血液病患者的输血.ppt
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血液病患者的输血
广州血液中心临床输血研究所 田兆嵩
* 大多数血液病患者在治疗过程中需要输血。鉴于输血可发生各种不良反应，还能传播疾病，故血液病也尽量少输血，可输可不输者尽量不输。如有输血指征也需开展成分输血。不能因为很多血液病伴有全血细胞减少而成为输全血的理由。血液病的病种较多，很多血液病患者的输血既有共同之处，也有不同之点，这里只重点介绍常见血液病的输血治疗。
再生障碍性贫血
* 再生障碍性贫血(再障)是由不同病因引起的骨髓多能干细胞，造血微环境损害，或引起机体免疫功能改变导致骨髓功能衰竭的一组综合征。输血是再障患者有效的支持治疗手段，但要严格掌握适应证，不能滥用输血。
输血原则
* 再障患者的输血要严格控制，能不输者尽量不输，应将输血量和次数减少到最低限度。输血仅能减轻患者的症状，并不能治愈本病，多次输血会出现许多副作用。如需进行造血干细胞移植治疗时，移植前的多次输血还会影响植入的成功。
* 慢性再障患者的贫血是缓慢发生的，多数患者通过代偿能够耐受血红蛋白(Hb)的降低。因此，Hb的高低不是决定输血的最好指标，而要以症状为主。
* 本病应进行成分输血。因为再障多属血容量正常的贫血，所以无须输全血。虽然多数患者伴有全血细胞减少，但也不能输全血，因为全血中除红细胞外，其余成分浓度低，有的已丧失功能，疗效差。正确的输血方法是根据患者的紧迫需要输给相应成分以提高疗效，并减少输血不良反应。
输血指征
* 贫血 Hb < 60g/L 并伴有严重代偿不全的症状，或在安静状态下也有贫血的临床表现时，可适当输注红细胞。Hb >60g/L 一般不需要输血。过去曾认为少量多次输血能刺激骨髓造血，对再障的恢复有利。现已证实输血只能抑制红细胞的生成，而无刺激造血的作用。
* 出血 因血小板减少而有严重出血的患者，特别是有内脏出血或颅内出血的危险时应及时输注血小板。曾有人认为血小板< 20×109/L者应预防性输注血小板。可是临床上发现部分患者的血小板虽低于20×109/L，但无出血的表现，而血小板高于20×109/L者却有活动性出血。现在认为仅根据血小板数量高低来决定是否给患者输注血小板并不可靠，需要根据临床表现来决定。
* 多数人认为预防性血小板输注指征为：
- 血小板<20×109/L，无出血表现，病情稳定，可密切观察,暂时不输；
- 血小板<20×109/L，虽无出血，但有发热和感染，或存在潜在出血部位(如：眼底出血)要输；
- 血小板<15×109/L，为预防颅内出血可考虑输；
- 血小板<5×109/L应尽快输(很容易发生颅内出血)；
- 要作侵入性检查或腹部手术，血小板应提升至50×109/L(骨髓穿刺例外)。
* 感染 当再障患者的中性粒细胞极度减少(<0.2×109/L＝并发感染时，应进行保护性隔离，选用强有力的抗生素治疗。必要时采用粒细胞集落刺激因子或静脉注射的免疫球蛋白治疗。一般不考虑输注浓缩白(粒)细胞。至今还未证明输注白细胞对本病有临床价值。
地中海贫血综合征
* 本病是由于血红蛋白中的珠蛋白肽链合成受到部分或全部抑制，形成红细胞无效性生成的溶血性贫血。轻型地中海贫血很少需要输血，而重型地中海贫血则依靠输血才能维持生命。
输血指征
* 中间型α地中海贫血(血红蛋白H病)患者在有感染或妊娠时贫血显著加重，此时若有代偿不全的贫血症状时，则可适当输注红细胞。
* 重型β地中海贫血患者一旦确诊，应尽早输血治疗。其理由是这类患者出生6个月后开始出现贫血，此后贫血呈进行性加重。患者有发育障碍，逐渐出现心脏扩大，肝脾肿大，骨病变等。骨髓无效性造血促使胃肠道对铁吸收过多，发生继发性血色病。如能尽早输血，特别是采用"高量"输血，可延缓上述病理改变的发生。
