上海地区NHL常见病理类型分析 前体B淋巴母细胞白血病发病比例高
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上海复旦大学与美国科罗拉多大学合作,对中国上海地区非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者资料进行了分析,发现最常见的病理类型是弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、前体B淋巴母细胞白血病(B-LBL)和慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL),其中B-LBL发病比率显著高于国内外文献报告。相关研究论文2008年7月23日在线发表于《国际血液学杂志》(Int J Hematol)。该研究的中方负责人之一、上海复旦大学附属肿瘤医院朱雄增教授向记者介绍了整个研究的情况。
研究背景
虽然WHO分类根据形态学、免疫表型、遗传学和临床特征等提供了造血系统和淋巴组织肿瘤的国际统一诊断标准,但国内许多医疗机构尚不能严格按照WHO的标准诊断方法[如细胞遗传学和荧光原位杂交(FISH)技术]对此类疾病进行诊断。同时,我国有关恶性淋巴瘤(ML)的流行病学资料也有限,多为回顾性研究。
有鉴于此,该项目研究人员对2003年8月至2007年5月期间上海29家医院831例18岁以上、有完整临床资料ML患者的血液、骨髓穿刺、组织或空芯针活检标本,进行了研究。
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病理分型
831例ML患者中, NHL 728例(87.6%),霍奇金淋巴瘤(HL)103例(12.4%)。研究人员对728例NHL作进一步病理分型发现,B细胞肿瘤568例(78.0%),NK/T细胞肿瘤151例(20.7%),不能分类9例(1.2%)。
最常见的B细胞肿瘤为DLBCL 212例(占所有NHL的29.1%),前体B淋巴母细胞白血病(137例)/淋巴瘤(3例)(B-LBL/L)140例(19.2%),CLL(29例)/SLL(42例)(CLL/SLL)71例(9.8%),滤泡性淋巴瘤(FL)51例(7.0%),浆细胞骨髓瘤(MM)21例(2.9%),结外MALT边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-L)18例(2.5%),套细胞淋巴瘤(MCL)14例(1.9%)和Bukitt淋巴瘤(10例)/白血病(2例)(BL/L)12例(1.6%)。
最常见的NK/T细胞淋巴瘤分别为前体T淋巴母细胞白血病(25例)/淋巴瘤(21例)(T-LBL/L)46例(6.3%)、周围T细胞淋巴瘤非特指型(PTCL-u)40例(5.5%),血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)26例(3.6%),间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)15例(2.1%)和侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)9例(1.2%)。
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临床特征
728例NHL患者中,男性443例,女性285例,男女之比约为1.6:1;其中CLL/SLL患者中男女之比为3:1,PTCL-u患者为1.8:1;发病平均年龄为56岁,其中B细胞肿瘤患者平均年龄(58岁)显著高于T细胞肿瘤患者平均年龄(49岁)。
血液学异常包括外周血淋巴细胞绝对数明显增高(B-LBL、CLL/SLL和T-LBL),并且绝大多数类型ML有不同程度的贫血和乳酸脱氢酶增高。603例NHL患者细胞遗传学和(或)FISH检测发现488例(81%)有克隆性异常,各种类型NHL都有复杂的核型改变,最常见的细胞遗传学异常是B-LBL的t(9;22)(51%),FL有复杂的克隆性异常(72%),但t(14;18)仅见于37%的FL病例,25%CLL/SLL存在+12。
结果解读
朱教授分析认为,本研究显示上海地区B-LBL发病比例显著高于国内外文献报告,可能有以下原因:
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1. 本组研究对象不仅为淋巴瘤患者,最初表现为白血病的患者也包括在内;
2.西方国家报告75%的B-LBL发生于6岁以下儿童,男性多见,且t(9;22)患者仅占所有患者的3%~4%,而本研究中该组患者主要为青年女性,且t(9;22)患者比例高达51%。
除此之外,研究结果差异还可能与不同的病因和发病机制相关:与亚洲其他地区相比,本组患者中CLL/SLL的发病率不算最高,但也是最常见的类型之一;与西方国家相比,DLBCL发病率占首位,FL发病率低,T细胞淋巴癌(TCL)发病率高(约3倍于西方国家);在TCL中,最常见类型是AITL、ALCL和PTCL-u。
朱教授指出,另一个有趣的现象是较少见类型(ALCL、AITL和ANKCL)发病率加在一起比PTCL-u高,而鼻腔NK/T细胞淋巴瘤较少(考虑与病例选择有关)。
DLBCL B-LBL B-CLL PTCL, 百拇医药