一例罕见的主肺动脉肉瘤
 |
 |
★ 开始对疑诊肺动脉栓塞者进行溶栓治疗前,谨记需除外肺动脉肉瘤的可能性。
★ 对于不对称性肺动脉栓塞、血液高凝状态和既往无梗塞史的患者,应高度怀疑肺动脉肉瘤。可行正电子发射断层扫描(PET)检查或经动脉进行活检以助确诊。
★ 外科治疗是治疗肺动脉肉瘤的首选方法,术后化疗可延长患者生命。
★ 至今为止,肺动脉肉瘤的报道病例并不多见,对该病的全面理解有赖于更多的病例报道和治疗经验汇总。
病历摘要与诊疗经过
74岁患者因“活动后胸闷气急2周”入院。入院时卧床体位,应用氧袋吸氧,可与医护人员平静对话。查体时可闻及肺动脉区收缩期杂音。
因肺动脉肉瘤接受
, 百拇医药
急诊手术
经超声心动图检查(图1)后,诊断为肺动脉栓塞,肺动脉肿瘤不能排除。遂行急诊肺动脉切开取栓术(图2-3),手术历时2小时30分钟,转流39分钟,手术成功。术后8天患者出院。病理检查(图4-10)提示恶性纤维组织细胞瘤,人抗平滑肌抗体(SMA)与人类白细胞分化抗原(CD117)阴性。术后约1个半月复查超声心动图,提示主肺动脉内无肿瘤。发射型计算机断层成像(ECT)未见骨转移。
因肿瘤脑转移死亡
术后,患者接受异环磷酰胺和氮烯咪胺化疗5次。3个月后,头颅CT检查结果提示双侧枕叶占位,考虑转移瘤伴出血。超声心动图提示心脏结构功能良好,未见肿瘤复发。腹部B超检查可见右肾上腺一处2.6 cm×1.9 cm占位,考虑肿瘤转移。胸部CT检查发现胸壁和肝脏多发结节,考虑转移性左侧胸腔积液、左下肺内感染。2个月后,患者死于肿瘤脑转移。
, 百拇医药
图1 超声心动图结果
主肺动脉内巨大血栓、主肺动脉内约8 cm×4 cm类圆形肿块、右室严重梗阻。
图2-3 急诊肺动脉切开取栓术中所见及肿块
主肺动脉肿块位于肺动脉以远约2厘米处,与主肺动脉内膜相连。肿块大小为8 cm×5 cm×4 cm、基底较宽、呈节段状、质软、实性、切面黄白、重达76克。
图4-10 主肺动脉肉瘤免疫组化分析结果
图4:主肺动脉肉瘤。图5:S-100蛋白阳性。图6:神经丝蛋白(NF)阳性。图7:结蛋白(Des)阳性。图8:巨噬细胞表面抗原(CD68)阳性。图 9:中间丝波形蛋白(Vim)阳性。图10: CD34阳性。
讨论
, 百拇医药
发病情况 目前仅有约200例报道
主肺动脉肉瘤是一种极其罕见的心脏肿瘤。自曼德尔施塔姆(Mandelstamm)于1923年在尸检中首次发现并报道该病以来,至今为止,全世界仅有200例左右的相关报道。主肺动脉肉瘤发病年龄介于13~86 岁之间,45~55 岁之间高发,女性发病率略多于男性。
临床表现 进展性胸闷、胸痛和气急
主要表现为肺动脉高压症状如进展性胸闷、胸痛和气急等。主要体征为体循环淤血体征,可伴有凝血功能异常等表现。查体时,可在肺动脉区闻及收缩期杂音,但梗阻严重时可无杂音表现。
诊断手段 需通过病理学检查确诊
主要依靠心脏超声、心脏磁共振成像(MRI)和CT血管造影(CTA)等来诊断肺动脉肉瘤。近年来,有报道显示PET也有助于诊断。然而,确诊该病需进行病理学检查。
, http://www.100md.com
鉴别诊断 主要与肺动脉栓塞鉴别
1. 主肺动脉肉瘤症状类似于肺动脉栓塞,但起病较肺动脉栓塞缓和,患者在静息状态下往往可以代偿。
2. 主肺动脉肉瘤患者的肺动脉随着病情逐渐进展而发生相应扩张,因此,其主肺动脉直径往往较正常人粗,如本例患者主肺动脉直径宽达4厘米;而对于急性起病的肺动脉栓塞,肺动脉往往来不及扩张。
3. 肉瘤与血栓的CT和MRI表现也有所不同。
治疗方法 首选手术治疗
对于确诊或疑诊为肺动脉肿瘤者,均需对其进行手术治疗。对于肿瘤范围巨大、需要切除肺动脉的病例,可用同种异体材料替换原肺动脉。文献报道,未经手术治疗者的存活期约为2个月,而接受手术治疗者的平均存活时间约为10个月。术后联合应用异环磷酰胺和盐酸表柔比星进行化疗,可能延长术后患者的生存时间。
伴有梗阻表现的肺动脉肿瘤患者多存在循环和凝血功能异常,因此,一旦将肺动脉肿瘤误诊为肺动脉栓塞,继而实施溶栓治疗,将对患者的生命造成极大威胁,可能导致不可控制的出血和弥漫性血管内凝血等。
病理分型 腔内型肺动脉肉瘤多见
根据起源的部位不同,肺动脉肉瘤分为腔内型(内膜肉瘤)和壁内型2种。其中,起源于血管内膜的腔内型肺动脉肉瘤更为多见。根据病理学差异,主肺动脉肉瘤又可进一步分型为横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、骨肉瘤、纤维组织细胞瘤和血管肉瘤。, 百拇医药