新生儿溶血病全稿.doc
http://www.100md.com
参见附件(43kb)。
新生儿溶血病
(hemolytic disease of the newborn)
供预防医学专业2004级2007年春季
讲授时间：2007-06-08
李玉梅
新生儿溶血病(hemolytic disease of the newborn)
一、概述
(一)定义
本病是指在新生儿期因母婴血型不合所致的同种免疫性溶血。
(二)发病情况
随着新生儿医学和免疫学的进步，证实本病并非少见。目前发现人类有26个血型系统，400多个血型。引起新生儿溶血病的以ABO系统最常见，其次为Rh系统，其他如MN、Kell、Buffy系统等血型不和引起的本病较少见。上海妇婴保健院1987年报道18年来835例本病中，ABO溶血病占85.3%，Rh溶血病占14.6%，MN溶血病占0.1%。Rh溶血与种族关系密切，在Rh血型系统中，汉族人Rh(+)占99.66%，Rh(-)以少数民族多见，占15%，比如我国苗族、布依族、维吾尔族和蒙古族Rh(-)所占比例较高。从世界范围来看，白种人Rh(-)约占15%，黑人占1.5%。
新生儿溶血病是如何发生的呢？这就是我们要学习的发病机理。
二、发病机理
我们以O型母亲与A型胎儿为例讲述发病机理。
生理情况下，随着孕月的增加，胎盘屏障结构的改变，使其通透性增强。病理情况下，如妊高征、分娩时胎盘损伤、剖宫术、流产等，胎儿红细胞进入母体循环，当胎儿红细胞所具有的抗原恰为母体所缺乏时，使母体内产生相应的抗体IgG，经过胎盘进入胎儿循环，发生特异性抗原抗体结合，抗体结合吞噬细胞的Fc片段，使红细胞在单核吞噬细胞系统被破坏而发生血管外溶血。临床上所有的症状均由溶血引起(黄疸、贫血、水肿、肝脾大、心衰、甚至胆红素脑病)。
(一)ABO血型不合特点
在ABO血型系统中有4种血型，A、B、O、AB。
1.母亲为O型，子为A或B型溶血最常见。这是因为：O型红细胞上H抗原与A或B型的抗原分子差异性大，结果使O型个体对A或B抗原反应特别敏感，产生的抗体效价高，而A、B之间的抗原分子差异性小，产生的抗体少，故发病的机会少并且症状也较轻。
2.可发生在第一胎。因为A、B抗原除存在于人类红细胞外，还广泛存在于自然界(细菌，如大肠杆菌、肺炎双球菌；疫苗；食入植物等具有血型物质)，所以O型母亲虽未妊娠过或未接受过输血，但早已接触过A或B抗原，其血清中已有抗A或抗B的抗体，且为IgG(而母亲为A或B型者其体内产生的抗B或抗A抗体主要是IgM)，特别是当怀孕血型不和时可发生次发性免疫反应(抗体上升快，亲和力强)而导致溶血，故溶血可发生在第一胎。
3.虽然ABO血型不和很常见，但真正发生溶血者为少数(占26%左右)。因为：
(1)胎儿红细胞抗原位点少，抗原性较弱，仅为成人的1/4~1/5。
(2)胎儿组织中有血型物质(A或B抗原)可中和部分抗体。
(3)母亲血清中血型抗体量少。
(二)Rh血型不和特点
在Rh血型系统中有6种血型抗原，C、c、D、d、E、e，其中抗原性强弱依次为D>E>C>c>e，d抗原为理论性，因为至今未发现d抗体。临床上把D抗原阳性者叫Rh(+)，D抗原阴性者叫Rh(-)，所以Rh D血型不和的溶血最常见，上海报道占60.7%，其次为Rh E血型不和，占34.4%。
1.母为Rh(-)，子为Rh(+)最常见。
母亲Rh(+) Rh e 子为Rh(+) Rh E 发生溶血
Rh c Rh C
2.一般不发生在第一胎。因为：
(1)Rh抗原仅存在于人类的红细胞上，自然界没有。
(2)初次致敏需血量较大(0.5~1 ml)，而首次妊娠时进入母体内的胎儿血量较少(0.05~0.1 ml)不足以引起母体致敏。
(3)Rh抗原进入母体产生初发免疫反应抗体为IgM，不能通过胎盘。经2~6个月才产生少许IgG，此时胎儿已娩出。
3.随胎次有加重现象。
(1)二次致敏需血量极微 当母体被致敏后，次发反应需血量极微(约0.01~0.1 ml)。
(2)抗体产生快、作用强 次发性免疫反应产生的抗体为IgG，抗体上升快，作用强(亲和力强)导致溶血。
4、偶可发生在第一胎(1%)。
(1)母孕前有输Rh(+)血的历史。
(2)外祖母学说 外祖母Rh(+)，母亲在胎儿或出生时被Rh(+)血致敏。
三、临床表现
一般Rh溶血比ABO溶血症状重，特别是Rh D溶血。