* 中间型β地中海贫血患者如有感染、妊娠及手术等应激情况亦需临时输注红细胞。
输血方案
* "中量"输血方案 此方案为间歇输红细胞，使Hb维持在60～70g/L 的"安全"水平。其目的是减轻患者的贫血症状，使生命得以维持。这种输血仅是一种支持治疗，不能纠正或减轻患者的各种病理改变。国内多采用这种输血方案。
* "高量"输血方案 此方案为通过输红细胞使Hb维持在100g/L左右。开始宜短期内反复输注，待Hb达到上述水平后适当延长输血的间歇期。经此治疗后，患者的肝脾肿大及骨骼的病变明显减轻，胃肠道对铁的吸收也随之减少。
* "超高量"输血方案 该方案为保持患者的Hb在130g/L左右。有人观察从婴儿期开始采用这种输血方案治疗的患者，无典型的地中海贫血面容，亦无病理性骨改变。由于此方案极大地增加了输血的需求量，不易实现，国外已基本放弃使用。
血制品的选择
* 地中海贫血患者不存在血容量不足的问题，有输血指征者只能输红细胞，无须输全血。
* 选择何种红细胞制品应根据病情决定，最好选用去除白细胞的红细胞(如：过滤法制备的红细胞或新型血细胞分离机单采法获得的红细胞)。
* 过去曾提倡输注年轻红细胞以减少输血次数及延长输血间歇期，由于只能降低输血需求量的12﹪～16﹪，且年轻红细胞制备相对繁琐，费用高，现已较少采用。
长期输血的风险
* 重型地中海贫血患者胃肠道对铁的吸收过多，加上长期输血可导致血色病。这是由于过多的铁随输血进入患者体内，而机体排泄铁的能力较恒定，铁负荷过度累及器官或组织，形成纤维化病变，影响器官的功能甚至致死。
* 长期输血容易产生同种免疫，导致输血不良反应并降低输血疗效，还能传播疾病。
白血病
* 白血病是造血系统的恶性肿瘤，其特征是骨髓中一种或多种白细胞成分恶性增殖，并侵润各脏器，使正常造血细胞生成受到抑制的全身性疾病。本病在病程的某一阶段需要输血以支持治疗，这是获得缓解或延长生命的重要保证。
红细胞输注
* Hb<60g/L伴有明显贫血症状者。
* Hb>70g/L紧跟着要进行强烈化疗，贫血症状虽不明显(尤其是儿童和老人)，亦可考虑输注红细胞。
粒细胞输注
* 中性粒细胞过低的患者采用预防性粒细胞输注已废弃，治疗性粒细胞输注弊多利少，甚至有人认为无临床治疗价值，应从严掌握输注指征。
* 手工法制备的浓缩白(粒)细胞中混有大量淋巴细胞，所含粒细胞很少，无治疗价值。如有粒细胞输注指征应采用单采浓缩粒细胞。
* 中性粒细胞低于0.5×109/L并发严重的细菌感染，强有力的抗生素治疗48小时无效可考虑输注粒细胞。
* 中性粒细胞显著减少并有真菌感染的患者是否需要输注粒细胞尚存在争议，多数人认为无效。
* 一旦确定进行粒细胞输注，必须给予足够剂量且要每天输注(每次输注剂量应大于1.0×1010个粒细胞)，直到感染被控制或中性粒细胞大于0.5×109/L为止。
* 粒细胞输注效果不是以白细胞数是否升高为依据，而是观察感染是否控制，体温是否下降。
* 白血病并发肺部感染不宜输注粒细胞。因为输入的粒细胞会聚集在肺部的毛细血管里，从而使肺部炎症加重，甚至发生呼吸窘迫。粒细胞与二性霉素B应分开输注，二者同时输注能相互作用引起致死性肺部反应。
血小板输注
* 预防性血小板输注能显著降低白血病患者出血的机率和程度已获公认。
* 预防性血小板输注的阈值尚有争论，60﹪以上的医疗机构以血小板小于20×109/L作为预防性血小板输注的临界值。
* 诱导化疗期间，因血小板降低快，常伴有感染，发热，脾大等原因，预防性血小板输注标准可适当放宽，当血小板小于40×109/L时可考虑预防性输注。
* 巩固化疗期间，因患者发生严重出血的机会少，病情稳定，预防性血小板输注指征应从严掌握，这样有利于减少血小板无效输注和其它不良反应的发生。
