重症肌无力 切除胸腺可缓解
哈尔滨市第一医院胸外科主任医师 王怀功
重症肌无力是一种神经肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身骨骼肌在活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后缓解。随着对重症肌无力发病机制研究的深入，重症肌无力的治疗取得了巨大进展，但至今尚无公认的标准治疗方案。重症肌无力如果不及时治疗，则可因疾病进展导致呼吸肌受累，引起呼吸衰竭而死亡。因此，针对重症肌无力应该及时诊断，并给予充分的治疗。
治疗方法有多种选择
重症肌无力的治疗方法，视患者的年龄、全身健康情况、疾病类型、严重程度、进展快慢和并发症的有无等因素而定。治疗方案可有以下几种选择：
首选 行胸腺摘除术。必要时，术后给予肾上腺皮质类固醇冲击治疗及免疫抑制治疗。
, http://www.100md.com 次选 病情严重不能手术时，可给予血浆交换配合肾上腺皮质类固醇治疗，逐渐过渡到单用肾上腺皮质类固醇，等病情好转且稳定时再行胸腺摘除术。
三选 不能做胸腺摘除术的重症肌无力患者，可给予肾上腺皮质类固醇冲击治疗，同时加用硫唑嘌呤或环孢菌素A药物，以减少和减轻由于肾上腺皮质类固醇减量所引起的药物“反跳现象”。(长时间使用某种药物治疗疾病，在症状基本控制或临床治愈后突然停药，由此造成的疾病逆转称为药物“反跳现象”)
四选 不能做胸腺摘除术，又不能进行肾上腺皮质类固醇治疗的患者，可考虑用硫唑嘌呤、环孢菌素A或环磷酰胺治疗。
五选 不能用上述方法进行治疗的患者，可选用大剂量免疫球蛋白治疗。
手术治疗注意适应症
随着近年来麻醉技术、手术方式及呼吸管理的改进，胸腺切除术变得更为安全，无论是近期还是远期效果都非常好。重症肌无力的手术适应症是：
, 百拇医药
1.凡胸腺瘤或病情进展迅速、抗胆碱酯酶药物治疗不满意者，不管抗乙酰胆碱受体抗体是否增高，均可做胸腺切除。
2.单纯眼肌型重症肌无力，手术安全而且疗效好，并可阻止其转变为全身型。目前多数专家主张重症肌无力不论临床分型，一经明确诊断即需手术治疗，因为即使是所谓的单纯眼肌型患者，80%以上在一年之内也会发展为全身型。
3.肌无力危象的患者一般不宜立即接受手术治疗，应先接受药物治疗。待症状控制后再手术，可以减少术后危象的发生。
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重症肌无力有哪些临床类型
眼肌型肌无力 表现为一侧或两侧，或左右交替出现的眼睑下垂、眼球运动障碍等。约1/4患者可自愈，成年起病的眼外肌无力常在一至数年演变为全身型肌无力。
, 百拇医药
延髓肌无力 表现为面部表情肌无力，眼睑闭合力弱，说话吐词不清且极易疲劳。延髓肌受累者常可累及全身其他骨骼肌群，极易因上呼吸道感染等原因而诱发肌无力危象。
全身型肌无力 表现为眼外肌、面部表情肌、延髓肌、颈肌、咀嚼肌和四肢肌肉同时受累而出现相应肌群无力的症状。这些症状可以由单纯眼肌或延髓肌无力逐步发展而来，亦可由数组肌肉同时无力而致。
单纯脊髓肌型 表现为四肢近端肌极度无力，上楼困难，易跌倒等，经休息或抗胆碱酯酶药物治疗后效果良好。多数患者在四肢肌无力起病后数月至数年迅速演变为全身肌无力。
肌无力危象 重症肌无力患者出现吞咽困难和呼吸困难，影响生活，危及生命的情况称为肌无力危象。若不及时纠正，可因呼吸衰竭而危及生命，一个患者可发生多次危象，死亡率较高。, 百拇医药
重症肌无力是一种神经肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身骨骼肌在活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后缓解。随着对重症肌无力发病机制研究的深入，重症肌无力的治疗取得了巨大进展，但至今尚无公认的标准治疗方案。重症肌无力如果不及时治疗，则可因疾病进展导致呼吸肌受累，引起呼吸衰竭而死亡。因此，针对重症肌无力应该及时诊断，并给予充分的治疗。
治疗方法有多种选择
重症肌无力的治疗方法，视患者的年龄、全身健康情况、疾病类型、严重程度、进展快慢和并发症的有无等因素而定。治疗方案可有以下几种选择：
首选 行胸腺摘除术。必要时，术后给予肾上腺皮质类固醇冲击治疗及免疫抑制治疗。
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三选 不能做胸腺摘除术的重症肌无力患者，可给予肾上腺皮质类固醇冲击治疗，同时加用硫唑嘌呤或环孢菌素A药物，以减少和减轻由于肾上腺皮质类固醇减量所引起的药物“反跳现象”。(长时间使用某种药物治疗疾病，在症状基本控制或临床治愈后突然停药，由此造成的疾病逆转称为药物“反跳现象”)
四选 不能做胸腺摘除术，又不能进行肾上腺皮质类固醇治疗的患者，可考虑用硫唑嘌呤、环孢菌素A或环磷酰胺治疗。
五选 不能用上述方法进行治疗的患者，可选用大剂量免疫球蛋白治疗。
手术治疗注意适应症
随着近年来麻醉技术、手术方式及呼吸管理的改进，胸腺切除术变得更为安全，无论是近期还是远期效果都非常好。重症肌无力的手术适应症是：
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1.凡胸腺瘤或病情进展迅速、抗胆碱酯酶药物治疗不满意者，不管抗乙酰胆碱受体抗体是否增高，均可做胸腺切除。
2.单纯眼肌型重症肌无力，手术安全而且疗效好，并可阻止其转变为全身型。目前多数专家主张重症肌无力不论临床分型，一经明确诊断即需手术治疗，因为即使是所谓的单纯眼肌型患者，80%以上在一年之内也会发展为全身型。
3.肌无力危象的患者一般不宜立即接受手术治疗，应先接受药物治疗。待症状控制后再手术，可以减少术后危象的发生。
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眼肌型肌无力 表现为一侧或两侧，或左右交替出现的眼睑下垂、眼球运动障碍等。约1/4患者可自愈，成年起病的眼外肌无力常在一至数年演变为全身型肌无力。
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延髓肌无力 表现为面部表情肌无力，眼睑闭合力弱，说话吐词不清且极易疲劳。延髓肌受累者常可累及全身其他骨骼肌群，极易因上呼吸道感染等原因而诱发肌无力危象。
全身型肌无力 表现为眼外肌、面部表情肌、延髓肌、颈肌、咀嚼肌和四肢肌肉同时受累而出现相应肌群无力的症状。这些症状可以由单纯眼肌或延髓肌无力逐步发展而来，亦可由数组肌肉同时无力而致。
单纯脊髓肌型 表现为四肢近端肌极度无力，上楼困难，易跌倒等，经休息或抗胆碱酯酶药物治疗后效果良好。多数患者在四肢肌无力起病后数月至数年迅速演变为全身肌无力。
肌无力危象 重症肌无力患者出现吞咽困难和呼吸困难，影响生活，危及生命的情况称为肌无力危象。若不及时纠正，可因呼吸衰竭而危及生命，一个患者可发生多次危象，死亡率较高。, 百拇医药