(一)黄疸：一般生后24小时内即可出现黄疸，Rh溶血24小时内出现黄疸占77%，甚至生后4~5小时内出现黄疸，而ABO溶血24小时内出现黄疸只占27.7%，更多的是在第2~3天出现。黄疸迅速加重，黄疸出现的越早，进展越快，病情越重。由于间胆增高为主，所以皮肤呈桔黄色。
(二)贫血：皮肤、粘膜苍白，轻者不易被发现，Hb<140g/L，部分被误认为是生理性黄疸，随溶血进展贫血逐渐加重。重者Hb<80g/L，可引起心衰，表现为心率增快，呼吸困难等。如在宫内发生溶血，出生时可为死胎或全身苍白、水肿(红细胞破坏->缺氧->毛细血管通透性增高，肝合成白蛋白降低->水肿)。
(三)肝脾肿大：由于贫血，髓外造血，代偿性增生所致。贫血越重，肝脾肿大越明显。
(四)全身症状：精神萎靡、进乳差、不哭等。
(五)胆红素脑病 是新生儿溶血病最严重的并发症。
1.定义
由于血清间胆增高，透过血脑屏障，引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染，导致脑细胞受损，表现为意识障碍、惊厥等一系列神经系统症状及严重后遗症，称为胆红素脑病。
2.诱发因素
(1)血清间胆明显增高 足月儿总胆>20 mg/dl，早产儿总胆>8~10 mg/dl。
(2)血脑屏障功能降低(这是诱发胆红素脑病的最重要因素)：包括低出生体重、早产、缺氧、酸中毒、低血糖、感染、发热、低体温，血脑屏障功能降低，不仅间胆可通过血脑屏障，而且与白蛋白联结的间胆也可通过血脑屏障。
3.临床表现 多发生于生后2~7天，早产儿更易发生。为什么？早产儿存在一些使血脑屏障功能降低的诱因。
(1)早期：表现为嗜睡，进乳差或拒乳，肌张力低下，原始反射减弱。持续12小时~24小时。此期表现不是胆红素脑病所特有的，刚刚学过了缺氧缺血性脑病，它的临床表现也是这些，所以需要鉴别。本期是治疗的关键，发现早期症状，及时处理，防止病情进展为痉挛期。
(2)痉挛期：出现典型的症状，发热、凝视、尖叫、抽搐、肌张力增高、角弓反张、甚至呼吸衰竭、DIC、肺出血。持续12小时~48小时，本期死亡率高，约1/2~1/3死亡。
(3)恢复期：吸吮功能及对外界反应首先恢复。随之呼吸好转，肌张力恢复 ......
新生儿溶血病
(hemolytic disease of the newborn)
供预防医学专业2004级2007年春季
讲授时间：2007-06-08
李玉梅
新生儿溶血病(hemolytic disease of the newborn)
一、概述
(一)定义
本病是指在新生儿期因母婴血型不合所致的同种免疫性溶血。
(二)发病情况
随着新生儿医学和免疫学的进步，证实本病并非少见。目前发现人类有26个血型系统，400多个血型。引起新生儿溶血病的以ABO系统最常见，其次为Rh系统，其他如MN、Kell、Buffy系统等血型不和引起的本病较少见。上海妇婴保健院1987年报道18年来835例本病中，ABO溶血病占85.3%，Rh溶血病占14.6%，MN溶血病占0.1%。Rh溶血与种族关系密切，在Rh血型系统中，汉族人Rh(+)占99.66%，Rh(-)以少数民族多见，占15%，比如我国苗族、布依族、维吾尔族和蒙古族Rh(-)所占比例较高。从世界范围来看，白种人Rh(-)约占15%，黑人占1.5%。
新生儿溶血病是如何发生的呢？这就是我们要学习的发病机理。
二、发病机理
我们以O型母亲与A型胎儿为例讲述发病机理。
生理情况下，随着孕月的增加，胎盘屏障结构的改变，使其通透性增强。病理情况下，如妊高征、分娩时胎盘损伤、剖宫术、流产等，胎儿红细胞进入母体循环，当胎儿红细胞所具有的抗原恰为母体所缺乏时，使母体内产生相应的抗体IgG，经过胎盘进入胎儿循环，发生特异性抗原抗体结合，抗体结合吞噬细胞的Fc片段，使红细胞在单核吞噬细胞系统被破坏而发生血管外溶血。临床上所有的症状均由溶血引起(黄疸、贫血、水肿、肝脾大、心衰、甚至胆红素脑病)。
(一)ABO血型不合特点
在ABO血型系统中有4种血型，A、B、O、AB。
1.母亲为O型，子为A或B型溶血最常见。这是因为：O型红细胞上H抗原与A或B型的抗原分子差异性大，结果使O型个体对A或B抗原反应特别敏感，产生的抗体效价高，而A、B之间的抗原分子差异性小，产生的抗体少，故发病的机会少并且症状也较轻。