* 对白血病患者进行任何侵入性操作(骨髓穿刺例外)应将血小板提升到50×109/L以上。血小板在50×109/L以上时，可安全地进行大多数外科手术。有人认为血小板大于20×109/L，腰穿的危险性并不大。
* 白血病患者因血小板减少引起的严重出血均有治疗性血小板输注的适应证。
关于白血病患者血型抗原改变问题
* 白血病可出现ABO血型抗原减弱或消失，容易错定血型，有人称之为血型抗原改变。
* 人的血型抗原是由遗传决定的，终生不变。白血病血型抗原改变是疾病恶化的表现，随着治疗的好转或缓解，原有的血型可以恢复。
* 血型改变的确切机制尚不完全清楚。有人认为患者病情恶化后，体内某些糖基转移酶的活性发生改变或缺乏，导致A或B抗原表达减弱或消失。
* 为避免输血发生差错，在给白血病患者检查血型时一定要做正反定型。若正反定型不一样，应迅速查明原因，采用多种方法鉴定血型。
* 正确的血型一经鉴定，即应输注同型血液，而不应当输O型血液。
急性粒细胞缺乏症
* 急性粒细胞缺乏症(粒缺)是药物或化学毒物等因素通过免疫反应引起粒细胞极度缺乏的急性病。
浓缩白(粒)细胞输注指征
* 中性粒细胞低于0.5×109/L；
* 有明确并且严重的细菌感染，特别是怀疑有败血症；
* 用强有力的抗生素治疗无效，估计短期内尚难用抗生素治疗控制者。
粒细胞输注无效的原因
* 每次输入的粒细胞数量不足；
* 在细菌感染的基础上又合并病毒或霉菌感染；
* 产生了同种免疫抗体。
多发性骨髓瘤及其他浆细胞病
* 多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞异常增生性疾病。其它的浆细胞病有原发性巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。
临床特点
* 临床上可有贫血，出血和高粘滞综合征的有关表现。
输血原则
* 贫血严重者可输红细胞悬液，不宜输全血；
* 血小板小于20×109/L伴严重出血者输浓缩血小板；
* 严重感染者可静脉输注免疫球蛋白，不宜输注浓缩白细胞。
血浆置换(PE)
* MM伴有高粘滞综合征可施行PE，但本病2/3为IgG型，1/3为IgA型。由于IgG和IgA在血管外含量高，且容易渗入到血管内，故PE疗效并不理想；
* 巨球蛋白血症为IgM型，分子量大，主要存在于血管内，PE疗效显著；
* PE应隔日一次，成人每次换出血浆量800～1500ml，2～3次即能缓解症状；
* 这类患者血浆纤维蛋白原增高，血浆和冷沉淀不宜用作置换液。
特发性血小板减少性紫癜(ITP)
* ITP是一种与免疫有关的出血性疾病。
临床特点
* 本病女性多于男性，分急性和慢性两型；
* 急性型儿童多见，多为自限性疾病；
* 慢性型病程迁延，部分患者经各种治疗不易奏效而呈难治状态；
* 本病首选肾上腺皮质激素治疗，其次是免疫球蛋白治疗，必要时可脾切除。
输血小板指征
由于患者体内存在自身血小板抗体，输入的血小板很快破坏，故不轻易输注血小板。有下列情况可输：
* 血小板低于20×109/L伴有活动性出血而危及生命者；
* 怀疑有中枢神经系统出血者；
* 脾切除术前或术中有严重出血者。
输注方法
* 输注剂量应适当加大，必要时一次输注两个治疗剂量的机采血小板；
* 若间断输注血小板无效，采用连续输入血小板可控制严重出血；
* 有报道在输注血小板之前先输入单一剂量(0.4g/kg)的免疫球蛋白能使输入的血小板寿命延长，控制出血的疗效更好。
血友病
* 本病是由于遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病。
* 临床上具有轻微外伤后出血不止的倾向。
* 甲型血友病(血友病A)多见，乙型血友病(血友病B)少见。
