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编号:32665
0508第十四单元小儿造血系统疾病.doc
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    第十四单元小儿造血系统疾病

    第一节小儿造血及血液特点

    一、造血特点

    小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。

    (一)胚胎期造血造血首先在卵黄囊出现,然后在肝,最后在骨髓。因而形成三个不同的造血期。

    1.中胚叶造血期在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血,之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分,其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第6周后,中胚叶造血开始减退。

    2.肝造血期在胚胎2个月时,肝出现活动的造血组织,并成为胎儿中期的主要造血部位。肝造血先是产生有核红细胞,以后产生粒细胞和巨核细胞,至胎儿期6个月后,肝造血逐渐减退。

    3.骨髓造血期胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模,但其造血功能在第6个月之后才逐渐稳定,并成为造血的主要器官,出生2~5周后骨髓成为惟一的造血场所。

    以下斜体部分试题综合分析:

    (14~15题共用备选答案)(2002)

    A骨髓

    B胸腺

    C脾

    D中胚叶

    E肝

    【助理2002】14胚胎第4周时造血器官是

    【助理2002】15胚胎第6周后主要造血器官是

    (21~22题共用备选答案)(2005)

    A卵黄囊

    B胆囊

    C淋巴管

    D肝脾

    E骨髓

    【助理2005】21胚胎第5周时主要造血器官是

    【助理2005】22胚胎第5月时主要造血器官是

    与往年试题比较:本题与【助理02?】试题都是考察胚胎期造血的试题。

    题干解析:

    中胚叶造血期

    在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血,在胚胎第6周后,中胚叶造血开始减退。

    肝造血期

    在胚胎2个月时,成为胎儿中期的主要造血部位

    胎儿期6个月后,肝造血逐渐减退。

    骨髓造血期

    6个月之后成为造血的主要器官

    出生2~5周后骨髓成为惟一的造血场所。

    正确答案分析:由以上分析,胚胎第5周时主要造血器官是卵黄囊,胚胎第5月时主要造血器官是肝脾。

    胚胎第4周时造血器官是中胚叶。

    胚胎第6周后主要造血器官是中胚叶。

    备选答案分析:其余选项不符合题干要求。

    思路扩展:由这一题我们要知道出题老师的思路:胚胎期造血是历年考试的重点。

    (二)生后造血

    1.骨髓造血出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓,全部参与造血,以满足生长发育的需要。儿童期时脂肪组织(黄髓)逐渐代替长骨中的造血组织,因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨,但黄髓有潜在的造血功能,当造血需要增加时,它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄髓,故造血的代偿潜力甚小,如果造血需要增加,就出现髓外造血。

    【执业2000-4-56】6.小儿出生后正常情况下造血器官主要是

    A卵黄囊

    B中胚叶

    C肝脏

    D骨髓

    E脾脏

    答案:D

    与往年试题比较: 往年未出现过此类试题。但考察小儿造血的试题在历年考试中多次出现。只是考试涉及的方向和题型有所不同。

    题干解析:小儿出生后主要是骨髓造血。婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓,全部参与造血,以满足生长发育的需要。

    正确答案分析:由以上分析, 小儿出生后正常情况下造血器官主要是骨髓。

    备选答案分析:其余选项不符合题干要求。须注意有可能在以后的考试中作为考点出现。

    思路扩展:由这一题我们要知道出题老师的思路:小儿造血是历年考试的重点。

    【助理2005-2-080】15学龄期儿童造血的红骨髓位于(2005)

    A胸骨

    B尺骨

    C肱骨

    D胫骨

    E股骨

    80.答案:A

    与往年试题比较: 往年未出现过此类试题。

    题干解析:从5~7岁至18岁左右红骨髓仅存在于脊椎、胸骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆骨及长骨近端。

    正确答案分析:由以上分析, 学龄期儿童造血的红骨髓位于胸骨。

    备选答案分析:其余选项不符合题干要求。

    思路扩展:由这一题我们要知道出题老师的思路:小儿骨髓造血是历年考试的重点。

    2.骨髓外造血在正常情况下,骨髓外造血极少。出生后,尤其在婴儿期,当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时,肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大,末梢血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应,称为"骨髓外造血"。感染及贫血矫正后正常骨髓造血可恢复。

    【执业2002-4-018】11小儿骨髓外造血的器官是(2002,2005)