2.可发生在第一胎。因为A、B抗原除存在于人类红细胞外，还广泛存在于自然界(细菌，如大肠杆菌、肺炎双球菌；疫苗；食入植物等具有血型物质)，所以O型母亲虽未妊娠过或未接受过输血，但早已接触过A或B抗原，其血清中已有抗A或抗B的抗体，且为IgG(而母亲为A或B型者其体内产生的抗B或抗A抗体主要是IgM)，特别是当怀孕血型不和时可发生次发性免疫反应(抗体上升快，亲和力强)而导致溶血，故溶血可发生在第一胎。
3.虽然ABO血型不和很常见，但真正发生溶血者为少数(占26%左右)。因为：
(1)胎儿红细胞抗原位点少，抗原性较弱，仅为成人的1/4~1/5。
(2)胎儿组织中有血型物质(A或B抗原)可中和部分抗体。
(3)母亲血清中血型抗体量少。
(二)Rh血型不和特点
在Rh血型系统中有6种血型抗原，C、c、D、d、E、e，其中抗原性强弱依次为D>E>C>c>e，d抗原为理论性，因为至今未发现d抗体。临床上把D抗原阳性者叫Rh(+)，D抗原阴性者叫Rh(-)，所以Rh D血型不和的溶血最常见，上海报道占60.7%，其次为Rh E血型不和，占34.4%。
1.母为Rh(-)，子为Rh(+)最常见。
母亲Rh(+) Rh e 子为Rh(+) Rh E 发生溶血
Rh c Rh C
2.一般不发生在第一胎。因为：
(1)Rh抗原仅存在于人类的红细胞上，自然界没有。
(2)初次致敏需血量较大(0.5~1 ml)，而首次妊娠时进入母体内的胎儿血量较少(0.05~0.1 ml)不足以引起母体致敏。
(3)Rh抗原进入母体产生初发免疫反应抗体为IgM，不能通过胎盘。经2~6个月才产生少许IgG，此时胎儿已娩出。
3.随胎次有加重现象。
(1)二次致敏需血量极微 当母体被致敏后，次发反应需血量极微(约0.01~0.1 ml)。
(2)抗体产生快、作用强 次发性免疫反应产生的抗体为IgG，抗体上升快，作用强(亲和力强)导致溶血。
4、偶可发生在第一胎(1%)。
(1)母孕前有输Rh(+)血的历史。
(2)外祖母学说 外祖母Rh(+)，母亲在胎儿或出生时被Rh(+)血致敏。
三、临床表现
一般Rh溶血比ABO溶血症状重，特别是Rh D溶血。
(一)黄疸：一般生后24小时内即可出现黄疸，Rh溶血24小时内出现黄疸占77%，甚至生后4~5小时内出现黄疸，而ABO溶血24小时内出现黄疸只占27.7%，更多的是在第2~3天出现。黄疸迅速加重，黄疸出现的越早，进展越快，病情越重。由于间胆增高为主，所以皮肤呈桔黄色。
(二)贫血：皮肤、粘膜苍白，轻者不易被发现，Hb<140g/L，部分被误认为是生理性黄疸，随溶血进展贫血逐渐加重。重者Hb<80g/L，可引起心衰，表现为心率增快，呼吸困难等。如在宫内发生溶血，出生时可为死胎或全身苍白、水肿(红细胞破坏->缺氧->毛细血管通透性增高，肝合成白蛋白降低->水肿)。
(三)肝脾肿大：由于贫血，髓外造血，代偿性增生所致。贫血越重，肝脾肿大越明显。
(四)全身症状：精神萎靡、进乳差、不哭等。
(五)胆红素脑病 是新生儿溶血病最严重的并发症。
1.定义
由于血清间胆增高，透过血脑屏障，引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染，导致脑细胞受损，表现为意识障碍、惊厥等一系列神经系统症状及严重后遗症，称为胆红素脑病。
2.诱发因素
(1)血清间胆明显增高 足月儿总胆>20 mg/dl，早产儿总胆>8~10 mg/dl。
(2)血脑屏障功能降低(这是诱发胆红素脑病的最重要因素)：包括低出生体重、早产、缺氧、酸中毒、低血糖、感染、发热、低体温，血脑屏障功能降低，不仅间胆可通过血脑屏障，而且与白蛋白联结的间胆也可通过血脑屏障。
3.临床表现 多发生于生后2~7天，早产儿更易发生。为什么？早产儿存在一些使血脑屏障功能降低的诱因。
(1)早期：表现为嗜睡，进乳差或拒乳，肌张力低下，原始反射减弱。持续12小时~24小时。此期表现不是胆红素脑病所特有的，刚刚学过了缺氧缺血性脑病，它的临床表现也是这些，所以需要鉴别。本期是治疗的关键，发现早期症状，及时处理，防止病情进展为痉挛期。
(2)痉挛期：出现典型的症状，发热、凝视、尖叫、抽搐、肌张力增高、角弓反张、甚至呼吸衰竭、DIC、肺出血。持续12小时~48小时，本期死亡率高，约1/2~1/3死亡。
(3)恢复期：吸吮功能及对外界反应首先恢复。随之呼吸好转，肌张力恢复 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见DOC附件(43kb)。