甲型血友病替代治疗
首选因子Ⅷ浓缩剂。如无条件测定因子Ⅷ活性，则按体重粗略估计注射剂量：
* 轻度出血(单纯关节出血及软组织血肿等)者给10～15IU/kg，维持3天；
* 中度出血(口腔底部出血及拔牙等)者给20～30 IU/kg，维持3天；
* 重度出血(胸腹腔出血或颅内出血)者给40～50 IU/kg，维持4～14天；
* 需要作手术者，一般小手术的术前给32 IU/kg，大手术给50 IU/kg，维持7～21天或直到伤口愈合停药；
* 如无浓缩剂或是成人轻型及儿童甲型血友病患者可用冷沉淀治疗，常用剂量为1.5单位/10kg体重；
* 如冷沉淀也没有，可用新鲜冰冻血浆治疗，按每ml血浆内含因子Ⅷ0.8IU计算剂量；
* 库存全血中缺少因子Ⅷ，不宜应用。
乙型血友病替代治疗，首选凝血酶原复合物
* 凝血酶原复合物含Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ因子，按厂家说明书应用，剂量原则上与因子Ⅷ浓缩剂相同。
*如无凝血酶原复合物则可用血浆治疗，但不能应用冷沉淀，因为冷沉淀中缺少因子Ⅸ；最好应用因子Ⅸ浓缩剂治疗。
伴有抑制因子的血友病替代治疗
部分血友病患者因长期应用凝血因子浓缩剂治疗，血循环中出现抑制物(抗体)而呈难治状态。治疗方法是：
* 输注大剂量凝血因子浓缩剂，有时可以止血；
* 应用活化的或未活化的凝血酶原复合物；
* 在应用浓缩剂之前先进行血浆置换；
* 应用猪的凝血因子浓缩剂(过敏反应严重)。
血友病的家庭替代治疗
* 在家中自行注射凝血因子浓缩剂，有利于出血的及时治疗。
弥散性血管内凝血(DIC)
DIC是很多疾病发展过程中的继发性出血综合征。
* 本病因广泛凝血与继发性纤溶造成凝血因子和血小板大量消耗而出现凝血异常。
* 临床上以出血、休克、溶血及栓塞为特征。......（后略) ......
血液病患者的输血
广州血液中心临床输血研究所 田兆嵩
* 大多数血液病患者在治疗过程中需要输血。鉴于输血可发生各种不良反应，还能传播疾病，故血液病也尽量少输血，可输可不输者尽量不输。如有输血指征也需开展成分输血。不能因为很多血液病伴有全血细胞减少而成为输全血的理由。血液病的病种较多，很多血液病患者的输血既有共同之处，也有不同之点，这里只重点介绍常见血液病的输血治疗。
再生障碍性贫血
* 再生障碍性贫血(再障)是由不同病因引起的骨髓多能干细胞，造血微环境损害，或引起机体免疫功能改变导致骨髓功能衰竭的一组综合征。输血是再障患者有效的支持治疗手段，但要严格掌握适应证，不能滥用输血。
输血原则
* 再障患者的输血要严格控制，能不输者尽量不输，应将输血量和次数减少到最低限度。输血仅能减轻患者的症状，并不能治愈本病，多次输血会出现许多副作用。如需进行造血干细胞移植治疗时，移植前的多次输血还会影响植入的成功。
* 慢性再障患者的贫血是缓慢发生的，多数患者通过代偿能够耐受血红蛋白(Hb)的降低。因此，Hb的高低不是决定输血的最好指标，而要以症状为主。
* 本病应进行成分输血。因为再障多属血容量正常的贫血，所以无须输全血。虽然多数患者伴有全血细胞减少，但也不能输全血，因为全血中除红细胞外，其余成分浓度低，有的已丧失功能，疗效差。正确的输血方法是根据患者的紧迫需要输给相应成分以提高疗效，并减少输血不良反应。
输血指征
* 贫血 Hb < 60g/L 并伴有严重代偿不全的症状，或在安静状态下也有贫血的临床表现时，可适当输注红细胞。Hb >60g/L 一般不需要输血。过去曾认为少量多次输血能刺激骨髓造血，对再障的恢复有利。现已证实输血只能抑制红细胞的生成，而无刺激造血的作用。
