘫痪
* 多发性肌炎
* 其他肌疾病
第一节 肌肉疾病-概述
肌肉疾病：是指各种原因所致的骨骼肌疾病 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PPT附件(338kb)。