人工心脏起搏在心肌病中的应用.ppt
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参见附件(110kb)。
人工心脏起搏
在心肌病中的应用
肥厚性心肌病的起搏治疗
病理生理及临床评价
* 肥厚性心肌病(HCM)是以左室肥厚为特征的常染色体显性遗传性疾病，某些患者伴有左室流出道梗阻。
* 心室间隔的肥厚、二尖瓣及前乳头肌移位是造成肥厚梗阻性心肌病(HOCM)患者左室流出道狭窄的主要原因。
* 二尖瓣前叶在心室收缩时的前移，贴靠在肥厚的室间隔的时间决定了流出道压力差的大小及左室射血时间延长的程度。
病理生理及临床评价
* 在无二尖瓣病变，只有二尖瓣收缩期前移的情况下，二尖瓣返流的程度直接与左室流出道压力差大小有关。HOCM患者左心室收缩早期二尖瓣闭合，而在收缩中晚期关闭不全。同时在心室造影时，也观察到在左心室收缩早期血流快速进入主动脉，继而主动脉瓣下梗阻，然后出现收缩中晚期二尖瓣返流。二尖瓣前叶与肥厚的室间隔贴靠发生的时间和持续时间不仅与左室流出道压力阶差大小和左室射血时间延长的程度相关，而且与二尖瓣返流程度以及左室在梗阻时的射血量有关。
病理生理及临床评价
* 绝大多数HOCM患者的左室流出道压力阶差的严重程度在相同条件下可以重复。尽管许多病人静息状态下存在左室流出道梗阻的征象，但仍有许多人只在诱发激惹条件下出现。比如：早搏、Valsalva动作、吸入亚硝酸异戊酯、滴注异丙基肾上腺素时，才出现明显的左室流出道梗阻。有些梗阻不在流出道，在乳头肌水平，这种心腔中部梗阻常伴有左室腔远端的室壁瘤样扩张。
病理生理及临床评价
* 在HOCM治疗前，通过运动试验取得患者运动限度的客观指标非常重要。超声心动图能够提供左室肥厚部位、梗阻的水平和严重程度、二尖瓣返流、解剖异常如乳头肌位置异常等证据。左房扩大常提示易发生房颤。心电监测可发现房性和室性心律失常。有些病 人可发展到左室壁变薄、扩张，这些病人属于猝死的高危人群。运动放射性核素心血管造影可评价左室收缩功能的储备情况。
病理生理及临床评价
* HOCM患者因舒张功能不全，约80%有劳累性呼吸困难，约60%病人有非典型性心绞痛，可能与心肌肥厚耗氧量增加，冠脉供血不足所致；30%病人有先兆性晕厥或晕厥，每年约4~6%病人发生猝死。
HOCM的心脏起搏治疗
* 有研究表明，左室流出道梗阻的程度与症状的严重程度无相关性，而且，没有证据表明减轻左室流出道梗阻的治疗能够改善HOCM患者的预后。因此，无症状且运动耐量良好的HOCM成年患者可能不需要任何治疗(这不适用于儿童，因为儿童有很高猝死危险性)。但是，任何减少左室流出道梗阻的治疗均可改善HOCM患者的症状。其方法见下表。
HOCM的心脏起搏治疗
* 心脏起搏治疗HOCM基于以下原因：
植入心脏起搏器后，起搏点位于右室心尖部，心室激动最早从右室心尖部开始，使室间隔预先激动在整个心室收缩射血之前，已提前收缩而移开流出道，使左室流出道压力差减少，同时减轻二尖瓣收缩期的前移，从而减小流出道的梗阻，增加心排血量，改善临床症状。
HOCM的心脏起搏治疗
* 大部分接受研究的病人在静息状态下有超声心动图和心导管检查证实的LVOT梗阻，少数病人静息状态下无LVOT梗阻的证据，但静滴异丙基肾上腺素后很容易激惹诱发严重的LVOT梗阻，但两组病人都从DDD起搏中获益。