* 出血 因血小板减少而有严重出血的患者，特别是有内脏出血或颅内出血的危险时应及时输注血小板。曾有人认为血小板< 20×109/L者应预防性输注血小板。可是临床上发现部分患者的血小板虽低于20×109/L，但无出血的表现，而血小板高于20×109/L者却有活动性出血。现在认为仅根据血小板数量高低来决定是否给患者输注血小板并不可靠，需要根据临床表现来决定。
* 多数人认为预防性血小板输注指征为：
- 血小板<20×109/L，无出血表现，病情稳定，可密切观察,暂时不输；
- 血小板<20×109/L，虽无出血，但有发热和感染，或存在潜在出血部位(如：眼底出血)要输；
- 血小板<15×109/L，为预防颅内出血可考虑输；
- 血小板<5×109/L应尽快输(很容易发生颅内出血)；
- 要作侵入性检查或腹部手术，血小板应提升至50×109/L(骨髓穿刺例外)。
* 感染 当再障患者的中性粒细胞极度减少(<0.2×109/L＝并发感染时，应进行保护性隔离，选用强有力的抗生素治疗。必要时采用粒细胞集落刺激因子或静脉注射的免疫球蛋白治疗。一般不考虑输注浓缩白(粒)细胞。至今还未证明输注白细胞对本病有临床价值。
地中海贫血综合征
* 本病是由于血红蛋白中的珠蛋白肽链合成受到部分或全部抑制，形成红细胞无效性生成的溶血性贫血。轻型地中海贫血很少需要输血，而重型地中海贫血则依靠输血才能维持生命。
输血指征
* 中间型α地中海贫血(血红蛋白H病)患者在有感染或妊娠时贫血显著加重，此时若有代偿不全的贫血症状时，则可适当输注红细胞。
* 重型β地中海贫血患者一旦确诊，应尽早输血治疗。其理由是这类患者出生6个月后开始出现贫血，此后贫血呈进行性加重。患者有发育障碍，逐渐出现心脏扩大，肝脾肿大，骨病变等。骨髓无效性造血促使胃肠道对铁吸收过多，发生继发性血色病。如能尽早输血，特别是采用"高量"输血，可延缓上述病理改变的发生。
* 中间型β地中海贫血患者如有感染、妊娠及手术等应激情况亦需临时输注红细胞。
输血方案
* "中量"输血方案 此方案为间歇输红细胞，使Hb维持在60～70g/L 的"安全"水平。其目的是减轻患者的贫血症状，使生命得以维持。这种输血仅是一种支持治疗，不能纠正或减轻患者的各种病理改变。国内多采用这种输血方案。
* "高量"输血方案 此方案为通过输红细胞使Hb维持在100g/L左右。开始宜短期内反复输注，待Hb达到上述水平后适当延长输血的间歇期。经此治疗后，患者的肝脾肿大及骨骼的病变明显减轻，胃肠道对铁的吸收也随之减少。
* "超高量"输血方案 该方案为保持患者的Hb在130g/L左右。有人观察从婴儿期开始采用这种输血方案治疗的患者，无典型的地中海贫血面容，亦无病理性骨改变。由于此方案极大地增加了输血的需求量，不易实现，国外已基本放弃使用。
血制品的选择
* 地中海贫血患者不存在血容量不足的问题，有输血指征者只能输红细胞，无须输全血。
* 选择何种红细胞制品应根据病情决定，最好选用去除白细胞的红细胞(如：过滤法制备的红细胞或新型血细胞分离机单采法获得的红细胞)。
* 过去曾提倡输注年轻红细胞以减少输血次数及延长输血间歇期，由于只能降低输血需求量的12﹪～16﹪，且年轻红细胞制备相对繁琐，费用高，现已较少采用。
长期输血的风险
* 重型地中海贫血患者胃肠道对铁的吸收过多，加上长期输血可导致血色病。这是由于过多的铁随输血进入患者体内，而机体排泄铁的能力较恒定，铁负荷过度累及器官或组织，形成纤维化病变，影响器官的功能甚至致死。
* 长期输血容易产生同种免疫，导致输血不良反应并降低输血疗效，还能传播疾病。
白血病
* 白血病是造血系统的恶性肿瘤，其特征是骨髓中一种或多种白细胞成分恶性增殖，并侵润各脏器，使正常造血细胞生成受到抑制的全身性疾病。本病在病程的某一阶段需要输血以支持治疗，这是获得缓解或延长生命的重要保证。
红细胞输注
* Hb<60g/L伴有明显贫血症状者。
