应激性心肌病的诊断与治疗 .doc
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应激性心肌病的诊断与治疗
急性扩张性心肌病临床上较为少见，但是经常会引起危及生命的心血管事件。其临床表现多样，包括心源性休克、室性心律失常、类似急性心肌梗死的胸痛，早期诊断时应该注意除外一些潜在的、可逆转的病因，包括心脏毒性物质，例如大量酒精、可卡因、抗逆转录病毒制剂；营养缺乏(维生素b1、硒、肉碱)；内分泌紊乱(甲状腺机能减退、甲状腺机能亢进)；莱姆心肌炎(lyme carditis)；超敏性反应(hypersensitivity reactions)；围产期疾病；以及心动过速所致的心肌病等1。新近有人发现一种可能不同于以上情况的急性扩张性心肌病，即应激性心肌病(stress cardiomyopathy。
1. 命名及其诱因
1991年日本学者Dote及其同事首先对此综合征进行了描述，依照其独特的收缩末期底部圆隆、颈部狭小的左心室造影表现，他们将该并命名为"tako-tsubo" 心肌病(tako-tsubo 为日本捕章鱼的网套)2；随后结合其发病早期独有的心尖部收缩功能障碍，将其命名为左心室心尖部气球样变综合征(left ventricular apical ballooning syndrome)2；Sharkey SW及其同事以及Wittstein等人结合该病患者发病前恒定有一个明显的心理或是躯体应激情况存在，且发病时患者血浆儿茶酚胺等应激性物质水平明显增高的特点，将该并命名为应激性心肌病。
患应激性心肌病的患者通常伴存某些躯体疾患(高血压、嗜酸粒细胞增多症、既往心肌炎、高胆固醇血症、甲状腺机能减退、食欲减退、肿瘤、多发性硬化症、慢性阻塞性肺病、肺气肿、哮喘、贫血、房颤、脑外伤史等)，但是缺乏冠心病的证据。该病发作突然，均有明显的心理或是躯体应急情况等作为诱发因素。常常在某种突然的情绪激动后即可发病(例如听到某人的死讯或是不幸的消息、聚会上受到惊吓、与人激烈争吵、被公司解雇、有创医疗诊疗措施前的惊恐状态、驾车迷路、躯体受伤、赌场失意、遇到持枪抢劫等)3-5。
2.流行病学资料
本综合症临床表现酷似急性心肌梗死，经常容易造成误诊和误治，据估计，本病约占以急性心肌梗死收治患者的1%，以中老年女性多发，日本文献报道，男性发病率是女性的六倍3-6。由于最早的文献上都是日本患者，所以曾一度认为它是一种独特的地域性或是种族性分布的疾病，被西方医务工作者所忽视6,7。然而，Desmet和Sharkey 及其同事在欧洲和美国的白种人也发现同样病例。Sharkey 及其同事所发现的22例患者均为女性，年龄32-89岁，其中21例(96%)在50岁以上3，4；Wittstein及其同事也发现19例患者，其中18例患者为女性，年龄27-87岁5。
3. 发病机制
这些突发的可快速恢复的室壁运动异常的确切发生机制尚不清楚，在部分患者中，冠脉痉挛可能起一定作用。Kurisu等人研究发现1例患者存在弥漫性的多支血管痉挛现象7，日本患者中，在导管室进行激发试验可在高达15%的患者见到冠脉痉挛8，9。 急性淋巴细胞心肌炎的临床表现也酷似急性心肌梗死，其心电图表现超出了单支冠状动脉供血区域，明显的室壁运动异常但是恢复迅速，反映心肌坏死的心脏标记物轻中度升高10，11。 然而，心尖部气球样变所表现的节段性室壁运动异常缺乏活检资料。此外，即使少数患者施行了心内膜组织活检，均未能从组织病理学角度发现心肌炎的证据7，8。尽管微血管缺血理论引起了较多学者的关注，但是迄今在采用多普勒导丝测量或是超声造影技术均未能证实该学说的正确性8。目前推测继发于心理或是药物应激过程所导致的交感神经过度兴奋可能是其重要的病理生理基础12，13。临床研究发现：短暂的节段性左室顿抑可见于蛛网膜下腔出血和嗜铬细胞瘤的内分泌危象12，13。 左室心尖部易于受到儿茶酚胺介导的心脏毒性物质的作用而发生顿抑的现象支持该假说14。不幸的是，这些患者血浆去甲肾上腺素水平正常或是仅轻度升高7以及心内膜组织活检未能检出特征性的儿茶酚胺介导的心肌改变不支持该假说7，8。 然而，以上潜在的病理生理机制学说只是在极为有限的病人进行过研究，目前尚缺乏统一的认识。