* 许多研究表明，植入DDD起搏器数周或数年后， LVOT压力阶差逐步降低。
HOCM的心脏起搏治疗
* 确切的说，无论用血流动力学还是超声心动图的方法评估，右室起搏初始阶段对左室舒张功能都具有不良影响，但是，经过数月起搏后，LV舒张功能的指标，即LV舒张末压和肺动脉楔压都有所改善，这可能与长期起搏的一系列适应性改变，包括心肌灌注改善有关。运动放射性核素研究表明，长期起搏并未致LV射血分数明显降低。另有研究提示，一些病人长期起搏后可引起心脏重构，这一发现与动物长期起搏 后LV壁变薄的结果一致。
HOCM的心脏起搏治疗
* DDD起搏治疗HOCM的机理是通过其急、慢性效应而发挥有益作用的。即右室起搏的急性效应：室间隔的明显反常运动或内向运动减弱，收缩期LVOT内径增加、流速减慢，这些又可减弱二尖瓣收缩期的前向运动，进一步减轻LVOT梗阻和二尖瓣返流。对于起搏部位，许多学者认为，右室心尖部起搏的血流动力学效果比右室室间隔中部或右室流出道起搏的效果好。因此，起搏所致的自心尖至心底的非同步心室收缩可能对收缩期LVOT在二尖瓣水平的开放有重要作用。
DDD起搏治疗HOCM作用机理总结
即刻效应：
室间隔矛盾运动
心尖至心底的非同步收缩
减少二尖瓣返流
长期效应：
血流动力学适应性改变 心电图除极和复极的改变
LVOT梗阻进一步减轻 心肌灌注改善
舒张功能改善 心肌重构
扩张型心肌病的起搏治疗
扩张型心肌病的病理生理
* 扩张型心肌病的心房功能
DCM患者的左心房功能异常，表现为充盈受限，彩色多普勒可见二尖瓣的E峰增高而A峰降低。严重的病人，在心房收缩时，尽管压力波与心房收缩相一致，但无前向血流，一些患者甚至探查不到左房收缩。房室之间的正常激动顺序被打乱，正常的房室之间协调功能丧失。
扩张型心肌病的病理生理
* 扩张型心肌病的房室传导
在晚期病人，体表12导心电图可见到PR间期延长。而这可导致舒张晚期二尖瓣返流，加重左心房负荷。二尖瓣的返流延长阻碍了心房血流流入心室，同样，收缩期的三尖瓣返流阻碍了右心室的充盈。
扩张型心肌病的病理生理
* 扩张型心肌病的心室激动
DCM患者常有QRS延长。当大于120ms时，常为完全性左束支传导阻滞所致。说明其心室激动异常十分常见。在左心室功能不全和高度室内阻滞的病人，左室收缩和舒张存在明显的延迟和不一致。这种电机械关系可以用心室室壁阶段收缩理论加以解释。
扩张型心肌病的病理生理
* 扩张型心肌病的心室激动
异常的心室激动导致心室收缩期延长和不协调。并降低压力上升和下降峰值速度。应用超声心动图可以评价异常心室激动产生的心肌运动。M超显示在右束支阻滞时，右侧房室环起始活动延迟。同样，左束支时，左侧房室环起始活动延迟。当病人心电图出现左束支传导阻滞时，其二尖瓣返流间期大大延长，因此等容收缩和舒张时间均延长。当心室激动异常进一步加重时，二尖瓣返流可持续650ms甚至更长，而心率较少改变。
扩张型心肌病的病理生理
* 扩张型心肌病的心室激动
如果二尖瓣返流仅由于左束支传导阻滞所致，其开始发生返流应与QRS起始期相对应。实际上，电机械延迟常很短，从传统的体表心电图很难反映出。而从信息叠加心电图提供的信息来看，真正心室激动起始信号太小，从体表导联心电图很难辨认。充血型心力衰竭患者，心室激动异常远比体表12导联心电图所见到的要多 ......
