第七篇 第十六章 嗜铬细胞瘤.ppt
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1.掌握本病的临床表现、诊断与治疗
2. 了解本病发病机制
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A，epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE)
* 舒血管肠肽、P物质 - 面部潮红
* 鸦片肽、生长抑素 - 便秘
* 舒血管肠肽、血清素、胃动素 - 腹泻
* 神经肽Y -血管收缩、面色苍白
* 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 - 低血压、休克
Tyrosine
酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase)
dopa
多巴脱羧酶(dopa decarboxylase)
dopamine
β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素
(normetanephrine, NMN)
noradrenaline 3、4-二羟苦杏仁酸
adrenaline 3-甲氧肾上腺素
(metanephrine, MN)
3-甲氧-4羟苦杏仁酸
(vanillyl mandelic acid, VMA)
* 去甲肾上腺素能优势(noradrenaline advantage)
?1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大
?2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放
* 肾上腺素能优势(adrenaline advantage)
?2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA
* 两者作用相当
?1 HR上升、CO增加、脂肪分解
* 嗜铬细胞瘤80%～90%位于肾上腺
* 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10%
* 单侧肾上腺腺瘤+肾上腺外腺瘤约为10%
* 90%为良性，恶性约10%
* 腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
* 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛
* 颈部、颅内
切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连
肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等良性嗜铬细胞瘤，包膜完整，表面光滑，呈棕红色，切面呈颗粒状，瘤体中可有囊性变及出血
显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细胞大小不一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆内富含颗粒，易被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润，细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处转移等
(一) 高血压
嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高)
1.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45%,平时血压正常。 发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg
重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速
其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等
* 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等
* 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时
* 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压
* 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等
2. 持续性高血压 约50%
特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：
* 常用降压药：神经节阻断剂(胍乙啶)、利血平、?-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、?-受体阻断剂有效
* 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速
* 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖
* 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低)
* 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止
* 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减
* 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张
* 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降
* 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降
* 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴胺消除NA升压作用
(三) 心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰
* 基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能正常，发作时体温可上升1～2OC
* 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等
* 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高
* 低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌
* 消化道症状：CA使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石
* 腹部包块：少数病人(约5%～10%)腹部可扪及包块
* 膀胱内肿瘤
* 嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素(EPO)样物质而刺激骨髓 ......
1.掌握本病的临床表现、诊断与治疗
2. 了解本病发病机制
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A，epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE)
* 舒血管肠肽、P物质 - 面部潮红
* 鸦片肽、生长抑素 - 便秘
* 舒血管肠肽、血清素、胃动素 - 腹泻
* 神经肽Y -血管收缩、面色苍白
* 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 - 低血压、休克
Tyrosine
酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase)
dopa
多巴脱羧酶(dopa decarboxylase)
dopamine
β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素
(normetanephrine, NMN)
noradrenaline 3、4-二羟苦杏仁酸
adrenaline 3-甲氧肾上腺素
(metanephrine, MN)
3-甲氧-4羟苦杏仁酸
(vanillyl mandelic acid, VMA)
* 去甲肾上腺素能优势(noradrenaline advantage)
?1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大
?2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放
* 肾上腺素能优势(adrenaline advantage)
?2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA
* 两者作用相当
?1 HR上升、CO增加、脂肪分解
* 嗜铬细胞瘤80%～90%位于肾上腺
* 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10%
* 单侧肾上腺腺瘤+肾上腺外腺瘤约为10%
* 90%为良性，恶性约10%
* 腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
* 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛
* 颈部、颅内
切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连
肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等良性嗜铬细胞瘤，包膜完整，表面光滑，呈棕红色，切面呈颗粒状，瘤体中可有囊性变及出血
显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细胞大小不一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆内富含颗粒，易被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润，细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处转移等
(一) 高血压
嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高)
1.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45%,平时血压正常。 发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg
重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速
其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等
* 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等
* 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时
* 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压
* 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等
2. 持续性高血压 约50%
特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：
* 常用降压药：神经节阻断剂(胍乙啶)、利血平、?-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、?-受体阻断剂有效
* 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速
* 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖
* 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低)
* 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止
* 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减
* 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张
* 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降
* 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降
* 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴胺消除NA升压作用
(三) 心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰
* 基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能正常，发作时体温可上升1～2OC
* 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等
* 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高
* 低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌
* 消化道症状：CA使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石
* 腹部包块：少数病人(约5%～10%)腹部可扪及包块
* 膀胱内肿瘤
* 嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素(EPO)样物质而刺激骨髓 ......
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