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重症肌无力 外科治疗进展.ppt
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    重症肌无力

    外科治疗进展

    卫生部北京医院 甄文俊

    一、重症肌无力概述

    一、重症肌无力概述

    * 定义:重症肌无力( Myasthenia Gravis,MG)是一种重点累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(Acetylcholine Receptor, AchR),主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。(许贤豪《神经免疫学》)

    * 病生理基础:体内异常产生的自身抗体(Antibody, Ab)封闭了神经-肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR) ,神经肌肉接头传导发生障碍性,产生受累肌群的无力症状。

    * 发病率:为0.5-5/10万人,可发生于任何年龄,男性与女性之比为2:3。

    一、重症肌无力概述

    * MG的Osserman分型:

    * Ⅰ 型 单纯眼肌型: 局限在眼睛;

    * Ⅱ 型 全身型

    Ⅱa型 轻度全身型:开始是眼部症状,逐渐发展至全身,呼吸肌未

    受累,药物效果好;

    Ⅱb型 重度全身型:全身更多的肌肉受累,呼吸肌受累较轻,药物

    反应差;

    * Ⅲ 型 急性暴发型:快速出现全身肌无力,明显呼吸肌无力,多伴有胸

    腺瘤,治疗效果差,死亡率高;

    * Ⅳ 型 晚期严重型:患者从眼肌型或Ⅱa 型开始发展至重度症状达2年以

    上,常伴有胸腺瘤,对治疗无反应。

    * Ⅴ型 肌萎缩型:起病6月内出现肌肉萎缩者。

    一、重症肌无力概述

    * 肌无力危象:

    * 患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时,称为肌无力危象。是重症肌无力的危重状态。

    * 肌无力危象包括:

    * 肌无力危象: 抗胆碱酯酶药物剂量不足

    * 胆碱能危象: 胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量

    * 反拗性危象: 对抗胆碱酯酶药物不敏感

    一、重症肌无力概述

    * MG 的诊断方法:

    * 症状与体征

    * 抗胆碱酯酶药物(如腾喜龙)试验

    * 肌电图检查

    * 血清AchRab检测,检出率为85-95%

    * 胸部CT胸腺瘤或胸腺增生

    * 神经-肌肉接头处活检,可见突触后膜皱褶减少、变平坦和其上乙酰胆碱受体数目减少。

    一、重症肌无力概述

    * 治疗策略

    * 1、有手术适应证的首选手术,必要时术后可予以皮质激素冲击及加用其它免疫抑制剂治疗。

    * 2、病情严重不能手术时,可予血浆交换配合皮质激素治疗,逐渐过渡到单用皮质激素治疗,等病情好转且稳定后行胸腺切除,于2-4年内缓慢减量至停药。

    * 3、不能做胸腺切除的病人,给予皮质激素冲击治疗,同时加用依木兰或环胞菌素A。

    * 4、不能做胸腺切除,又不能进行皮质类固醇治疗的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。

    * 5、不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋白治疗,该治疗也可和上述治疗合用。

    * 6、对症治疗,斯地明类药物。

    二、MG与胸腺的关系

    二、MG与胸腺的关系

    * 虽然MG病因尚未完全了解,患者自身抗体的来源还不是十分清楚,但以下现象提示胸腺在其中发挥重要作用:

    1. MG患者尸检:80-90% 胸腺有病理学异常,最常见的异常为淋巴滤泡增生,存在于60%的MG患者当中;这些淋巴滤泡包含B淋巴细胞,可以产生乙酰胆碱受体抗体(AchRab);

    2. 85%的MG患者外周血AchRab滴度明显升高,从MG胸腺组织中分离的活性淋巴细胞能自发产生AchRab,胸腺切除后外周血AchRab滴度及离体活化淋巴细胞产生AchRab明显下降;

    二、MG与胸腺的关系

    3.10%-20%的MG患者伴发胸腺瘤;

    4.30%-60%的胸腺瘤患者同时或继发存在MG;

    5.在MG患者胸腺中,除了存在结构异常,还检测到AchRab和横纹肌抗体;

    6.在胸腺内存在与胚胎肌细胞类似的肌样细胞,被认为是抗体产生的抗原源;

    7.胸腺切除后MG症状缓解率为60-70%。

    二、MG与胸腺的关系

    * 胸腺切除术治疗重症肌无力的机制可能是减少或消除了:

    ⑴ AChR抗原;

    ⑵ AChRAb的产生;

    ⑶ 神经肌肉接头处致敏的T杀伤细胞;

    ⑷ 促使周围淋巴细胞生产抗体的致敏Th细胞;

    ⑸ 激活补体途径导致补体介导溶解的胸腺因素。

    二、MG与胸腺的关系

    * 部分MG病例胸腺切除效果不佳,可能是:

    ① 胸腺切除不完全;

    ② 神经肌肉接头处的损伤已不可逆;

    ③ 在胸腺外,如脾脏和周围淋巴结中的淋巴细胞群仍引起类似胸腺的影响。

    * 实验研究已证实,胸腺切除术并不损害成人T淋巴细胞免疫功能

    三、胸腺切除手术适应证

    三、胸腺切除手术适应证

    * 凡全身型MG,能够耐受胸腺切除的均可考虑手术。

    * 药物治疗无效的眼肌型MG也可考虑手术。

    * 有胸腺瘤、胸腺明显增生者应积极手术。

    * 1995年,亚大地区神经病学会议上认为,胸腺切除为MG的首选治疗

    四、胸腺切除

    治疗MG的发展

    四、胸腺切除治疗MG的发展

    * 1939年Blalock报(Ann Surg 1939; 110: 544-61)为一女性MG患者切除了胸腺瘤,结果意外发现肌无力症状缓解。1941年,他报告了6例有目的胸腺切除治疗MG的结果,从此奠定了外科治疗重症肌无力的地位。

    四、胸腺切除治疗MG的发展

    * 在胸腺切除治疗MG的效果得到肯定后,手术的途径、胸腺的切除范围几十年来一直存在争论。

    * 目前的手术方法主要有:

    1.胸骨正中切口胸腺切除(标准方法);

    2.颈胸联合切口扩大胸腺切除(扩大手术);

    3.颈部切口胸腺切除(低创伤手术);

    4.部分胸骨切开胸腺切除(低创伤手术) ;

    5.电视胸腔镜胸腺切除(微创伤手术) ;

    6.机器人胸腺切除(前卫的微创伤手术) 。

    四、胸腺切除治疗MG的发展

    * 胸腺解剖:

    * 胸腺位于前上纵隔,呈"H"状,少年以前时期为粉色腺体,成年人为脂肪样组织。

    * Jaretzki和Wolff等发现仅有2%的人胸腺组织完全局限于胸腺包膜内,大多数人胸腺组织在颈部(32%)和纵隔(98%)均有分布。

    * Ashour发现39.5%的病人有异位胸腺。

    * Masaoka胸腺包膜外脂肪组织72.2%的标本中发现胸腺组织;

    * Kurashige报告54例前纵隔脂肪中异位胸腺占75.9%;

    * 国内曾涟乾报告异位胸腺阳性率为32.9%; ......

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