首页
期刊: 微信文章 在线书籍 资料下载 健康杂志 报刊选编 基础医学 临床医学 药学 学报 中国医学 卫生总论
保健: 新闻 评论 视点 常识 疾病 症状 养生 用药 护理 急救 健身 美容 两性 育儿 四季 读物 更多
中医: 常识 教材 思考 中药 医理 临床 针骨 民族 文化 著作 验方 图谱 食疗 药物 药业 药市 新药 搜索 英文
当前位置: 100md首页 > 医学版 > 医学资料 > pdf&论文 > 资料14 > 正文
编号:11616991
21例以颅内占位性病变为主要特征的原发性中枢神经系统血管炎的临床和病理分析.pdf
http://www.100md.com


第1页

    参见附件(133kb)。

    · 临床研究 ·

    21 例以颅内占位性病变为主要特征的原发性中枢神经系统

    血管炎的临床和病理分析

    张炯 万伟国 邹和建

    作者单位:200040 上海,复旦大学附属华山医院风湿科

    通讯作者:邹和建

    原发性中枢神经系统血管炎( PACNS)是一种选择性

    累及脑和(或)脊髓血管的特发性少见疾病 [1 ]。至今文献

    报道 200 余例[2 ,3 ]

    ,其中国内仅有个案报道。1989 至 2002

    年我院神经外科术后病理诊断(含疑似诊断)为PACNS患

    者 21 例 ,现报道如下。

    一、 临床资料

    本组 21 例患者 ,根据美国 Michigan 大学医学中心病

    理检查标准进行复核[4 ]

    : ①脑实质血管或脑膜血管(软脑

    膜/硬脑膜)管壁或管周至少有两层以上的淋巴细胞浸润;

    ②受累血管管壁的结构变化(主要观察血管内皮细胞)有

    坏死或可疑坏死; ③神经元细胞胞浆呈粉红色及核浓缩 ,伴或不伴星形胶质细胞核浓缩或胶质增生(缺血改变) ; ④

    嗜神经细胞表现; ⑤脑实质(包括血管周围)水肿; ⑥排除

    其他病理诊断。PACNS应符合以上 6 条标准; PACNS可

    能符合以上第 2~6 条标准。记录患者的所有临床资料。

    其中 3 例患者仅有性别、 年龄及临床初步诊断。

    二、 结果

    1.一般情况:13 例确诊为 PACNS ,男 8 例 ,女 5 例 ,年

    龄 11~70 岁 ,中位年龄为 41 岁。症状出现至手术时间为

    1 周~84 个月 ,平均为 3 个月。

    2.临床表现:有病史记录的 18 例患者均有神经系统损

    害症状 ,头痛 10 例 ,其中严重头痛伴呕吐 6 例 ,有癫 样发

    作 9 例 ,肢体无力 2 例 ,书写不畅、 言语欠清 2 例 ,均无发

    热、 皮疹、 关节痛等表现。血、 尿常规及生化指标基本正常 ,仅 2 例外周血白细胞计数增高 ,分别为 12. 4 ×109

    / L 和

    15. 1 ×109

    / L ;3 例患者丙氨酸转氨酶(AL T)轻度升高 ,复

    查后正常;胸片检查正常。病史中均无内科、 传染科或皮肤

    科会诊记录。接受手术前无一例拟诊为 PACNS ,其中 15

    例患者 CT 和(或) MRI提示胶质瘤或转移瘤可能 ,6 例示

    颅内占位待查。所有患者均未行血管造影或脑脊液检查。

    3.病理复核结果:符合 6 条标准者 15 例(71. 4 % ,2 例

    缺乏病史资料) ,符合第 2~6 项者 2 例(9. 5 %) ,其他 4 例

    (19. 0 % ,1 例缺乏病史资料) 。13 例 PACNS患者中 ,头痛

    6 例(54. 8 %) ,头痛伴呕吐 5 例(38. 4 %) ,癫 样发作 5 例

    (38. 4 %) ;肢体无力 2 例(15. 4 %) ;书写不畅和言语欠清 1

    例(7. 7 %) ,行走不稳 1 例(7. 7 %) ,视力减退 1 例(7. 7 %) 。

    4.治疗和预后:术后经病理学确诊或疑诊为 PACNS

    后 ,予泼尼松 40~60 mg/ d口服。13 例患者在为期 1 年的

    随访中 ,有 2 例复发 ,再次手术病理检查仍显示 PACNS改

    变。其余患者均失访。

    三、 讨论

    本组 21 例患者中 ,至少有 13 例可确诊为 PACNS。这

    些患者病史或临床检查提示有头痛、 癫 等局灶性中枢神

    经功能异常表现;没有感染或系统性疾病的证据;病理活检

    证实为血管炎症而非感染、 脑动脉硬化或肿瘤。与文献中

    PACNS诊断指南普遍认为需满足的条件相符[527 ]。

    13 例患者的中位发病年龄为 41 岁 ,男性患病率高于

    女性 ,临床表现无特征性 ,头痛、 癫 较为常见。全身表现

    如发热、 体重减轻、 关节痛等症状缺如 ,与文献报道相符[2 ]

    ,这是导致术前没有考虑 PACNS的主要原因。

    影像学上不伴有任何血管病变表现而呈实质性占位表

    现的 PACNS在文献中的报道较少[8 ] ......

您现在查看是摘要介绍页,详见PDF附件(133KB,2页)
濡傛灉鎮ㄥ湪浣跨敤鎵嬫満绛夋祦瑙堟椂鏃犳硶鏌ョ湅鎴栦笅杞藉叏鏂囷紝鍙兘鏄鎼滅储寮曟搸澶辩湡鈥滆浆鐮佲€濓紝璇风偣鍑诲睆骞曟渶涓嬫柟鐨勨€滅數鑴戠増鈥濇垨鈥滃師缃戦〉鈥濊闂€�


闄愪簬鏈嶅姟鍣ㄥ帇鍔涳紝缃戠珯閮ㄥ垎淇℃伅鍙緵鐖卞績浼氬憳鎴栨湁涓€瀹氱Н鍒嗙殑娉ㄥ唽浼氬憳娴佽銆�
姝� pdf鍏ㄦ枃 闇€瑕� 5 绉垎锛堝厤璐规敞鍐岀櫥褰曞悗姣忓ぉ鍙互棰嗗彇10涓Н鍒�锛夈€�
用户名
密 码
  忘了密码

如果您还不是100md.com会员,欢迎 免费注册
如果您想获得积分,点击这里 查看积分规则
如果您有实力支持百拇发展,欢迎 爱心捐助
    鏂囩珷鐗堟潈灞炰簬鍘熻憲浣滄潈浜猴紝鑻ユ偍璁や负姝ゆ枃涓嶅疁琚敹褰曚緵澶у鍏嶈垂闃呰锛岃閭欢鎴栫數璇濋€氱煡鎴戜滑锛屾垜浠敹鍒伴€氱煡鍚庯紝浼氱珛鍗冲皢鎮ㄧ殑浣滃搧浠庢湰缃戠珯鍒犻櫎銆�

   寰俊鏂囩珷  鍏虫敞鐧炬媷  璇勮鍑犲彞  鎼滅储鏇村   鎺ㄥ瓨缁欐湅鍙�   鍔犲叆鏀惰棌