左侧门脉高压症 左侧门脉高压症

    发病机制、诊断和治疗 发病机制、诊断和治疗

    南京医科大学附属南京第一医院

    消化内科

    孔超美2

    定义

    ?左侧门脉高压 (Left-sided portal hypertension，LSPH)，亦称“区域性门脉高压症” (Sinistral

    portal hypertension )、“局限性门脉高压”

    等，指各种原因引起脾静脉阻塞，大量的脾血将

    取道胃网膜左静脉、胃短静脉经胃壁静脉网从胃

    左静脉回流至门静脉，造成脾胃血流区域性高压

    而门静脉压正常。

    ?门脉高压症中，肝外型占5%～10%；LSPH是肝

    外型门脉高压症的一种特殊类型，约占后者的5

    %，是唯一可治愈的门脉高压症。3

    流行病学

    ?LSPH可发生于任何年龄，以青少年居

    多，国内一组资料显示年龄在3～63岁

    间，男女之比为2.25∶1；

    ?根据病因LSPH 可分为胰源性、脾源性和

    腹膜后源性三类，其中胰源性最常见；

    ?随着酒类、脂质类消费上升，诊疗技术

    水平及认识程度的提高，目前对LSPH、特别是胰源性LSPH的发现率日益增高。4

    解剖学基础

    ?门脉循环可分为“内脏大 循环系”(肠系膜区，即 右区)和“内脏小循环系”

    (脾胃区，即左区)；

    ?脾A携带的血液约为门 静脉总血流的20%左 右，通过脾V、胃网膜 左V、胃短V、胃左V回 流至门脉，其中脾V是

    回流的主要通道；

    ?脾V回流受阻可累及脾

    胃区→局限性高压状态5

    解剖学基础

    ?正常时脾V直径约0.5cm，长12cm，与脾A伴行

    紧贴于胰腺背面。胰腺尤其是胰尾部发生病变

    很容易涉及脾V，严重时可引起LSPH；

    ?胰头或胰体病变及脾A病变也可引起脾V阻

    塞，如脾A瘤、胰头/体癌、慢性胰腺炎引起胰

    头肿大等；

    ?脾V与肠系膜上V一般是在胰头后方汇合成门

    脉主干，可受胰头部病变累及，甚至累及门脉

    主干，导致广泛的门脉高压表现；

    ?少见情况下，胰腺疾病尚可直接累及SMV，引

    起SMV及其属支血管的曲张。6

    病因

    LSPH

    胰源性 脾源性 腹膜后

    源性 其他7

    病因

    ? 胰源性：

    ? 胰腺炎症：如慢性胰腺炎、急性胰腺炎、遗传性胰腺炎和胰腺脓肿等；

    ? 胰腺肿瘤：如各种类型的胰腺癌、胰腺假性肿瘤、胰岛细胞瘤等；

    ? 脾源性：

    ? 先天性畸形：如先天性脾动脉狭窄和闭塞、先天性胰腺动静脉瘘、脾动静

    脉瘘、脾动脉瘤、游走脾、多孔状脾静脉；

    ? 医源性：如术中损伤和结扎脾静脉、脾肾静脉远端分流术后吻合口血栓形

    成等；最近亦有报告原位肝移植后也可引起孤立性脾静脉栓塞；

    ? 感染性：反复腹腔感染引起的脾静脉炎或静脉血栓形成、脾包虫囊肿

    ? 腹膜后源性：

    ? 腹膜后纤维化、后腹膜脓肿、淋巴瘤或肉瘤、结肠肉瘤、肾细胞癌、良性

    肾囊肿等；

    ? 其他原因：

    ? 如脐静脉插管、创伤、遗传性血小板增多症、骨髓及外骨髓增殖性疾病等8

    病因

    ?Madsen报道191例LSPH中，65%为胰腺炎，18%为胰

    腺肿瘤，17%为其他疾病，如腹内淋巴瘤、腹内肿瘤、腹膜后纤维化、脾动脉瘤压迫脾静脉、腹外伤等；

    ?Moossa总结报道急慢性、创伤性和遗传性胰腺炎伴或不

    伴假性囊肿引起脾静脉栓塞占56%，胰腺肿瘤占9%；

    ?Muhletaler报道18 例脾静脉栓塞患者中，17例由胰腺疾

    病引起。胰体尾囊肿合并脾动脉假性动脉瘤时，由于脾

    动脉与脾静脉的伴行关系，常同时合并有脾静脉栓塞；

    ?Frey发现10%的胰腺假性囊肿合并脾动脉假性动脉瘤 ......