皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病).ppt
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参见附件(2456kb)。
皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病)
三峡大学仁和医院儿科
林 华
病因和发病机制
* 病因尚不清楚。
* 患者临床症状很像严重感染但做过很多研究不能明确病因。不少学者进行了病毒、细菌、原虫、弓型体、支原体、立克次体、逆转录病毒等研究，但至今不能肯定。
* 有人认为可能是一种流行病，与环境污染、化学洗净剂、特殊药物、外源性毒素、汞过敏等有关，但均未完全证实。
病因和发病机制
* 目前认为感染等过敏原激发机体产生异常的免疫应答反应与遗传有关。患者体内T细胞亚群失衡，CD8+T减少，CD4+/CD8+T细胞比值增加，血清免疫球蛋白升高(IgG.IgM.IgA.IgE)，急性期IL-1、IL-6、TNF-α、INF-γ等增加，这些细胞因子水平与发热、C反应蛋白增高密切相关。总之，认为本病是易感者在感染病原后，病原体及其毒素触发的免疫介导的一种全身性血管炎。
病理
* 本病病理活检不论皮肤、淋巴结，还是心脏均表现全身广泛的毛细血管及动脉炎症。尤其是冠状动脉，可扩张形成动脉瘤，血栓形成，心肌梗塞等。
川崎病的病理分期
* I期： 约1-9天，小动脉周围炎
* II期： 约12-25天，冠状动脉及其主要分
* 支全层血管炎
* III期：约28-31天，动脉炎症消退，血栓
* 和肉芽形成，纤维组织增生
* IV期：数月-数年，病变逐渐愈合，瘢痕
* 形成，阻塞的动脉可能再通
临床表现 (一般表现)
* 本病80%发病于5岁以内儿童，以婴幼儿多见；
* 男多于女，男:女为1.5:1；
* 四季皆可发病，一般为自限性；
* 病程多为6~8周。
主要表现(一)
* 1.发热 为最早出现的症状，常为不规则发热，体温达38~40℃以上，也可呈稽留热或弛张热，一般持续1~3周。
* 2.皮疹 多为麻疹样斑丘疹、荨麻疹样皮疹及猩红热样皮疹。无水疱及结痂。皮疹以躯干最多，常在发热同时或发热后不久出现。
* 3.球结膜充血 双眼球结膜充血，无脓性分泌物或流泪，多于起病后3~4天出现，热退后消失。
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主要表现(二)
* 4.手足表现 在急性发热早期，手足呈坚实性肿胀，掌趾及指趾端潮红，体温渐降时手足硬肿及红斑亦随之消退，同时在指趾末端沿指甲与皮肤交界处出现膜样脱屑。该症状为本病特征性表现。
* 5.唇及口腔表现 双唇干燥皲裂、出血或结痂。口腔粘膜及咽部弥漫充血。舌乳头突起，呈杨梅舌。
* 6.淋巴结肿大 单侧或双侧颈淋巴结肿大，有时枕后、耳后淋巴结亦可受累。质硬不发热、不化脓。病初出现，热退后消失。
其他表现(一)
* 1.心血管症状和体征 患儿可因冠状动脉炎伴动脉瘤及血栓形成而引起猝死。伴冠状动脉病变者，心电图可呈缺血甚至心肌梗死表现，R波和T波下降是预测冠状动脉病变的主要线索。冠状动脉造影或二维超声心动图可发现30%~ 50%病例伴有冠状动脉扩张，其中15%~20%可发展为冠状动脉瘤。心脏损害常于发病后1~6周出现。个别可迟至数月甚至数年才发生。
其他表现(二)
* 2.泌尿、消化道症状 肾脏损伤可出现蛋白尿，尿沉渣中白细胞增多。消化系统出现腹痛、腹泻、呕吐 ......
皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病)
三峡大学仁和医院儿科
林 华
病因和发病机制
* 病因尚不清楚。
* 患者临床症状很像严重感染但做过很多研究不能明确病因。不少学者进行了病毒、细菌、原虫、弓型体、支原体、立克次体、逆转录病毒等研究，但至今不能肯定。
* 有人认为可能是一种流行病，与环境污染、化学洗净剂、特殊药物、外源性毒素、汞过敏等有关，但均未完全证实。
病因和发病机制
* 目前认为感染等过敏原激发机体产生异常的免疫应答反应与遗传有关。患者体内T细胞亚群失衡，CD8+T减少，CD4+/CD8+T细胞比值增加，血清免疫球蛋白升高(IgG.IgM.IgA.IgE)，急性期IL-1、IL-6、TNF-α、INF-γ等增加，这些细胞因子水平与发热、C反应蛋白增高密切相关。总之，认为本病是易感者在感染病原后，病原体及其毒素触发的免疫介导的一种全身性血管炎。
病理
* 本病病理活检不论皮肤、淋巴结，还是心脏均表现全身广泛的毛细血管及动脉炎症。尤其是冠状动脉，可扩张形成动脉瘤，血栓形成，心肌梗塞等。
川崎病的病理分期
* I期： 约1-9天，小动脉周围炎
* II期： 约12-25天，冠状动脉及其主要分
* 支全层血管炎
* III期：约28-31天，动脉炎症消退，血栓
* 和肉芽形成，纤维组织增生
* IV期：数月-数年，病变逐渐愈合，瘢痕
* 形成，阻塞的动脉可能再通
临床表现 (一般表现)
* 本病80%发病于5岁以内儿童，以婴幼儿多见；
* 男多于女，男:女为1.5:1；
* 四季皆可发病，一般为自限性；
* 病程多为6~8周。
主要表现(一)
* 1.发热 为最早出现的症状，常为不规则发热，体温达38~40℃以上，也可呈稽留热或弛张热，一般持续1~3周。
* 2.皮疹 多为麻疹样斑丘疹、荨麻疹样皮疹及猩红热样皮疹。无水疱及结痂。皮疹以躯干最多，常在发热同时或发热后不久出现。
* 3.球结膜充血 双眼球结膜充血，无脓性分泌物或流泪，多于起病后3~4天出现，热退后消失。
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主要表现(二)
* 4.手足表现 在急性发热早期，手足呈坚实性肿胀，掌趾及指趾端潮红，体温渐降时手足硬肿及红斑亦随之消退，同时在指趾末端沿指甲与皮肤交界处出现膜样脱屑。该症状为本病特征性表现。
* 5.唇及口腔表现 双唇干燥皲裂、出血或结痂。口腔粘膜及咽部弥漫充血。舌乳头突起，呈杨梅舌。
* 6.淋巴结肿大 单侧或双侧颈淋巴结肿大，有时枕后、耳后淋巴结亦可受累。质硬不发热、不化脓。病初出现，热退后消失。
其他表现(一)
* 1.心血管症状和体征 患儿可因冠状动脉炎伴动脉瘤及血栓形成而引起猝死。伴冠状动脉病变者，心电图可呈缺血甚至心肌梗死表现，R波和T波下降是预测冠状动脉病变的主要线索。冠状动脉造影或二维超声心动图可发现30%~ 50%病例伴有冠状动脉扩张，其中15%~20%可发展为冠状动脉瘤。心脏损害常于发病后1~6周出现。个别可迟至数月甚至数年才发生。
其他表现(二)
* 2.泌尿、消化道症状 肾脏损伤可出现蛋白尿，尿沉渣中白细胞增多。消化系统出现腹痛、腹泻、呕吐 ......
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