    A卵巢

    B胆囊

    C脾脏

    D淋巴管

    E盲肠

    答案:C(2002,2005)

    【执业2005-4-055】22.小儿骨髓外的造血器官是(2005)

    A.胆囊

    B.肾上腺

    C.淋巴管

    D.肝脏

    E.盲肠

    答案:D(2005)

    解析:可参考第11题。

    与往年试题比较:本题与【执业2002-?】试题几乎完全重复。都是考察小儿骨髓外的造血的试题。

    题干解析:在正常情况下,骨髓外造血极少。出生后,尤其在婴儿期,当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时,肝、脾和淋巴结可随时适应需要,恢复到胎儿时的造血状态,出现肝、脾、淋巴结肿大。

    正确答案分析:由以上分析,小儿骨髓外造血的器官是脾脏、肝脏。

    备选答案分析:其余选项不符合题干要求。

    思路扩展:由这一题我们要知道出题老师的思路:小儿骨髓外的造血是历年考试的重点。

    二、血象特点

    小儿各年龄的血象不同,有其特点。

    (一)红细胞数和血红蛋白量红细胞生成素特异性调节红细胞的生成,其主要的作用是诱导干细胞分化为红细胞系。由于胎儿期处于相对缺氧状态,故红细胞数和血红蛋白量较高,出生时红细胞数(5.0~7.0)X 1012/L,血红蛋白量l50~220g/L,未成熟儿可稍低。生后随着自主呼吸的建立,血氧含量增加,促红细胞生成素减少,致骨髓暂时性造血功能降低,网织红细胞减少,胎儿红细胞寿限较短,因而,红细胞破坏较多(生理性溶血)。加之婴儿生长发育迅速,血循环量迅速增加等因素,红细胞数和血红蛋白量逐渐减低。至生后2~3个月时红细胞数降至3.0×1012/L,血红蛋白量降至ll0g/L左右,出现轻度贫血,称为"生理性贫血"。"生理性贫血"呈自限性经过,3个月以后,红细胞生成素的生成增加,红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。

    以下斜体部分试题综合分析:

    【助理2001-1-088 】2生理性贫血最明显的时间为生后(2001)

    A1个月以内

    B2~3个月

    C4~5个月

    D6个月

    E7~9个月

    88答案:B

    【执业2000-4-57】7.婴儿生理性贫血的时间是出生后

    A1个月

    B2~3个月

    C4~6个月

    D7~9个月

    E10个月后

    答案:B

    与往年试题比较:本题与【助理2001-?】试题几乎完全重复都是考察婴儿生理性贫血的试题 。

    题干解析:婴儿生长发育迅速,血循环量迅速增加等因素,红细胞数和血红蛋白量逐渐减低。至生后2~3个月时红细胞数降至3.0×1012/L,血红蛋白量降至ll0g/L左右,出现轻度贫血,称为"生理性贫血"。"生理性贫血"呈自限性经过,3个月以后,红细胞生成素的生成增加,红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。

    正确答案分析:由以上分析, 婴儿生理性贫血的时间是出生后2~3个月。

    备选答案分析:其余选项不符合题干要求。

    思路扩展:由这一题我们要知道出题老师的思路:婴儿生理性贫血是历年考试的重点。

    (二)白细胞数与分类

    1.白细胞总数初生时为(15~20)×109/L,然后逐渐下降,l周时平均为12×109/L。婴儿期白细胞数维持在10×109/L左右,8岁以后接近成人水平。

    【助理2006-2-070】27.小儿外周血白细胞总数接近成人水平的年龄是(2006)

    A.4岁

    B.6岁

    C.8岁

    D.10岁

    E.12岁

    与往年试题比较: 往年未出现过此类试题。但考察小儿血象特点的试题在历年考试中多次出现。只是考试涉及的方向和题型有所不同。

    题干解析:白细胞总数初生时为(15~20)×109/L,然后逐渐下降,l周时平均为12×109/L。婴儿期白细胞数维持在10×109/L左右,8岁以后接近成人水平。

    正确答案分析:由以上分析, 小儿外周血白细胞总数接近成人水平的年龄是8岁。

    备选答案分析:其余选项不符合题干要求。

    思路扩展:由这一题我们要知道出题老师的思路:小儿血象特点是历年考试的重点。

    【助理2005-2-071】14婴儿期白细胞总数维持在(2005)