人工心脏起搏
在心肌病中的应用
肥厚性心肌病的起搏治疗
病理生理及临床评价
* 肥厚性心肌病(HCM)是以左室肥厚为特征的常染色体显性遗传性疾病，某些患者伴有左室流出道梗阻。
* 心室间隔的肥厚、二尖瓣及前乳头肌移位是造成肥厚梗阻性心肌病(HOCM)患者左室流出道狭窄的主要原因。
* 二尖瓣前叶在心室收缩时的前移，贴靠在肥厚的室间隔的时间决定了流出道压力差的大小及左室射血时间延长的程度。
病理生理及临床评价
* 在无二尖瓣病变，只有二尖瓣收缩期前移的情况下，二尖瓣返流的程度直接与左室流出道压力差大小有关。HOCM患者左心室收缩早期二尖瓣闭合，而在收缩中晚期关闭不全。同时在心室造影时，也观察到在左心室收缩早期血流快速进入主动脉，继而主动脉瓣下梗阻，然后出现收缩中晚期二尖瓣返流。二尖瓣前叶与肥厚的室间隔贴靠发生的时间和持续时间不仅与左室流出道压力阶差大小和左室射血时间延长的程度相关，而且与二尖瓣返流程度以及左室在梗阻时的射血量有关。
病理生理及临床评价
* 绝大多数HOCM患者的左室流出道压力阶差的严重程度在相同条件下可以重复。尽管许多病人静息状态下存在左室流出道梗阻的征象，但仍有许多人只在诱发激惹条件下出现。比如：早搏、Valsalva动作、吸入亚硝酸异戊酯、滴注异丙基肾上腺素时，才出现明显的左室流出道梗阻。有些梗阻不在流出道，在乳头肌水平，这种心腔中部梗阻常伴有左室腔远端的室壁瘤样扩张。
病理生理及临床评价
* 在HOCM治疗前，通过运动试验取得患者运动限度的客观指标非常重要。超声心动图能够提供左室肥厚部位、梗阻的水平和严重程度、二尖瓣返流、解剖异常如乳头肌位置异常等证据。左房扩大常提示易发生房颤。心电监测可发现房性和室性心律失常。有些病 人可发展到左室壁变薄、扩张，这些病人属于猝死的高危人群。运动放射性核素心血管造影可评价左室收缩功能的储备情况。
病理生理及临床评价
* HOCM患者因舒张功能不全，约80%有劳累性呼吸困难，约60%病人有非典型性心绞痛，可能与心肌肥厚耗氧量增加，冠脉供血不足所致；30%病人有先兆性晕厥或晕厥，每年约4~6%病人发生猝死。
HOCM的心脏起搏治疗
* 有研究表明，左室流出道梗阻的程度与症状的严重程度无相关性，而且，没有证据表明减轻左室流出道梗阻的治疗能够改善HOCM患者的预后。因此，无症状且运动耐量良好的HOCM成年患者可能不需要任何治疗(这不适用于儿童，因为儿童有很高猝死危险性)。但是，任何减少左室流出道梗阻的治疗均可改善HOCM患者的症状。其方法见下表。
HOCM的心脏起搏治疗
* 心脏起搏治疗HOCM基于以下原因：
植入心脏起搏器后，起搏点位于右室心尖部，心室激动最早从右室心尖部开始，使室间隔预先激动在整个心室收缩射血之前，已提前收缩而移开流出道，使左室流出道压力差减少，同时减轻二尖瓣收缩期的前移，从而减小流出道的梗阻，增加心排血量，改善临床症状。
HOCM的心脏起搏治疗
* 大部分接受研究的病人在静息状态下有超声心动图和心导管检查证实的LVOT梗阻，少数病人静息状态下无LVOT梗阻的证据，但静滴异丙基肾上腺素后很容易激惹诱发严重的LVOT梗阻，但两组病人都从DDD起搏中获益。
* 许多研究表明，植入DDD起搏器数周或数年后， LVOT压力阶差逐步降低。
HOCM的心脏起搏治疗