* Hb>70g/L紧跟着要进行强烈化疗，贫血症状虽不明显(尤其是儿童和老人)，亦可考虑输注红细胞。
粒细胞输注
* 中性粒细胞过低的患者采用预防性粒细胞输注已废弃，治疗性粒细胞输注弊多利少，甚至有人认为无临床治疗价值，应从严掌握输注指征。
* 手工法制备的浓缩白(粒)细胞中混有大量淋巴细胞，所含粒细胞很少，无治疗价值。如有粒细胞输注指征应采用单采浓缩粒细胞。
* 中性粒细胞低于0.5×109/L并发严重的细菌感染，强有力的抗生素治疗48小时无效可考虑输注粒细胞。
* 中性粒细胞显著减少并有真菌感染的患者是否需要输注粒细胞尚存在争议，多数人认为无效。
* 一旦确定进行粒细胞输注，必须给予足够剂量且要每天输注(每次输注剂量应大于1.0×1010个粒细胞)，直到感染被控制或中性粒细胞大于0.5×109/L为止。
* 粒细胞输注效果不是以白细胞数是否升高为依据，而是观察感染是否控制，体温是否下降。
* 白血病并发肺部感染不宜输注粒细胞。因为输入的粒细胞会聚集在肺部的毛细血管里，从而使肺部炎症加重，甚至发生呼吸窘迫。粒细胞与二性霉素B应分开输注，二者同时输注能相互作用引起致死性肺部反应。
血小板输注
* 预防性血小板输注能显著降低白血病患者出血的机率和程度已获公认。
* 预防性血小板输注的阈值尚有争论，60﹪以上的医疗机构以血小板小于20×109/L作为预防性血小板输注的临界值。
* 诱导化疗期间，因血小板降低快，常伴有感染，发热，脾大等原因，预防性血小板输注标准可适当放宽，当血小板小于40×109/L时可考虑预防性输注。
* 巩固化疗期间，因患者发生严重出血的机会少，病情稳定，预防性血小板输注指征应从严掌握，这样有利于减少血小板无效输注和其它不良反应的发生。
* 对白血病患者进行任何侵入性操作(骨髓穿刺例外)应将血小板提升到50×109/L以上。血小板在50×109/L以上时，可安全地进行大多数外科手术。有人认为血小板大于20×109/L，腰穿的危险性并不大。
* 白血病患者因血小板减少引起的严重出血均有治疗性血小板输注的适应证。
关于白血病患者血型抗原改变问题
* 白血病可出现ABO血型抗原减弱或消失，容易错定血型，有人称之为血型抗原改变。
* 人的血型抗原是由遗传决定的，终生不变。白血病血型抗原改变是疾病恶化的表现，随着治疗的好转或缓解，原有的血型可以恢复。
* 血型改变的确切机制尚不完全清楚。有人认为患者病情恶化后，体内某些糖基转移酶的活性发生改变或缺乏，导致A或B抗原表达减弱或消失。
* 为避免输血发生差错，在给白血病患者检查血型时一定要做正反定型。若正反定型不一样，应迅速查明原因，采用多种方法鉴定血型。
* 正确的血型一经鉴定，即应输注同型血液，而不应当输O型血液。
急性粒细胞缺乏症
* 急性粒细胞缺乏症(粒缺)是药物或化学毒物等因素通过免疫反应引起粒细胞极度缺乏的急性病。
浓缩白(粒)细胞输注指征
* 中性粒细胞低于0.5×109/L；
* 有明确并且严重的细菌感染，特别是怀疑有败血症；
* 用强有力的抗生素治疗无效，估计短期内尚难用抗生素治疗控制者。
粒细胞输注无效的原因
* 每次输入的粒细胞数量不足；
* 在细菌感染的基础上又合并病毒或霉菌感染；
* 产生了同种免疫抗体。
多发性骨髓瘤及其他浆细胞病
* 多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞异常增生性疾病。其它的浆细胞病有原发性巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。
临床特点
* 临床上可有贫血，出血和高粘滞综合征的有关表现。
输血原则
* 贫血严重者可输红细胞悬液，不宜输全血；
* 血小板小于20×109/L伴严重出血者输浓缩血小板；