    A>20×109/L

    B15×109/L

    C10×109/L

    D5×109/L

    E<5×109/L

    71答案:C

    与往年试题比较: 往年未出现过此类试题。但考察小儿血象特点的试题在历年考试中多次出现。只是考试涉及的方向和题型有所不同。

    题干解析:白细胞总数初生时为(15~20)×109/L,然后逐渐下降,l周时平均为12×109/L。婴儿期白细胞数维持在10×109/L左右,8岁以后接近成人水平。

    正确答案分析:由以上分析,婴儿期白细胞总数维持在10×109/L。

    备选答案分析:其余选项不符合题干要求。

    思路扩展:由这一题我们要知道出题老师的思路:小儿血象特点是历年考试的重点。

    2.白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占0.65,淋巴细胞约占0.30。随着白细胞总数的下降,中性粒细胞比例也相应下降,生后4~6天时两者比例约相等;以后淋巴细胞约占0.60,中性粒细胞约占0.35,至4~6岁时两者又相等;7岁后白细胞分类与成人相似。初生儿末梢血液中也可出现少量幼稚中性粒细胞,但数天内消失。

    【助理1999】16小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分别是(1999)

    A1~3天和1~3岁

    B4~6天和4~6岁

    C7~9天和7~9岁

    D10~12天和10~12岁

    E13~15天和13~15岁

    与往年试题比较:第一年出题考察小儿血象特点这一考点。

    题干解析:出生时中性粒细胞约占0.65,淋巴细胞约占0.30。随着白细胞总数的下降,中性粒细胞比例也相应下降,生后4~6天时两者比例约相等;以后淋巴细胞约占0.60,中性粒细胞约占0.35,至4~6岁时两者又相等;7岁后白细胞分类与成人相似。

    正确答案分析:由以上分析, 小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分别是4~6天和4~6岁。

    备选答案分析:其余选项不符合题干要求。

    思路扩展:由这一题我们要知道出题老师的思路:小儿血象特点是历年考试的重点。

    (三)血小板数血小板数与成人相似,约为(150~250)×109/L。

    (四)血红蛋白的种类构成血红蛋白分子的多肽链共有5种,分别称为a、β、γ、δ、£链。不同的血红蛋白分子是由不同的多肽链组成的。在胚胎、胎儿、儿童和成人的红细胞内,正常情况下可发现6种不同的血红蛋白分子:胚胎期的血红蛋白为Gower l(δ2ε2)、Gower 2(a2ε2)和Portland(δ2γ2);胎儿期的血红蛋白为HbF(a2γ2);成人血红蛋白,即HbA(a2β2)及HbA2(a2δ2)。

    血红蛋白Gower l,Gower 2和Portland在胚胎3个月时消失,并为HbF所代替。胎儿6个月时HbF占90%,而HbA仅占5%~l0%;以后HbA合成增加,至出生时HbF占70%,HbA约占30%,HbA2<1%。出生后HbF迅速为HbA所代替,l岁时HbF不超过5%,至2岁时不超过2%。成人的Hb绝大部分为HbA,约占95%,HbA2占2%~3%,HbF不超过2%。

    (五)血容量小儿血容量相对较成人多,新生儿血容量约占体重的l0%,平均300ml。儿童约占体重的8%~l0%。成人血容量占体重的6%~8%。

    第二节 小儿贫血概述

    一、贫血定义和分度

    (一)贫血的定义贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。根据世界卫生组织的资料,Hb值的低限6个月~6岁为ll0g/L,6~14岁为l20g/L,海拔每升高l000米,Hb上升4%,低于此值称为贫血。6个月内婴儿由于生理性贫血等因素,Hb值变化较大,目前尚无统一标准。我国小儿血液学会议暂定:,新生儿 Hb<145g/L.1~4个月Hb<90g/L。4~6个月<100g/L者为贫血。

    【助理2002】10 6~14岁儿童贫血的血红蛋白值的低限是(2002)

    A90 g/L

    B100 g/L

    C110 g/L

    D120 g/L

    E130 g/L

    与往年试题比较: 往年未出现过此类试题。但考察贫血定义的试题在历年考试中多次出现。只是考试涉及的方向和题型有所不同。......(后略) ......