4.临床表现
该综合征突出表现为突发的心绞痛样胸痛；心电图变化(典型表现为ST段抬高、广泛T波倒置、出现异常QS波等)；超声心动图和左心室造影表现为节段性室壁运动异常(累及较低的前壁和心尖部)；以及心肌酶和受累心肌节段不平行现象(酶释放较少、运动异常节段相对广泛)。其临床表现酷似急性心肌梗死，但是冠状动脉造影不能发现有血流动力学意义的冠状动脉狭窄性疾病存在。
Kurisu 、 Abe 以及Tsuchihashi等人该综合征在亚洲人群中的临床特征和结局进行了细致研究。据报道，过去的十年间，日本疑诊为急性心肌梗死的患者中约有1%属该病。该综合征惊人之处在于发作时左室收缩功能严重受损，但是恢复非常迅速。
Sharkey及其同事对于3年内社区医疗实践前瞻性研究发现的22例心尖部气球样变综合征患者进行了报道，根据其典型的胸痛等临床表现，ST段抬高(13例患者)、前侧壁导联T波倒置(5例患者)、T波倒置的序列演变(3例患者)等心电图变化，他们被分别诊断为急性心肌梗死或急性冠脉综合征。传统的冠心病危险因素如吸烟、高血压、和高脂血症与普通人群相似。无论是就诊时还是住院48小时内，82%的患者血浆肌钙蛋白水平仅有轻、中度升高。所有的患者均经历过心理上或是躯体上强烈的应激事件，三分之一以上的患者因为血流动力学不稳定需要用升压药物或是主动脉内气囊反搏辅助治疗。观察患者中尽管有严重血流动力学障碍(包括1例心脏骤停)，左室收缩功能和明显的心尖部室壁运动异常在7-30天内迅速恢复，左室射血分数由29±9% 上升至63±6%3。
5.辅助检查
①. 心电图检查：Wittstein等人在其19例应激性心肌病研究序列中发现：发病早期，所有患者心电图均为窦性心律，平均心率85次/分，26%的患者具有P-R间期延长，26%患者QTc延长，11%患者ST段抬高至少1mm，16%患者T波倒置。37%患者在V1-3出现病理性Q波，26%再aVL出现病理性Q波。症状起始后48小时，所有患者均表现为QTc延长(平均0.542秒)，除1例患者外，其他患者均表现为对称性T波深倒。在绝大多数患者，QTc会在1-2天内变为正常，然而T波倒置恢复较慢，并且多数为部分恢复。胸前导联病理性Q波多在出院前消失，R波逐渐恢复5。
②. 超声心动图检查：Wittstein等人在其19例应激性心肌病研究序列中发现：发病早期(住院第一天)，左室平均射血分数为20%(15%-30%)，所有患者表现出类似的收缩类型，即基底部收缩功能保存良好，心室中部中重度受损，心尖部运动消失或呈现反向运动。在住院的第3、4、5、6、7天，左室射血分数逐渐恢复，住院第4天时，平均恢复至45%,心尖部运动明显恢复但仍然较弱。发病21天后，左室射血分数恢复至60%，室壁运动恢复至正常5。
③. 心肌酶测定：Wittstein等人在其19例应激性心肌病研究序列中发现：肌钙蛋白I峰值水平只是中度升高(平均0.18ng/ml,正常值小于0.06 ng/ml),有2例患者测不出肌钙蛋白I增高；肌酸激酶峰值133IU/L(正常小于170 IU/L)；肌酸激酶同工酶MB平均值10 ng/ml(正常值小于7 ng/ml)5 ......