* 严重感染者可静脉输注免疫球蛋白，不宜输注浓缩白细胞。
血浆置换(PE)
* MM伴有高粘滞综合征可施行PE，但本病2/3为IgG型，1/3为IgA型。由于IgG和IgA在血管外含量高，且容易渗入到血管内，故PE疗效并不理想；
* 巨球蛋白血症为IgM型，分子量大，主要存在于血管内，PE疗效显著；
* PE应隔日一次，成人每次换出血浆量800～1500ml，2～3次即能缓解症状；
* 这类患者血浆纤维蛋白原增高，血浆和冷沉淀不宜用作置换液。
特发性血小板减少性紫癜(ITP)
* ITP是一种与免疫有关的出血性疾病。
临床特点
* 本病女性多于男性，分急性和慢性两型；
* 急性型儿童多见，多为自限性疾病；
* 慢性型病程迁延，部分患者经各种治疗不易奏效而呈难治状态；
* 本病首选肾上腺皮质激素治疗，其次是免疫球蛋白治疗，必要时可脾切除。
输血小板指征
由于患者体内存在自身血小板抗体，输入的血小板很快破坏，故不轻易输注血小板。有下列情况可输：
* 血小板低于20×109/L伴有活动性出血而危及生命者；
* 怀疑有中枢神经系统出血者；
* 脾切除术前或术中有严重出血者。
输注方法
* 输注剂量应适当加大，必要时一次输注两个治疗剂量的机采血小板；
* 若间断输注血小板无效，采用连续输入血小板可控制严重出血；
* 有报道在输注血小板之前先输入单一剂量(0.4g/kg)的免疫球蛋白能使输入的血小板寿命延长，控制出血的疗效更好。
血友病
* 本病是由于遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病。
* 临床上具有轻微外伤后出血不止的倾向。
* 甲型血友病(血友病A)多见，乙型血友病(血友病B)少见。
甲型血友病替代治疗
首选因子Ⅷ浓缩剂。如无条件测定因子Ⅷ活性，则按体重粗略估计注射剂量：
* 轻度出血(单纯关节出血及软组织血肿等)者给10～15IU/kg，维持3天；
* 中度出血(口腔底部出血及拔牙等)者给20～30 IU/kg，维持3天；
* 重度出血(胸腹腔出血或颅内出血)者给40～50 IU/kg，维持4～14天；
* 需要作手术者，一般小手术的术前给32 IU/kg，大手术给50 IU/kg，维持7～21天或直到伤口愈合停药；
* 如无浓缩剂或是成人轻型及儿童甲型血友病患者可用冷沉淀治疗，常用剂量为1.5单位/10kg体重；
* 如冷沉淀也没有，可用新鲜冰冻血浆治疗，按每ml血浆内含因子Ⅷ0.8IU计算剂量；
* 库存全血中缺少因子Ⅷ，不宜应用。
乙型血友病替代治疗，首选凝血酶原复合物
* 凝血酶原复合物含Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ因子，按厂家说明书应用，剂量原则上与因子Ⅷ浓缩剂相同。
*如无凝血酶原复合物则可用血浆治疗，但不能应用冷沉淀，因为冷沉淀中缺少因子Ⅸ；最好应用因子Ⅸ浓缩剂治疗。
伴有抑制因子的血友病替代治疗
部分血友病患者因长期应用凝血因子浓缩剂治疗，血循环中出现抑制物(抗体)而呈难治状态。治疗方法是：
* 输注大剂量凝血因子浓缩剂，有时可以止血；
* 应用活化的或未活化的凝血酶原复合物；
* 在应用浓缩剂之前先进行血浆置换；
* 应用猪的凝血因子浓缩剂(过敏反应严重)。
血友病的家庭替代治疗
* 在家中自行注射凝血因子浓缩剂，有利于出血的及时治疗。
弥散性血管内凝血(DIC)
DIC是很多疾病发展过程中的继发性出血综合征。
* 本病因广泛凝血与继发性纤溶造成凝血因子和血小板大量消耗而出现凝血异常。
* 临床上以出血、休克、溶血及栓塞为特征。......（后略) ......
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