* 确切的说，无论用血流动力学还是超声心动图的方法评估，右室起搏初始阶段对左室舒张功能都具有不良影响，但是，经过数月起搏后，LV舒张功能的指标，即LV舒张末压和肺动脉楔压都有所改善，这可能与长期起搏的一系列适应性改变，包括心肌灌注改善有关。运动放射性核素研究表明，长期起搏并未致LV射血分数明显降低。另有研究提示，一些病人长期起搏后可引起心脏重构，这一发现与动物长期起搏 后LV壁变薄的结果一致。
HOCM的心脏起搏治疗
* DDD起搏治疗HOCM的机理是通过其急、慢性效应而发挥有益作用的。即右室起搏的急性效应：室间隔的明显反常运动或内向运动减弱，收缩期LVOT内径增加、流速减慢，这些又可减弱二尖瓣收缩期的前向运动，进一步减轻LVOT梗阻和二尖瓣返流。对于起搏部位，许多学者认为，右室心尖部起搏的血流动力学效果比右室室间隔中部或右室流出道起搏的效果好。因此，起搏所致的自心尖至心底的非同步心室收缩可能对收缩期LVOT在二尖瓣水平的开放有重要作用。
DDD起搏治疗HOCM作用机理总结
即刻效应：
室间隔矛盾运动
心尖至心底的非同步收缩
减少二尖瓣返流
长期效应：
血流动力学适应性改变 心电图除极和复极的改变
LVOT梗阻进一步减轻 心肌灌注改善
舒张功能改善 心肌重构
扩张型心肌病的起搏治疗
扩张型心肌病的病理生理
* 扩张型心肌病的心房功能
DCM患者的左心房功能异常，表现为充盈受限，彩色多普勒可见二尖瓣的E峰增高而A峰降低。严重的病人，在心房收缩时，尽管压力波与心房收缩相一致，但无前向血流，一些患者甚至探查不到左房收缩。房室之间的正常激动顺序被打乱，正常的房室之间协调功能丧失。
扩张型心肌病的病理生理
* 扩张型心肌病的房室传导
在晚期病人，体表12导心电图可见到PR间期延长。而这可导致舒张晚期二尖瓣返流，加重左心房负荷。二尖瓣的返流延长阻碍了心房血流流入心室，同样，收缩期的三尖瓣返流阻碍了右心室的充盈。
扩张型心肌病的病理生理
* 扩张型心肌病的心室激动
DCM患者常有QRS延长。当大于120ms时，常为完全性左束支传导阻滞所致。说明其心室激动异常十分常见。在左心室功能不全和高度室内阻滞的病人，左室收缩和舒张存在明显的延迟和不一致。这种电机械关系可以用心室室壁阶段收缩理论加以解释。
扩张型心肌病的病理生理
* 扩张型心肌病的心室激动
异常的心室激动导致心室收缩期延长和不协调。并降低压力上升和下降峰值速度。应用超声心动图可以评价异常心室激动产生的心肌运动。M超显示在右束支阻滞时，右侧房室环起始活动延迟。同样，左束支时，左侧房室环起始活动延迟。当病人心电图出现左束支传导阻滞时，其二尖瓣返流间期大大延长，因此等容收缩和舒张时间均延长。当心室激动异常进一步加重时，二尖瓣返流可持续650ms甚至更长，而心率较少改变。
扩张型心肌病的病理生理
* 扩张型心肌病的心室激动
如果二尖瓣返流仅由于左束支传导阻滞所致，其开始发生返流应与QRS起始期相对应。实际上，电机械延迟常很短，从传统的体表心电图很难反映出。而从信息叠加心电图提供的信息来看，真正心室激动起始信号太小，从体表导联心电图很难辨认。充血型心力衰竭患者，心室激动异常远比体表12导联心电图所见到的要多 ......
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