应激性心肌病的诊断与治疗
急性扩张性心肌病临床上较为少见，但是经常会引起危及生命的心血管事件。其临床表现多样，包括心源性休克、室性心律失常、类似急性心肌梗死的胸痛，早期诊断时应该注意除外一些潜在的、可逆转的病因，包括心脏毒性物质，例如大量酒精、可卡因、抗逆转录病毒制剂；营养缺乏(维生素b1、硒、肉碱)；内分泌紊乱(甲状腺机能减退、甲状腺机能亢进)；莱姆心肌炎(lyme carditis)；超敏性反应(hypersensitivity reactions)；围产期疾病；以及心动过速所致的心肌病等1。新近有人发现一种可能不同于以上情况的急性扩张性心肌病，即应激性心肌病(stress cardiomyopathy。
1. 命名及其诱因
1991年日本学者Dote及其同事首先对此综合征进行了描述，依照其独特的收缩末期底部圆隆、颈部狭小的左心室造影表现，他们将该并命名为"tako-tsubo" 心肌病(tako-tsubo 为日本捕章鱼的网套)2；随后结合其发病早期独有的心尖部收缩功能障碍，将其命名为左心室心尖部气球样变综合征(left ventricular apical ballooning syndrome)2；Sharkey SW及其同事以及Wittstein等人结合该病患者发病前恒定有一个明显的心理或是躯体应激情况存在，且发病时患者血浆儿茶酚胺等应激性物质水平明显增高的特点，将该并命名为应激性心肌病。
患应激性心肌病的患者通常伴存某些躯体疾患(高血压、嗜酸粒细胞增多症、既往心肌炎、高胆固醇血症、甲状腺机能减退、食欲减退、肿瘤、多发性硬化症、慢性阻塞性肺病、肺气肿、哮喘、贫血、房颤、脑外伤史等)，但是缺乏冠心病的证据。该病发作突然，均有明显的心理或是躯体应急情况等作为诱发因素。常常在某种突然的情绪激动后即可发病(例如听到某人的死讯或是不幸的消息、聚会上受到惊吓、与人激烈争吵、被公司解雇、有创医疗诊疗措施前的惊恐状态、驾车迷路、躯体受伤、赌场失意、遇到持枪抢劫等)3-5。
2.流行病学资料
本综合症临床表现酷似急性心肌梗死，经常容易造成误诊和误治，据估计，本病约占以急性心肌梗死收治患者的1%，以中老年女性多发，日本文献报道，男性发病率是女性的六倍3-6。由于最早的文献上都是日本患者，所以曾一度认为它是一种独特的地域性或是种族性分布的疾病，被西方医务工作者所忽视6,7。然而，Desmet和Sharkey 及其同事在欧洲和美国的白种人也发现同样病例。Sharkey 及其同事所发现的22例患者均为女性，年龄32-89岁，其中21例(96%)在50岁以上3，4；Wittstein及其同事也发现19例患者，其中18例患者为女性，年龄27-87岁5。
3. 发病机制
这些突发的可快速恢复的室壁运动异常的确切发生机制尚不清楚，在部分患者中，冠脉痉挛可能起一定作用。Kurisu等人研究发现1例患者存在弥漫性的多支血管痉挛现象7，日本患者中，在导管室进行激发试验可在高达15%的患者见到冠脉痉挛8，9。 急性淋巴细胞心肌炎的临床表现也酷似急性心肌梗死，其心电图表现超出了单支冠状动脉供血区域，明显的室壁运动异常但是恢复迅速，反映心肌坏死的心脏标记物轻中度升高10，11。 然而，心尖部气球样变所表现的节段性室壁运动异常缺乏活检资料。此外，即使少数患者施行了心内膜组织活检，均未能从组织病理学角度发现心肌炎的证据7，8。尽管微血管缺血理论引起了较多学者的关注，但是迄今在采用多普勒导丝测量或是超声造影技术均未能证实该学说的正确性8。目前推测继发于心理或是药物应激过程所导致的交感神经过度兴奋可能是其重要的病理生理基础12，13。临床研究发现：短暂的节段性左室顿抑可见于蛛网膜下腔出血和嗜铬细胞瘤的内分泌危象12，13。 左室心尖部易于受到儿茶酚胺介导的心脏毒性物质的作用而发生顿抑的现象支持该假说14。不幸的是，这些患者血浆去甲肾上腺素水平正常或是仅轻度升高7以及心内膜组织活检未能检出特征性的儿茶酚胺介导的心肌改变不支持该假说7，8。 然而，以上潜在的病理生理机制学说只是在极为有限的病人进行过研究，目前尚缺乏统一的认识。
4.临床表现
该综合征突出表现为突发的心绞痛样胸痛；心电图变化(典型表现为ST段抬高、广泛T波倒置、出现异常QS波等)；超声心动图和左心室造影表现为节段性室壁运动异常(累及较低的前壁和心尖部)；以及心肌酶和受累心肌节段不平行现象(酶释放较少、运动异常节段相对广泛)。其临床表现酷似急性心肌梗死，但是冠状动脉造影不能发现有血流动力学意义的冠状动脉狭窄性疾病存在。
Kurisu 、 Abe 以及Tsuchihashi等人该综合征在亚洲人群中的临床特征和结局进行了细致研究。据报道，过去的十年间，日本疑诊为急性心肌梗死的患者中约有1%属该病。该综合征惊人之处在于发作时左室收缩功能严重受损，但是恢复非常迅速。
Sharkey及其同事对于3年内社区医疗实践前瞻性研究发现的22例心尖部气球样变综合征患者进行了报道，根据其典型的胸痛等临床表现，ST段抬高(13例患者)、前侧壁导联T波倒置(5例患者)、T波倒置的序列演变(3例患者)等心电图变化，他们被分别诊断为急性心肌梗死或急性冠脉综合征。传统的冠心病危险因素如吸烟、高血压、和高脂血症与普通人群相似。无论是就诊时还是住院48小时内，82%的患者血浆肌钙蛋白水平仅有轻、中度升高。所有的患者均经历过心理上或是躯体上强烈的应激事件，三分之一以上的患者因为血流动力学不稳定需要用升压药物或是主动脉内气囊反搏辅助治疗。观察患者中尽管有严重血流动力学障碍(包括1例心脏骤停)，左室收缩功能和明显的心尖部室壁运动异常在7-30天内迅速恢复，左室射血分数由29±9% 上升至63±6%3。
5.辅助检查
①. 心电图检查：Wittstein等人在其19例应激性心肌病研究序列中发现：发病早期，所有患者心电图均为窦性心律，平均心率85次/分，26%的患者具有P-R间期延长，26%患者QTc延长，11%患者ST段抬高至少1mm，16%患者T波倒置。37%患者在V1-3出现病理性Q波，26%再aVL出现病理性Q波。症状起始后48小时，所有患者均表现为QTc延长(平均0.542秒)，除1例患者外，其他患者均表现为对称性T波深倒。在绝大多数患者，QTc会在1-2天内变为正常，然而T波倒置恢复较慢，并且多数为部分恢复。胸前导联病理性Q波多在出院前消失，R波逐渐恢复5。
②. 超声心动图检查：Wittstein等人在其19例应激性心肌病研究序列中发现：发病早期(住院第一天)，左室平均射血分数为20%(15%-30%)，所有患者表现出类似的收缩类型，即基底部收缩功能保存良好，心室中部中重度受损，心尖部运动消失或呈现反向运动。在住院的第3、4、5、6、7天，左室射血分数逐渐恢复，住院第4天时，平均恢复至45%,心尖部运动明显恢复但仍然较弱。发病21天后，左室射血分数恢复至60%，室壁运动恢复至正常5。
③. 心肌酶测定：Wittstein等人在其19例应激性心肌病研究序列中发现：肌钙蛋白I峰值水平只是中度升高(平均0.18ng/ml,正常值小于0.06 ng/ml),有2例患者测不出肌钙蛋白I增高；肌酸激酶峰值133IU/L(正常小于170 IU/L)；肌酸激酶同工酶MB平均值10 ng/ml(正常值小于7 ng/ml)5 ......
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